ENDOKRIN ACILLER

1
ENDOKRIN ACILLER

• Prof. Dr. Selim Kurtoglu
• Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Endokrinoloji Bilim Dali
• Kayseri

http//hastaneciyiz.blogspot.com
Saglik
Slayt
Arsivi
2
ACIL ENDOKRIN VE METABOLIK SENDROMLAR

• 1) Pankreas ve diger
• -Diabetik ketoasidoz
• -Nonketotoik hiperozmolar koma
• -Hipoglisemi
• 2) Sürrenal problemleri
• -Sürrenal yetmezligi ve tuz kaybi tablolari
• -Feokromositoma krizi

3

• 3) Tiroidle ilgili
• -Tirotoksikoz ve tiroid firtinasi
• -Miksödem komasi
• -Hashimoto ensefalopatisi
• 4) Kalsiyumla ilgili problemler
• -Hiperkalsemi
• -Hipokalsemi
• 5)Magnezyumla ilgili problemler
• -Hipermagnezemi
• -Hipomagnezemi

4

• 6) Fosforla ilgili problemler
• -Hiperfosfatemi
• -Hipofosfatemi
• 7) Hipofiz ve beyin
• -Uygunsuz ADH sendromu
• -Serebral tuz kaybi
• -Pituiter yetmezlik (Konjenital pituiter
  yetmezlik, Sheehan sendromu)

5
TUZ KAYBI KRIZI

• Adrenal, renal ve diger nedenlere bagli tuz kaybi
  tablosu gelisebilir. Tuz kaybi krizi
  nedenleri.asagidaki gibidir.

6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
(S)
(B)
(F)
9
1) ADRENAL HASTALIKLAR

• A-Primer adrenal hastaliklar
• a-Konjenital adrenal hipoplazi
• b-Tuz kaybettiren KAH türleri (21-OH, 3?-OHSD,
  20-22-desmolaz ve geçici olarak 11?-OH ve 17?-OH
  eksikliklerinde)
• c-Adrenolökodistrofi
• d-Gliserol kinaz eksikligi
• e-Wolman hastaligi

10

• f-Izole aldosteron eksikligi
• g-Hipo ve hiperreninemik hipoaldosteronizm
• h-Psödohipoaldosteronizm
• i-Izole glukokortikoid eksikligi (3A, 4A)
• i-Adrenal kanamalar (dogum, hipoksi, DIK veya
  infarktüs)
• j-Geçici adrenal yetmezlik
• k-Agir enfeksiyonlar (AIDS)

11

• l-Ilaçlar Kursun, aminoglutetimid, op-DDD,
  etomidat, ketokonazol, rifampisin, heparin,
  metirapon, suramin, fenitoin ve barbitüratlar)
• m-Amiloidoz
• n-Konjenital nefrotik sendrom
• o-Addison hastaligi, otoimmun poliglandüler
  sendrom
• ö-Smith-Lemli-Opitz sendromu
• p-Abetalipoproteinemi
• r-Kortizol direnci ve glikokortikoid
  antagonistleri
• s-Primer ksantamatoz

12

• B-Sekonder adrenal yetmezlik
• a-Konjential panhipopituitarizm
• b-Akkiz pituiter yetmezlik (kanama, tümör,
  radyoterapi)
• c-Maternal geçen veya sonradan kortikosteroid
  kullanimi, steroidin ani kesilmesi, Cushing
  nedeni adrenal tümörün çikarilmasi.

13

• 2) RENAL HASTALIKLAR
• a-Renal displazia
• b-Obstrüktif üropati
• c-Akut pyelonefrit
• d-Tübulopatiler (Fanconi sendromu)
• e-Uygunsuz ADH ve Serebral tuz kaybi
• f-Bartter sendromu
• f-Ozmotik diürez

14

• 3) DIGER HASTALIKLAR
• a-Pilor stenozu
• b-Anne sütü klor eksikligi sendromu
• c-Psödobartter sendromu (Kistik fibrozis ve
  barsak malrotasyonu)
• d-Prematürenin tuz kaybi tablosu
• e-Konjenital klor diaresi
• f-Anne sütüne bagli hiponatremi

15
KLINIK TABLO

• Klinik tablo akut gelisebilir veya kronik seyirli
  hastalik presipitan faktörlerle adrenal
  yetmezlige dönüsebilir. Faktörler arasinda
  enfeksiyonlar, aç kalma, cerrahi girisimler,
  travma, emesyonel stres, asiri sicaklar, ve ilaç
  (rifampisin, ketokonazol, diüretikler)
  kullanimlari sayilabilir.

16
Kendirci M, Kurtoglu S, Küçükaydin M, Kumandas
S, Berkarda C. Adrenal yetmezlik-alakrima-akalazya
(3A) sendromu. Çocuk Sag Hast Derg 199538401-5.
17
Kendirci M, Kurtoglu S, Üzüm K, Yavuz Ü.
Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 1. UED
19933257-62.
18
Poyrazoglu MH, Kurtoglu S, Aydin K. Iatrojenik
Cushing Sendromu. Klinik Bilimler Pediatri
19973731-733.
19
(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
(No Transcript)
23
(No Transcript)
24
(No Transcript)
25
(No Transcript)
26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
Akantozis Nigrikansli hasta
30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
(No Transcript)
36
(No Transcript)
37

• Normal bir kisi stres karsisinda plazma kortizol
  düzeyini 2-5 kat artirir. Adrenal rezerv sinirli
  ise stres karsisinda yetmezlik gelisir. Klinik
  tabloyu olusturan diger nokta ise aldosteron
  yetmezligi veya eksikligidir.

38

• Akut adrenal krize yol açan etkenler farkli olsa
  da klinik ve laboratuar bulgular çogu yönden
  benzerlik gösterir.
• Belirti ve bulgular arasinda yorgunluk,
  halsizlik, kilo kaybi, tuz istahi, kas ve eklem
  agrilari, adele zayifligi, terleme, bas agrisi,
  depresyon, davranis degisiklikleri, istahsizlik,
  bulanti, kusma, abdominal kramplar ve ishal ilk
  görülenlerdir.
• Ates yükselebilir.

39

• Kusmalardan kisa süre sonra tansiyon düsüklügü
  baslar. Hasta ileri derecede halsiz, soluk, ve
  siyanotik görünüm kazanir.
• Dehidratasyon bulgusu olarak turgor azalir, göz
  küreleri çöker ve agiz kurudur.
• Çevre ile ilgili olan hastada kisa sürede
  hipotermi, vasküler kollaps ve koma gelisebilir.
• Bu semptom ve bulgularla birlikte hipoglisemi
  ataklarina rastlanir. Agir ve akut enfeksiyonlar
  hipoglisemiyi baslatan ve agirlastiran
  faktörlerdir.

40

• Primer ve sekonder adrenal yetmezlige yol açan
  hastaliklara özgü klinik bulgulara dikkat edilir.
  Hastalarda vitiligo ve guatr aranir.
• Primer adrenal yetmezlikte parmaklar basta olmak
  üzere gögüs, genital, oral hiperpigmentasyon
  görülür. Açik renkli saçlar koyulasabilir. ACTH
  ve MSH artisina bagli olan pigmentasyon, bazen
  melanosit cevabinda defekt nedeniyle
  bulunmayabilir.
• Benzer pigmentasyonlarin insülin
  direnci-akantozis nigrikansta görülebilecegi
  unutulmamalidir.Pubik ve aksiller killar
  azalabilir (Kronik Addison hastaligi).

41
LABORATUAR BULGULARI

• 1) Birinci basamakta elektrolitler ve kan sekeri
  bakilir. Serum sodyum ve klor degerleri düsük,
  potasyum yüksektir. Sodyum 120 mEq/L altinda,
  potasyum ise 7 mEq/L üzerinde bulunur. Serum Na/K
  orani lt 20dir. Ancak her zaman bu degerler
  saptanmayabilir.

42

• Mesela yenidoganda Na 128 mEq/L altina düsmesi, K
  5 mEq/L üzerine çikmasi adrenal kriz göstergesi
  kabul edilmektedir.
• Hipovolemi ve hiponatremi durumunda renal su ve
  tuz tutulumu artar.
• Adrenal yetmezlikte hiponatremiye ragmen idrarda
  Na düzeyinin gt 20 mEq/L olmasi tipiktir.
• Fraksiyone Na atiminin da yükseldigi gözlenir.

43

• 2) Hipoglisemi, metabolik asidoz, BUN yüksekligi
  saptanir. Hipoglisemi sekonder adrenal
  yetmezlikde daha belirgindir çünkü ACTH ile
  birlikte GHda düsüktür.
• 3) Kan sayiminda hemokonsantrasyona bagli Hb
  yüksek olabilir veya anemik olabilir. Eozinofili
  ve lenfozitoz da dikkati çeker.

44

• 4) Endokrin testler Tedaviye baslamadan önce kan
  alinarak endokrin arastirmalar yapilir.
• Serum aldosteron düsük (ancak psödohiperaldosteron
  izmde yüksek), plazma renin aktivitesi yüksektir.
  
• Stres durumunda kortizol düzeyinin 15-20 µg/dl
  altinda olmasi önemlidir. 24 saatlik idrarda
  serbest kortizol bakilir. Primer hastaliga
  yönelik (KAH) endokrin arastirmalar yapilir.

45

• Süpheli veya sinirda vakalarda diger testlere
  geçilir. Plama kortizol ölçümü sabah 06-08
  saatlerinde yapilir.
• Normalde 5-25 µg/dl arasindadir, 3-5 µg/dl
  subnormal kabul edilir. 7 µg/dl altindaki
  vakalarda ACTH ölçülür, kortizol 7 µg/dl altinda,
  ACTH 100 pg/ml üzerinde ise primer yetmezliktir,
  ACTH normal veya düsükse sekonderdir. 4 pmde ise
  2-12 µg/dldir.

46

• Bazen günlük 12 kez kortizol ölçülür ortalama
  deger 5 µg/dlnin altinda ise yetersiz kabul
  edilir.
• Kord kaninda 5-17 µg/dl, non stres prematürede
  2.5-9.1 µg/dl, 3. gün full termde 1.7-14
  µg/dldir.

47
UYARI TESTLERI

• Standart ACTH testi 250 µg//1.73 m2 dozunda ACTH
  sabah i.m. veya i.v. yapilarak 0, 30, 60. dkda
  kortizol ölçülür.
• Normali 30. dkda 14 üzerine çikmasi veya 7.25
  artmasi, 60. dkda ise 18 üzerine çikmasi veya
  9.53 µg/dl artmasidir.

48

• Düsük doz ACTH testi 500 ng/1.73 m2 ACTH I.V.
  yapilir. Hafif bir ögle yemegini takiben
  istirahat edilir, 0, 10, 15, 20, 25, 30, 35, 49
  ve 45. dklarda kan alinir. Normal yanit
  kortizolün 30. dkda gt 18 olmasi ya da 7.25 µg/dl
  artmasidir.
• Uzun süreli ACTH testi 0.25 mg solubl ACTH I.V.
  dekstrozla 8 saat infüze edilir. 2 saatte bir
  kortizol, 4 saatte bir aldosteron ölçülür.
  Kortizol 38.5 µg/dl, aldosteron ise 10 ng/dl
  üzerine çikmalidir.

49

• Insülin hipoglisemi testi Yasa göre 0.05-0.1
  Ü/kg regüler insülin (lt4yas0.05) sabah i.v.
  yapilir. 0, 30, 60 ve 90. dklarda kan sekeri ve
  kortizol ölçülür.
• Kan sekeri lt 40 mg/dl olunca kortizol en az 8.5
  (17e kadar), lt 30 mg/dl olunca en az 10.5 (22e
  kadar) artmalidir.
• Metirapon testi 30 mg/kg gece ortasi verilir.
  Normalde sabah kortizolü 5 µg/dlden az düserken,
  11-DOC en az 8 µg/dl artar.
• Uzun test yapilirsa 2 saatte bir verilerek öbür
  gün kortizol ve ACTH ölçülür.

50

• CRH testi Sekonder-tersiyer yetmezlik ayriminda
  kullanilir. 1 µg/kg bovin CRH I.V. yapilir. ACTH
  ve kortizol 2 saat içinde ölçülür. Tersiyerde
  ACTH artar ve kortizol biraz artar.
• Il-6 0.3 µg/kg I.V. yapilir, CRH, ACTH,
  kortizol, AVP artar. Normalde kortizol 50
  µg/dlye yükselir.

51
RADYOLOJIK ÇALISMALAR

• Adrenal tomografi
• Pituiterserebral MRI
• Tele Kalp küçük EKGde düsük voltaj ve
  hiperpotasemi bulgulari

52
PATOLOJIK ÇALISMALAR

• Igne aspirasyonu ile adrenal bezlerin incelenmesi

53
TEDAVI PLANI

• Tedavinin amaci su-elektrolit dengesini
  düzenlemek, kan basincini yükseltmek,
  mineralokortikoid ve kortikoid eksikligini
  gidermek, krize yol açan primer hastaliga ve
  etkenlere yöneliktir.

54
A) BIRINCI GÜN TEDAVI PLANI

• 1) Su-elektrolit tedavisi Amaç sistemik ve renal
  hemodinamigi normale döndürmektir.
• Tedavi öncesi hastanin klinik durumu
  degerlendirilir.
• Eger sokta ise 20 ml/kg 0.9 NaCl veya 5-10
  ml/kg plazma 1 saat içinde verilir.

55

• Hasta sokta degilse dehidratasyon derecesi
  hesaplanir ve günlük idame siviyla birlikte 24
  saatlik toplam sivisi hesaplanir.
• Idame sivisi 1700 ml/m2/gün

56

• Açiklar
• Hafif dehidrate 50 ml/kg
• Orta dehidrate 100 ml/kg
• Agir dehidrate 150 ml/kg
• Veya
• Hafif dehidrate 2000-2500 ml/m2/gün
• Orta dehidrate 2500-3000 ml/m2/gün
• Agir dehidrate 3000-3500 ml/m2/gün

57

• Toplam sivinin yarisi ilk 8 saatte, kalan yarisi
  ise 16 saatte verilir. Ancak 8 saatin sonunda
  klinik ve laboratuar olarak düzelme yetersizse
  kalan sivi 8 saatte gönderilip tekrar
  degerlendirme yapilir.
• Ilk 8 saatte günlük sivinin ½si verilir ( 5
  dextrozla hazirlanmis, 0.9 NaCl veya 2 kisim
  10 dextroz ve 1 kisim 3 NaCl)
• Ikinci 8 saatte toplam sivinin ¼ü verilir ( 5
  dextrozla hazirlanmis 0.45 NaCl veya 1 kisim
  10 dextroz ve 1 kisim 0.9 NaCl) verilir.
• Üçüncü 8 saatte toplam sivinin ¼ü verilir ve
  sivi 1/3lük SF olarak seçilir.

58
2) Hormonal tedavi

• a-Mineralokortikoid tedavi Tedaviye baslaninca
  2-4 saat içinde verilmelidir. DOCA yenidoganda
  1-2 mg 12-24 saatte , çocuklarda 2-3 mg 12-24
  saatte bir i.m. verilir.

59

• 9a fluorokortizol (florinef, astonin H)
  baslanmalidir. Dozu tam belirlenmemistir. Ancak
  yenidogan ve erken süt çocuklugunda 2-3 tablet
  (0.2-0.3 mg) ihtiyaç duyulur. Tabletler
  nazogastrik sondayla verilir.
• b-Glukokortikoid tedavi Günlük 200-300 mg/m2/gün
  hidrokortizon veya esdegeri (prednizolon ¼,
  metilprednizolon 1/5 hesaplanir) baslanir. Total
  dozun ¼ü hemen puse edilir. Kalan ¼ dozlar, 8
  saatlik sivilarin içine katilarak infüze edilir.

60
B) IKINCI GÜN

• Günlük idame sivisi 1/3 veya ¼ SF olarak verilir.
  
• Mineralokortikoid ayni dozda verilirken,
  hidrokortizon dozu 25 azaltilabilir

61
C) ÜÇÜNCÜ GÜN

• Üçüncü günden itibaren hasta oral beslenebilir.
• Glukokortikoid tedavi hergün 25 azaltilarak
  kabaca 7 günde idame dozuna geçilir
  (hidrokortizon 15-30 mg/m2/gün).
• Mineralokortikoid dozu hastaya göre ayarlanir.
  Mama ve gidalarina 100 mg/kg NaCl eklenir. 1 g
  tuzda 17 mEq sodyum vardir.
• Anne sütü sodyum degeri ise 8 mEq/L civarindadir.
  Tuz miktari yazin artirilabilir.

62
KAH OPERASYONU veya STRES DURUMUNDA Normal
kortizol sekresyonu 12 ? 2 mg/m2/gündür. Oral
kortizol düsük pHya oldukça hassastir. Bu
nedenle oral dozu 2 kat yani 24 mg/m2/gün
seçiyoruz (3 dozda). Çünkü yari ömrü 60-80 dk
dir. Bazi yazarlar hipotalomo-pituiter-adrenal
aksi daha iyi baskilamak için 1/4 sabah, 1/4 gün
ortasinda, 1/2 aksam verilmesini tavsiye
ederler. Prednizolon 5 kat güçlüdür. Oral doz
4.8 mg/m2/gündür. Günlük 2 dozda
verilebilir.Kortizol ve prednizolonun
süspansiyonlari da vardir.
63
STRES ALTINDA 1- Minör enfeksiyon ve hafif atesli
durumda ilaç dozu artirilmasina gerek yoktur 2-
Orta streste 2 kat artirilir 3- Major
enfeksiyonda 3-4e katlanir 4- Oral alamiyorsa IM
veya IV yol seçilir
64
Cortisol Sodium SuccinateSolu-Cortef,
Cortizolhidrokortizon Prednizolonun
glukokortikoid etkisi kortizole göre 5 kat
fazladir. Mineralokortikoid etkisi ise florinefe
göre 50 kat zayiftir. Düsük doz dexa 1.25mg/m2,
yüksek doz dexa 3.75mg/m2/gün verilir (3 gün).
65
TIROTOKSIKOZ-TIROID KRIZI

• Tirotoksikoz Serbest tiroid hormonlarinin
  arttigi ve hipermetabolizmin hakim oldugu klinik
  tablodur.
• Hipertiroidi Tiroid bezinden T3-T4 sentez ve
  sekresyonunun arttigi durumdur.
• Tiroid krizi Tirotoksikozun dekompanse hale
  gelmesidir.
• Etioloji

66

• 1) Neonatal tirotoksikoz
• A-Immun nedenler
• Erken tip anneden TSI geçmesi,
• Geç tip anneden hem TBI hem de TSI geçer.
• B-Non immun nedenler
• Tirotiropin reseptör gen aktive mutasyonlari.

67

• 2) Çocuklukta
• -Graves hastaligi
• -Iyot eksikliginde T3 toksikoz
• -Hashimoto hastaligi
• -Pituiter hormon direnci
• -Pituiter TSH salgilayan adenom
• -Toksik adenoma-karsinoma
• -Mc Cune-Albright sendromu (özellikle cerrahi
  girisim)

68

• -Molhidatiform ve koryokarsinom (hCG salgilayan)
• -Asiri tirotoksik alimi (iatrojenik, istemli)
• -Iyot alimi ile ilgili Jod-Basedow
• -Toksik nodüler guatr (Plummer hastaligi)
• -Hamburger tirotoksikoz (sigir tiroid bezi
  karisan etler)
• -Hasin tiroid palpasyonu

69
TIROID KRIZI

• Presipitan faktörler
• a-Medikal faktörler Enfeksiyonlar, pulmoner
  emboli, DKA, asiri tiroid hormonu, I131 tedavisi,
  iodines (ilaç-amiadaron, kontrastli boya),
  lityum, kardiyovasküler problemler, tiroid
  bezinin kaba palpasyonu, emesyonel stresler,
  dolasan proteine baglanma inhibitörleri, efedrin
  ile katekolamin tükenmesi, antitiroid ilaçlarin
  kesilmesi, hipoglisemi, yaniklar.

70

• b-Cerrahi faktörler Tiroid cerrahisi, major
  cerrahi, minor cerrahi, disçekimi, dogum,
  dilatasyon-küretaj, sezeryan operasyonu.

71
KLINIK TABLO

• 1) Genel Hiperkinezi, sicak intoleransi,
  terleme, ates.
• 2) Kardiyovasküler Çarpinti, tasikardia, solunum
  süresinde daralma, aritmiler.
• 3) Endokrin Guatr

72
(No Transcript)
73
(No Transcript)
74
(No Transcript)
75

• 4) Gözler Sabit bakis propitosis.
• 5) GIS Diare, kilo kaybi, KC enzimlerin artma,
  sarilik ve lenfadenoapti.
• 6) Nörolojik Huzursuzluk, tremor, hiperrefleksi,
  apati, koma, psikoz (deliryum, demans),
  konvülziyonlar.

76
LABORATUAR TESTLERI

• Total ve serbest T3-T4 artisi, bazi hastalarda T3
  toksikoz olabilir. TSH oldukça supresedir.
• TRH uyarimina künt TSH cevabi alinir. Enfeksiyon
  olmadan orta lökositoz görülür. LDH, GOT, GPT,
  bilirubin (direkt), PTZ uzamasi,
  hiperkalsemi-hiperglisemi vardir.
• Ancak hastalarda hipoglisemi olmasi kötü prognozu
  gösterir. BUN ve kreatinin artisi renal
  yetmezligi gösterir. Adrenal yetmezlikte Na
  düser, K artar, Ca artar.

77
AYIRICI TANI

• Yenidogan ve süt çocugunda kolik infantil,
  sepsisle ayirici tani yapilmalidir.
• Digerleri, eroin, amfetamin (ecstasy), kokain,
  SSRI ve trisiklik antidepresant alimlari,sepsis
  malign hipertermi, transfüzyon reaksiyonu,
  adrenal kriz (hipotansiyon birlikteyse süphe
  edilir).
• Normal kortizol düzeyi tirotoksikoz lehinedir
  çünkü stresde kortizol artar ayrica klirens de
  artar

78
Vaka örnegi

• 13 yasinda kiz hasta tonsillektomi sonrasi
  çarpinti, takipne, ajitasyon, suur degisimleri
  göstermis.
• Hastada son 9 aydir titreme, sinirlilik, istaha
  ragmen kilo almama, ve sicak intoleransi varmis.

79

• Boyunda
• 7x7x8 cm guatr mevcut,
• FT3 30 pg/ml (N 4.4 0.9),
• FT4 6 ng/dl (N 0.8-1.9),
• TSH 0.31 mU/L (N 0.6-6.3),
• ATA 150 U/ml, (N lt10),
• Anti-TPO 1053 U/ml (N lt0.9),
• TSHR antikoru 244 (N 0-14),
• 1 ay sonra radyoaktif iyot alimi 93.4 bulundu.

80

• Tani Graves seyirli Hashimoto ve tiroid krizi.
• Tedavi Hidrasyon, PTU 7 mg/kg/gün, SSKI 3x3
  damla, propranolol 4 mg/kg/gün, prednizolon ve
  fenobarbital verildi.
• Poyrazoglu H, Kurtoglu S, Demir F, Dilber C.
  Tonsillektomi sonrasi ortaya çikan tiroid krizi
  vakasi. Çocuk Sagl Hast Derg 20024552-56.

81
TEDAVI

• 1) Yenidoganda
• Propranolol 2 mg/kg/gün 4 dozda,
• lugol solüsyonu (1 damla 8 mg) 3x1 damla,
• PTU 5-10 mg/kg/gün 3 dozda,
• sedasyon, hidrasyon ve O2, dijital (kalp
  yetmezligi varsa),

82

• dekzametazon 0.3 mg/kg/gün 3 dozda (agir tabloda
  ve belirgin ekzoftalmusta),
• 48 saat içinde cevap yoksa
• PTU ve iodid 50-100 artirilir.
• Kan degisimi yapilabilir.

83

• 2) Çocuklukta
• PTU 5-7 mg/kg/gün, methimazole 0.5-0.7 mg/kg/gün
  verilir.
• Propranolol 1 mg/kg 6 saatte bir peroral verilir.
  
• SSKI 3x(2-3) damla (MIde 1 g KI),
• hidrokortizon 50-60 mg/m2/gün 4-6 dozda,
• hidrasyon, ates düsürülmesi, dijital, dekstroz ve
  vazopressör.
• Antipiretik olarak parasetamol kullanilir,
  aspirin serbest hormonlari artirir.

84

• 3) Diger Genellikle medikal tedavi yetersiz
  kalirsa kullanilir.
• Dializ, plazmaferez, hemoperfüzyon, tiroidektomi.
• 4) Primer-hazirlayici etkenlerle mücadele
  (enfeksiyon, emboli v.s.).

85
MIKSÖDEM KOMA

• Kronik dekompanse tiroid yetmezliginin akut agir
  tabloya dönüsmesidir.
• Yaslilarda ve kadinlarda letarji, stupor, koma
  seklinde gözlenir.

86
Presipitan faktörler

• -Tiroid preparatinin kesilmesi
• -Enfeksiyonlar, sepsis
• -Cerrahi girisimler
• -Yanik
• -GIS kanamalari
• -Hipotermi (kis ortami)
• -Travmalar
• -Serebrovasküler olaylar
• -Ilaçlar Anestezikler, amiodaron, sedatifler,
  narkotikler, beta blokerler, lityum, epdantoin,
  diüretikler, fenotiazinler, rifampisin.

87
Agirlastiran faktörler

• -Hipoglisemi
• -Hiponatremi
• -Hipoksemi
• -Hiperkapni (CO2 narkozu)
• -Asidoz
• -Hiperkalsemi

88
KLINIK TABLO

• Hastada hipotiroidinin klinik bulgu ve
  belirtileri belirgindir.
• Hipoventilasyon, hipotoni, hiperkarbi ile solunum
  depresyonu, perikardial effüzyon, bradikardi,
  hipotansiyon, ve kalp yetmezligi görülebilir.
• Hipotermi, paralitik ileus, megakolon, asit,
  enfeksiyona yatkinlik, suur kapanikligi, fokal
  veya genel konvülziyonlar diger klinik
  bulgularidir.

89
TANISAL ÇALISMALAR

• TT4 ve FT4 düsük, TT3 ve FT3 normal veya düsük,
  TSH yüksektir (gt 60 mU/L).
• Eger Sheehan sendromu varsa TSH düzeyi düsüktür.
• Lipidler yüksektir. Hipoglisemi, tiroid
  yetmezligi ya da adrenal yetmezlige baglidir.
• Hiponatremi su atiminin azalmasi ve ADH artisina
  baglidir.

90

• Potasyum yükselebilir. Kalsiyum düsük veya
  yüksektir. GOT (ALT), CPK, kreatinin ve LDH
  yükselmistir.
• Kan sayiminda normositik anemi ve hafif lökopeni
  gözlenir.
• Kortizol normal veya düsüktür.
• Kan gazlarinda pCO2 yüksek, pO2 düsüktür.
• Telede kardiomegali, ekokardiografide plevral
  effüzyon, EKGde bradikardia, voltaj supresyonu,
  QT uzamasi vardir.

91

• Agir hipotermide Osborn dalgasi saptanir.
• LP yapilirsa basinç ve protein yüksektir.
• EEG bulgulari nonspesifiktir.
• Ayirici Tani
• Yasli hastalarda CPK yüksek ve EKG bulgulari MI
  tanisina götürebilir.

92
(No Transcript)
93
TEDAVI

• 1) Primer nedene yönelik tedavi yapilir
  (enfeksiyon, yanik v.s.). Hasta isitilir, I.V.
  isitilmis sivilar kullanilir.
• Gerekliyse mekanik ventilasyon uygulanir.
• Hipoglisemi için dekstroz verilir. Hiponatremi
  agirsa 3 NaCl verilebilir.

94

• 2) Tiroksin 300 µg/m2 (300-600 µg) I.V. yüklenir.
  Bu doz TT4ü 3-5 µg, FT4ü ise 50 artirir.
• Oral alincaya dek 75-100 µg/gün devam edilir.
• Hastalarda T4-T3 dönüsümü yavastir, steroidler
  daha da azaltir.
• Yasli hastalarda T4 verilmesi daha emindir.
• Hizli etkili T3 preparatlari da kullanilabilirse
  de myokard iskemi ve aritmi riski vardir.
• Bazi otörler T3T4 kombinasyonu kullanirlar.

95

• 3) Pressör ve inotroplar aritmi nedeniyle
  verilmez.
• 4) Steroid gereksinimi (Na düsük, K yüksek,
  hipoglisemi) tedaviye eklenir.
• Pituiter yetmezlik (sekonder hipotiroidi) veya
  poliendokrinopati vakalarinda gözlenen sürrenal
  yetmezligi için 8 saatte bir 100 mg hidrokortizon
  yapilir.
• Hidrokortizon yapilmadan önce kortizol için kan
  alinir.
• Kortizol normal gelince tedavi kesilir.

96

• PROGNOZ
• Mortalite 30-60 oranindadir.
• Yasli bradikardik ve inatci hipotermise risk
  yüksektir.

97
HASHIMOTO ENSEFALOPATISI

• Nörologlar serebral semptomlari olan hastalarda
  otoimmun tiroid hastaligi varsa bu tanimlamayi
  yaparlar.
• Hastalarda yüksek bulunan anti-TPO ve anti-Tg
  antikorlarin nasil ensefalopati yaptigi tam
  bilinmemektedir.

98

• Bazi arastiricilar viral, bakteriel veya toksik
  proteinlerin beyin injurysi yaptiklarini veya
  beyinden bazi antijenler salgilattiklari, bu
  antijenlerin TPO ve Tg ile benzerlik gösterdigini
  ileri sürerler.
• Bazilari ise Hashimoto ensefalopatisi terimini
  dogru bulmayarak SLE ve Shögren sendromundaki
  gibi nonvaskülitik otoimmun enflamatuar
  meningoensefalit terimini tercih ederler.

99
KLINIK TABLO

• Eriskinlerde sik olmakla birlikte adolesan
  kizlarda da görülür.
• Adolesanda klinik tablo vaskülitik (inme benzeri
  epizodlar ve hafif bilissel zayiflama) veya
  diffuz progresiv (tremor, demans, myoklonik
  konvulziyon, psikotik epizodlar, suur
  degisimleri, myelopati) seklinde olabilir.
• Bazi hastalar her iki tabloya da sahip
  olabilirler.

100
TANI

• Adolesan dönemde ensefalopati ve psikotik
  sikayetleri olan kiz çocuklarda akla
  getirilmesidir.
• Özellikle kronik yorgunluk sendromu düsünülen
  ancak nörolojik ve psikopatolojik bulgulari olan
  çocuklarda akla getirilmelidir.

101

• Tiroid bezi büyümüs olabilir. Tiroid fonksiyon
  testleri normaldir.
• Ancak serumda ve BOSda tiroid otoantikorlari
  yüksek bulunur.
• Dolasan immun kompleksler de yükselmis bulunur.
  BOS proteini yüksektir. EEGde yaygin yavaslama
  saptanir.
• Ancak epileptiform desarjlar da gözlenebilir.

102
TEDAVI

• Hashimoto ensefalopatisi steroide cevap veren bir
  tablodur.
• Bu nedenle otoimmun tiroidite eslik eden ve
  steroide cevap veren ensefalopatiolarak da
  isimlendirilir.

103

• Yükske doz metilprednizolon tercih edilir.
• Ilaç 600 mg/m2 3 gün, 300 mg/m2 2 kez aralikli
  günlerde I.V. yapilir ve oral tedaviye geçilir.
• Steroid tedavisine hastanin klinigine göre devam
  edilir.
• Steroid tedavisi ile klinik yaninda EEG bulgulari
  da düzelmektedir.

104
SEREBRAL TUZ KAYBI

• Hiponatremi, hipovolemi ve natriürezis ile
  seyreden bir klinik tablodur.
• Çogunlukla santral bir hastaliga eslik ettigi
  için serebral tuz kaybi adi verilir.

105

• ETIOLOJI
• Kafa travmasi, intrakranial enfeksiyonlar
  (menenjit, meningoensefalit), intrakranial
  kanamalar ve beyin cerrahi operasyonlaridir.
• PATOGENEZ
• Serebral tuz kabi tablosunun natriüretik etkenler
  ve böbreklere azalmis sempatetik uyari ile
  olustugu düsünülmektedir

106
Natriüretik Faktörler

• 1) Kardiak kökenli olanlar
• a-Atrial natriüretk peptid (ANP)
• Atrial myositlerde sentezlenir ve depolanir. 28
  aaten olusur.
• Yari ömrü 2-5 dkdir. Atrial duvar gerginligi
  artinca uyarilir.
• Yenidogan bebeklerde ECV atiminda da önemli rol
  aldigi anlasilmistir.

107

• b-BNP (brain natriüretik peptid)
• Ilk olarak domuz beyninde saptandigi için bu isim
  verilse de esas üretim yeri ventriküllerdir.
• Az miktarda atriumlarda bulunur. 17 aaden olusur
  ve yari ömrü 22 dkdir.

108

• 2) Endotelial kaynakli peptid
• CNP olarak bilinir. 22 aaden olusur. Vasküler
  endotelde ve SSSde üretilir.
• Vasküler kaslari gevseterek vazodilatasyon yapar,
  antiproliferatif etkileri de bulunur.
• 3) DNP

109

• 4) Intestinal natriüretik peptidler
• Oral tuz yüklemesi ve postprandiyal peryotta
  guanilin ve uroguanilin isimli peptidler
  salgilanir.
• Siklik GMP uyarisi ile barsak ve böbrekten Na, K
  atilimini artirirlar.
• 5) Diger Leptin, adrenomedüllin (intrakraniyal
  kanamalardfa salgilanir, vazodilatatördür.

110

• Akut serebral olaylarda hiponatremiye yol açan
  temel etkenin ANP ve BNP artisi oldugu
  görülmektedir.
• Özellikle ilk 4 gün yüksek sürdügü saptanmistir
  ve 13-28 güne dek uzar.
• ANP üriner sodyum ve klor atimini 30 kat, üriner
  volümü ise 10 kat artirmaktadir.

111

• Ayrica renin ve aldosteronu suprese eder.
  Intrakranial olaylarda ANP ve BNPnin nasil
  uyarildigi tam bilinmiyor.
• Serebral vazspazmin uyarici olabilecegi
  düsünülüyor.
• Zaten adrenerjik ve kolinerjik uyarilar ANPyi
  salgilatabilir.

112

• Natriüretik peptidler disinda ouobain benzeri
  bilesik suçlanir.
• Ayrica bradikinin, oksitosin, ACTH, MSH, PTH ve
  kalsitoninin de rolü oldugu saniliyor.
• Beyin kanamalarinda renal sempatetik output
  kesintiye ugrayabilir ve renal kan akimi artarak
  renin azalmasina ve sodyum kaybina yol açabilir.

113

• Beyindeki olaylarin sag arka hipotalamus ve sag
  pariyetal lopta olmasinin daha çok tuz kaybi
  yaptigi gözlenmistir.
• Natriüretik peptidler renal etkileriyle
  intrakraniyal lezyonun azalmasina katkida
  bulunurlar.

114
TANI VE AYIRICI TANI

• Klinik tablo hipovolemi, poliüri ve hiponatremiye
  bagli olarak gelisir.
• Hastalarda elektrolitler, CBC, BUN, kreatinin,
  serum idrar osmolalitesi, üriner sodyum düzeyi,
  ürik asit ve santral venöz basinç ölçülür.

115

• Ayirici tanida en önemli tablo SIADHdir.
• Ayrica hastalarda dopamin, aminofilin ve diüretik
  kullanilip kullanilmadigi ve
• Addison hastaligi göz önünde tutulmalidir.

116
Tablo CSW ve SIADH ayirici özellikleri
117
(No Transcript)
118
NATRIÜREZ SEBEPLERI

• CSW
• SIADH
• Sürrenal yetmezlik
• Asiri tuz alimi
• Metabolik alkaloz (asiri HCO3 yükünü azaltmak
  için)
• Diüretikler, aminofilin, dopamin

119
TEDAVI

• Volüm ve sodyum replasmani yapilir. Sodyum
  düzeyine göre 3 NaCl veya SF kullanilir.
• Serum Na ile birlikte üriner Nada dikkate
  alinmalidir.
• Serum Na düzeyi hizli düzeltilmez (lt 0.7 mEq/L
  saat).

120

• Hizli düzeltme pontin myelinolizise yol açar.
• Serum Na düzeyi her saat basi, idrar Na düzeyi 4
  saatte bir ölçülür.
• Bazi vakalarda 9a fluorokortizolün yararli
  olabilecegi gösterilmistir.
• Pitressin ve DDAVPnin etkinligi
  arastirilmaktadir.

121
Vaka Örnegi

• 12 günlük hipernatremik dehidratasyonla gelen ve
  45 günlük K vit eksikligine bagli intrakranial
  kanamali 2 bebekte serebral tuz kaybi saptandi.
• Serum Na düzeyleri 119 ve 118 mEq/L, idrar Na
  düzeyleri 180 ve 261 mEq/L olarak ölçüldü.
• Idrar miktari 3 ml/kg/saat bulundu. Parenteral
  sivi tedavisi ile düzeldiler.
• (Kurtoglu S, Akçakus M, Per H ve ark. Çocuklarda
  serebral tuz kaybi. Erciyes Tip Dergisi
  20022491-95.)

122
INTRAKRANIAL PROBLEMLERDE ÜÇLÜ CEVAP

• Kafa travmasi, kanamalar veya beyin
  operasyonlarindan sonra hastalar 3lü cevap
  açisindan yakindan izlenmeli ve uygun tedavileri
  yapilmalidir.
• 1) Akut ADH yetmezligi Saatler ve günler içinde
  belirir.
• 2) SIADH 2-14 gün içinde gelisir. Bazi vakalarda
  bazi vakalarda bu durum serebral tuz kaybi
  seklinde de seyredebilir.
• 3) Kalici ADH yetersizligi dönemi

123
RENAL TUZ KAYBI SENDROMU

• -Aldosteron eksikligi (KAH tuz kaybettiren
  tipleri, selektif aldosteron enzim eksikligi).
• -Psödohipoaldosteronizm
• -Inek sütü allerjisi
• -Ilaçlar Sisplatin ve karboplatin
• -Bartter ve Gitelman sendromu

124

• -Osmotik diürez
• -Kronik renal yetmezlik
• -Diüretikler
• -Hipotiroidizm
• -Hipertansif hiponatremi sendromu
• -Uygunsuz ANP salinimi

125
UYGUNSUZ ANP SALINIMINA BAGLI TUZ KAYBETTIREN
NEFROPATI

• -Kronik tuz kaybettiren nefropati (natriürezis)
• -Normonatremik-hafif hiponatremik
• -ECV deplesyonuhipodipsi
• -Tuz istahi bulunmaz
• -Normokalemik metabolik alkaloz
• -Hiperreninemik hiperaldosteronizm

126

• -Jukstaglomeruler apparatusta hipertrofi
• -Idrar dansitesi normal
• -Intravasküler volüm deplesyonuna ragmen ANP
  artmistir
• -Hastalar indometazine cevap vermez
• -Hafif tuz destegi yapilir
• -ANP reseptör blokaji için arastirmalar
  sürmektedir.
• (Pediatr Nephrol 199711565-572)

127
UYGUNSUZ ADH SALGILANMASI (SIADH)

• ADHnin fizyolojik cevaba ters olarak artmasi
  veya etkisinin güçlenmesidir.
• Etioloji
• 1) ADH üreten tümörler AC, GIS, GÜS, Hodgkins
  lenfoma, nöroblastoma, adrenokortikal karsinoma,
  lösemi, timoma, pankreatik karsinom.

128

• 2) Intrakranial olaylar Intrakranial basinç
  artisi, menenjit, ensefalit, apse, anevrizma,
  kanamalar, tromboz, tümörler, malformasyonalr,
  travma, hidrosefali, Guillain-Barre, status
  epileptikus, sarkoidoz, cerrahi islem.

129

• 3) AC hastaligi Tbc, pnömoni, aspergilloz,
  ampiyem, kronik obstrüktif AC hastaligi, bogmaca,
  pozitif basinçli ventilasyon, pnömotoraks,
  atelektazi, asthma, kistik fibroz, PDA
  baglanmasi, mitral kapak operasyonlari.
• 4) Diger siddetli ADH uyaranlari Postoperaitif
  stres, bulanti, sepsis, travma, termal injury ve
  agri.

130

• 5) Ilaçlar
• a-ADH salinimini artiranlar Barbitüratlar,
  karbamazepin, klofibrat, kolsisin, nikotin,
  vinkristin, izoprenalin, trisiklilk
  antidepresanlar, SSRI ilaçlar, ectasy, sisplatin,
  fentanil.
• b-ADH etkisini artiranlar Klorpropamid,
  siklofosfamid.

131

• c-Nefronlarin su geçirgenligini artiranlar ADH,
  DDAVP, oksitosin, vazotosin.
• d-PG sentezinin inhibisyonu Salisilatlar,
  indometazin, parasetamol, NSAID.
• 6) Psikiatrik problemler Akut psikoz, sizofreni,
  kompulsif su içimi.

132
KLINIK TABLO

• Klinik tablo primer hastaligin bulgu ve
  belirtileri yaninda hiponatremiye bagli olarak
  ortaya çikar.

133
Tablo Hiponatremi klinik bulu ve belirtileri.
134
TANI

• -Plazma Na düsük, hipoosmolalite (lt 270
  mosml/kg)
• -Idrar Normal su ve tuz alimina karsin Na artmis
  (25-40 mmol/L), seruma göre konsantre idrar.
• -Vasküler volüm Normal veya armis.

135

• -Tansiyon arteriyel Normal sinirlar içinde.
• -Renal fonksiyonlar Normal.
• -Adrenal fonksiyonlar Normal.
• -Tiroid fonksiyonlari Normal.
• -Kardiak fonksiyonlar Normal.
• -Serum ürik asit düzeyi düsüktür.
• -Volüm genislemesine bagli renal K, Mg ve P kaybi
  artar ve uygun olmayan kalsiüri görülebilir.

136
TEDAVI

• 1) Primer nedene yönelik tedavi yapilir.
• 2) Agir vakalarda (su zehirlenmesi, agir
  hiponatremi, ve konvülziyon) 300 ml/m2, 1.5luk
  NaCl ve furasemid yararli olabilir veya 3 ml/kg
  3 NaCl her 10-20 dk bir verilir. Semptomlar
  geçince birakilir.

137

• 3) Orta-hafif vakalarda idame sivisinin 50-60i
  verilir veya insensibl su kaybi (400 ml/m2/gün)
  ve çikardigi idrarin 50-75i kadar sivi
  verilir.
• 4) Fenitoin 5-10mg/kg i.v. verilir. Hem ADH
  salinimini, hem de konvülziyonlari önler.
• 5) Hastalarda sivi dengesi, idrar ve serum
  sodyumu ve osmolalite v.s. yakindan izlenir.
• 6) Lityum, demoklosiklin, ethanol ve V2
  antagonistleri deneme asamasindadir.

http//hastaneciyiz.blogspot.com
Saglik
Slayt
Arsivi