DEMENCIAS

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DEMENCIAS

• Dra. Diana Florea
• junio 2002

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DEMENCIAS - generalidades -

• trastorno cognitivo multiple
• Criteros de diagnostico (segun DSM IV)
• 1. Trastorno de memoria y
• 2. Al menos otro trastorno
• - afasia
• - apraxia
• - agnosia
• - trastorno funciones ejecutivas (planificacion,
  organizacion, abstraccion, funciones
  viso-espaciales)
• 3. El trastorno debe tener cierta severidad para
  repercutir en la vida diaria del paciente
• 4. El trastorno sea adquirido
• 5. No se manifiesta exclusivamente en el curso de
  un delirio (pero demencia y delirio pueden
  coexistir)

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DEMENCIAS -Evaluacion del paciente-

• 1. Historia
• entregada por paciente
• comprobar con historia por familiares
• el paciente consulta en forma espontanea?
• 2. Examen neurocognitivo
• es importante usar escalas para - confirmar
  diagnostico
• -
  ver evolucion del deterioro(cuantificar)
• -
  evaluar los resultados del tratamiento
• I. Escalas nerocognitivas MMSE (Mini Mental
  Test)
• II. Escalas de evaluacion global para precisar el
  grado de severidad de la enfermedad
• III. Escalas de actividad del diario vivir (miden
  impacto de la enfermedad en la capacidad
  funcional) Katz
• IV. Escalas conductuales (evaluan sintomas no
  cognitivos) ej. Depresion (Hamilton)

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DEMENCIAS -Evaluacion del paciente-

• 3. Ex. Fisico completo
• 4. Ex. Neurologico completo
• 5. Imagenologia (TAC, RMN cerebral), EEG
• 6. Examenes de sangre Hemograma, P. Bioquimico
  (glicemia, fx.hepatica, fx. renal, albumina, Ca,
  Mg), Electrolitos, Fx. tiroidea, Vit.B12, HIV
  VDRL.
• 7. Rx torax, ECG
• 8. Ex. Toxicologico (farmacos/drogas)
• 9. Punccion lumbar - Ex. citoquimico
• - VDRL / FTA-ABS
• - Glutamina

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DEMENCIAS -Epidemiologia-

• La Prevalencia de la Demencia es de 1 en mayores
  de 60 años y de 20 en mayores de 80 años.
• La incidencia de la E.Alzheimer
• Europa 2.5/1000 personas/año entre 60-65 años y
  46.1/1000/año entre 85-89 años
• America 6.1/1000/año entre 60-65 años y 38.4
  /1000/año entre 85-89
• Asia 0.7/1000/año entre 60-65 años y
  39.7/1000/aaño entr 85-89 años
• Los factores demograficos son un factor
  epidemiologico importante ej.en Japon hay baja
  prevalenciade EA, pero mucho mas alta de
  D.Vascular.

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DEMENCIAS -Epidemiologia-

• FACTORES DE RIESGO(asociados a Demencia)
• - historia familiar de demencia (el factor mas
  importante)
• - historia familiar de Sd. De Down
• - edad
• - sexo (feminino, explicado por mayor esperanza
  de vida)
• - nivel educacional bajo
• - depresion
• - TEC
• - enf. Cardio-vascular
• - patologia endocrina asociada (DM,
  hipotiroidismo)
• - toxicos OH, Al, solventes organicos
• - otra patologia neurologica asociada E.
  Parkinson, enf.vascular...

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DEMENCIAS -Epidemiologia-

• FACTORES PROTECTORES
• - nivel educacional alto
• - uso de antioxidantes (vit.E, beta caroteno, Zn,
  Se) que disminuien el stress oxidativo
• - uso de estrogenos (disminuye el riesgo de EA)
• - uso de AINES (por los procesos inflamatorios
  que involucran la microglia y la neurona en EA)
• - tabaquismo (por los efectos agonistas
  nicotinergicos que potenciarian el sistema
  colinergico, protegeria contr EA, pero aumenta el
  riesgo de patologie vascular)
• - estado conyugal

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DEMENCIAS -Diagnostido diferencial-

• 1. DESCARTAR SD. CONFUSIONAL
• - comienzo brusco
• - duracion corta (horas, dias)
• - curso fluctuante (empeora en la noche)
• - importante falla de la atencion
• - memoria remota conservada
• - alteracion de la percepcion, con alucinaciones
• - generalmente hay una condicion medica asociada
  o farmacos

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DEMENCIAS -Diagnostido diferencial-

• 2. PSUEUDODEMENCIA
• un trastorno afectivo (una depresion) que se
  manifiesta con diferentes patrones de deterioro
  cognitivo que pueden simular una demencia.
• El problema del dg.diferencial es que la
  depresion se puede asociar a Demencia (20-30 de
  los pacientes con demencia tienen depresion),
  ademas la EA y otras demencia pueden comenzar en
  forma de un cuadro depresivo.
• Cuando no es claro el dg.diferencial es util
  realizar una prueba terapeutica con un
  antidepresivo.

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DEMENCIAS -Diagnostido diferencial-

• 2. PSUEUDODEMENCIA
• Dg.diferencial DEMENCIA
  PSEUDODEMENCIA
• INICIO Muy lento Semanas
• PROGRESION Lenta Rapida
• QUEJAS Escasas Multiples
• SG.NEUROL Presentes Ausentes
• (motores, afasia, agnosia, apraxia,
  fx.viso-espaciales)
• PSICOMETRIA Deterioro progresivo
  Lentificacion
• RESPUESTA TTO Nula Mejoria

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DEMENCIAS -Diagnostido diferencial-

• 2. ESTABLECER EL TIPO DE DEMENCIA
• D. CORTICALES
• - aparicion precoz de afasia, apraxia,
  alteraciones en calculo
• - aparecen despreocupados, el afecto es normal
• - postura, coordinacion y marcha son normales
  (inicialmente)
• - sin movimientos anormales
• D. SUBCORTICALES
• - trastornos motores, especialmente en la marcha
  (actitud en flexion, paresias, hipoquinesia,
  rigidez, movimientos anormales)
• - disartria sin afasia
• - apaticos, deprimidos
• D. MIXTAS

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DEMENCIAS -Diagnostido diferencial-

• 1. DEMENCIAS DEGENERATIVAS
• Enfermedad de Alzheimer
• Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Parkinson
• Demencia por cuerpos de Lewy
• Paralisis supranuclear progresiva
• Enfermedad de Pick
• Atrofia olivopontocerebelosa
• Complejo ELA- demencia
• 2. DEMENCIA VASCULAR
• 3. DEMENCIAS EN ENFERMEDADES INFECCIOSAS
• Enfermedades por priones (Enf.Creutzfeldt-Jacob)
• Complejo SIDA - demencia
• Paralisis general (neurosifilis)

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• La forma mas frecuente de demencia (50-55), el
  prototipo de Demencia cortical.
• Se describe la forma - esporadica (la mas comun)
• - familiar (menos
  de 20)
• Etiologia desconocida, con participacion
  multifactorial entre genetica y factores
  ambientales.

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• Tanto en la forma familiar como esporadica se
  describen los siguentes cambios bioquimicos
  cerebrales
• alteraciones de la neurotransmision (disfuncion
  colinergica)
• formacion de placas neuriticas (con un nucleo
  beta-amiloide) - El deposito de amiloide es el
  elemento neuropatologico principal en EA, pero no
  sabe si es causa o manifestacion del proceso de
  la enfermedad
• defectos en la expresion genetica de la proteina
  precursora del amilode (mutaciones en cromosoma
  21)
• alteraciones en la fosforilacion de la proteina
  tau (proteina que normalmente estabiliza los
  microtubulos en los axones). Al estar
  hiperfosforilada desestabiliza el citoesqueleto
  con formacion de "ovillos neurofibrilares" y
  alteracion del flujo axoplasmico.
• Alteracion en la proporcion de diferentes
  proteinas transportadoras de colesterol (APO E2,
  3 y 4) (la isoforma APO E4 se une al beta
  amiloide, lo hace insoluble ademas se une a la
  proteina tau, la hiperfosforila y eso
  desestabiliza el citoesqueleto llevando a muerte
  neuronal)

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• CLINICA
• Etapa 1 (entre 1-3 años)
• Defecto de memoria progresivo(inicialmente se
  altera la memoria a corto plazo, luego la
  remota). Inicialmente el paciente se da cuenta.
• Etapa 2 (2-10 años)
• Defecto mas importante de memoria
• Alteracion en funciones viso-espaciales
• Afasia (semejante a la de tipo Wernike),
  ecolalia, palilalia
• Apraxia constructiva y del vestir
• Agnosia
• Alucinaciones, agitacion
• Alteraciones motoras (paratonia, bradiquinesia,
  trastornos de la marcha)

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• CLINICA
• Etapa 3 (8-12 años)
• Mutismo
• Incontinencia esfinteriana, rigidez, posturas en
  flexion
• Reflejos arcaicos
• Paciente postrado
• Fallecen generalmente por neumonias aspirativas

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• LABORATORIO
• Sangre, LCR inespecifico, generalmente normal
• EEG enlentecimiento de base, inespecifico
• Imagenes - inespecifico
• - atrofia de predominio
  fronto-temporal
• - dilatacion ventricular ex-vacum
  (secundaria a atrofia)

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• DIAGNOSTICO
• Diagnostico definitivo por anatomia patologica
• Diagnostico probable - criterios de demencia
• - excluidas otras
  causas
• (90
  sensibilidad)
• Diagnostico posible - criterios de demencia
• - otras patologias
  asociadas (ej. hipotiroidismo, AVE)
• (60
  specificidad)

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• TRATAMIENTO
• ANTICOLINESTERASICOS
• Se ha demostrado efecto minimo en la mejoria de
  la funcion cognitiva en casos leves o moderados
  de EA, nunca se ve una regresion si no mas bien
  una estabilizacion en la evolucion de la
  enfermedad, por un tiempo.
• Ver ! Efectos adversos! y !costosos!
• TACRINA
• DONEPEZIL
• RIVASTIGMINA

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DEMENCIAS-Enfermedad de Alzheimer-

• TRATAMIENTO
• ANTIOXIDANTES
• SELEGILINA (un I-MAO B)
• VIT.E con 2.000UI/ddia se ha visto un retraso en
  la progresion de la enfermedad por 7 meses, sin
  mejoria en los sintomas
• SINTOMATICOS
• Agitacion - Neurolepticos Tioridazina, Haldol
• - NO benzodiazepinas (aumentan la
  confusion)
• Depresion - inhibidores de la recaptacion de
  serotonina
• - NO usar anticolinergicos

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DEMENCIAS-Demencia Vascular-

• La segunda causa de Demencias (15 del total).
• ! Es la demencia con mayor posibilidad de
  prevencion!
• Tanto los infartos como las hemorragis pueden
  producir demencia.
• Los factores relevantes de la lesion vascular
• Tamaño de la lesion
• Bilateralidad
• Numero de lesiones
• Localizacion (areas de asociacion
  parieto-temporales, hipocampo, talamo, frontal
  medial)
• Coexistencia de otra patologia
• En la mayoria de los pacientes coexisten varios
  de estos factores.

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DEMENCIAS-Demencia Vascular-

• CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
• 1. Criterios de demencia mas
• 2. existencia de enfermedad cerebrovascular
• ex.neurologico con signos focales o
• imagenes - lesion unica en sitio estrategico
• - varias lesiones en aa.grandes
• - varios infartos en gglios
  basales y substancia blanca
• - lesion extensa de substancia
  blanca
• - combinacion de estas lesiones
• 3. relacion temporal entre el evento vascular e
  inicio de demencia - demencia aparece en los 3
  meses post-stroke o
  
  - deterioro escalonado

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DEMENCIAS-Demencia Vascular-

• CLASIFICACION (fisiopatologica)
• 1. Demencia por hipoperfusion
• encefalopatia hipoxica global
• infarto en zona limitrofe
• 2. Demencia por lesiones oclusivas
• grandes vasos - D.por infarto en sitio
  estrategico
• - D. multiinfarto
• vasos pequeños - subcortical Enfermedad de
  Binswanger (leucoencefalopatia ATE subcortical)
• - cortico-subcortical
  angiopatia HTA, amiloidea
• 3. Demencia por hemorragia
• extracerebral - subdural
• - subaracnoidea
• intracerebral

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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DEMENCIAS-Demencia Vascular-

• CADASIL angiopatia cerebral autosomica dominante
  con infartos subcorticales y leucoencefalopatia
• cuadro descrito en 1994
• enf.localizada en el cromosoma 19q12
• comienza en el adulto joven (45 años), con
  episodios recurentes de TIA, infartos lacunares y
  luego demencia subcortical.
• 38 tienen historia de migraña
• la leucoencefalopatia isquemica y las lagunas se
  observan en forma temprana (TAC o RMN) aun en
  familiares asintomaticos

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DEMENCIAS-Demencias Infecciosas-

• ENFERMEDADES POR PRIONES
• Los priones son proteinas amiloideas resistentes
  a proteasas, trasmisibles
• A nivel de sb. gris producen vacuolizacion
  espongiforme
• En el hombre las enfermedades producidas son
• Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
• Sindrome de Gerstman-Straussler-Schenker
• Kuru

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DEMENCIAS-Demencias Infecciosas-

• ENFERMEDADES POR PRIONES
• Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
• Incidencia baja 0.5-1 caso/millon/año
• Edad de inicio 60-65 años (45-75)
• Curso rapidamente progresivo (semanas-meses) con
  deterioro cognitivo, signos piramidales y
  extrapiramidales y mioclonias
• Puede iniciarse con prodromos inespecificos
  insomnios, fatiga, depresion
• Rapidamente lleva a mutismo acinetico y muerte
  (en 70 muerte antes de 6 meses)

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DEMENCIAS-Demencias Infecciosas-

• ENFERMEDADES POR PRIONES
• Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
• Diagnostico
• 1.Clinica mas
• 2. EEG (espigas lentas pseudoperiodicas)
• 3. Imagenes - Inespecificas
• - Pueden mostrar atrofia
  difusa
• - Sirven como dg.diferencial
  con otras demencias subagudas
• 4. LCR normal

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DEMENCIAS-Demencias Infecciosas-

• DEMENCIA ASOCIADA A SIDA
• CLINICA 50 de pacientes SIDA desarollan
  demencia
• El comienzo de la demencia es insidioso, en meses
• El curso es progresivo, rapidamente, pero existen
  pacientes que se mantienen estacionarios con
  deficit cognitivo moderado
• El deterioro es de tipo subcortical e incluye
  alteraciones de la memoria a corto plazo, deficit
  en adquirir y recordar nueva informacion,
  lentitud psicomotora
• Inicialmente no hay alteracion en la atencion,
  calculo o lenguaje
• En fases avansadas se llega a mutismo, abulia,
  halucinaciones, convulsiones
• Los trastornos motores parten con trastornos en
  la marcha y equilibrio

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DEMENCIAS-Demencias Infecciosas-

• DEMENCIA ASOCIADA A SIDA
• CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
• VIH positivo
• Historia de compromiso cognitivo progresivo con
  apatia, alteraciones de memoria, bradipsiquia
• Ex. Neurologico con signos difusos, con aumento
  de tono y ROT
• LCR que excluye la meningitis criptococica o la
  neurolues
• Imagenes que indican atrofia cerbral difusa con
  hipodensidad difusa de sb. Blanca y que excluye
  procesos oportunistas
• Ausencia de alteraciones psiquiatricas
• Ausencia de alteraciones toxico-metbolicas
• ausencia de procesos oportunistas activos

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DEMENCIAS-Demencias tratables y potencialmente
reversibles-

• Trastornos metabolicos
• procesos tiroideos
• hipo-hiper secrecion corticosuprarenal
• enf.Wilson
• porfiria
• Trastornos carenciales
• pelagra
• deficit de Vit B12 y folatos
• Intoxicaciones por farmacos o metales
• Infecciones meningo-encefalicas
• Procesos intracraneales
• Tumores
• HSD
• Hidrocefalia normotensiva

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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FIN