Les SURRENALES

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Les SURRENALES

• Vincent Appavoupoulle
• Endocrinologie CHU Bordeaux

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PLAN

• Introduction
• Anatomie et Vascularisation
• Médullo-surrénale physiologie et pathologie
• Corticosurrénale physiologie et pathologies
• Incidentalomes

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INTRODUCTION

• Petites glandes endocrines
• 2 parties médullo-surrénales
  cortico-surrénales
• Origines, histologies, régulations, fonctions
  différentes

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ANATOMIE et VASCULARISATION

• Glandes paires bilatérales
• Dans le rétropéritoine, 1 au pôle sup. de chaque
  rein
• Dimensions en forme de virgule, de 5 à 8 mm
• Poids 10 g environ

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ANATOMIE et VASCULARISATION

• Forme et rapports différents à droite et à gauche
• Surrénale droite, triangulaire, en avant du
  diaphragme, contact en avant et en dds avec VCI,
  en avant et en dhs avec foie
• Surrénale gauche, ½ lunaire, rapport avec rate,
  estomac, pancréas, pilier G du diaphragme

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Vascularisation artérielle - périphérique,
multiple - perfuse en premier la périphérie puis
le centre Vascularisation veineuse - une
veine unique centrale - dans la veine cave à
droite - dans la veine rénale à gauche
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LA MEDULLOSURRENALE
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Glande centrale dans la glande surrénale
(entourée par du tissu cortico-surrénalien)
Glande dérivée des mêmes tissus embryonnaires
que les tissus nerveux
Synthétise et libère les Catécholamines
dopamine, adrénaline, noradrénaline
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le PHEOCHROMOCYTOME

• Définition tumeur qui sécrète en excès des
  CATECHOLAMINES (Adrénaline, Noradrénaline et
  Dopamine)?
• Rare 2 à 8 cas/106 habitants/an
• maligne dans 10 des cas

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• SIGNES CLINIQUES
• HTA paroxystique ou - hypotension
• risque de mort subite par trouble du rythme
• flushs, céphalées, palpitations
• douleurs abdominales, nausées
  

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• SIGNES BIOLOGIQUES
• dosages à réaliser sur 3 j ou lors d une poussée
  d HTA
• Catecholamines libres urinaires
• Catécholamines plasmatiques au cours d une
  poussée d HTA
• Metanephrines libres urinaires
• Metanephrines plasmatiques

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• LOCALISATION de la TUMEUR
• 90 des cas surrénales
• 10 des cas ectopique
• IRM coupes surrénaliennes dans un 1er temps
• SCINTIGRAPHIE au MIBG (spécifique) ou à
  loctréotide (aspécifique) fixation
• TEP

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• TRAITEMENT
• CHIRURGIE nécessitant une préparation médicale
  TA normalisée et une équipe entraînée
• CHIMIOTHERAPIE dans les formes MALIGNES

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LA CORTICOSURRENALE
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• 3 zones de la Corticosurrénale
• zone GLOMERULEE MINERALOCORTICOIDES
  (Aldostérone)?
• zone FASCICULEE GLUCOCORTICOIDES (Cortisol)?
• zone RETICULEE ANDROGENES
  SURRENALIENS (Sulfate de DHA, Testostèrone et
  Delta4Androstédione)

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• Régulation
• CRF (hypothalamus HT)?
• ACTH (hypophyse HP)?

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• Synthèse d hormones stéroïdes
• Précurseur cholestérol (alimentation)?
• Hormone commune prégnénolone

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Pathologies de la CORTICOSURRENALE

• Zone FASCICULEE
• HYPER- et HYPO-CORTICISME

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1. l HYPERCORTICISME

• Définition
  hypersécrétion inappropriée de GLUCOCORTICOIDES
• Physiologie
  régulation par l ACTH hypophysaire
   ACTH-dépendant   et
   ACTH-indépendant 
  rôles hyperglycémiant,
  catabolisant, rôle sur la répartition des
  graisses et sur l os

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• SIGNES CLINIQUES
• diabète de type 2
• amyotrophie  signe du tabouret 
• prise de poids, répartition facio-tronculaire des
  graisses  faciès lunaire  et  buffalo-neck 
• ostéoporose
• atrophie cutanée, hirsutisme, acné, vergetures
• HTA
• euphorie ou dépression

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• DIAGNOSTIC POSITIF
• CORTISOL LIBRE URINAIRE des 24h élevé
• CYCLE du CORTISOL plasmatique rompu
• FREINAGE MINUTE à la DEXAMETHASONE (1mg)
  pathologique

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• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• ACTH élevé  ACTH-dépendant , origine
  haute
  gtIRM
  hypophysaire

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• ACTH bas  ACTH-indépendant ,
  origine périphérique
  
  gtTDM surrénalien
  gtScintigraphie au
  NORIODOCHOLESTEROL

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ETIOLOGIES et TRAITEMENTS

• Hypercorticisme ACTH-DEPENDANT (origine haute)?
• HYPOPHYSAIRE MALADIE de CUSHING
• macro ou micro adénome
• Chirurgie par voie transphènoidale
• Radiothérapie
• Traitement médical (Nizoral, Mitotane)?
• Surrénalectome bilatèrale

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• ECTOPIQUE
• tumeurs carcinoides, bronchiques
• traitement de la tumeur elle-même
• nombreux TESTS HORMONAUX pour différencier les
  deux
• Test de freinage fort, Test au CRF...
• Cathétérisme des sinus pétreux sous AL, par
  voie fémorale,

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• Hypercorticisme ACTH-INDEPENDANT (orgine
  périphérique)?
• CORTICOSURRENALOME
• rare
• malin, de très mauvais pronostic
• à tout âge, le plus souvent chez la Femme
• chirurgie chimiothèrapie (peu efficace)?
• ADENOME CORTISOLIQUE surrénalien
• bénin
• chirugie

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2. LINSUFFISANCE SURRENALIENNE LENTE

• SIGNES CLINIQUES et BIOLOGIQUES
• asthènie organique
• amaigrissement
• troubles digestifs anorexie, nausées
• hypotension artérielle orthostatique
• déshydratation
• mélanodermie
• hyperkalièmie, hyponatrémie, hypoglycémie

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• DIAGNOSTIC POSITIF
• CORTISOL le matin à 8h BAS
• Test de stimulation au Synacthène 1µg PATHO
• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• ACTH haut IS PERIPHERIQUE
• ACTH bas IS HAUTE

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ETIOLOGIES

• IS PERIPHERIQUES
• Maladie dADDISON patho. Autoimmune (Ac
  anti-surrénales)?
• Tuberculose (calcifications surrénaliennes)?
• Causes rares autres infections, tumeurs

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• IS HAUTES ou centrales ou corticotropes
• Adénomes hypophysaires pas de mélano dermie,
  anomalies des autres axes
• Autres patho. hypophysaires
• Insuffisance corticotrope POST-CORTICOTHERAPIE
  toute corticothérapie quand elle dépasse 10j ou
  10mg/j peut bloquer la fonction corticotrope

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TRAITEMENT de la Maladie dADDISON

• A VIE, ne doit jamais être arrêté
• HYDROCORTISONE 20 à 40 mg/j, matin-midi16h,
  dose x 3 en cas de stress, fièvre...
• FLUDROCORTISONE 50 à 100 µg/j matin
• régime NORMOSODE
• EDUCATION, PORT dune CARTE

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3. lINSUFFISANCE SURRENALIENNE AIGUE

• Le plus souvent secondaire à une Maladie
  dAddison décompensée
• peut-être liée à une hémorragie bilatérale des
  surrénales
• URGENCE VITALE

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SIGNES CLINIQUES et BIOLOGIQUES

• asthènie majeure, fièvre
• troubles digestifs vomissements, douleurs abdo
• hypotension artérielle
• déshydratation majeure avec risque de collapsus
• hyperkalièmie, hyponatrémie

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DIAGNOSTIC POSITIF

• CORTISOL et ACTH BAS, à prélever en urgence
• ne pas attendre les résultats pour débuter le
  traitement

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ETIOLOGIES

• méconnaissance du diagnostic de Maladie dAddison
• arrêt de la corticothérapie de substitution
• insuffisance relative du traitement
• régime sans sel, prise de diurétiques,
  déshydratation
• hémorragie bilatérale des surrénales

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TRAITEMENT

• REHYDRATATION sans ajout de K
• CORTICOTHERAPIE Hémisuccinate
  dHydrocortisone IV
• Traitement minéralocorticoide

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Pathologies de la CORTICOSURRENALE

• Zone GLOMERULEE
• HYPERALDOSTERONISME

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1. HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE ou SYNDROME de
CONN

• Définition et Etiologies
  Hypersécrétion primitive dAldostérone
  (minéralocorticoide)
  par une tumeur bénigne unilatérale
  ADENOME ou
  par HYPERPLASIE BILATERALE des surrénales

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• Physiopathologie
  Aldo augmentée augmentation de la
  réabsorption de Na et de lexcrétion de K
  
• donc Hypervolèmie HTA
• Hypokalièmie
• diminution de la Rénine par feed-back

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Rétrocontrôle négatif
PA? Na?
Stimulation B-adrénergique
Angiotensinogene(foie)?
rétrocontrôle
Appareil juxta glomérulaire
Rénine
Angiotensine I
Enzyme de conversion
Angiotensine II
Réabsorption Na
K ACTH
surrénale
Excrétion K et H
Aldostérone
Foie
Régulation de la sécrétion d aldostérone
catabolisme
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DIAGNOSTIC

• HTA
• Hypokalièmie (prélèvement sans garrot)?
• Exploration du Système Rénine-Angiotensine-Aldostè
  rone
• régime normosodé, arrêt de certains ttt
• positions couché et debout
• Aldo et AldoU augmentées
• Rénine basse, non stimulable en orthostatisme

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• Scintigraphie
• TDM abdominal permet de différencier Adénome de
  Conn et Hyperplasie bilatèrale des surrénales
• Cathétérisme des veines surrénaliennes idem,
  réalisé sous AL, par voie fémorale

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TRAITEMENT

• ADENOME de CONN chirurgie
• HYPERPLASIE BILATERALE des surrénales ttt
  médical Aldactone

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Pathologies de la CORTICOSURRENALE

• Zone RETICULEE
• HYPERANDROGENIE

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DEFINITION

• Encore appelé SYNDROME de VIRILISATION dorigine
  surrénalienne
• augm. des Androgènes surrénaliens liée
  à un processus tumoral ou
  à un bloc enzymatique déviant la
  stéroidogénèse

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SIGNES CLINIQUES

• HIRSUTISME pilosité siégeant sur des zones
  normalement glabres chez la Femme (différent de
  lHypertrichose, pilosité excessive sur les
  membres seulement)?
• évalué par le Score de Ferriman lèvre sup.,
  menton, poitrine, dos, abdomen, membres
• VIRILISME voix grave, golfes temporaux,
  hypertrophie musculaire et clitoridienne

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DIAGNOSTIC POSITIF

• Recherche dune tumeur surrénalienne TDM
• Recherche dun bloc enzymatique
• dosage de la 17 OH Progestèrone
• test au Synacthène sur la 17 OH P
• Augm. des Androgènes surrénaliens
• Sulfate de Déhydroépiandrostérone
• Delta-4-Androstèdione

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ETIOLOGIES

• CORTICOSURRENALOME
• signes dapparition rapide
• hirsutisme
• ADENOME SURRENALIEN benin ou MALADIE de CUSHING
• signes dapparition plus lente
• moins intenses hyperpilosité

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• BLOCS ENZYMATIQUES Hyperplasie
  Congénitale des Surrénales
• dysfonction dune enzyme, autosomique récessif
• bloc en 21HYDROXYLASE le plus fréquent
• diminution du produit en aval hypocortisolisme
• hypersécrétion dACTH hyperplasie des surrénales
• élévation du produit en amont et déviation sur
  les autres voies hyperandrogénie

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LES INCIDENTALOMES SURRENALIENS
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• DEFINITION
• masse surrénalienne gt 1 cm
• découverte fortuite au décours dun examen
  morphologique réalisé pour une autre cause
• 1 à 2 des TDM

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• ETIOLOGIES
• masse médullo-surrénalienne sécrétante ou non
• masse corticosurrénalienne sécrétante ou non
• kyste
• métastases
• hématome
• myélomylipome
• tuberculose et autres lésions infectieuses

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• CONDUITE A TENIR
• orientation vers un spécialiste pour un bilan
  hormonal
• éliminer un Phéochromocytome
• envisager une biopsie radio-guidée
• surveillance radiologique de la taille