Akute (und chronische) inflammatorische Polyradikuloneuropathien (Guillain Barr

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Akute (und chronische) inflammatorische
Polyradikuloneuropathien (Guillain Barré
Syndrom)

• Gabriele Hoffmann

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• Übersicht
• 1. Einführung
• 2. Synonyme
• 3. Geschichtliches
• 4. Klassifikation
• 5. Ursachen
• 6. Symptome
• 7. Verlauf und Prognose
• 8. Diagnostik
• 9. Therapie
• 10. Varianten und Differentialdiagnosen
• 11. Fallbeispiele ?
• 12. Literatur

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• 1. Einführung
• Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS),
• auch Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom,
• ist ein neurologisches Krankheitsbild,
• das durch ein Polyradikulitis verursacht wird.
• Dabei handelt es sich um eine entzündliche
  Erkrankung der aus dem
• Rückenmark hervorgehenden Nervenwurzeln
  (Radikulitis) und
• der peripheren Nerven mit Lähmungserscheinungen,
• die typischerweise an den Beinen beginnen
• und sich bis zur Atemlähmung ausbreiten können.
• Ursache wahrscheinlich eine autoimmune
  Zerstörung der isolierenden
• Myelinschicht
• Häufigkeit in Deurtschland 1000 bis 1500
  Erkrankungen jährlich

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• Drei Formen der Ausprägung
• AIDP akute entzündliche demyelinisierende
  Polyneuropathie
• (Ziel der Autoantikörper Schwann-Zellen,
  peripheres Myelin)
• AMAN akute Motor-Axonale Neuropathie
• (Ziel motorische Axone)
• AMSAN akute Motor-Sensorische axonale
  Neuropathie
• (Ziel motorische/sensorische Axone)

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• 2. Synonyme
• - Polyradikulitis Guillain-Barré
• - Idiopathische Polyradikuloneuropathie
• - Akute Inflammatorische (entzündliche)
  Demyelinisierende Polyneuropathie
• Im deutschen Sprachraum häufig nur
• - Polyradikulitis
• Im angelsächsischen Sprachraum auch
• Akute Polyneuropathie
• 
  (Radikuli Radikula?!)
  

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• 3. Geschichtliches
• - Das GBS wurde als erstes bereits erwähnt
• 1859 von dem französischen Arzt Jean Landry
• Benannt ist das Syndrom nach den beiden
  französischen Ärzten
• Georges Charles Guillain (1876-1961) und
• Alexandre Barré (1880-1967), die es 1916
  zusammen mit
• André Strohl an zwei Soldaten aus dem Ersten
  Weltkrieg
• beschrieben und zum ersten Mal die
• charakteristische Eiweißvermehrung im
  Nervenwasser feststellten

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• 4. Klassifikation der immunvermittelten
  Neuropathien
• Akut (Progredienz lt 4 Wochen)
• Guillain-Barré Syndrom AIDP (90), AMAN (lt10),
  AMSAN (lt1)
• Miller-Fischer-Syndrom (1-5)
• Andere Varianten Polyneuritis cranialis,
  oropharyngeale V., sensibel-ataktisches GBS,
  akute Pandysautomatie, u. a.
• Subakut (Progredienz 4-8 Wochen)
• Subakute inflammatorische demyelinisierende
  Neuropathie
• Chronisch (Progredienz gt8 Wochen)
• - Chronisch inflammatorische demyelinisierende
  Neuropathie

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Anatomie
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• 5. Ursachen
• - Die genaue Ursache des GBS ist unbekannt
• - Höchstwahrscheinlich immunpathologischer
  Mechanismus mit
• - Bildung von Autoantikörpern (IgG oder IgM)
  gegen
• - Ganglioside oder Myelin bzw.
• - Zellmembrane der Axone des peripheren
  Nervensystems
• Postuliert werden Mimikry, das sind molekulare
  Ähnlichkeiten
• Zwischen Antigenen, die im Rahmen viraler bzw.
  bakterieller Infektionen
• in den Körper gelangen
• - Und den Strukturen, die beim GBS angegriffen
  werden

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• bei zwei Drittel der Patienten lassen sich
  vorausgegangene virale oder bakterielle
  Infektionen nachweisen
• In 40 Infekte der oberen Luftwege
• In 20 Gastrointestinale Infektionen
• Nachweisbare Erreger Campylobacter jejuni,
  Epstein-Barr-Virus,
• Zytomegalievirus, Varizella-zoster-virus,
  Mycoplasma-pneumoniae
• - Es gibt auch Fallbeispiele, wo GBS nach
  Insekten- oder Zeckenstichen,
• Schwangerschaften oder Operationen aufgetreten
  ist
• Auch Impfungen werden als Auslöser diskutiert,
  z.B. gegen Tollwut oder Influenza (deswegen wurde
  in den 1950er Jahren in den USA ein
  Grippeimpfstoff vom Markt genommen)
• Aktuell Panvax Impfstoff gegen Schweinegrippe
  führt GBS als seltene Nebenwirkung des
  Impfstoffs auf

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• 6. Symptome
• Motorische Symptome stehen im Vordergrund Sich
  innerhalb weniger Tage rasch entwickelnde
  Schwäche mit kontinuierlicher Verschlechterung
• Nach längstens vier Wochen ist das Maximum der
  Erkrankung erreicht
• Typischerweise steigen die Lähmungen von den
  Beinen über Rumpf und Arme zum Kopf hin auf
• Die zuerst betroffenen Muskeln sind in der Regel
  schwerer beeinträchtigt
• als die später befallenen
• Üblicherweise symmetrische Schwächung oder
  Lähmung der Muskeln
• Problematisch Lähmungen von Atem- und
  Schluckmuskulatur, die eine
• intensivmedizinische Therapie erfordern

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• Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr
  variabel, es reicht von
• kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis zur
  vollständigen
• Lähmung des gesamten Körpers bei erhaltenem
  Bewusstsein
• MER nach einigen Tagen abgeschwächt bis erloschen
• - Bei 25 von 100 Betroffenen kommt es zur
  beatmungspflichtigen
• Atemlähmung
• In diesen Fällen treten oft Oneiroide auf, das
  sind komplexe Träume, während derer sich die
  Betroffenen als wach empfinden und die ihnen im
  Nachhinein noch sehr real erscheinen
• In bis zu 90 mehr oder weniger ausgeprägte
  radikuläre neuralgiforme
• Muskelschmerzen
• häufig sensible Reizerscheinungen, rein sensible
  Formen sind selten
• Störung der Tiefensensiblität führt zur Stand-
  und Gangataxie

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• Hirnnervenbefall am ehesten in Form ein- oder
  beidseitiger Fazialisschwäche, selten
  Augenbewegungsstörungen, Hypoglossusparese,
  pharyngealer oder Kaumuskelschwäche (Polyneuritis
  cranialis)
• Wesentlich ist auch die Beteiligung des
  vegetativen Nervensystems mit
• Über- oder Unterfunktion des Sympathicus und
  Parasympathicus,
• Mögliche Symptome sind
• - schneller Anstieg oder Abfall des Blutdrucks
• - Tachycardie oder Bradycardie mit
  Frequenzstarre
• - Blasen- und Darmstörungen, z.B. paralytischer
  Ileus
• - vermehrtes Schwitzen

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• 7. Verlauf und Prognose
• Die Erkrankung entwickelt sich über Tage und
  dauert Wochen bis Monate
• Krankheitsmaximum definitionsgemäß nach vier
  Wochen
• Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt beginnt
  die Rückbildung der Symptome, die sich über
  Monate und Jahre hinziehen kann
• Die meisten Patienten erholen sich gut,
  (Erkrankung tritt auch bei Kindern auf)
• Je ausgeprägter die Lähmungserscheinungen und je
  länger der Verlauf, umso schlechter die Prognose

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• Etwa 5 von 100 Patienten versterben am GBS,
• meist durch Komplikationen des Kreislaufsystems
• z.B. durch reflektorischen Herzstillstand oder
• fulminante Lungenembolie bei tiefer
  Beinvenenthrombose
• Oder schwere Infektionen, meist beatmungsbezogene
  Pneumonie
• Bei 2 von 10 Patienten bleiben Funktionsstörungen
  zurück
• Rezidive sind selten
• Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist
  ungünstiger, hier verbleiben oft mehr oder
  weniger ausgeprägt Lähmungen

• Etwa 5 von 100 Patienten vers

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• 8. Diagnostik
• Nach der ersten Woche im Liquor cerebrospinalis
  typische
• Eiweissvermehrung bei normaler Zellzahl
• (Zytoalbuminäre Dissoziation)
• Die Nervenleitgeschwindigeit der peripheren
  Nerven ist deutlich vermindert
• Nachweis von Antikörpern gegen das Gangliosid
  GM1,
• bei Miller-Fisher-Syndrom gegen Gangliosid GQ1b
• Erregernachweis in Sputum oder Stuhl oder durch
  serologische Reaktion

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• 9. Therapie
• Vollständige Heilung möglich bei rechtzeitiger
  Diagnosestellung!
• Bei leichteren Verlaufsformen prophylaktische
  Maßnahmen
• Pneumonie-, Ulcus-, Thrombose- und
  Kontrakturprophylaxe
• Bei schwereren Fällen Immuntherapie
• Gabe von Immunglobulinen 0,4 g/kg KG an 5
  aufeinanderfolgenden Tagen
• alternativ 1 g/kg KG an 2 aufeinanderfolgenden
  Tagen
• Plasmapherese oder selektive Immunadsorption bei
  rasch fortschreitenden und schweren Verläufen
  möglich
• Kortikosteroide sind unwirksam

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• Symptomatische Therapie der autonomen
  Funktionsstörungen, z.B. der Blutdruckregulationss
  törungen oder der Herzfrequenz
• Schmerzbehandlung
• Falls erforderlich Intubation und Beatmung
• 15-30 der Erkrankten werden beatmungspflichtig,
• mittlere Beatmungsdauer 15-45 Tage
• - Im Anschluss Frührehabilitation B-Phase, später
  C-Phase

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• 10. Varianten und Differentialdiagnosen
• Landry-Paralyse sehr rapide fortschreitende
  Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine
  Beatmung erforderlich wird
• Miller-Fisher-Syndrom Ophthalmoplegie, Areflexie
  und Ataxie
• AMAN akute motorische axonale Neuropathie
• AMSAN akute sensomotorische axonale Neuropathie
• Chronisch inflammatorische demyelinisierende
  Polyradikuloneuropathie
• (CIPD) ist im Anfangsstadium nicht vom GBS zu
  unterscheiden
• (Progredienz lt 8 Wochen, Ansprechen auf
  Kortikosteroide)

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• Differentialdiagnosen
• - FSME-induzierte Polyradikulitis (mit
  Pleozytose)
• Toxinvermittelte Zeckenparalyse (tick paralysis,
  ohne Pleozytose)
• Flavivirale poliomyelitis-artige Erkrankungen
  (mit Pleozytose)
• Akute transverse Myelitis
• Diphterische Neuropathie
• Fulminante vaskulitische Neuropathie
• Critical Illness-Neuropathie
• HIV-Neuropathie
• Neuroborreliose
• Botulismus
• Poliomyelitis
• Entzündliche Myopathien

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• 11. Fallbeispiele ?
• 12. Literatur
• Th. Brandt, J. Dichgans, H. Ch. Diener
• Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen
• DGN Leitlinien
• Wikpedia

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• Vielen Dank für Ihre/Eure
• Motivation
• Unterstützung,
• Geduld
• und Aufmerksamkeit