Crecimiento y desarrollo

1
CURSO DE VERANO EDUCAR PARA UNA VIDA
SALUDABLE La Coruña, 7 11 DE JULIO DE
2014 CRECIMIENTO Y DESARROLLO Prof. Alfonso
Delgado Rubio
2
CRECIMIENTO HUMANO Generalidades ? El
crecimiento y desarrollo son dos fenómenos
biológicos, radicalmente distintos pero que se
producen de forma contemporánea y que
caracterizan y condicionan a la edad
pediátrica. ? Tanto el crecimiento como el
desarrollo empiezan en el momento de la
fecundación y se extienden hasta el final de la
maduración esquelética y sexual. ? La fisiología
y la patología de la edad infanto-juvenil están
condicionadas por el crecimiento y el
desarrollo. Prof. Alfonso Delgado Rubio
3
Fase de mórula y blástula. Preimplantación. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
4
' . . 1 2
3 4 5
6 7 8 12
16 20-36 38 Período de división

Indica el lugar común del cigoto y del .
O' o .
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OJO Pierna ' . Por lo. general , no
susceptibles a los teratógenos Defectos
fisiológicos \
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teratóqeno d
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Anomalías morfológicas
principales
Muerte
prenatal
y anomalías
morfológicas
de tiPQ menor
períodos menos. sensibles
P rpoef.rAíolfdoonsso DmeulgyadsoeRnusbiiboles
a los teratóqepos .
5
MEDIA DE LA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO EN LAS
DISTINTAS ETAPAS ETAPA
MEDIA DE CRECIMIENTO Prenatal
1,2-1,5
cm/semana R.N. - 4 años
23 28 cm/año 5 12 años
5 6 cm/año Pubertad
8,3
cm/año niñas Prof. Alfonso Delgado Rubio
9,5 cm/año niños
6
REGLA DE LOS 5 PARA CALCULAR EL
CRECIMIENTO NORMAL EN NIÑOS Longitud o
altura Edad R.N.
1 año 4 años
8 años 12
años Velocidad de 25 cm/año 10
cm/año 5 cm/año
5 cm/año Durante la vida intrauterina el
cálculo de la longitud en los primeros 5 meses se
hace elevando el mes al cuadrado. A partir del 6º
mes de embarazo multiplicando el mes por
5. Durante la infancia el ritmo de crecimiento
entre las distintas edades son aproximadamente
múltiplos de 5 como se ve en el gráfico, aunque
en un niño sano pueden existir variaciones. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
crecimiento
7
Diagrama representativo de las fases de
crecimiento en la infancia Las fases fetal y de
lactancia dependen sobre todo de una adecuada
nutrición. Las fases de la infancia y pubertad
son dependientes fundamentalmente de la GH y de
otras hormonas Prof. Alfonso Delgado Rubio
8
CONTROLES DEL CRECIMIENTO Recomendaciones de la
AAP La American Academy of Pediatrics (AAP)
recomienda medir a los niños al nacimiento
a los 1, 2, 4, 6, 9, 12, 15, 18 y 24 meses
posteriormente cada año hasta los 21 años Las
medidas de cada niño deben ser llevadas a la
gráfica correspondiente de crecimiento. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
9
Recogida de medidas en el R.N.-lactante y
niño Prof. Alfonso Delgado Rubio
10
Media Percentil 2.º 9.º
Percentil Percentil Percentil Percentil
Percentil Percentil 0,4 percentil percentil
25 SO 75
91 98 99,6 -2,6
SD -2 SD -1 ,3 SD --0,66 SD
0,66 SD 1,3 SD 2 SD 2,6
SD Interpretación de las tablas de crecimiento en
percentiles y desviaciones estándar. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
11
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Prof. Alfonso Delgado Rubio
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CHICOS o 18 """

CHICAS o a 18 años VELOCIDAD DE CRECNIENTO EN
TALLA
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VELOCIDAD
DE CRECIMIENTO ENTALLA
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VELOCIDAD DE CRECNIENTO EN PESO
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO EN PESO
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15
FASES DE LA PUBERTAD Prof. Alfonso Delgado Rubio
16
FASES DE LA PUBERTAD Prof. Alfonso Delgado Rubio
17
FASES DE LA PUBERTAD Orquidómetro para la
valoración del volumen testicular (en ml.) Prof.
Alfonso Delgado Rubio
18
DESARROLLO CRONOLÓGICO DE LA PUBERTAD Los
cambios puberales se muestran en relación con las
fases de la pubertad de Tanner. Prof. Alfonso
Delgado Rubio
19
Desarrollo puberal en mujeres y hombres Prof.
Alfonso Delgado Rubio
20
Rx de la mano y muñeca izquierda
Tablas de velocidad de crecimiento en para
determinar la edad ósea estatura
para ? y ? (P50) que demuestra que los ? son más
altos que las ? porque tiene una fase de
crecimiento más prolongada, su pico es mayor y
su crecimiento se prolonga más tiempo. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
21
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14,0 Ql "O 13,5 13,0 1830
1900

1960 Menarquia por años Figura 4. Tendencia
secular en la edad de aparición de la menarquia,
de 1830 a 1960. (De Tanner, Growth at
Adolescence, 2ª. edición, Blackwell's Scientific
Publications, Ltd., Oxford, 1962.) Prof. Alfonso
Delgado Rubio
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23
Prof. Alfonso Delgado Rubio
Talla alta familiar. Incremento de la talla a
través de las generaciones. Aceleración secular
del crecimiento
24
Estatura media de los reclutas de la provincia
de Vizcaya (España 1905-1910) según su
profesión Fuente M González Portilla,
Laboratorio Demografía Histórica.UPV Figura
8 Prof. Alfonso Delgado Rubio
25
Evolución de la estatura en España
(1858-2008) Estatura media Ctms 180 175 170 165


Andalucía 160

Cataluña 155

País
Vasco 150 145 1858 1915- 1924
1965 1992 2008 1916 Fuentes M
González Portilla (Ed). Los orígenes de una
metrópoli industrial La ría de
Bilbao Fundación BBVA. Bilbao 2001. A
Carrascosa, JM Fernandez, A Ferrandez, JP López
Siguero, E Sánchez (Ed.) Estudio Transversal
Español. Pfizer. Barcelonba 2008. Figura 9 Prof.
Alfonso Delgado Rubio
Galicia
26
HORMONAS HIPOTALÁMICAS Hormonas
Estructura Tejido/Órgano diana
Respuesta Hormona liberadora
de Células
de la segregan GH Hormona inhibidora de
Pequeño Células de la segregan
GH Hormona liberadora de Pequeño
Células de la segregan TSH Hormona
liberadora de
Células de la segregan ACTH Hormona liberadora
de Pequeño Células de la
segregan FSH y LH Hormona inhibidora de
Células de la
segregan prolactina Hormona liberadora de
Células de la
segregan prolactina Prof. Alfonso Delgado Rubio
GH (GHRH)
Péptido
adenohipofisis que
Aumenta la secreción de GH
GH (Somatostatina)
péptido
adenohipofisis que
Disminuye la secreción de GH
tirotropina
péptido
adenohipofisis que
Aumenta la secreción de TSH
corticotropina
Péptido
adenohipófisis que
Aumenta la secreción de ACTH
gonadotropina
péptido
adenohipófisis que
Aumenta la secreción de FSH y LH
la prolactina (PIH)
?
adenohipófisis que
Disminuye la secreción de prolactina
prolactina (PIH)
?
adenohipófisis que
Aumenta la secreción de prolactina
27
HORMONA DE LA ADENOHIPÓFISIS Hormonas
Estructura Tejido/Órgano diana
Respuesta ? Crecimiento
tisular, ? la entrada de aa. y la H. Crecimiento
(GH) o
síntesis
proteica, ? la lipolisis y libera a.
grasos niveles de glucemia, ? producción
de somatomedina. H. Estimulante del H. Adreno
corticotropa Lipotropinas
Péptidos Tejido graso
? Lipolisis ß-endorfinas
Péptidos Cerebro y otras
(?) Analgesia en el cerebro. Inhibición
de la H. Estimulante de los

? Producción de melanina en los
melanocitos Ovulación y producción de
progesterona en H. Luteinizante (LH)
Glicoproteína Ovarios en mujeres
ovarios. Síntesis de testosterona y ayuda para
testes. Folículos en ovarios Maduración
del folículo y secreción de (FSH)

seminíferos en estrógenos en
ovarios y producción de células Producción de
leche en mujeres que dan el mamarias en mujeres
En los hombres se desconoce su función. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
somatotropina
Proteína
Muchos tejidos
de las células, ? síntesis de glucógeno, ?
tiroides (TSH)
Glicoproteína
Tiroides
?Secreción de hormona tiroidea
(ACTH)
Péptido
Corteza suprarrenal
? Secreción de hormonas esteroideas
secreción de la GnRH.
melanocitos (MSH)
Péptido
Melanocitos de la piel
obscureciendo la piel.
Testes en los hombres
la producción de células espermáticas en
H. folículo-estimulante
Glicoproteína
en mujeres. Tubos hombres
espermáticas en testes
Prolactina
Proteína
Ovarios y glándulas
pecho, ? respuesta del folículo a la FSH y LH.
28
HORMONA DE LA NEUROHIPÓSIFIS Hormonas
Estructura Tejido/Órgano diana
Respuesta H.
Antidiurética (ADH) Pequeño Riñón
? Reabsorción de
agua. ? Contracciones uterinas, ? expulsión de
péptido mamaria
En los hombres se desconoce su
función. Prof. Alfonso Delgado Rubio
péptido
Oxitocina
Pequeño
Útero, glándula
leche de la glándula mamaria.
29
Cuerpo mamilar Hipotálamo Quiasma
óptico Infundibulo Pituitaria anterior (adenohipof
isis) Pituitaria posterior (neurohipofisis) B A
Una sección media sagital muestra la Hipotálamo
localización del hipotálamo y de
la glándula pituitaria la cual se encuentra 3er
ventrículo

Quiasma alojada en una
depresión denominada silla Cuerpo


turca en el suelo del cráneo. Está
mamilar

Glándula conectada al
hipotálamo por el Infundibulo


infundibulo. Silla turca del hueso B
La glándula pituitaria se divide en anterior o
adenohipofisis y posterior o A neurohipofisis. La
adenohipofisis se tuberalis. Prof. Alfonso
Delgado Rubio
óptico
Pituitaria
esfenoides
subdivide en pars distalis intermedia y
30
REPRESENTACIÓN ESQUEMÁTICA DEL EJE HIPOTÁLAMO
HIPOFISIARIO Y DE SU VASCULARIZACIÓN ADH hormona
antidiurética OCT oxitocina MSH hormona
melanocítica ACTH corticotrofina TSH hormona
tireoestimulante LH hormona luteinizante
hipofisaria FSH hormona Proffo.
AlílfcounslooDeeslgtaidmo uRulabniote
hipofisaria GH hormona de crecimiento PRL
prolactina
31
RELACIONES ENTRE HIPOTÁLAMO, ADENOHIPOFISIS Y
TEJIDOS DIANA 1. Estímulos del SNC aumentan o
Estímulos procedentes disminuyen la
secreción de hormonas liberadoras y
hormonas inhibidoras (bolitas azules) desde

Inhibitorios las neuronas del hipotálamo.
Neuronas segregan 2.
Hormonas liberadoras y hormonas
hormonas inhibidoras pasan a través del
hormonas sistema portal hipotálamo-

Quiasma óptico hipofisario de la
adenohipofisis. hipotálamo- 3. Hormonas
liberadoras y hormonas
hipofisario inhibidoras abandonan los capilares
Hormonas

Adenohipofisis unidos a receptores de
membranas estimulan o

Célula
endocrina secreción de

Adenohipofisis de hormonas (cuadritos
amarillos) la desde las
células de la adenohipófisis.

Neurohipofisis Vena 4. Hormonas de la
adenohipófisis (cuadritos amarillos) son
transportados por la sangre a los tejidos diana
(flecha verde) o bien a
Tejido diana o otras glándulas
endocrinas) Prof. Alfonso Delgado Rubio
del SNC
Estimulatorios
hipotolámicas
liberadoras y
inhibidoras
Arteria
Sistema portal
liberadoras
inhiben la
de la
y estimulan o inhiben la liberación
hormonas de
adenohipofisis
glándula endocrina
32
Eje de la hormona de crecimiento (GH) La GH
liberada por la hipófisis está controlada por los
factores hipotalámicos de la somatostatina (ss) y
hormona liberadora de GH (GHRH). También está
estimulada por la grelina producida en el
estomago. GH estimula la producción hepática del
factor de crecimiento insulino-like I (IGF-1),
IGF ligada a proteína-3 (IGFBP-3) y la subunidad
acido-labil (ALS). IGF-1 proporciona un feedback
negativo que controla tanto la pituitaria como el
hipotálamo. Las señales estimuladoras se
presentan como flechas sólidas y las inhibidoras
con flechas discontinuas. Prof. Alfonso Delgado
Rubio
33
Introducción. Fisiología del crecimiento
normal. El crecimiento de los huesos largos se
hace a partir del cartílago del crecimiento o
fisis. que es la zona que está entre la
diáfisis y la epífisis. La fisis está organizada
en 5 zonas 1. Zona de reserva. 2. Zona
proliferativa. 3. Zona hipertrófica. 4. Zona
de calcificación. 5. Hueso osificado. Prof.
Alfonso Delgado Rubio
34
Cartílago de crecimiento Fisis. Zona
epifisaria 1) Zona de reserva. Cartílago adosado
a la epífisis. 2) Zona de proliferación. El
cartílago nuevo se produce en la zona epifisaria
de la fisis, Los condrocitos se dividen y forman
columnas celulares. 3) Zona de hipertrofia.
Cartílago

Condrocitos maduros y de crecimiento

ensanchados. matriz está calcificada y
los condrocitos mueren. 5) Hueso osificado. El
cartílago calcificado de la zona diafisaria de la
fisis se reemplaza por hueso. Zona
diafisaria Prof. Alfonso Delgado Rubio
4) Zona de calcificación. La
35
Fisiología del crecimiento de huesos largos. El
crecimiento de los huesos largos se produce a
nivel del cartílago de crecimiento o fisis. Los
acontecimientos celulares progresan en dirección
opuesta desde la condroplasia hasta la
osteogénesis bajo la regulación coordinada de
distintas hormonas. GH hormona de crecimiento
IGF-I factor de crecimiento insulino-like I E2
estrógenos T3 hormona tiroidea. Tomado de
Hochberg Z. Prof. Alfonso Delgado Rubio
36
CRECIMIENTO NORMAL ? 1er año 25 cm. R.N. 50
cm. 25 75 al año. ? 2º año 12,5 cm. ?
Desde 2 años hasta adolescencia 6,25
cm/año. ? A los 4 años se dobla la talla al
nacimiento 100 cm. ? A los 13 años se triplica
la talla al nacimiento 150 cm. La talla está en
gran medida genéticamente determinada. Talla
varón talla madre talla padre 13
cm Talla mujer talla madre talla
padre 13 cm Prof. Alfonso Delgado Rubio
2
2
37
FASES DEL CRECIMIENTO POST-NATAL
Del nacimiento hasta los 2-3 años Velocidad de
crecimiento muy rápida - 1er año 24 cm - 2º año
11 cm - 3er año 8 cm Fase pre-puberal Velocidad
de crecimiento estable - 5-6 cm/año Fase puberal
Desarrollo caracteres sexuales secundarios. La
velocidad de crecimiento pasa de 5 ? 9 cm/año. -
pico a los 12 años en mujeres - pico a los 14
años en varones 24 cm en mujeres Ganancia total
media 27 cm en hombres Prof. Alfonso Delgado Rubio
38
ESTUDIOS DE CRECIMIENTO. Hitos históricos (siglo
XVIII) AUTOR/AÑO
APORTACIÓN Wachstum der Henschen in
die Johann Augustin Stoeller/1729 Lange. 1er
texto sobre Crecimiento Tesis doctoral sobre
peso, talla y Christian Friedrich Jampert/1754
otras dimensiones de una serie de of
Berlín Estableció el primer estudio Conde
Philibert Guéneau longitudinal del
crecimiento en su de Montebeillard/1759-1777
hijo desde el nacimiento hasta los 18
años Prof. Alfonso Delgado Rubio
niños y niñas del Royal Orphanage
39
HIPOCRECIMIENTOS TALLA BAJA El problema
clínico. Heightism prejuicios psicosociales y
discriminación frente a la gente de talla baja.
Afecta más a los hombres. En EE.UU. los hombres
tienen una talla media de 1,75 m. y las mujeres
de 1,68 m. La talla alta se asocia a mayor éxito
social, laboral, etc. El hipocrecimiento es un
signo muy inespecífico pero muy sensible de
enfermedad en los niños, ya que son organismos en
crecimiento y desarrollo. Talla baja talla lt 2
desviaciones estándar. Nanismo talla muy baja lt
3 desviaciones estándar. Prof. Alfonso Delgado
Rubio
40
DÉFICIT CRECIMIENTO. Principales etiologías.
VARIANTES NORMALIDAD TRASTORNOS
QUE PRIMARIAMENTE Retraso constitucional del
AFECTAN EL CRECIMIENTO crecimiento y
maduración (ALTURA) Talla baja
familiar
Anomalías cromosómicas TRASTORNOS QUE
autosómicas y gonosómicas
PRIMARIAMENTE
numéricas y estructurales Retraso crecimiento
intrauterino Desnutrición Pérdida de calórica
excesiva Enfermedad crónica
- hipotiroidismo Trastornos
psicológicos - exceso
glucocoirticoides - de privación psicosocial
- déficit o insensibilidad a la
GH - depresión - psicosis Prof. Alfonso Delgado
Rubio
AFECTAN AL PESO
Síndromes dismórficos (nanismos
constitucionales) Osteocondrodisplasias Trastorn
os endocrinos
(vómitos diarrea, poliuria)
- anorexia nerviosa
41
HIPOCRECIMIENTOS. Clasificación
Etiopatogénica Variantes normales de la talla
baja (80 de los casos) Talla baja familiar
(TBF) Retraso constitucional del crecimiento y
de la pubertad (RCCP) Asociación de TBF RCCP
Hipocrecimientos patológicos disarmónicos
Congénitos (Osteocondrodisplasias) Adquiridos
(anomalías esqueléticas aisladas, radioterapia
columna vertebral) Hipocrecimientos patológicos
armónicos a) de inicio prenatal (RCIU) b) de
inicio postnatal Idiopático Prof. Alfonso Delgado
Rubio
42
EVALUACIÓN DEL NIÑO CON TALLA BAJA ENDOCRINOLOGÍA
Prof. Alfonso Delgado Rubio
43
EVALUACIÓN DEL HIPOCRECIMIENTO Datos de interés
en la anamnesis. 1. Historia familiar.
Talla de los padres. Edad en la que los
padres tuvieron la pubertad. Historia
familiar de talla baja. Historia familiar de
retraso del crecimiento o de la pubertad.
Historia familiar de endocrinopatías o de
enfermedades sistémicas que puedan afectar el
crecimiento. 2. Historia del niño. Cuando
empezó a fallar el crecimiento?. Afecta
psicológicamente el hipocrecimiento al niño/a?.
Historia perinatal. - complicaciones del
embarazo y parto. - peso al nacimiento. -
pistas potenciales respecto a etiologías.
hipopituitarismo hipoglucemia ictericia
prolongada colostática micropene. S.
Turner linfedema en extremidades. S.
Prader-Willi o S. Down hipotonía, fenotipo
característico. 3. Medicación recibida
(incluyendo OTC). 4. Historia de la
dentición. 5. Historia psicosocial. Tomada de
Grimberg A et al. Disorders of Growth. En
Pediatrics Endocrinology. L.M. Bell. Ed. Elsevier
Mosby. St. Louis 2005. Prof. Alfonso Delgado Rubio
44
DATOS ANAMNESIS Y ENTIDADES CLÍNICAS ASOCIADAS
EN LA EVALUACIÓN DE TALLA BAJA Datos historia
clínica Entidad clínica
asociada Talla consistentemente baja frente a
Puede ayudar a distinguir talla baja no
anormal Nicturia, polidipsia, poliuria
Diabetes insípida. Tubulopatía.
Cefalea al despertar
Hipertensión intracraneal/tumor Síntomas
G-I diarrea, dolor abdominal, Síntomas
respiratorios F.
Quística Historia previa de ITU
E. renal crónica Historia previa de
infecciones o tumor Trastornos hipofisarios
que dan lugar a del SNC
déficit GH Historia
previa de radiación de cabeza o E. hipofisaria
o tiroidea que da lugar a cuello
déficit
de GH o hipotiroidismo Prof. Alfonso Delgado Rubio
comienzo reciente de fallo de medro
patológica de índice de crecimiento
cerebral con déficit de GH adquirido
esteatorrea, anorexia
E. I. Intestinal. Celiaca
45
HALLAZGOS DE EXPLORACIÓN FÍSICA Y ENTIDADES
CLÍNICAS ASOCIADAS CON TALLA BAJA Hallazgos
físicos Entidades
clínicas asociadas Miembros desproporcionadamente
Tronco desproporcionado corto en Anomalías
esqueléticas, deformidades del tronco, cara
tosca, afectación
Mucopolisacaridosis neurológica,
ocular Deformidades línea media facial (labio
Pueden asociarse con disfunción leporino/fisura
palatina), incisivo único hipofisaria y
déficit de GH Tumores que afectan el
quiasma Anomalías visión periférica
óptico que interfieren con la
función hipotálamo-hipofisaria Hipocrecimiento,
amenorrea, facies Síndromes cromosómicos.
Hallazgos dismórficos
S. Prader-Willi. S. Silver-Russell, otros. Pro
f. Alfonso Delgado Rubio
cortos en comparación con el tronco
Displasias óseas
comparación con los miembros
Espondilodisplasias
peculiar, pterigium colli
S. Turner-S. Noonan
46
EXÁMENES DE LABORATORIO EN LA EVALUACIÓN DE LA
TALLA BAJA PATOLÓGICA Examen laboratorio
Entidad clínica Cariotipo
(solo niñas) S.
Turner Hemograma completo. VSG
E. Crohn AC antitransglutaminasa, otros, Test
sudor. Estudio genético F.
Quística T4, TSH
Hipotiroidismo Urinoanálisis
E.
Renal crónica Estudio metabólico
Tubulopatías Prof. Alfonso
Delgado Rubio
SGOT/SGPT, biopsia intestinal
Celiaca
47
ESTUDIO DEL HIPOCRECIMIENTO Prof. Alfonso
Delgado Rubio
48
TALLA BAJA. Variantes de la normalidad Talla
baja familiar (TBF) Se trata de un niño pequeño
que crece y sigue creciendo dentro de su propia
senda. La edad ósea rara vez va retrasada más de
1 año. La pubertad es normal y la talla de los
padres y familiares es baja. Retraso
constitucional del crecimiento y de la
pubertad (RCCP). Tardanos Es la causa más
frecuente de talla baja. La edad ósea va por
detrás de la cronológica. Hay un retraso de la
pubertad sin endocrinopatía. Acaban teniendo una
talla normal, a consta de crecer durante mucho
tiempo, aunque lentamente. Asociación TBF
RCCP Prof. Alfonso Delgado Rubio
49
VARIANTES DE LA NORMALIDAD DE LA TALLA
BAJA Diagnóstico diferencial. Retraso
constitucional (TBF)
pubertad (RCCP) Peso y Longitud RN Normal
Normal
Normal Historia familiar Talla
baja (TB) Retraso puberal (RP)
TBRP Ritmo maduración y Ritmo de crecimiento
Entre 1-3
años y Entre 1-3 años y Predicción
edad Inicio pubertad Normal
Tardío
Tardío Talla final Baja
Normal
baja Prof. Alfonso Delgado Rubio
Características clínicas
Talla baja familiar
del crecimiento y de la
TBFRCCP
edad ósea
Normales
Retrasadas
Retrasadas
lento
Entre 1-3 años
peripuberal
peripuberal
adulta
Talla diana /- 5 cm
Talla diana /- 5 cm
Talla diana /- 5 cm
50
TALLA BAJA IDIOPÁTICA. Criterios. ? Niños sanos
con talla baja inferior al P3 (-2DE) ? Con peso
y longitud normales al nacimiento ? Proporciones
corporales normales ? Ausencia de estigmas
dismórficos ? Ingestión alimentaria normal
cuantitativa y cualitativamente ? Ausencia de
enfermedad crónica ? Ausencia de enfermedad
psiquiátrica o trastorno emocional grave ?
Ausencia de S. de Münchausen por poderes ?
Ausencia de déficit hormonales Prof. Alfonso
Delgado Rubio
51
HIPOCRECIMIENTO. Talla baja idiopática (TBI) ?
La talla baja idiopática se caracteriza por
una velocidad de crecimiento normal-baja concent
raciones séricas normales de IGF-1 (insulin-like
growth factor-I), y de IGFBP-3 (insulin-like
growth factor binding protein-3) ausencia de
cualquier otro factor bioquímico o de cualquier
condición específica que retrase el
crecimiento. ? La mayor parte de los niños con
TBI tienen una estatura baja genética (en la que
la edad ósea no está retrasada y el niño está
creciendo en el rango de los padres un retraso
constitucional del crecimiento (en el que la edad
ósea está retrasada) o una combinación de ambos
mecanismos. Prof. Alfonso Delgado Rubio
52
HIPOCRECIMIENTOS PATOLÓGICOS ARMÓNICOS (I) a)
de inicio prenatal (RCIU) ? debidos a factores
fetales alteraciones cromosómicas (S. Turner,
S. Down, Prader-Willi, etc.) síndrómicos
nanismo primordiales (S. Silver-Russell, Cornelia
de Lange, Noonan, etc.) alteraciones de los
mecanismos reguladores (insulina, IGF-1, etc.) ?
debidos a factores uterinos y placentarios
malformaciones uterinas y del cordón umbilical
implantación anormal de la placenta ? debidos
a factores maternos malnutrición tóxicos
alcohol, tabaco, drogas patología
cardiovascular infecciones prenatales
(TORCH) Prof. Alfonso Delgado Rubio
53
HIPOCRECIMIENTOS PATOLÓGICOS ARMÓNICOS (I) b)
de inicio postnatal ? malnutrición déficit de
macro y/o micronutrientes ? infecciones
crónicas VIH, etc. ? enfermedades crónicas
gastrointestinales (celiaca, FQ, E.I.
Intestinal) hepáticas renales cardiacas
(sobre todo cianosantes) pulmonares (FQ, asma
grave) metabólicas (EIM, D. mellitus mal
controlada) hematológicas (beta-talasemia)
neoplásicas SNC (parálisis cerebral, caquexia
diencefálica) reumatológicas (AIJ) ?
deprivación social Prof. Alfonso Delgado Rubio
54
TALLA BAJA. Diagnóstico diferencial (I) 1.
Niños sanos pero con talla baja. Talla baja
familiar. Retraso constitucional del
crecimiento. 2. Etiologías no orgánicas.
Deprivación psicosocial. Hipocrecimiento
nutricional. - Deficiencias intensas
Kwashiorkor/Marasmo/A. nerviosa. - Deficiencia
moderada de macronutrientes Fallo de Medro no
orgánico malos comedores miedo a engordar
miedo a la hipercolesterolemia. - Deficiencia
de micronutrientes hierro y zinc. 3. Estatura
baja intrínseca. Pequeño para la edad
gestacional. S. genéticos S. Down / S.
Turner / S. Prader-Willi. Acondroplasia /
Hipocondroplasia / D. tanatofórica. Otras
muchas displasias óseas. Prof. Alfonso Delgado
Rubio
55
TALLA BAJA. Diagnóstico diferencial (II) 4.
Enfermedades sistémicas. Infecciones VIH,
tuberculosis, otras. Cardiacas.
Renales AR Tubular. Insuficiencia renal
crónica. Gastrointestinales Celiaca, F.
quística, E. inflamatoria intestinal.
Reumáticas Artritis idiopática juvenil,
otras. 5. Endocrinopatías. Pubertad
precoz. Exceso de cortisol endógeno o
iatrogénico. Hipotiroidismo. D.
mellitus mal controlada (S. de Mauriac).
Acción inadecuada de la GH. - Déficit de GH
aislado frente a panhipopituitarismo congénito
frente a adquirido. - Insensibilidad a GH S.
de Laron tipo 1 y 2. Prof. Alfonso Delgado Rubio
56
HIPOCRECIMIENTO. Estudios iniciales. 1.
Generales. Bioquímica general, incluyendo
pruebas de función hepática (albumina,SGOT/SGPT)
y renal(urea,creatinina),calcio,bicarbonato,f.alca
lina,pH,etc Serología para descartar
celiaca. Hemograma completo con recuento
diferencial y VSG. Urinoanálisis. 2.
Genéticos. Cariotipo en todas las mujeres y en
varones con anomalías genitales 3.
Endocrinos. Función tiroideaTSH,T4 libre,
Factores de crecimiento IGF-1 e IGFBP-3. 4.
Radiológicos. Edad ósea. Tomada de Grimberg A
et al. Disorders of Growth. En Pediatrics
Endocrinology. L.M. Bell. Ed. Elsevier Mosby. St.
Louis 2005. Prof. Alfonso Delgado Rubio
57
TALLA BAJA. Concepto. Tipos. (I) ? Se define
talla baja, la talla que es gt 2 DS por debajo de
la media o lt P3 para el genero. ? Hay distintos
trastornos que pueden causar talla baja 1.
Retraso constitucional de crecimiento Es la causa
más frecuente de talla baja. Estos niños suelen
tener historia positiva familiar de tardanos
(crecen lentamente pero durante más tiempo). La
velocidad de crecimiento es normal pero la
pubertad y la edad ósea están retrasadas. Suelen
alcanzar la talla potencial. No requieren
tratamiento y sí tranquilizar y consejo. Prof.
Alfonso Delgado Rubio


ENDOCRINOLOGÍA
58
TALLA BAJA. Concepto. Tipos. (II) 2. Talla baja
familiar Caracterizada por normal velocidad de
crecimiento, edad ósea apropiada a la edad
cronológica y talla adulta próxima a la
calculada con la fórmula basada en la talla de
los padres. 3. Retraso de crecimiento
intrauterino (RCIU) grave o prematuridad Talla
baja desde el nacimiento ENDOCRINOLOGÍA Prof.
Alfonso Delgado Rubio
59
TALLA BAJA FAMILIA Y RETRASO CONSTITUCIONAL DEL
CRECIMIENTO Diagnóstico diferencial Característic
as Talla baja familiar
Retraso constitucional Estatura padres
baja (uno o ambos)
media Pubertad en padres
en tiempo
retrasada Longitud R.N.
normal
normal Crecimiento (0-2 años)
normal
normal/lento Crecimiento (pubertad)
normal
lento Edad ósea
normal
retrasada Momento pubertad
normal
retrasada Ritmo crecimiento puberal más
bajo de lo normal disminuido
Altura edad adulta
baja
normal Prof. Alfonso Delgado Rubio
del crecimiento
60
TALLA BAJA. Concepto. Tipos. (III) 4. Endocrinop
atías Distintas endocrinopatías incluyendo -
déficit de GH - hipotiroidismo - S. Cushing -
insuficiencia suprarrenal -
panhipopituitarismo Pueden cursar con talla
baja. Los niños a menudo tienen una caída de la
curva del crecimiento, coincidiendo con la
presentación de la endocrinopatía. La disminución
de la talla es más intensa que la del
peso. ENDOCRINOLOGÍA Prof. Alfonso Delgado Rubio
61
ACCIONES DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) ?
Estimula el crecimiento a nivel de la físis. ?
Estimula la lipolisis. ? Promueve el anabolismo
protéico. FDA ? Disminuye los niveles
de colesterol aprobación y de LDL
colesterol.
aplicación ? Aumenta el rendimiento cardiaco.
en adultos ? Mejora la mineralización
ósea. Prof. Alfonso Delgado Rubio
62
ESPECTRO CLÍNICO DE LA SENSIBILIDAD A LA
GH Síndrome de Laron Deficiencia

Diagrama bidimensional de grave de IGF-I

los diferentes grados
de sensibilidad a la GH en los trastornos con
talla baja. Los niveles relativos a la secreción
de GH se muestran en el eje vertical Talla baja

(ordenadas) y la sensilidad idiopática

relativa a la GH en el
eje horizontal (abscisas) Déficit de hormona de
crecimiento Sensibilidad a la hormona de
crecimiento Tomada de Cohen P. 2006. The
Endocrine Society
Secreción hormona de crecimiento
Prof. Alfonso Delgado Rubio
63
DÉFICIT DE GH CONGÉNITO. Diagnóstico
diferencial. 1. Idiopática (la más
frecuente). 2. Malformaciones identificadas. -
ausencia de hipofisis. - asociada con
holoprosencefalia. displasia septo-óptica.
defecto línea media (fisura labio/palatina). 3.
Mutaciones genéticas identificadas. -
deficiencia hormonal múltiple de
adenohipofisis. - deficiencia aislada de GH. 4.
Trauma trauma parto/agresión perinatal. Tomada
de Grimberg A et al. Disorders of Growth. En
Pediatrics Endocrinology. L.M. Bell. Ed. Elsevier
Mosby. St. Louis 2005. Prof. Alfonso Delgado Rubio
64
SÍNDROMES DE ENANISMO HIPOFISARIO Prof. Alfonso
Delgado Rubio
65
Perfil de la secreción sérica de GH a lo largo
de 24 horas en un niño de 10 años de talla
normal Prof. Alfonso Delgado Rubio
66
DÉFICIT DE GH ADQUIRIDO. Diagnóstico
diferencial. 1. Idiopático (la más
frecuente). 2. Infección. - encefalitis
viral - infecciones bacterianas y
fúngicas. - tuberculosis. 3. Vascular. -
infarto o aneurisma de la pituitaria. 4.
Infiltración que afecta la pituitaria o la silla
turca. - histiocitosis. -
sarcoidosis. 5. Trauma. - maltrato y
otras lesiones traumáticas cerradas de la
cabeza. - resección quirúrgica/lesión
glándula pituitaria. 6. Tumores. -
craneofaringioma, meduloblastoma, glioma,
pinealoma. 7. Irradiación. - de la
pituitaria o del hipotálamo. 8.
Quimioterapia. Tomada de Grimberg A et al.
Disorders of Growth. En Pediatrics Endocrinology.
L.M. Bell. Ed. Elsevier Mosby. St. Louis
2005. Prof. Alfonso Delgado Rubio
67
SÍNDROMES DE INSENSIBILIDAD A LA GH ? Son un
grupo de síndromes en los que está ausente o
disminuida la acción biológica de la GH a pesar
de existir una producción y secreción normal e
incluso elevada de GH. La forma más clásica es
el S. de Laron o Síndrome de insensibilidad a la
GH primaria. ? Estos trastornos se caracterizan
por un hipocrecimiento junto a niveles
circulantes normales o elevados de GH y niveles
bajos de IGF-I, excepto para la mutación del
receptor IGF-I en el que el nivel de IGF-I está
a niveles normales o altos. Prof. Alfonso Delgado
Rubio
68
SÍNDROMES DE INSENSIBILIDAD A LA GH.
Características. Síndrome
Clínica GH GHBP