Sin ttulo de diapositiva

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Cardiopatías congenitas II
TEMA 12.2

• Acianóticas sin cortocircuito

• Estenosis pulmonar
• Coartación aórtica

• Cianóticas

• Transposición de grandes arterias

• Tetralogía de Fallot

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Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
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Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
Representa el 10. CLASIFICACIÓN
-Estenosis pulmonar infundibular -Estenosis
pulmonar valvular -Estenosis supravalvular -
Del tronco - De la bifurcación - De ramas
periféricas
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR

• La historia natural depende de
• La severidad inicial de la obstrucción
• Si permanece estable o es progresiva
• La respuesta del V. Dcho. a la sobrecarga de
  presión mantenida

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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR

• La severidad de la obstrucción varía de ser
  ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme
  (tratamiento quirúrgico urgente)
• Evolución natural sobrecarga de
  presión-hipertrofia de VD sobre todo
  infundibular. Si la sobrecarga se mantiene
  durante muchos años fibrosis endocárdica,
  dilatación ventricular e I. Cardíaca
• En la mayoría de los casos, aún con estenosis
  severa, la supervivencia hasta la edad adulta es
  la regla

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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR

• Los síntomas son tardíos y se incrementan
• con la edad
• Disnea
• Fatigabilidad
• Mareos y/o síncopes
• Dolor precordial.
• EXPLORACIÓN
• Soplo sistólico eyectivo
• Chasquido protosistólico
• Segundo ruido disminuido o ausente

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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
Dilatación postestenótica
Etenosis valvular
Reacción infunfibular
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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR

• Historia natural es bastante benigna actitud
  terapéutica en general conservadora
• Gradientes gt 60 mmHg tratamiento quirúrgico
  (valvulotomía) o valvuloplastia con balón
• Objetivo
• Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho
• Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha
• La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son
• mínimas

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Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULOPLASTIA PULMONAR
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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta

• Los síntomas están relacionados con la
  hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión
  distal y la sobrecarga ventricular izquierda
• Dejada a su evolución natural el 25 fallece
  antes de los 20 años el 50 a los 30 años y el
  75 a los 50 años
• La presencia de una hipertensión en un
  adolescente o adulto joven siempre tiene que
  hacernos sospechar coartación

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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta

• El diagnóstico se basa en
• Hipertensión en brazos
• Disminución o ausencia de pulsos en EEII
• Soplo sistólico en toda el área precordial
• Pulsos intercostales y soplos continuos en la
  espalda
• HVI en el ECG
• Signos de Roesler en arcos costales (Rx de
  Tórax).
• La Ecocardiografía confirma el diagnóstico
• La RNM proporciona muchos datos de la zona de la
  coartación

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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
TRATAMIENTO

• Intervención quirúrgica temprana
• Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40
  mmHg aconseja la intervención
• También puede resolverse la coartación con
  dilatación de catéter-balón e implantación de un
  stent

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Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
TRATAMIENTO
1.resección y anastomosis término-terminal 2.repar
ación con colgajo de arteria subclavia izquierda
3.aortoplastia con parche 4.implantación de un
injerto tubular
2
1
3
22
(No Transcript)
23
(No Transcript)
24
(No Transcript)
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Cardiopatías congenitas
LAS MAS FRECUENTES
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot

• Es la cardiopatía congénita cianótica más
  frecuente después del 1er año de vida
• Representa el 10 de todas las cardiopatías
  congénitas
• ANATOMÍA
• Estenosis pulmonar infundibular
• CIV amplia
• Dextroposición aórtica-acabalgamiento
• Hipertrofia del Vent. Dcho
• La fisiopatología de la T/F depende
  exclusivamente de la severidad de la estenosis
  infundibular

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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
AI
AP
VD
VI
AD
AO
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot

• Anomalías asociadas
• Arco Aórtico a la derecha (25).
• Estenosis pulmonar valvular.
• CIA (Pentalogía).
• CIV musculares múltiples.

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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot

• Sintomas
• Cianosis
• Posición en cuclillas( squating)
• Crisis hipóxicas
• Excepcional insuficiencia cardíaca

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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Auscultación En Foco pulmonar

• Soplo sistólico con 2º R disminuido
• Menor soplomayor cortocircuito D-I

ECG

• Hipertrofia VD

Rx Tórax

• No cardiomegalia ( Corazón en zueco)
• Hipoaflujo

Ecocardiograma Resonancia
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Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
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Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
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Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
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Tetralogia de Fallot
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Tetralogia de Fallot
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Tetralogia de Fallot
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Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
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Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Gradiente 64 mm Hg
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot

• El tratamiento quirúrgico puede ser
• Paliativo
• Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
• Cierre de la CIV
• Resección infundibular
• Parche de pericardio en TSVD
• Parche de pericardio amplio
• Comisurotomía pulmonar
• Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

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Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
- Buena evolución, a largo plazo, en los
pacientes intervenidos
100
(85)
80
60
Supervivencia ()
40
n 490
20
0
años
10
20
30
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
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Cardiopatías congenitas
AI
AP
VD
VI
AD
AO
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
AI
AO
VD
VI
AP
AD
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
NORMAL TGA
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias

• Es la cardiopatía congénita cianótica más
  frecuente en el nacimiento
• Representa el 5 - 8 de todas las cardiopatías
  congénitas
• Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
• Es más frecuente en varones (21)

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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias

• Anomalías asociadas
• Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA
  (Transpo-
• sición simple).
• 1/3 una CIV amplia. El 10 de estos tienen una
  Este-
• nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi-
• ción compleja).
• Es una cardiopatía grave que requiere un
  diagnóstico y tratamiento muy precoz.

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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Historia natural
100
80
60
Supervivencia ()
40
20
Edad
0
1 sem.
1 mes
6 mes.
1 año
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
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Trasposición de Grandes Arterias
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Trasposición de Grandes Arterias
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias

• Tratamiento tras el nacimiento
• ProstaglandinasDuctus dependiente
• Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)

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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias

• Tratamiento tras el nacimiento
• Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)

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Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
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Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Tratamiento quirúrgico

• Corrección fisiológica
• (switch auricular)
• Corrección anatómica
• (switch arterial)

MUSTARD SENNING
JATENE
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Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
MUSTARD y SENNING
Parche intraauricular que desvía la sangre de las
venas pulmonares a la tricúspide y la de las
venas cavas a la mitral. El VD soporta la
circulación sistémica.
JATENE
Intercambio de los troncos arteriales con
reimplanta-ción de las arterias coronarias a la
neoaorta. El VI soporta la circulación sistémica.
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Cardiopatías congenitas
Corrección fisiológica (switch auricular)
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Cardiopatías congenitas
Corrección anatómica (switch arterial)
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FIN