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Doença
Falciforme
Urgências
Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro
2
Doença Falciforme
BRASIL 2.500 crianças com DF / ANO (OMS)


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Doença Falciforme
FISIOPATOLOGIA
Céls. Densas
Aumento da polimerização Hb S
Vaso-oclusão
Perda H2O e K
O2
Filtrabilidade comprometida
Polimerização intracelular Hb S
Dano de membrana
Afoiçamento irreversível
Hemólise
4
Doença Falciforme
Dor Infecção STA AVE SQSD Priapismo Datilite
Falciforme Seqüestro esplênico
5
Doença Falciforme
CAUSAS DE ÓBITO
EM
DOENÇA FALCIFORME
NO HEMORIO 1999 / 2000
()
() Trabalho apresentado no ASH 2000
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Crise Álgica
A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM
DF

• É mais freqüente entre 19 39 anos
• 1/3 pts - evoluem sem DOR
• 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR
• 1/3 pts - gt 6X / ano internação por DOR

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Crise Álgica
1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA
8
Crise Álgica
2 MANEJO DE ANALGÉSICOS
MORFINA IV 4/4 h DICLOFENACO E DIPIRONA
(ALTERNADAS) VO 8/8 h POR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO
A CADA 2 HORAS
MANTER DICLOFENACO DIPIRONA REDUZIR MORFINA EM
25 A CADA 24 HORAS ALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA
MORFINA
CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA
DICLOFENACO DIPIRONA CODEÍNA VO RETIRADA
DAS DROGAS
9
Infecção
INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM
DF

• 1 em cada 200/ano infecção associada à morte
• Idades mais comuns 2 8 anos
• Mortalidade 20 50 em crianças

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Infecção
SÍTIOS MAIS FREQÜENTES

• Pulmão
• Meninge
• Osso

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Infecção
PREVENÇÃO

• Penicilina profilática / Eritromicina
• Vacinação

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Infecção
DIAGNÓSTICO E CONDUTA
- RX tórax - Hemograma completo - Bioquímica -
EAS Urinocultura- Hemoculturas - Observação por
12 horas - Oximetria de pulso
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Infecção
TRATAMENTO
- CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia - ERITROMICINA (S.
pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h). -
GATIFLOXACINA (gt 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou
EV
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S. Torácica Aguda
STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF

• Conceito doença pulmonar aguda em DF Sintomas
  respiratórios infiltrado pulmonar recente
• Segunda maior causa de hospitalização em DF
• Ocorre em 30 50 dos casos de DF
• Mais freqüente causa de morte em adultos

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S. Torácica Aguda
CAUSAS PRECIPITANTES
PIOR PROGNÓSTICO

• Vasoclusão
• Infecção
• Infarto
• Embolia
• Pneumonia

• Idade gt 20 anos
• Acometimento multilobar
• Doença cardiopulmonar
• Leucocitose
• HCT alto
• Hiperreatividade pulmonar

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S. Torácica Aguda
17
S. Torácica Aguda
PREVENÇÃO

• Vacina H. influenza
• Vacina E. pneumoniae
• Antibioticoterapia profilática

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S. Torácica Aguda
TRATAMENTO

1. IDENTIFICAR PRÓDROMOS
2. EVITAR IATROGENIA
3. ANTIBIÓTICO EMPÍRICO
4. TRANSFUSÃO
5. OXIMETRIA / GASOMETRIA
6. MONITORAR RX
7. ESPIROMETRIA A CADA 2 H

• Febre
• Dor
• S Respiratórios

• Excesso opióide
• Hiperhidratação

• Cefuroxime
• Eritromicina

• Simples
• Troca

• 15 necessitam ventilação mecânica

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A.V.E.
UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A
CADA ANO.

• Idade até 20 anos - 11
• Idade até 30 anos - 15
• Idade até 45 anos - 24

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A.V.E.
FATORES DE RISCO

• Hb baixa
• STA ou TIA prévios
• Hipertensão arterial

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A.V.E.
PREVENÇÃO

• Seleção pelo DTC
• Programa de TT

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A.V.E.
TRATAMENTO
IMEDIATO
LONGO PRAZO

• Afastar outras causas
• Assistência intensiva
• Transfusão de troca

• Transfusão de troca
• Hidroxiureia
• Quelação de ferro

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S.Q.S.D
70 DOS CASOS DE S.Q.S.D
SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE

• OUTRAS CAUSAS
• Hepatite Viral
• Colestase biliar
• Isquemia Hepática

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S.Q.S.D
APRESENTAÇÃO

• Dor abdominal
• Febre
• Falência hepática
• Hepatomegalia
• Leucocitose
• ? TGO ? TGP

25
S.Q.S.D
TRATAMENTO

• Conservador
• Cirúrgico

26
Priapismo
É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR
À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA
27
Priapismo
PRIAPISMO por mais de 3h procurar
emergência ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina
e derivados) TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese
precoce (melhor resposta antes de 12 h de
priapismo) deve ser feita após o tratamento
inicial do urologista. APOS 24 H - DRENAGEM POR
AGULHA POR UROLOGISTA
ETILFEDRINA (EFORTIL) DU caso mantenha-se por
mais de 45 minutos 2 cp de efortil DESTILBENOL
1 mg 1x/dia FINASTERIDA 5 mg 1x/dia por 30
dias. Diminuir a dose progressivamente em 3
meses
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Dactilite
A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO
EM DF

• É o sinal mais comum (40 50) em crianças lt 2 a
• Dor e edema agudos em mãos e pés
• É um dos sinais de mau prognóstico

• SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO
• Dactilite
• Anemia
• Leucocitose

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Datilite
TRATAMENTO

• Antinflamatório
• Calor local
• Analgésico
• Hidratação

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Seqüestro esplênico
O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM
10 15 DOS CASOS

• 30 de incidência em crianças SS
• 20 sinal inicial de SS
• 30 ocorre antes de 2 anos de SS
• 50 de recorrência
• SC e S-tal risco menor
• risco de choque hipovolêmico
• indicado esplenectomia após 1o evento (gt2anos)

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Seqüestro esplênico
ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA
PREVENTIVA
Fonte A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle
Cell Trust
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Doença Falciforme
ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE
FALCÊMICO

• Manter o HCT basal
• Transfundir em quedas de HCT gt 20
• Transfusão com hemácias fenotipadas
• Profilaxia sistemática de verminose
• Estimular a hidratação oral
• Estimular o uso de sapato de cano alto
• Antibioticoterapia profilática até 5 anos
• DTC até 10 anos
• Estimular a fisioterapia respiratória

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(No Transcript)