Diapositive 1

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HESORA HEmophilie SOins Rhône-Alpes
PRISE EN CHARGE EN
URGENCE DES PATIENTS HEMOPHILES
Référence  Version  1 Emetteur 
HESORA Date dapplication 
Page  1/7 Visas des
responsables
Noms / prénoms Poste Date Visa
Rédacteurs Partie médicale ARNUTI Brigitte LIENHART Anne REYNAUD Jacqueline Praticien hospitalier H? Valence Praticien hospitalier Hj Lyon Praticien hospitalier Hj St Etienne
Rédacteurs Partie pharmaceutique CHAMOUARD Valérie MANGIER Anne CHAUVET Corinne Praticien hospitalier Pharmacie Lyon Praticien hospitalier Pharmacie Chambéry Praticien hospitalier Pharmacie
Approbateurs 1er niveau BERGER Claire GAY Valérie NEGRIER Claude Praticien hospitalier Pédiatre St Etienne Praticien hospitalier Hj Chambéry PU-PH Hj Lyon
Approbateurs 2ème niveau MEUNIER Sandrine CHAMOUARD Valérie Attachée Pédiatre Lyon Praticien hospitalier Pharmacie Lyon
FINALITE Assurer une prise en charge adaptée des
patients hémophiles dans un contexte durgence
dans lensemble des établissements de soins de la
région Rhône-Alpes assurant les
urgences. DESTINATAIRES La procédure est destinée
aux médecins urgentistes des établissements de
soins habilités à accueillir les urgences en
Rhône-Alpes.
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Patient présentant un syndrome hémorragique et
qui se dit hémophile
Demander la carte ou le carnet dhémophile
Document présent ou interrogatoire fiable
Pas de document Et interrogatoire non fiable

• Prélever un bilan de dépistage 
• TP, TCA, Fibrinogène (2 tubes citratés)
• Si possible Temps de saignement ou temps
  docclusion plaquettaire
• NFp, Groupage, RAI

Prélever 2 tubes citratés pour recherche
Anticorps anti Facteur (VIII ou IX), NFp et
groupage et RAI si hémorragie grave
Prévenir le pharmacien de létablissement
SANS ATTENDRE Administrer le concentré de FVIII,
FIX ou autre
Résultats Normaux
Prévenir le médecin dastreinte en hémostase
Résultats anormaux
Prise en charge habituelle dun patient sans
problème hémorragique
Appeler lastreinte dhémostase
Astreinte locale  Astreinte régionale  Centre
Régional de Traitement de lHémophlie hôpital
E. Herriot - 04 72 11 73 38 (heures
ouvrables) Nuit, week-end et jours fériés 
astreinte de lhôpital cardiologique par
lintermédiaire des gardes de lhôpital 04 72 35
70 00
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GESTES ET TRAITEMENTS INDIQUES ET CONTRE-INDIQUES
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Faire attendre un hémophile ou Attendre le résultat dun examen morphologique ou biologique avant de traiter Sauf si suspicion danticorps anti facteur
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? En cas durgence vitale, ne pas attendre que le produit habituellement utilisé par le patient soit disponible
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Les ponctions autre que veineuses périphériques sans correction du déficit par du facteur anti hémophilique
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Les voies veineuses centrales si possible
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Les injections intramusculaires
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? La prise de température rectale
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Lacide acétylsalicylique et dérivés ou les anti inflammatoires non stéroïdiens
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? La mobilisation brutale dun membre
CE QUIL NE FAUT PAS FAIRE ? Les contentions circulaires complètes
CE QUIL FAUT FAIRE ? Toujours prélever un dosage de facteur et une recherche danticorps anti facteur avant toute perfusion de facteur anti hémophilique
CE QUIL FAUT FAIRE ? En cas durgence vitale, injecter le produit équivalent disponible sur place
CE QUIL FAUT FAIRE ? Pour une première injection privilégier un produit recombinant
CE QUIL FAUT FAIRE ? Toujours substituer en cas de traumatisme important (crânien, vertébral, abdominal) MIEUX VAUT SUBSTITUER PAR EXCES
CE QUIL FAUT FAIRE ? Corriger le déficit de la coagulation avant tout examen complémentaire (radio, écho, TDM)
CE QUIL FAUT FAIRE ? Toujours substituer avant un geste invasif (suture simple, PL, ponction artérielle, endoscopie)
CE QUIL FAUT FAIRE ? Toujours faire une compression des points de ponction (10 minutespansement compressif)
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CLASSIFICATION DES ACCIDENTS HEMORRAGIQUE SELON
LE NIVEAU DE LA SUBSTITUTION CHEZ UN HEMOPHILE
SANS INHIBITEUR
Hospitalisation Nombre dinjections Niveau hémostatique à atteindre Posologie en Facteur Anti hémophilique 1ère injection Posologie en Facteur Anti hémophilique 1ère injection
Hospitalisation Durée du traitement Niveau hémostatique à atteindre Hémophile A Hémophile B
Minimes Epistaxis Gingivorragies Hématurie microscopique Chute de dent de lait Paracentèse Myélogramme NON 0 à 1 injection Traitement local Hyper hydratation Exacyl (ampoules buvables) En 2ème intension après traitement local 20 UI/kg 30 UI/kg En 2ème intension après traitement local 20 UI/kg 30 UI/kg
Mineurs Hémarthrose Hématurie macroscopique Entorse, luxation bénigne Plaie cutanée à suturer Plaies buccales (frein langue ou lèvres) Brûlures (selon étendue et degré) Ponction Lombaire Ponction artérielle (gaz du sang) Fibroscopie, endoscopie avec ou sans biopsies Sondage urinaire Extractions dentaires A discuter avec le médecin spécialiste en hémostase Traitement local (glace par ex) Et 1 à 3 injections 30 à 50 20 UI/kg 40 UI/kg
Modérés - Sévères Entorse, luxation Hématémèse, rectorragie, hémoptysie Trauma, hémorragie ou chirurgie abdominale Hémarthrose volumineuse et hyperalgique Drain thoracique, cystocath, néphrostomie Hématome de localisation dangereuse (cou, base de langue, creux poplité, loge de lavant bras) Hématome du psoas OUI Traitement local (glace par ex) 2 injections/j 10 jours 50 à 80 40 UI/kg 80 UI/kg
Graves / risque vital AVP même bénin Perte de connaissance Traumatisme crânien ou rachidien Polytraumatisé Fracture Hématome intracrânien Infection cérébro-méningée Trauma ou corps étranger intra oculaire OUI 2 à 3 injections/j 21 jours 80 à 110 50 UI/kg 100 UI/kg
Lhématurie est une contre indication à
lutilisation de MINIRIN ou dantifibrinolytiques
lhématome du psoas peut engager le
pronostic vital par lanémie aiguë dont il peut
être responsable.
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Cas particuliers Hémophile A ou B avec
Inhibiteur titré à plus de 3 UB ASSURER SI
POSSIBLE LA PREMIERE INJECTION AVANT TOUT EXAMEN
COMPLEMENTAIRE OU TOUT TRANSPORT DU PATIENT (cf
stock durgence détenu sur place) TOUT TRAITEMENT
DOIT ETRE OBLIGATOIREMENT DISCUTE AVEC UN MEDECIN
SPECIALISTE EN HEMOSTASE Hémophile A ou B ?
FEIBA  80 U/kg IVD en 20 à 30 min ou ?
NOVOSEVEN  90 à 120 µg/kg IVD en 5 à 10 min Si
vous ne disposez pas de FEIBA ou de NOVOSEVEN,
il est inutile si le patient a un inhibiteur
titré à plus de 3 UB, de passer du facteur VIII
ou du facteur IX qui sera totalement inefficace.
Dans ce cas, sil sagit dun accident sévère ou
grave, prendre contact avec le centre spécialisé
le plus proche pour un transfert du patient le
plus rapide possible. Hémophile A mineur
(Facteur VIII gt5) Si le patient est connu comme
bon répondeur à la desmopressine-DDAVP (exiger un
document, carte ou carnet dhémophile), on peut
utiliser ce produit (qui libère les réserves de
facteur VIII de lorganisme), dans le traitement
des accidents hémorragiques  MINIRIN  0.3 µg/kg
dilué dans 50 CC de sérum physiologique à passer
en IV en 30 min OCTIM spray  si poids lt 50 kg ?1
pulvérisation intra nasale Si poids gt
50 kg ? 2 pulvérisations intra nasales A
renouveler si besoin toutes les 12 heures pendant
2 à 3 jours Respecter une diète hydrique de 500
ml (20 ml/kg pour les enfants) dans les 12 h qui
suivent chaque utilisation
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LISTE DES PRODUITS ANTI HEMOPHILIQUES DISPONIBLES
EN FRANCE
FACTEUR VIII Récupération Nom commercial Origine théorique FACTEUR VIII Récupération Nom commercial Origine théorique FACTEUR VIII Récupération Nom commercial Origine théorique FACTEUR IX Récupération Nom commercial Origine théorique FACTEUR IX Récupération Nom commercial Origine théorique FACTEUR IX Récupération Nom commercial Origine théorique
Factane (LFB) Plasmatique 2 Betafact (LFB) Plasmatique 1
Monoclate (Aventis) Plasmatique 2 Mononine (Aventis) Plasmatique 1
Recombinate (Baxter) Recombinant 2 Benefix (Baxter) Recombinant 0.7
Kogenate Bayer (Bayer) Recombinant 2 AUTRES PRODUITS AUTRES PRODUITS AUTRES PRODUITS
Helixate Nex Gen (Aventis) Recombinant 2 Feiba (Baxter) Plasmatique Plasmatique
Refacto (Wyeth) Recombinant 2 Novoseven (Novo) Recombinant Recombinant
Récupération  1 UI/kg de produit augmente le
niveau plasmatique du taux de la récupération.
Exemple  si la récupération est à 2 ceci veut
dire que 1 UI/kg de produit injecté, augmente le
niveau plasmatique de 2 /ml. ERREURS
TECHNIQUES A EVITER LORS DE LA PERFUSION
Tout flacon entamé doit être utilisé en entier. NE RIEN JETER. Lors de la reconstitution des facteurs, ne pas secouer les flacons ! La formation de bulles entraîne une perte de produit Ne pas diluer le produit dans un autre solvant que celui présent dans le kit. Ne pas transférer dans une dans une poche vide ou pleine.  Une fois les facteurs en perfusion, ne pas les mélanger avec dautres produits ou médicaments sur la même voie. Ne jamais passer de cristalloïdes (ELOHES, VOLUVEINE ) avec les facteurs de coagulation. Ne pas passer de RINGER sur la même voie que le facteur de coagulation  ne pas lutiliser en grande quantité. Reconstituer tous les flacons en même temps (ET PAS    je passe un flacon, jattends, jen reconstitue un autre  ) Ne pas oublier dutiliser les aiguilles de transfert et les aiguilles filtre. Toujours prélever le bilan de coagulation sur le côté opposé au facteur antihémophilique et toujours en ponction directe.

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HESORA HEmophilie SOins Rhône-Alpes
COORDONNEES REGIONALES ANNECY ETS Annecy- 1
ave du Tresum 74000Annecy - Dr Pascale LACOMBE -
Dr Monique LAUBRIAT Tel  [phone]
12 ANNEMASSE  ETS  - Route de Taninges 74100
Annemasse Dr Xavier COURSIERE Tel  04 50 37
20 22 BOURGOIN /VIENNE  CH Bourgoin Jallieu - Dr
Bernard RIVOIRE - Tel  [phone] ou CH
Vienne Tel  CHAMBERY  Centre des Hémophiles
CHG Chambéry Dr Valérie GAY Tel  [phone]
65 ou 04 79 96 56 67 GRENOBLE  Centre
dHémophilie CHU de Grenoble Pr Benoît
POLACK, Dr Gilles PERNOD, Dr Claire BARRO, Dr
Florence BLANC JOUVAN Tel  [phone]
87 LYON  Centre Régional de Traitement de
lHémophilie - Hôpital E Herriot Pr Claude
NEGRIER, Dr Anne LIENHART, Dr Sandrine MEUNIER
Tel  [phone] Laboratoire dhémostase -
Hôpital E Herriot Dr Isabelle
GAILLARD-CHATELARD, Dr Lucia RUGIERI, Dr Marie
Christine TRZECIAKTel  04 72 11 73 78 Astreinte
nuit, week-end et jours fériés  Laboratoire
dhémostase - Hôpital Cardiologique Dr Patrick
FFRENCH, Dr Michel HANSS, Dr Jean VIAL - Tel 
04 72 35 70 00 SAINT ETIENNE  Service de
Pédiatrie CHU St Etienne - Dr Claire Berger -
Tel  [phone] (HJ) ou 04 77 82 86 55 (Dr
BERGER) Laboratoire dhématologie CHU St Etienne
Dr Jacqueline REYNAUD - Tel  [phone]
19 SALANCHE /CHAMONIX  CH Sallanche Dr
Florence SAVARY Tel  [phone] VALENCE 
CH Valence Dr Brigitte ARNUTTI - Tel  04 75
75 72 42