SPINA BIFIDA

1
SPINA BIFIDA

• Ayling Sanjaya
• Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma
  Surabaya

2
DEFINISI

• Spina bifida berarti terbelahnya arcus vertebrae
  dan bisa melibatkan jaringan saraf di bawahnya
  atau tidak.
• Spina bifida disebut juga myelodisplasia yaitu
  suatu keadaan dimana ada perkembangan abnormal
  pada tulang belakang, spinal cord, saraf-saraf
  sekitar dan kantung yang berisa cairan yang
  mengitari spinal cord.
• Kelainan ini menyebabkan pembentukan struktur
  yang
• berkembang di luar tubuh

3
(No Transcript)
4
EMBRYOLOGY
5
TYPES

• JENIS MALFORMASI SPINA BIFIDA
• Spina bifida okulta
• Spina bifida kistika
• Spina bifida dg meningokel
• Spina bifida dg meningomielokel
• Spina bifida dg mielokisis/rakiskisis

6
Occulta

• Ringan
• Lengkung-lengkung vertebranya dibungkus o/ kulit
  yg biasanya tidak mengenai jaringan saraf yg ada
  di bawahnya.
• Cacat di daerah lumbosakral ( L4 S1 )
• Biasanya ditandai dg plak rambut yg menutupi
  daerah yg cacat.
• Kecacatan ini disbbkan krn tdk menyatunya
  lengkung-lengkung vertebra ( defek tjd hanya pd
  kolumna vertebralis )
• Tjd pada sekitar 10 kelahiran

7
Kistika

• defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan
  atau meningens menonjol melewati sebuah cacat
  lengkung vertebra dan kulit sehingga membentuk
  sebuah kantong mirip kista.
• Kebanyakan terletak di daerah lumbosakral dan
  mengakibatkan gangguan neurologis,
• Tetapi biasanya tidak disertai dengan
  keterbelakangan mental.

8
Meningokel

• Pada beberapa kasus hanya meningens saja yg
  berisi cairan yg menonjol melalui daerah cacat.
• Meningokel merup. bentuk spina bifida di mana
  cairan yg ada di kantong terlihat dr luar (daerah
  belakang ), ttp kantong tsb tdk berisi spinal
  cord atau saraf.

9
(No Transcript)
10
Meningomielokel

• bentuk spina bifida dimana jaringan saraf ikut di
  dalam kantong tersebut.
• Bayi yang terkena akan mengalami paralisa di
  bagian bawah
• affected babies leg paralysis and bladder and
  bowel control problems

11
Mielikisis/rakiskisis

• bentuk spina bifidaberat dimana lipatan-lipatan
  saraf gagal naik di sepanjang daeratorakal bawah
  dan lumbosakral
• tetap sebagai masa jaringan saraf yg pipih.

12
PATOGENESIS

• Defek neural tube yg dimaksud a/ krn kegagalan
  pbtkan mesoderm/neurorectoderm.
• Defek embriologi primer pd semua defek neural
  tube a/ kegagalan penutupan neural tube,
  mempengaruhi neural struktur kutaneus
  ectodermal. Hal ini tjd pd hari ke 17 - 30
  kehamilan.
• Selama kehamilan , otak, tulang belakang manusia
  bermula dr sel yg datar, yg kmdn membentuk
  silinder yg disebut neural tube. Jika bagian tsb
  gagal menutup atau tdpt daerah yg terbuka yg
  disebut cacat neural tube .
• Daerah yg terbuka itu kmgkn 80 terpapar atau
  20 tertutup tulang atau kulit.
• 90 dr kasus yg tjd bknlah faktor genetik /
  keturunan ttp sebag besar tjd kombinasi faktor
  lingkungan dan gen dari kedua orang tuanya.

13
CAUSA RISK

• Bahan teratogen yg dapat menyebabkan terjadinya
  defek neural tube carbamazepine, valproic acid,
  defisiensi folic acid, sulfonamide.
• Riwayat keluarga dg defek neural tube
• Penggunaan obat-obat anti kejang
• Overweight berat
• Demam tinggi pd awal kehamilan
• Diabetes mellitus

14
CLINICAL MANIFESTATIONS
15
CONTD
16
Medical Problems that occur

• Hydrocephalus (70-90)
• Chiari II malformation (change the brain's
  position)
• Tethered spinal cord (held in place by connective
  tissue)
• Urinary tract disorders
• Latex allergy (73)
• Learning disabilities (20)
•  

17
Screening and Diagnosis

• Prenatal Tests
• AFP
• Ultrasound
• Testing of Amniotic fluid
• Evaluation
• Analysis of individual medial history
• Physical examination
• Evaluation of critical body systems
• Imaging Studies
• X-rays
• Ultrasound
• CT scan
• MRI
• Gait Analysis

18
COMPLICATIONS
19
IMMEDIATE CARE
20
Treatment

• No cure
• Regular check ups with physician
• Surgery (24 hours after birth)
• Medication
• Physiotherapy

21
Goals of Intervention

• Teaching gross motor and spatial skills to
  facilitate coordination.
• Developing and maintaining fitness and
  flexibility to emphasize self sufficiency.
• Encouraging movement and fitness to overcome
  susceptibility to obesity.
• Developing physical skills that generalize to
  activities of daily living and vocational skills.
• Promoting social development in recreational and
  group play activities, such as aquatics.
• Providing appropriate social outlets for
  enjoyment and self satisfaction on an individual
  basis as well as with family or peers within the
  community.

22
Prevention

• Folic Acid -- 70 NTDs can be prevented
• multivitamin of 400 micrograms of folic acid
  every day 
• every day foods grain products, fortified foods,
  leafy-green vegetables, dried beans, oranges,
  orange juice

23
Most children that are treated early will have
normal IQ and be able to attend public
schools Mobility is the biggest concern for many
patients with spina bifida lack of mobility can
lead to obesity and scoliosis With proper
treatment, individuals will live well into
adulthood
24
Notable people that have spina bifida Hank
Williams, Sr. (singer) John Mellencamp
(singer) Buddy Winnett (horse jockey) Bruce Payne
(actor) Jean Driscoll (Olympian) Rene Kirby
(actor)