TUMORI endocranici e spinali

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TUMORIendocranici e spinali
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Tumori epidemiologia

• Prevalenza ( primari metastatici) 100/100.000
• Incidenza 30/100.000/anno
• Tumori spinali/tumori endocranici1/7
• Responsabili dell1 di tutti i decessi
• Frequenti nellinfazia
• Picco di incidenza 40-55 anni

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Tumori classificazione

• 1) tumori neuroectodermici
• . Astrocitoma
• . Oligodendroglioma
• . Glioblastoma
• . Ependimoma
• . Medulloblastoma
• . Plesso papilloma
• . Tumori neurali
  (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma)
• 2) tumori mesodermici
• . Mengioma
• . Meningosarcoma
• . Linfoma cerebrale
  primitivo

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Tumori classificazione

• 3) tumori delle guaine nervose
• . Neurinoma
• . Neurofibroma
• 4) tumori della regione sellare
• . Adenoma
• . Craniofaringioma
• 5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma)
• 6) tumori vascolari (emangioblastoma)
• 7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti
  dermoide)
• 8) tumori metastatici

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Tumori endocranici sintomatologia

• Ipertensione endocranica
• - cefalea
• - vomito
• - papilla da stasi
• - disturbo dello stato di coscienza
• gtgtgt ernie cerebrali
• - sub-falciale
• - trans-tentoriale (sindrome uncale)
• - nel forame magno (delle tonsille
  cerebrali)

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Tumori endocranici sintomatologia

• Idrocefalo
• - ostruttivo (triventricolare e
  tetraventricolare)
• ostruzione della circolazione del liquor
  (tumori del tronco cerebrale e
  sottotentoriali)
• - da ipersecrezione
• eccessiva produzione di liquor
  (plessopapillomi)
• - aresorptivo
• ridotto assorbimento di liquor (meningiti
  della base, postumi di ESA)
• - da atrofia del parenchima encefalico
  (idrocefalo normoteso)
• Crisi epilettiche sintomatiche
• parziali con secondaria generalizzazione
• presenti nel 50 dei pazienti con tumori cerebrali

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Tumori cerebellari sintomatologia

• Istotipi principali
• medulloblastoma (maligno, origina dal verme
  cerebellare, tipico delletà pediatrica)
• astrocitoma cerebellare (benigno, a sede
  emisferica, proprio delletà giovanile)
• Sintomatologia
• precoce sindrome da ipertensione endocranica
• sindrome della linea mediana (disturbi
  dellequilibrio e della marcia)
• sindrome emisferica interessa gli arti
  omolaterali al tumore con asinergia, dismetria,
  adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del
  tumore
• vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia
• cerebellar fits

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Tumori endocranici

• Tumori neuroectodermici gliomi
• - Astrocitoma . tipico delletà giovanile-adulta
• . localizzazione
  prevalentemente emisferica
• . a lento sviluppo
• . nel 50-70 dei casi
  sdifferenziazione verso forma anaplastica
  
• -Oligodendroglioma . proprio delletà adulta
• . a sviluppo
  prevalente nella sostanza bianca con successiva
  invasione corticale e meningea
• . a lento sviluppo
  con rara sdifferenziazione
• . tipica presenza di
  calcificazioni endotumorali
• -Glioblastoma . proprio delletà adulta (picco
  nella V decade)
• . il più frequente dei gliomi
• . localizzazione
  ubiquitaria con aree necrotico emorragiche
  endotumorali
• . a rapida crescita e a
  prognosi rapidamente infausta
• . tendenza a diffondere
  controlateralmente (glioma a farfalla)
• . marcato effetto massa
  

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Tumori endocranici

• Tumori mesodermici meningiomi
• tumori che originano dallo strato superficiale
  dellaracnoide
• 20 dei tumori endocranici
• picco di incidenza in età medio-avanzata
• modesta prevalenza nel sesso femminile
• localizzazioni
• - sovratentoriale (parasagittale, falce,
  convessità emisferiche)
• - base cranica (ala sfenoide, doccia
  olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

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Tumori endocranici

• Tumori mesodermici meningiomi
• tumori benigni a crescita molto lenta (salvo rare
  varianti a carattere infiltrante)
• tendenza a recidivare dopo asportazione
  chirurgica
• sintomatologia legata alla sede
• - parasagittale e falce monoparesi crurale,
  paraparesi spastica
• - convessità emiparesi spastica
  controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali
• crisi epilettiche parziali
  motorie e sensitive
• - doccia olfattoria sindrome di Foster
  Kennedy
• - tuberculum sellae disturbi visivi da
  compressione del chiasma
• - angolo ponto cerebellare ipoacusia,
  vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici
• - convessità cerebellare segni-sintomi
  cerebellari, ipertensione endocranica

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Tumori endocranici

• Tumori mesodermici linfoma primitivo
• tumore raro proprio delladulto
• maligno, infiltrante
• a sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso,
  nuclei della base, pareti
  ventricolari)
• diagnosi confermata con biopsia
• estremamente sensibile agli steroidi
• da distinguere da localizzazioni endocraniche di
  un linfoma sistemico

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Tumori endocranici

• Tumori della regione sellare
• - Adenomi ipofisari
• . secernenti
• . non secernenti
• Tre principali gruppi di sintomi
• sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia
  bitemporale)
• sintomi da ipertensione endocranica (tardivi)
• sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria
  (legati alla compressione dellipotalamo o alla
  produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte
  delladenoma
• Craniofaringioma
• tumore benigno derivato da residui della tasca di
  Rathke
• Tipico delletà giovanile
• sintomi legati a compressione di chiasma ottico,
  ipofisi e terzo ventricolo

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Tumori endocranici

• Tumori delle guaine nervose neurinoma
• deriva dalle cellule di Schwann della componente
  vestibolare dell VIII nc
• più frequente fra i tumori dell angolo
  ponto-cerebellare
• a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a
  partire dal meato acustico interno con successiva
  estensione allangolo ponto-cerebellare
• Sintomatologia ipoacusia progressiva
  monolaterale seguita da disturbi vestibolari con
  alterazioni dellequilibrio e nistagmo (fase
  otologica) quindi paralisi periferica del VII,
  deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale,
  sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase
  extrameatale)
• Diagnosi audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad
• Terapia chirurgia

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Tumori endocranici

• Metastasi
• Rappresentano il 25 dei tumori endocranici
• in ordine di frequenza da polmone
• mammella
• melanoma
• 
  rene-vescica
• colon retto
• spesso multiple a localizzazione al confine tra
  sostanza bianca e corteccia
• sintomatologia legata alla sede (deficit
  neurologici/crisi epilettiche)
• Carcinomatosi meningea mts multiple o diffuse
  infiltranti lo spazio subaracnoideo

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Tumori endocranici diagnosi

• - Neuroimaging
• TAC cranio basale
• TAC con mdc (alterazione BEE)
• RMN encefalo
• Angiografia cerebrale (circoli patologici)
• Neuroimaging funzionale (interessamento di aree
  eloquenti)
• - Biopsia (tipizzazione e pianificazione terapia)

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Tumori terapia

• Terapia di supporto
• . antiedemigena
• diuretici osmotici (mannitolo)
• corticosteroidi ev o im
• . antiepilettica
• Terapia specifica
• . Chirurgia
• . Radioterapia
• . Chemioterapia
• Strategie differenti a seconda delloncotipo

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Tumori spinali

• Classificazione
• intramidollari (originano dal tessuto nervoso
  midollare)
• extramidollari extradurali (dai tessuti
  circostanti il midollo)
• intradurali (da leptomeningi o radici
  nervose)
• In ordine di frequenza
• extramidollari intradurali neurinomi e
  meningiomi (50 dei tumori spinali)
• extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi,
  linfomi)
• intramidollari molto meno frequenti di quelli
  extramidollari
• oncotipi più comuni
  ependimoma ed astrocitoma

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Tumori spinali

• Sintomatologia
• A) Tumori extramidollari sintomi legati alla
  compressione dei fasci midollari con
• . dolori radicolari omolaterali
• . disturbi piramidali (paraparesi,
  iperreflessia, Babinski)
• . deficit sensibilità superficiale e
  profonda
• . turbe sfinteriche
• B) Tumori intramidollari
• . dolori cordonali e parestesie
• . anestesia sospesa
• . dissociazione di tipo
  siringomielico dellanestesia
• . disturbi motori da lesione dei
  fasci piramidali o del II motoneurone
• . disturbi sfinterici