AMINOSAVAK LEBONT

1
AMINOSAVAK LEBONTÁSA
2

• aminosavak funkciója sokféle
• - testalkotó fehérjék
• - enzimalkotók
• - energiatermelo folyamatokban vesznek
• részt
• - szintézisek alapanyagai
• utánpótlásuk táplálékfehérjékkel történik
• bizonyos aminosavak esszenciálisak
• nitrogén fontos a szervezet számára ürítése
  bonyolult és energiaigényes

3
TÁPLÁLÉKFEHÉRJÉK
Nitrogéntartalmú vegyületek (purin- és
pirimidinbázisok, biogén aminok)
AMINOSAVAK
Szöveti (test) fehérjék
TRANSZAMINÁLÁS
DEZAMINÁLÁS
?- KETOSAVAK, intermedierek
AMMÓNIA (NH3)
ürítés
energiatermelés (citrátkör)
NH4
karbamidciklus
purin
szénhidrátok
lipidek
CO2 H2O
karbamid
húgysav
4
TRANSZAMINÁLÁS

• Aminosav NH2-csoportja ? - ketosav
  (?-keto-glutársav, oxálecetsav, piroszolosav)
• ?- szénatomjára kerül

?-KETOSAV2
AMINOSAV1
?-KETOSAV1
AMINOSAV2
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7

• a folyamatokat TRANSZAMINÁZ enzimek katalizálják
• Májban és szívben muködnek
• GOT glutaminsav-oxálacetát-transzamináz
• AST aszpartát-aminotranszferáz
• GPT glutaminsav-piruvát-transzamináz
• ALT alanin-aminotranszferáz

8
Transzaminázok muködése

• Koenzimjük a PALP
• (piridoxál-
• foszfát)

9
OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS

• Nitrogén tényleges leválasztása
• Transzaminálással kezdodik

IMINOSAV
?-KETO-KARBONSAV
?-AMINOSAV
H2
COOH CH NH2 R
COOH C NH R
COOH C O R
NH3
H2O
H2O
10

• Pl glutaminsav

H2O
NH3
NAD
NADH H
COOH CH NH2 CH2 CH2
COOH
COOH C NH CH2 CH2
COOH
COOH C O CH2 CH2
COOH
glutamát-dehidrogenáz
L-glutaminsav
L- imino-glutaminsav
? - ketoglutársav
NADH H
NAD
NH3
H2O
11

• vesében történo dezaminálást a aminosav-oxidázok
  katalizálják
• Koenzime FAD, FMN

H2O
NH3
flavinenzimek
COOH CH NH2 R
COOH C NH R
COOH C O R
FAD
FADH2
iminosav
aminosav
? - keto-karbonsav
O2
H2O2
kataláz
½ O2
H2O
12
NEM OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS

• liáz végzi
• NH3 aminocsoportból keletkezik, de nem az ?
  szénatomról távozik a H és így a láncban lesz
  kettos kötés

NH3
COOH CH CH R
COOH CH NH2 CH2 R
aminosav NH3 liáz
13
AMINOSAV LEBONTÁSI SOROZATOK

• AMINOSAVAK BELÉPÉSE A CITRÁTKÖRBE

14
Lebontási sorozatok

1. Piroszolosav csoport
2. Acetoacetil-CoA csoport
3. ?- keto-glutársav csoport
4. Szukcinil-CoA csoport
5. Fumársav csoport
6. Oxálecetsav csoport

nem citrátkörös
citrátkörbe van
15
(No Transcript)
16
1. Piroszolosavvá bomló aminosavak
treonin
glicin
alanin
szerin
cisztein
piroszolosav
Acetil - CoA
17
Alanin
GLÜKÓZ
transzamináz
glükoneogenezis
alanin
piruvát
H-CoA
CO2
acetil-CoA
18
Treonin, glicin
acetaldehid-liáz
O C H CH3

treonin
glicin
acetaldehid
szerin-hidroximetil-transzferáz
PALP
szerin
19
Szerin
imino-akrilát
COO- C NH2 CH2
H2O
szerin
H2O
NH3
piruvát
20
Cisztein
merkapto-piruvát
COO- C O CH2 SH
cisztein-transzamináz
cisztein
S-transzferáz
piruvát
21
2. Acetoacetil-CoA csoport lebontása(fenil-alanin
és tirozin lebontása, katecholaminok szintézise)
fenil-alanin
tirozin
leucin
triptofán
lizin
acetecetsav
glutaril - CoA
acetoacetil - CoA
acetil - CoA
22
Katecholaminok

• Tirozinból képzodnek

metil - transzferáz
monooxigenáz
CH3
monooxigenáz
COOH
NH2
NH2
NH
CH
NH2
CH2
CH2
CH2
CH2
OH
CH
CH2
CH
OH
O2
CH3
OH
OH
OH
CO2
OH
OH
OH
OH
tirozin
dopamin
noradrenalin
adrenalin
23
3. ?- keto-glutársav csoport lebontása
prolin
arginin
hisztidin
glutamin
glutaminsav
?-keto-glutársav
24
4. Szukcinil-CoA csoport lebontása
metionin
izoleucin
propionil - CoA
metilmalonil - CoA
valin
szukcinil - CoA
25
5. Fumársav csoport

• tirozin, fenilalanin, aszpartát

6. Oxálecetsav csoport

• aszparagin, aszparaginsav

26

• GLÜKOGÉN v. GLÜKOPLASZTIKUS AMINOSAVAK
• melyek piruváton keresztül bomlanak, ill.
  melyek a citrátkörön keresztül oxálecetsavvá
  alakulnak át és részt vesznek a
  glükoneogenezisben
• KETOGÉN v. KETOPLASZTIKUS AMINOSAVAK
• melyek lebomlási terméke acetoacil-CoA
• v. acetil-CoA, ketontestek képzodésében
  vesznek részt

27

• Ketogén és glükogén aminosavak
• fenilalanin, izoleucin, tirozin, triptofán
• Ketogén aminosavak
• leucin, lizin

28
KARBAMID CIKLUS(UREACIKLUS, ORNITIN CIKLUS)

• Ammónia eltávolítás

29
Az ammónia eltávolítása

• NH3 mérgezo a szervezet számára
• Eltávolítása
• - ammónia egyéb N-származékok ? halak
• - húgysav
  hüllok, madarak
• - NH4
• - karbamid
• KREBS, HENSELEIT (1932) karbamid formában való
  ürítés fogadó vegyülete ornitin
• ORNITIN-FOLYAMAT

emlosök
30
vese
vér
karbamoil-foszfát-szintetáz
karbamid
ornitin-transzkarbamiláz
MITOKONDRIUM
Mg
argináz
Pi Pi
AMP PPi
arginoszukcinát-liáz
CITOPLAZMA
arginoszukcinát-szintetáz
31
Ornitin ciklus energiamérlege

• 2 NH3 CO2 3 ATP H2O
• O
• H2N C NH2 2 ADP AMP 4 Pi

32
Karbamidciklus szabályozása
Glu
glutamináz
33
(No Transcript)