GENERALITES SUR LES SURRENALES

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• GENERALITES SUR LES SURRENALES

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Glandes de 6 à 10 g Pôle supéro-interne du
rein Corticosurrénale et médullo surrénale
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SURRENALE
CORTICOSURRENALE
MEDULLOSURRENALE glomérulée
fasciculée réticulée (15)
(80) (5) CATECHOLAMINES ALD
OSTERONE ANDROGENES
CORTISOL phéochromocytome
Cushing hyperaldostéronisme hyperandrogénie
hirsutisme
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MINERALOCORTICOÏDES

• Chef de file ALDOSTERONE
• Régulation par système rénine/angiotensine
• Rétention hydrosodée
• natriurèse
• hypervolémie
• HTA
•   
• Fuite urinaire de potassium
• ? kaliurèse
• alcalose métabolique

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GLUCOCORTICOÏDES
Chef de file CORTISOL Régulation par CRH et
ACTH   Taux plasmatique  10 à 15
µg/dl 100 à 150 ng/ml 270 à 400 nM/l cycle
nycthéméral transport plasmatique par la
transcortine (CBG)   actions sur glucides /
lipides / protides anti inflammatoire / anti
allergique excitant neuro sensoriel ? sécrétion
gastrique polyglobulie hyperleucocytose /
éosinophilie / lymphopénie
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SEXOCORTICOÏDES
Chef de file DHA Régulation par ACTH   DHA
déhydroépiandrostérone SDHA sulfate de
DHA Delta 4 androstènedione   rôle dans
croissance osseuse développement de la
pilosité libido   Chez lhomme testicules gtgt
surrénale Chez la femme  ovaires gtgt surrénale
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• SYNDROME DE CUSHING

DEFINITION CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETI
OLOGIES TRAITEMENTS
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DEFINITION
Sécrétion inappropriée et excessive de
glucocorticoïdes   adénome hypophysaire à ACTH
maladie de Cushing   sécrétion ectopique
dACTH Cushing paranéoplasique  sécrétion de
cortisol hyperplasie bilatérale des
surrénales ou tumeur surrénalienne
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CLINIQUE
MODIFICATIONS MORPHOLOGIQUES répartition
faciotronculaire des graisses bosse de
bison comblement des creux sus claviculaires
HYPERCATABOLISME fonte musculaire
cuisses fragilité cutanée vergetures fragilité
capillaire
MODIFICATIONS CUTANEES acné, séborrhée érythrose,
hypertrichose possible mélanodermie
HTA, troubles psy, ostéoporose, troubles des
règles
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
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EXAMENS COMPLEMENTAIRES
STANDARD hyperleucocytose à polynucléaires polyglo
bulie glycémie élevée hypokaliémie parfois,
alcalose     HORMONOLOGIE   3 temps
consécutifs   affirmer le diagnostic
positif déterminer lorigine haute ou
basse préciser létiologie
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1) DIAGNOSTIC POSITIF
CYCLE DU CORTISOL  aboli sécrétion variable
dans les 24h valeur de la cortisolémie à minuit
FLU des 24h  augmenté intégration de toutes
les valeurs corréler au recueil urinaire
TEST DE FREINAGE négatif minute  1
mg de déxaméthasone à Oh cortisolémie
8h faible (standard)  0,5 mg / 6h de
DXMS FLU et cortisolémie J2 discriminant
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2) ORIGINE HAUTE OU BASSE
ACTH ?? ??
cause basse cause haute    
hyperplasie hypophyse ectopique tum
eur bilatérale maladie de
TNE adénome Cushing
cancer corticosurrénalome
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3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• TESTS DYNAMIQUES
• freinage fort
• test à la métopirone
• test au CRH
•  
• IMAGERIE
• IRM hypophysaire
• scanner surrénalien
•  
• CATHETERISME DES SINUS PETREUX
• mesure rapport  ACTH SPI / périphérie
• valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire
• cher et invasif

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CRH

ACTH
11 ? OH ase
Composé S cortisol
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CRH

-
Dexaméthasone
ACTH
11 ? OH ase
Composé S cortisol
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CRH

-
Dexaméthasone
ACTH
-
Métopirone

11 ? OH ase
Composé S cortisol
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3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• TESTS DYNAMIQUES
• freinage fort
• test à la métopirone
• test au CRH
•  
• IMAGERIE
• IRM hypophysaire
• scanner surrénalien
•  
• CATHETERISME DES SINUS PETREUX
• mesure rapport  ACTH SPI / périphérie
• valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire
• cher et invasif

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ADENOME SURRENALIEN
CORTICOSURRENALOME
HYPERPLASIE BILATERALE DES SURRENALES
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ADENOME HYPOPHYSAIRE MALADIE DE CUSHING
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3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• TESTS DYNAMIQUES
• freinage fort
• test à la métopirone
• test au CRH
•  
• IMAGERIE
• IRM hypophysaire
• scanner surrénalien
•  
• CATHETERISME DES SINUS PETREUX
• mesure rapport  ACTH SPI / périphérie
• valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire
• cher et invasif

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RESULTATS DES TESTS
(Si IRM non contributive)
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ETIOLOGIES
CAUSES HAUTES (ACTH ??)
MALADIE DE CUSHING persistance dune régulation
hormonale physiologique ( réponse aux
tests) adénome hypophysaire parfois visible  
ACTH ECTOPIQUE perte de régulation
hormonale recherche de cancer primitif  
CAUSES BASSES (ACTH ??)
TUMEUR SURRENALIENNE aucune modification lors
des tests image au scanner, unilatérale  
HYPERPLASIE PRIMITIVE possibilité de légère
réponse aux tests image, souvent discrète,
bilatérale

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TRAITEMENTS
MALADIE DE CUSHING adénomectomie hypophysaire
/- radiothérapie si adénome non visible
contrôler la sécrétion  -gt
anticortisoliques (op DDD ) -gt
surrénalectomie bilatérale   CUSHING
PARANEOPLASIQUE ablation de la tumeur
responsable anticortisoliques sinon     TUMEUR
SURRENALIENNE bénigne ( adénome) -gt
chirurgie maligne ( corticosurrénalome) -gt
chirurgie op DDD
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SURRENALECTOMIE UNILATERALE POUR ADENOME
SECRETANT
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• HYPERALDOSTERONISMES

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CAUSES
adénome surrénalien (de Conn) 
60 hyperplasie surrénale bilatérale 
40 carcinome  exceptionnel
angiotensinogène
rénine angiotensine I enzyme
de conversion angiotensine II
aldostérone vasoconstriction
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CAUSES
adénome surrénalien (de Conn) 
60 hyperplasie surrénale bilatérale 
40 carcinome  exceptionnel
angiotensinogène
rénine angiotensine I enzyme
de conversion angiotensine II
aldostérone vasoconstriction
-
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ALDOSTERONE
réabsorption active de Na par le rein rétention
hydrosodée HTA
sortie passive et active de K dans les
urines hypokaliémie
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DIAGNOSTIC
CLINIQUE HTA signes musculaires (faiblesse,
excitabilité) absence dœdèmes BIOLOGIE hyp
okaliémie lt 3,5 mM/l hyperkaliurie gt 50
mM/24h alcalose métabolique HORMONOLOGIE aldo
stérone augmentée rénine basse possibles
tests dynamiques  . spironolactone .
charge en sel
traitement HTA neutre
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TRAITEMENT
ADENOME(s) SURRENALIEN(s) préparation
médicale chirurgie HYPERPLASIE
BILATERALE traitement au long cours antialdostéro
ne (ALDACTONE) recharge potassique régime
normosodé
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• INSUFFISANCE SURRENALE

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GENERALITES
Défaut progressif ou brutal des sécrétions
hormonales corticosurrénaliennes  glucocorticoïde
s minéralocorticoïdes (sexocorticoïdes)
Deux formes cliniques aiguë URGENCE ABSOLUE
chronique
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CLINIQUE
Asthénie physique, psychique, sexuelle Amaigrisse
ment progressif Mélanodermie (parties
découvertes, plis de flexion, cicatrices ,
mamelons , ongles striés, ..) Tâches ardoisées
muqueuses Douleurs abdominales, troubles
digestifs Crampes, contractures Malaises
hypoglycémiques Hypotension artérielle
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La mélanodermie
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BIOLOGIE
hyponatrémie hyperkaliémie natriurèse conservée
( inadaptée) anémie, leuconeutropénie,
lymphocytose hypoglycémie signes de
déshydratation possible acidose métabolique
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HORMONOLOGIE
baisse du cortisol plasmatique à 8h test au
SYNACTHENE négatif
40
HORMONOLOGIE
baisse du cortisol plasmatique à 8h test au
SYNACTHENE négatif
Test au SYNACTHENE 250 µg en IM cortisol à
T0 et T60 seuil de 540 nM/l 200 ng/ml
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EXAMENS MORPHOLOGIQUES
ASP (abdomen sans préparation) Scanner
surrénalien
42
ASP
43
ASP
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ETIOLOGIES
tuberculose des surrénales envahissement
métastatique rétraction corticale (auto
immune) corticothérapie prolongée
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TRAITEMENT
? SUBSTITUTIF ? ? VITAL ?
hydrocortisone 10 à 30 mg/j 9? ou
fludrocortisone (FLORINEF )  50 à 100
µg/j (SEULEMENT SI CAUSE BASSE)
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CARTE DADDISONIEN
Nom des médecins généraliste et
endocrinologue Doses des médicaments Régime
normosodé Conduite en cas de stress Conduite si
vomissement ou si anesthésie
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INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE
Perte rénale obligatoire et inadaptée de sel et
deau ? déshydratation ? collapsus
cardiovasculaire douleurs abdominales
vomissements (abdomen pseudo chirurgical) variat
ions thermiques
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URGENCE VITALE HOSPITALISATION
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URGENCE VITALE HOSPITALISATION REMPLISS
AGE PLASMION si collapsus sérum physiologique
glucosé NaCl (au moins 20g/24h de NaCl )
50
URGENCE VITALE HOSPITALISATION REMPLISS
AGE PLASMION si collapsus sérum physiologique
glucosé NaCl (au moins 20g/24h de NaCl
) hémisuccinate d hydrocortisone (HSHC) 100
mg / 6h IV (puis ? progressive) 9?
fludrocortisone (SYNCORTYL) 10 mg / 12h IM
(puis ? progressive)
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URGENCE VITALE HOSPITALISATION REMPLISS
AGE PLASMION si collapsus sérum physiologique
glucosé NaCl (au moins 20g/24h de NaCl
) hémisuccinate d hydrocortisone (HSHC) 100
mg / 6h IV (puis ? progressive) 9?
fludrocortisone (SYNCORTYL) 10 mg / 12h IM
(puis ? progressive) SURVEILLANCE pouls,
TA, T / diurèse, poids / iono sang
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• PHEOCHROMOCYTOME

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GENERALITES . 1
Tumeur développée aux dépends du tissu
chromaffine (médullosurrénale, ganglions
sympathiques, ) Hypersécrétion de
catécholamines  adrénaline noradrénaline dopamine
Actions différentes selon le type de
récepteur  récepteur alpha récepteur bêta  
vasoconstriction
vasodilatation tachycardie
bronchodilatation
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GENERALITES . 2
bénins 90 sporadiques surrénalie
ns ? Maladies familiales génétiques
(10) néoplasie endocrinienne multiple de type
1 (NEM 1) Von Hippel Lindau (tumeur
cervelet) neurofibromatose de type 1 (Von
Recklinghausen) ? Phéochromocytomes malins
(10) Absence de critères histologiques de
malignité Présence de métastases (initialement
ou dans lévolution)
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CLINIQUE
HTA (1/2000) Triade   céphalées / sueurs
/ palpitations Complications cardiovasculaires 
troubles du rythme infarctus du myocarde
(IDM) accident vasculaire cérébral (AVC)
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BIOLOGIE
Dosages urinaires sur acide chlorhydrique 
métanéphrines normétanéphrines des 24
h (VMA) Dosages plasmatiques ? peu en
pratique
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TOPOGRAPHIE
SCANNER SURRENALIEN IRM SURRENALIENNE
(hypersignal en T2) SCINTIGRAPHIE A LA MIBG
(méta iodo benzyl guanidine)
ectopiques localisations bilatérales second
aires
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SCANNER
59
SCANNER
60
IRM ABDOMINALE
61
T2
T1
IRM ABDOMINALE
62
SCINTIGRAPHIE A LA MIBG
63
SCINTIGRAPHIE A LA MIBG
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TRAITEMENT
IL EST CHIRURGICAL Préparation
médicale (inhibiteur calcique) Equipe
entraînée Risque de poussée hypertensive