Tumori cerebrali sovratentoriali

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Tumori cerebrali sovratentoriali

• Nei primi anni di vita
• Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di
  vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi.
  Disturbi endocrini (ipofisi).
• Prognosi

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Tumori cerebrali del tronco

• Età scolare
• Lungo periodo di latenza
• Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi,
  difficoltà alla deglutizione,
• Prognosi

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1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in
   età pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali
   e dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nellassistenza dei
   bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.

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• Diagnosi.
• Effetti collaterali della terapia.
• Prevenzione delle infezioni.
• Vaccinazioni e misure di profilassi.
• Inserimento scolastico.
• Supporto psicologico della famiglia.

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• Il ruolo del pediatra di base è centrale in
  questo momento in collaborazione con i pediatri
  oncologi.
• Supporto della famiglia nelle fasi della
  malattia.
• Attenzione ai fratelli

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• Anemia trasfusioni di GR irradiati in presenza
  di HB lt7-8gr.
• Piastrinopenia valutare la clinica. In assenza
  di manifestazioni emorragiche si trasfonde se
  plts lt10.000.
• Neutropenia rischio di infezioni.

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• Nausea e vomito che possono essere anticipatori,
  acuti o ritardati.
• Terapia blocco dei recettori della
  serotonina, dexametazone, metoclopramide,
  prometazina, ansiolitici.
• Stomatite.

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• Accurata igiene personale e dei conviventi
  (lavaggio delle mani).
• Igiene orale per la prevenzione della stomatite.
• Igiene dellarea perianale.
• Prevenire la stipsi.
• Evitare luoghi affollati.

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• Complicanza grave nei bambini immunocompromessi
• Agente eziologico Pneumocystis carinii
• Profilassi con TMP-SMX

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• Sospendere le vaccinazioni durante la terapia per
  la ridotta risposta immunitaria. Vaccini con
  virus vivi sono controindicati.
• Vaccinare i conviventi.
• Il programma vaccinale viene ripreso dopo circa
  12 mesi dalla sospensione delle terapia.

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• CVC permette laccesso venoso centrale attraverso
  la vena giugulare, la succlavia e latrio destro.
• CVC esterni tipo Broviac/Hickman o sottocutanei
  tipo Port-a-cath

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• Medicazione dellinserzione cutanea 2-3 volte
  alla settimana.
• Infusione di eparina per mantenere pervio il CVC
  1-2 volte alla settimana.

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• PRO diminuito lo stress del bambino da prelievi,
  facilitato laccesso venoso per infusione di
  farmaci e trasfusioni.
• CONTRO rischio di infezioni e di trombosi del
  CVC.

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• Infezione del CVC o lungo il percorso
  sottocutaneo del CVC partendo dallinserzione
  cutanea.
• Trombosi del CVC impossibilità ad infondere
  eparina. Trattamento con attivatori del
  plasminogeno tissutale. Rischio di embolia.

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• Le infezioni virali e batteriche possono essere
  gravi nel bambino neutropenico (lt500 N) e/o con
  CVC.
• Febbre esterna oltre i 38. Non misurazioni
  rettali.
• Esami al letto del bambino

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• I più comuni batteri responsabili di infezioni e
  sepsi sono Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e
  Pseudomonas.
• I più comuni virus sono HS,VZ, CMV, EBV,
  morbillo.

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• Circa il 30 dei bambini muore per il tumore.
• Riconoscere che non vi sono più realistiche
  possibilità di guarigione.
• Accanimento terapeutico.
• Rispetto per la vita che se ne va.
• Attenzione al nucleo familiare.

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• Sintomi più frequenti
• Fatica/ depressione/ disturbi del sonno.
• Nausea e vomito.
• Dolore. La terapia prevede paracetamolo,
  inibitori COX II, codiena, morfina.

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1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in
   età pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali
   e dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nellassistenza dei
   bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.

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QUALITA DI VITA
Percezione individuale della propria vita nel
contesto culturale e nellambito dei valori
appartenenti allambiente in cui si vive e in
relazione ai propri obiettivi, standard e
preoccupazioni.
W.H.O.
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NEGLI ULTIMI TRE DECENNI
Miglioramento prognosi dei bambini affetti da
tumore maligno
Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5
anni dalla diagnosi
Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni
900 è viva dopo una diagnosi di tumore maligno
pediatrico.
Ampliamento delle conoscenze complicanze
tardive maggiore attenzione alla Qualità della
Vita
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ASPETTI LEGATI ALLA QUALITA DI VITA
FUNZIONALITÀ FISICA FUNZIONALITÀ
PSICOLOGICA INSERIMENTO SOCIALE
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FUNZIONALITÁ FISICA
BAMBINO Sviluppo cognitivo Crescita
staturo-ponderale Progressione spontanea verso
la puberta ADOLESCENTE Apparato cardiopolmonare
e osteomuscolare Apparato endocrino (ipofisi,
gonadi, tiroide) Sviluppo di tumori maligni
secondari ADULTO Fertilità, rapporti
interpersonali Inserimento nel mondo del
lavoro Aspettativa di vita
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PROBLEMI NEUROCOGNITIVI

• Sono in relazione a

• Radioterapia (RT) cranica
• Radicalità chirurgica (tumori cerebrali)
• Somministrazione di alte dosi di metotrexate

• La gravità del deficit e correlata a

• Età alla diagnosi lt 5 anni
• Dose somministrata
• Sesso femminile

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FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE

• Fattori di rischio

• Antracicline in dosi cumulative gt300 mg/m2
• Radioterapia toracica
• Età alla diagnosi
• Periodo di latenza
• Sesso femminile

• Danni più frequenti

• Coronaropatie
• Pericarditi
• Anomalie valvolari
• Anomalie del battito
• Fibrosi polmonari

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FUNZIONALITA GHIANDOLE ENDOCRINE
POSSONO ESSERE ASSOCIATI ALLA RT

• Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH)
• Disfunzioni tiroidee

• Gonadi

• Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia
  e conseguente ridotta fertilità possono essere
  dovuti a farmaci alchilanti
• La RT può ritardare o impedire lo sviluppo
  puberale

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OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI
Si manifesta con dolori ossei e fratture I
fattori di rischio sono

• Sesso femminile
• Uso di corticoseroidi per periodi protratti (LLA)
• Deficit di estrogeni
• Età alla diagnosi

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SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM)

• Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni
  dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto
  alla popolazione generale
• Fattori genetici che possono predisporre
  linsorgenza di stm (neurofibromatosi multipla e
  altre sindromi ereditarie).
• Principali fattori di rischio

• La RT é associata a stm cerebrali, ossei,
  tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti
  molli
• I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati
  allo sviluppo di leucemie non linfatiche

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ASPETTATIVA DI VITA
É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo
10- 15 anni dalla diagnosi) rispetto alla
popolazione generale. Le principali cause di
morte sono

• Recidiva del Tumore Primitivo
• Sviluppo di Secondi Tumori Maligni
• Compromissione della funzionalità cardiaca

• I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e
  sarcomi ossei sono a maggiore rischio
• Negli ultimi anni si é osservata una riduzione
  della mortalità tardiva dovuta sia al tumore
  primitivo (miglioramento delle terapie), sia a
  stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo
  termine delle terapie)

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FERTILITA

• I trattamenti ricevuti possono causare riduzione
  della fertilità sia direttamente (chirurgia
  estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici
  e RT)

• Azospermia (può essere reversibile)
• Amenorrea e menopausa precoce

• Valutazione dellassetto ormonale
• Possibilità di criopreservare cellule gonadiche
  per indurre successivamente gravidanze

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Grado di Istruzione- Posizione Lavorativa-
Capacità di instaurare legami affettivi
duraturi- Capacità di procreare
INSERIMENTO SOCIALE
Viene generalmente valutato come
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ISTRUZIONE

• I guariti non presentano difficoltà maggiori
  rispetto alla popolazione generale ? la maggior
  parte completa la scuola secondaria.
• In pochi casi sono necessari programmi specifici
  di istruzione
• Maggiori difficoltà di apprendimento sono
  riportate

• nei casi di tumore cerebrali
• dopo RT cranica associata o meno a CT
• età alla diagnosi

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LAVORO

• Linserimento del mondo del lavoro non e diverso
  rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha
  raggiunto un grado di istruzione superiore.
• La situazione è maggiormente precaria per coloro
  che non hanno completato gli studi.
• Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro
  sono dovute alle limitazioni fisiche causate
  dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le
  maggiori difficoltà incontrate da chi non e in
  possesso di un titolo di studio.
• Negli ultimi anni si e attenuata la
  discriminazione nei confronti delle persone
  guarite.

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MATRIMONI e CONVIVENZE I

• La frequenza di matrimoni é minore tra le persone
  guarite rispetto alla popolazione generale.
  Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi.
• La minore frequenza di matrimoni é piú evidente
  per i maschi e per coloro che sono guariti da un
  tumore cerebrale o un linfoma
• La decisione di non sposarsi può dipendere dalla
  difficoltà di stabilire profonde relazioni
  interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal
  timore di non poter procreare

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MATRIMONI e CONVIVENZE II
La frequenza dei matrimoni è più bassa rispetto
alla popolazione generale per entrambi i sessi,
per tutte le fasce di età e per tutti i tipi di
tumore. I soggetti con una maggiore probabilità
di non contrarre matrimonio sono i pazienti
maschi, guariti da un tumore cerebrale o da
linfoma di Hodgkin.
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PROLE

• La fertilità/fecondità e ridotta le possibilità
  di avere figli sono maggiori per le donne e per
  chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età.
• Limpossibilità di avere figli può derivare da
  sterilità secondaria al tumore o alle terapie o
  da ansie e timori dovuti al vissuto della
  malattia (paura di trasmettere la malattia al
  figlio).
• Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per
  alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli
  delle persone guarite non sono a rischio maggiore
  di sviluppare un tumore o malformazioni congenite
  rispetto alla popolazione generale.

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FUNZIONALITA PSICOLOGICA
EMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIA STIMA DI SÈ

• Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata
  una situazione di particolare disagio per le
  persone guarite rispetto alla popolazione
  generale.
• Alla ripresa fisica generalmente si accompagna
  una buona ripresa psicologica.
• Fattori di rischio sono principalmente

• Il sesso femminile
• la situazione socio-economica
• numerose ricadute della malattia
• presenza di gravi problemi funzionali

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• Il problema più frequentemente riportato è la
  difficoltà nello stabilire relazioni
  interpersonali profonde
• Non sono né la malattia, né i trattamenti che
  incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto
  la ridotta possibilità di completare gli studi o
  di entrare nel mondo del lavoro
• In taluni casi queste persone sono più sicure
  nellaffrontare i problemi della vita quotidiana
  rispetto ai loro coetanei.

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• Uno studio condotto dal RTIP con i medici di
  medicina generale su 690 persone guarite da un
  tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che
  309 non riferivano sequele.
• Oltre 80 dei casi trattati per leucemia, linfomi
  o tumori addominali svolgevano una vita normale
  senza sequele.
• Le mete scolastiche erano state raggiunte con
  maggiore frequenza rispetto alla popolazione
  generale piemontese e linserimento nel mondo del
  lavoro era adeguato fatta eccezione per i
  pazienti trattati per tumori cerebrali o con
  sequele.

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• Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la
  ricerca ai soggetti direttamente interessati
  integrando le loro osservazioni con quelle del
  medico.
• La motivazione della raccolta di dati sia dai
  medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che
  la valutazione della qualità di vita presenta
  aspetti multiformi e implica elementi soggettivi
  (aspetti psicologici) di cui i medici e i
  familiari stessi non sono pienamente a
  conoscenza.
• Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe
  essere limitante perché questi potrebbero, per un
  meccanismo di rifiuto, negare la presenza di
  effetti tardivi (funzionalità fisica)

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GRAZIE a tutti voi per la pazienza A Renata
Colombo per lorganizzazione A ML Mosso, D
Alessi, E Dama e L Zuccolo per il supporto