Nadir G

1
Nadir Görülen Over TümörleriCERRAHI

• Dr.Süleyman Engin Akhan
• I.Ü.Istanbul Tip Fakültesi
• Kadin Hastaliklari ve Dogum A.D.

2
Nadir Görülen Over Tümörleri

• Overin habis tümörlerinin 90i yüzey epiteli
  olan germinal epitelden köken alir.
• Geriye kalan 10luk kisim ise epitel kaynakli
  olmayan habis tümörlerdir ve nadir görülürler.

3
Epitel Kaynakli Olmayan Over Tümörlerinin
Siniflamasi

• I- Germ Hücresi Kökenli Tümörler
• A.     Teratom
• 1.      Matür Teratom
• 2.      Immatür Teratom
• B.     Disgerminom
• C.     Embriyonal Karsinom
• D.     Endodermal Sinus Tümörü
• E.      Koryokarsinom
• F.      Gonadoblastoma

• II Gonad Stromasi Kökenli Tümörler
• A. Granuloza Teka Hücreli Tümörler
• 1.      Granuloza Hücreli Tümör
• 2.      Tekoma
• B. Sertoli Leydig Hücreli Tümörler
• 1. Arrhenoblastoma
• 2. Sertoli Hücreli Tümör
• C. Gynandroblastoma
• D. Lipid Hücreli Tümörler
• III Nonspesifik Mezenkim Kökenli Tümörler
• A.Fibrom, Hemanjiom, Leiomyom, Lipom
• B. Lenfoma
• C. Sarkom
• IV - Metastatik Over Tümörleri

4
Germ Hücreli Over Tümörleri

• Primitif germ hücrelerinden köken alan germ
  hücreli over tümörlerinin en önemli özellikleri
  20 yas öncesi görülen over tümörlerinin 70ini
  olusturmalaridir.
• 3. dekad sonrasi çok nadirdirler.
• En sik görülen malign germ hücreli tümör
  Disgerminomdur.Tüm germ hücreli tümörlerin
  40ini olusturur.
• Tani konuldugunda 60 - 75i evre Idedir.

5
(No Transcript)
6
Disgerminom

• Over kanserlerinin 1-3nü ve tüm germ hücreli
  over tümörlerinin 30 - 45ini olusturur.
• 75i 10 - 30 yas arasinda görülür. Buna paralel
  olarak gebelik sirasinda görülen over
  kanserlerinin 20 - 30nu olusturur.
• Disgerminoma ile beraber diger germ hücreli over
  tümörleri ve en sik immatür teratom görülür.
• Disgerminomalarin 5i anormal gonadlarla
  beraberdir. Gonadal disgenezisi ve androjen
  duyarsizligi olan hastalarda görülür.
• 10 -15i bilateraldir.
• Tani konuldugunda olgularin 75i evre Idir.

7
Disgerminomda Tedavi

• En sik rastlanilan germ hücreli over kanseri
  olmasi ve 75nin 10 -30 yas arasinda
  görülmesi,75inin evre Ide yakalanmasi
  nedeniyle tedavide amaç Hastanin fertilite
  sansini olabildigince koruyan, en uzun sürviyi
  saglayacak tedavi seçenegini uygulamaktir.
• Tedavinin ana hatlari
• Optimal cerrahi evreleme
• Unilateral Salpingoooferektomi
• Kemoterapi

8

• Tümör belirteçleri LDH - HCG
• Diger over inspeksiyonla incelenmeli, bu overde
  süpheli bir lezyon ve/veya büyüme saptanirsa
  biopsi alinmali, normal over dokusu korunarak
  süpheli lezyon eksize edilmelidir.
• Diger Overde Tümör Varsa Ne Yapmaliyiz?
• Lezyon rezeke edilmeli ancak over korunmali.
• Fertilite istenmiyorsa radikal cerrahi

9

• Disgenetik Gonadlar varsa (Y kromozomu tasiyorsa)
  ne yapmaliyiz?
• Disgenetik gonadlarin saptanmasi durumunda
  özellikle evre Ide bilateral ooferektomi
  uygulanmali ancak uterus korunmalidir.
• Pelvik - Paraaortik lenfadenektomi sartmi?
• Disgerminom en sik lenfatik yolla yayilir
• Özellikle renal ven civarinda aort etrafindaki
  lenf nodlarini tutar.
• Kemoterapiye hassas oldugu için örnekleme
  yeterlidir.

10

• Ilk operasyonda evreleme yapilmamis olguda
  relaparatomi ?
• Optimal debulking için relaparatomi ?
• Önerilmemektedir.
• Ideal olduguna inandigimiz yaklasim
• LDH HCG ölçümleri yapilmali
• BT USG ile evreleme
• Kemoterapi

11

• Gebe hastada yönetim nasil olmalidir?
• Evre I A ise tümör çikarilir ve gebelik devam
  eder.
• Diger evrelerde gestasyonel yasa göre davranilir
• II III TMlerde konservatif cerrahi, takiben
  kemoterapi verilir.
• Hangi hasta için tekrarlama riski yüksektir ?
• 20 yas altinda
• 15 cm.den büyük kitle
• Kitlenin cerrahi sirasinda rüptüre olmasi
• Lenfatik tutulum olmasi

12
Disgerminom Gebelik
13
Immatür Teratom

• Germ hücreli over tümörlerinin 20sini
  olusturur.
• 20 yas altinda görülen over kanserlerinin 10 -
  20sinden ve yine bu yas grubunda over
  kanserlerinden ölümlerin 30dan sorumludur.
• Ortalama görülme yasi 18 dir. Tani konuldugunda
  olgularin 70i evre Idir.
• Çok nadiren bilateraldir. 5 olguda diger overde
  benign kistik teratom saptanir. Bu durum metastaz
  yönünden yanlislara sebep olabilir.

14
Immatür Teratomda Gradein Önemi

• Tümörün histolojik olarak siniflamasi (Gradei)
  nöral dokularin matürasyonu dogrultusunda
  yapilmaktadir. Tümörün gradei ile yasam süresi
  arasinda direkt iliski oldugu gösterilmistir.
• Grade I 0-1 alan immatür hücre
• Grade 2 3den az alanda immatür hücre
• Grade 3 3den fazla alanda immatür hücre
• Gradee göre 5 yillik yasam süresi
• Grade I 82
• Grade II 62
• Grade III 30
• Malign skuamöz komponent içeren immatür
  teratomlarda prognoz çok kötüdür.

15
Immatür Teratomlarda Tedavi

• Tümör belirteci F-9 embrioglikan
• Cerrahi evreleme Unilateral Salpingooferektomi
• Diger overden biyopsi gereksiz.
• Evre IA Grade I disindaki tüm tümörlere
  kemoterapi verilmeli

16
Endodermal Sinüs Tümörü

• Germ hücreli over tümörlerinin 20sini
  olusturur.
• AFP salgilar. 15 ayni overde, 5 karsi overde
  dermoid kist ile beraberdir.
• Ortalama görülme yasi 18dir. Olgularin 1/3ü
  premenarsdir. 75 olgu pelvik agri ile basvurur.
• Cerrahi Tedavi Unilateral Salpingooferektomi
• Diger overin alinmasi ve TAH yapilmasi
  anlamsizdir. Zira prognozu etkilemez.
• Kemoterapi sonrasi yasam süresi uzamistir.
• AFP çok iyi bir tümör belirtecidir.

17
1988-2003 Yillari Arasinda Klinigimizde Tani
Konulan Germ Hücreli Over Tümörlerinin Dagilimi

• 1988-2003 yillari arasinda I.T.F. Kadin
  Hastaliklari ve Dogum Anabilim Dali, Onkoloji
  Bilim Dalinda toplam 923 Over kanseri olgusu
  opere edildi.
• 923 hastanin 36si germ hücreli over kanseri
  3.9
• 36 olgunun 24ü disgerminom 66
• Diger 12 olgunun dagilimi
• 5 olgu immatür teratom
• 2 olgu endodermal sinüs tümörü
• 4 miks germ hücreli over tümörü
• 2 olgu Disgerminom End. Sin. Tm.
• 1 olgu Disgerminom Im. Teratom
• 1 olgu End. Sin. Tm. Im. Teratom
• 1 Embriyonel Karsinom

18
Disgerminon ve Disgerminom Disi Germ Hücreli
Over Tümörlerinin 10 Yillik Yasam Süresi
Tüm Germ Hücreli Over Tümörlerinin 10 Yillik
Yasam Süresi
19
Gonadal Stroma Kökenli Over Tümörleri

• I - Granuloza Stromal Hücreli Tümörler
• A.Granuloza Hücreli Tümörler
• a. Adult tip
• b. Juvenil tip
• B.Fibro Tekoma Grubu
• a. Tekoma
• b. Fibroma-Fibrosarkoma
• c.Sklerozan Stromal Tümör
• II Sertoli Stromal Hücreli Tümörler
• A. Sertoli Hücreli Tümör
• B. Leydig Hücreli Tümör
• C. Sertoli-Leydig Hücreli Tümör

• III Annuler Tubuluslu Seks Kord Tümörler
• IV Gynandroblastoma
• V Steroid Hücreli Tümörler
• A. Stromal Luteoma
• B. Leydig Hücreli Tümör
• Hilus Hücreli Tip Tümör
• Nonhilar Tip Tümör
• C. Nonspesifialize Steroid Hücreli
  Tümörler
• IV Siniflandirilamayanlar

20
Tüm over tümörlerinin 5ini, hormonal aktif
tümörlerin 90nini olustururlar.

• Gonad mezenkiminde bulunan farklilasmamis
  hücrelerden kaynaklanirlar.

• Östrojen
• Granüloza hücreli tümörler
• Teka hücreli tümörler
• Sertoli hücreli tümörler

• Androjen
• Sertoli-Leydig hücreli tümörler
• Lipid hücreli tümör
• Östrojen Androjen
• Gynandroblastoma

21
Granüloza Hücreli Tümörler

• Gonadal stromal hücreli tümörlerin 70ini
  olustururlar.
• Çocukluk çagindan seniliteye kadar her dönem
  görülebilirler.
• Yetiskin ve Jüvenil olmak üzere iki tipi vardir.
  Yetiskin tipi tüm olgularin 95ni olusturur ve
  prepubertal dönemde de görülebilir.

22
Yetiskin Tipi Granüloza Hücreli Tümörler

• Tüm granüloza hücreli tümörlerin 95ini
  olusturur.
• Düsük malignite potansiyeli olan tümörler
  olarak tanimlanir.
• 30 endometrium hiperplazisi - 10 endometrium
  kanseri ile beraberdir.
• 2-5 bilateral
• 80-90i tani sirasinda evre I tümörlerdir.
• Uzun dönemde, hematolojik yolla akciger ve beyne
  metastaz yapabilirler. Rüptüre olup
  hemoperitoneuma sebep olabilirler.

23
Juvenil Tip Granüloza Hücreli Tümörler

• Tani sirasinda 90 Evre IA IBdir.
• Çocukluk çagi over tümörlerinin 5-7sini
  olusturur.
• 5 bilateraldir.90 püberteden önce görülür.
• Püberte öncesi görüldügünde periferik erken
  püberte (yalanci erken püberte) ile beraberdir.
• E2 ?, progesteron ?, testosteron ?
• FSH-LH ?
• 10 olguda asit, 10 olguda tümör rüptürü
  vardir.

24
Tümör Belirteçleri

• E2
• Inhibin
• Follikül regüle eden protein
• Mülleryen Inhibe Edici Faktör (MIF)

25
Tedavi - Prognoz

• Granüloza hücreli tümörlerde tedavi görüldügü
  yasa, fertilite istegine göre düzenlenir.
• Perimenopozal ve postmenopozal dönemde fraksiyone
  küretaj sarttir.
• Fertilite korunmak isteniyorsa USO Cerrahi
  evreleme
• YGHTde 5 yillik sag kalim
• Evre I 92-100
• Evre II III 33 - 53
• JGHTde evre Ide 10 yillik sag kalim 97,
  yalanci erken puberte görülen olgularda prognoz
  daha iyi (Erken tani)
• Ileri evre JGHTler (evre II-III-IV), ileri evre
  YGHTden daha agresif.
• Ileri evre JGHTde 3 yillik sagkalim 23. 3 yil
  sonrasi ölüm yok.

26
Fibro Tekoma Tümörler

• Selim olarak kabul edilirler
• Hemen daima tek tarafli olurlar.
• Konservatif cerrahi uygulanmalidir.
• Tekomalar Endometrium hiperplazisi ve kanseri
  ile beraber görülürler.
• Fibromalar Meigs sendromu ve Gorlin sendromuna
  neden olurlar

27
Sertoli Leydig Hücreli Tümörler

• Tüm over tümörlerinin 0,5ni olustururlar. Çok
  nadirdirler. Ortalama görülme yasi 25dir. 10
  kadari 50 yas sonrasi görülür.
• Tümör 1 bilateraldir.
• Defeminizasyon veya maskülinizasyon olgularin
  75- 85inde görülmektedir.
• Tedavide USO Cerrahi evreleme yeterlidir. Tümör
  retiform patern içeriyorsa 20 yas alti görülür
  ve prognoz kötüdür.
• Prognoza etkili fakörler
• Tümör rüptüre ise
• Tani asamasinda over disi yayilim varsa
• Retiform patern varsa
• Heterolog mezenkimal farklilasma varsa prognoz
  kötüdür.

28
1988-2003 Yillari Arasinda Klinigimizde Tani
Konulan Seks Kord Stromal Over Tümörlerinin
Dagilimi

• Toplam 923 over kanserinden 43ü Seks Kord
  Stromal Tümörlerdi 4.6
• 43 olgunun 38i (88) Granüloza hücreli tümördü.
  38 granüloza hücreli tümörden sadece 2si (4)
  jüvenil tip granüloza hücreli tümördü.
• 26 olgu (68) Evre I, 12 olgu (32) evre III
  olarak degerlendirildi.
• Diger 5 olgunun
• 4ü Sertoli Leydig hücreli tm.
• 1i Gynandroblastom

29
Granuloza hücreli tümörlerde evre lde 5 ve 10
yillik sagkalim orani 100, evre IIIte 5 yillik
sagkalim orani 73 ve hastalardaki ortalama yasam
süresi 75.38 ay
30
Sertoli-Leydig Hücreli Tümör
31
Nadir Over Tümörleri

• Lipoid hücreli tümör
• Adrenal korteks kalintilarindan kaynaklanirlar.
  Hilus hücreleri ve/veya leydig hücrelerinden
  kaynaklandiklari iddia edilir.
• Siklikla glukokortikoid salgilarlar. Buna bagli
  Obesite, Hipertansiyon ve Glukoz intoleransi
  gelisir.
• Siklikla virilizasyonla beraberdirler.
• Tedavide genç hastalarda USO fertilite problemi
  olmayanlarda ise TAHBSO tercih edilir.

32

• Malign Mix Mezodermal Tümörler - Karsinosarkomlar
• Son derece nadirdirler. 80 postmenopozal,
  nullipar kadinlarda saptanirlar.
• Agresif tümörlerdir. 12 aylik yasam süresi 23,
  29 olarak bildirilmistir.
• Lenfoma
• Gonadal hastalik olarak baslayan lenfomalar, tüm
  lenfomalar içinde 0,2 - 0,3 görülür.
• Over kaynakli lenfoma denilebilmesi için
• Sadece overde hastalik olacak
• Periferik kanda anormal hücre olmayacak
• Nüksler over kaynakli olacak.
• Tedavi Cerrahi RT ve/veya KMT

33
Metastatik Over Tümörleri

• Overler genital organlar içinde farkli tümörler
  tarafindan en sik metastaz yapilan organlardir.
  Metastatik over tümörleri tiroid, mide, meme,
  kolon, safra kesesi gibi farkli organlardan
  kaynaklanabilir.
• Sikligi over tümörleri içinde metastatik over
  kanseri görülme sikligi 10 civarinda
  bildirilmektedir. Bizim serimizde bu oran
  8.8'dir.

34

• Meme ve gastrointestinal sistem kökenli tümörler
  overe sik metastaz yapan iki tümördür. Bu
  hastalar oldukça gençtir.
• Gastrointestinal sistem kaynakli metastatik over
  tümörü olgularinin 50'si, meme kaynakli
  metastatik over tümörlerinin 83'ü tani konuldugu
  sirada röprodüktif dönemdedir.
• Tani için öncelikle süphelenilmelidir. Genç,
  siklikla bilateral over kaynakli lezyonlarla yada
  overlerde saptanan lezyon olmaksizin asit ile
  basvuran hastalarda metastatik over tümörü
  olasiligi mutlaka düsünülmelidir.
• Laparoskopi ayirici tani için seçilecek
  yöntemdir.

35
Tedavi Cerrahi Yaklasim

• Primer tümöre yönelik cerrahi yapilmalimi?,
• Lenfadenektomi yapilmalimi?? Önerilmiyor.
• Mide kanserinde primer tümöre yönelik cerrahiden
  kaçinilir
• Kolon ve rektum kanserinde primer tümöre yönelik
  cerrahi mutlaka yapilmali.
• Pasaj için
• Peritoneal implantlar yoksa agresif cerrahi