Morphologie der AML und Myelodysplasien

1
Morphologie der AML und Myelodysplasien

• Prinzipien der WHO-Klassifikation -
• welche Neuerungen sind zu beachten

2
WHO-Klassifikation Hohe Akzeptanz

• Primat der Biologie das heißt biologisch
  definierte Entitäten
• Früher Primat der Mikroskopie
• Ausgangspunkt jeweils das beste bisherige
  Klassifizierungsystem (FAB für Leukämien,
  Kiel-Klassifikation für Lymphome)
• Beteiligung der relevanten Gruppen
• Auch FAB-Gruppe
• Transatlantische Kooperation der
  Lymphknoten-Register
• WHO als Träger

3
Zwangsläufige Probleme

1. Biologisch definierte Entitäten winzig kleiner
   Anteil
2. Grenzziehung zwischen mikroskopisch definierten
   Entitäten oft artefiziell
3. Klassifikation mit vielen Diagnosis-may-be-made-Ka
   tegorien
4. Häufig "usually", "should"

4
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

5
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

6
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

7
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

8
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

9
Neoplasien der Hämopoese

1. Chronische myeloproliferative Erkrankungen
2. Zwischenformen Myeloproliferation/ Myelodysplasie
   
3. Myelodysplastische Syndrome
4. Akute myeloische Leukämien

10
Myeloproliferative Erkrankungen

• Prinzip Ausreifende Zellen aber zu viele davon.
  Alle Zellreihen meist normal funktionierend.
• Proliferation Proliferationsaktivität hoch aber
  ohne vitale Bedrohung, da die Zellen ausreifen
  und dann in Erfüllung ihrer Funktion zugrunde
  gehen.
• Verlauf Führen selten unmittelbar zum Tode.
  Übergang in Sekundärkrankheiten Blastenkrise und
  KnochenmarksVerödung sowie kardiovaskuläre
  Komplikationen.

11
Myelodysplasien

• Prinzip Quantitative Ausreifungsstörung der
  Hämopoese. Alle Zellen reifen aus, aber zu
  langsam. Meist sehen die Zellen auch pathologisch
  aus.
• Proliferation Proliferationsaktivität eher
  niedrig aber dennoch bedrohlich, da die Zellen
  nicht richtig ausreifen und damit nicht zugrunde
  gehen. Normalhämopese ist meist nicht mehr
  nachweisbar.
• Verlauf Unmittelbar lebensbedrohlich durch die
  periphere Zytopenie. Übergang in akute myeloische
  Leukämie sehr häufig.

12
Akute myeloische Leukämien

• Prinzip Ausreifungsstörung wie bei MDS. Aber ein
  Teil Zellen reift gar nicht aus und bleibt im
  Blastenstadium hängen. Damit vergrößert sich der
  Pool teilungsfähiger Zellen.
• Proliferation Proliferationsaktivität ist meist
  deutlich höher als bei MDS
• Verlauf Unmittelbar lebensbedrohlich durch die
  periphere Zytopenie und durch die Proliferation
  der Blasten. Meist aber nicht immer
  explosionsartiger Verlauf.

13
MDS und AML

14
WHO Myelodysplastische Syndrome

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

15
WHO Myelodysplastische Syndrome

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

16
WHO Myelodysplastische Syndrome

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

17
Myelodysplastische Syndrome

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

18
Was blieb unverändert?

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

19
Was fehlt in der MDS-Klassifikation

• RAEB-T -gt AML
• CMML -gt MDS/MPE-Kategorie

20
Was wurde aus RARS und RA

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie Blasten unter 5
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

21
MDS mit Blasten unter 5

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

22
5-q-minus-Syndrom

• Definition Weniger als 5 Blasten im KM,
  isoliertes 5-q-minus-Chromosom.
• Weitere Parameter makrozytäre Anämie, oft
  Thrombozytose, recht gute Prognose.

23
5-q-minus-Syndrom

• Definition Weniger als 5 Blasten im KM,
  isoliertes 5-q-minus-Chromosom.
• Weitere Parameter makrozytäre Anämie, oft
  Thrombozytose, recht gute Prognose.

24
5-q-minus-Syndrom

• Definition Weniger als 5 Blasten im KM,
  isoliertes 5-q-minus-Chromosom.
• Weitere Parameter makrozytäre Anämie, oft
  Thrombozytose, recht gute Prognose.

25
MDS mit Blasten unter 5

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

26
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

27
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

28
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

29
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

30
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

31
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

32
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

33
MDS mit Blasten unter 5

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

34
Refraktäre Zytopenie mit Mehrlinien-Dysplasie

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• 2 Zytopenien Hb 100 g/l, Neutrophile 1500/µl,
  Thrombozyten 100.000/µl.
• 2-Linien-Dysplasie (über 10 der Zellen)

35
Refraktäre Zytopenie mit Mehrlinien-Dysplasie

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• 2 Zytopenien Hb 100 g/l, Neutrophile 1500/µl,
  Thrombozyten 100.000/µl.
• 2-Linien-Dysplasie (über 10 der Zellen)

36
Achtung megaloblastäre Anämie
37
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Hier sehen wir ganz extrem "dysplastische"
  Erythroblasten. Je abnormer Erythroblasten
  aussehen, desto eher handelt es sich um eine
  megaloblastäre Anämie und nicht um ein MDS.

38
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Hier sehen wir ganz extrem "dysplastische"
  Erythroblasten. Je abnormer Erythroblasten
  aussehen, desto eher handelt es sich um eine
  megaloblastäre Anämie und nicht um ein MDS.

39
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Der Megaloblast.

40
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Hier zusätzlich ein Riesen-Stabkerniger/Metamyeloz
  yt.

41
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Riesen-Metamyelozyten.

42
Megaloblastäre Anämie Eine Differentialdiagnose
zum MDS

• Riesen-Metamyelozyten.

43
Myelodysplastische Syndrome

• 5-q-minus-Syndrom
• Refraktäre Anämie
• mit Ringsideroblasten
• ohne Ringsideroblasten
• Refraktäre Zytopenie mit Dysplasie in mindestens
  zwei Linien
• Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung 5-20
  (sticht alles)
• Nicht näher klassifizierbare Myelodysplasien
• Siehe auch therapie-induzierte AML und MDS

44
RAEB

• Mikrokaryozyten beweisen die maligne Natur der
  Erkrankung.

45
RAEB

• Auer-Stäbchen definieren mindestens eine RAEB 2.
  Die mechanisch alterierte Zelle unten in der
  Mitte hat Bündel von Auer-Stäbchen.

46
RAEB

• Neben der völlig zerstörten Zelle am rechten Rand
  sind viele Auer-Stäbchen zu sehen. Unten ein
  dysplastischer Granulozyt/Myelozyt? mit
  unsegmentiertem Kern.

47
RAEB

• Im peripheren Blut fand sich ein Blastenanteil
  von knapp unter 20. Er war somit fast höher als
  hier im KM. Hier kann man maximal 2 Blasten
  zählen.

48
RAEB

• Schwere dysplastische Ausreifungsstörung der
  Granulopoese hier auch der frühen Zellformen
  (siehe oben links).

49
RAEB

• Die Blasten liegen teils in Herden, in anderen
  Arealen muß man sie suchen.

50
RAEB
51
Akute myeloische Leukämien

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

52
AML ein Beispiel

• FAB AML M1
• WHO AML nicht anderweitig kategorisiert ohne
  Ausreifung (M1)

53
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Blasten mit teils exzentrisch liegendem Kern und
  basophilem Zytoplasma. Hier muß man an eine
  Monoblastenleukämie denken. Differentialdiagnsotis
  ch muß zunächst auch noch ein völlig
  entdifferenziertes Plasmozytom bedacht werden.

54
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Überall das gleiche Bild.

55
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Hier mal eine echte Plasmazelle.

56
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Die Esterase ist in den Blasten komplett negativ.
  Daß sie technisch geklappt hat, sieht man an der
  fokalen Reaktion in den beiden lymphatischen
  Zellen sowie an der ebenfalls fokalen Reaktion in
  einem Blasten.

57
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Noch deutlicher wird das gute Funktionieren der
  Reaktion an diesem Makrophagen, der zeigt, wie
  eine "starke" Reaktion aussieht.

58
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• Auch die Peroxidase ist dürftig. Als positiv
  gewertet werden darf hier nicht die dick positive
  in der Mitte sondern die ganz schwach positive
  oben rechts auf etwa 1 Uhr. Die dick positive ist
  nicht morphologie-identisch mit den anderen
  Blasten.

59
M1 mit Morphologie eher wie Monoblasten

• POX Zwei positive Blasten jeweils mit
  Auer-Stäbchen. Gott sei Dank hat die
  Unterscheidung zwischen M1 und M5a keine
  therapeutische Relevanz.

60
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
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61
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
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62
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
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63
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
Zum In-haltsver-zeichnis
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64
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
Zum In-haltsver-zeichnis
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65
AML M4Eo
Ihr Kom-mentar
Diskussion zum Fall
Zum In-haltsver-zeichnis
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66
Akute myeloische Leukämien

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

67
Künftige diagnostische Sequenz

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

68
1. Schritt - künftige diagnostische Sequenz

• Morphologisches Orakel zur Genetik
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

69
2. Schritt - künftige diagnostische Sequenz

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

70
3. Schritt - künftige diagnostische Sequenz

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

71
4. Schritt - künftige diagnostische Sequenz

• Genetisch definierte AML
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

72
5. Schritt - künftige diagnostische Sequenz

• Warten auf den genetischen Befund
• (821) (1517) (inv16) (11q23)
• AML mit Dysplasie in mindestens zwei Linien
• mit vorherigem MDS
• ohne vorheriges MDS
• Therapieinduzierte AML/MDS
• alkylantien-assoziiert
• epipodophyllotoxin-assoziiert
• andere
• AML nicht anderweitig klassifiziert
• Im Prinzip die FAB-Typen plus Basophilen-Leukämie
  und akute Panmyelose mit Myelofibrose

73
Grenzfälle zwischen MDS und AML

• Über 80 der Fälle sind problemlos unterscheidbar
• Was passiert mit dem Rest?
• Was ist ein Blast?
• Wie werden Blasten gezählt?
• Was bringt die Absenkung der AML-Grenze auf 20
  Blasten in der WHO-Klassifikation?

74
Ringversuch Nr 2 des Morphologie-Referenzpanels
Typisierung von Myelodysplasien und akuten
myeloischen Leukämien

• Kompetenznetz akute und chronische Leukämien
  Arbeitsgruppe Morphologie

75
Vorgehen

• Teilnehmer 14 Mitglieder der Arbeitsgruppe
  Morphologie-Projekt des Kompetenznetzes
  Leukämien Das sind die morphologischen
  Referenzzentren der Studien und die regelmäßigen
  Teilnehmer der telemikroskopischen Konferenz.
  Rücksende-Quote 12/14.
• Aufgabe war, drei Knochenmarkspräparate nach der
  FAB- und nach der WHO-Klassifikation zu
  beurteilen
• Auswertung Die Auswertung erfolgte anonymisiert.

76
Teilnehmer

• C. Aul und A. Giagounidis, Duisburg
• R. Fuchs, Eschweiler
• A. Ganser, Hannover
• W. Gassmann, Siegen
• A. Grüneisen, Berlin-Neukölln
• T. Haferlach, München
• H. Horst, Kiel
• T. Lipp, München-Schwabing
• H. Löffler, St. Peter
• D. Lutz, Krieger, Bettelheim, Linz
• T. Nebe, Mannheim
• U. Schäkel, Dresden
• A. Weis, Mannheim

77
Fall 1 Myelodysplasie mit niedrigem Blastenanteil

• Fall 1 57-jährige Patientin Hb 4.5 g/dl bei
  Makrozytose 125,5 fl Leukos und Thrombos im
  Normbereich. Keine Genetik verfügbar.
• FAB 8 x RA
• 4 x RAEB
• WHO 8 x Refraktäre Zytopenie mit
  Mehrlinien-Dysplasie
• 4 x RAEB
• Blasten 8 x unter 5 sowie 6 7 7 8
• Dys E 11 x ja
• Dys G 10 x ja
• Dys M 12 x ja

78
Fall 3 Grenzbefund zwischen RAEB-T und AML M2

• Fall 3 77 jährige Patientin mit Panztyopenie
• FAB 2 x RAEB-T
• 10 x M2
• WHO 8 x AML mit Multilinien-Dysplasie
• 2 x otherwise not categorized M2 Provisorische
  Befundung bis zum Eingang von Zytogenetik/Molekula
  rbiologie
• Blasten 20 - 29 2 Teilnehmer
• 30 - 40 7 Teilnehmer
• 41 - 60 3 Teilnehmer
• Dys E 6 x ja
• Dys G 9 x ja
• Dys M 10 x ja

79
Fall 3 Dysplasie-Beurteilung der 12 Teilnehmer
im Einzelnen

• 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
• Dys E - - - - - -
• Dys G - - -
• Dys M - -
• Die Beurteilung der Dysplasie hätte man auch
  auswürfeln können.

80
Ringversuch Nr 1des Morphologie-Referenzpanels
zur Blasten-Identifikation bei AML und MDS

• Kompetenznetz akute und chronische Leukämien
  Arbeitsgruppe Morphologie

81
Vorgehen

• Teilnehmer
• Aufgabe war, auf drei AML-Videoprints die Blasten
  zu markieren.
• Auswertung Die Auswertung erfolgte anonymisiert.
• Es wurde einerseits der Blastenprozentsatz der
  Untersucher verglichen.
• Andererseits wurde analysiert, mit welcher
  Häufigkeit die einzelnen Zellen als Blast
  bezeichnet wurden.

82
Videoprint 2

• Knochenmarksausstrich eines Patienten mit AML M2

83
Videoprint 2 Blasten-Prozentsatz bei 13
Untersuchern
84
Videoprint 2

• Blau Mindestens 12 Blasten-Voten
• Rot 5 11 Blasten-Voten
• Gelb 3 4 Blasten-Voten

85
Ringversuche AML und MDS

• Morphologie-Spezialisten wenden offenbar
  unterschiedliche Blastendefinitionen an.
• Daraus resultieren Diagnose-Diskrepanzen.
• Die Blastengrenze zwischen MDS und AML ist
  schwammig.
• Die Dysplasie-Beurteilung zeigt erhebliche
  Diskrepanzen.
• Weitere Ringversuche sind erforderlich.

86
Ringversuche AML und MDS

• Wer definiert, was ein Blast ist?
• Wo fängt der Promyelozyt an?
• WHO-Definition unter anderem "They may contain
  a few azurophilic granules"

87
Fig 4.02 B des WHO-Buches

• "Granulated myeloblasts"

88
MDS und AMLDer Unterschied ist nur quantitativ
89
Relevanz der Unterscheidung zwischen AML und MDS

• Definierender Unterschied
• Der Blasten-Anteil
• Nach Lehrbuch
• Die Blasten müssen genauestens gezählt werden.
• AML heilbar durch intensive Chemotherapie,
• MDS heilbar nur durch allogene Transplantation
• Meinung der Kieler Mikroskopierkurs-Tradition
• Die Blastendefinition ist sehr persönlich und
  sehr unterschiedlich von Untersucher zu
  Untersucher
• Der Unterschied zwischen AML und MDS ist in
  einigen Fällen minimal.

90
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.

91
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

• Definition Weniger als 1 Blasten im Blut
  weniger als 5 Blasten im KM
• Alleinige Anämie. Dysplasie (über 10 der Zellen)
  beschränkt auf Erythropoese. 15
  Ringsideroblasten.