Een mediastinale massa

1
Een mediastinale massa
Erlangga Yusuf Co-schap Interne Geneeskunde 30
maart 2005
2
Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr)

• RvO
• Kortademigheid en pijn rechter thorax

3
Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr)

• Anamnese
• Sinds een paar weken thoracale pijn re. thorax
  m.n. frontaal, uitstralend naar rug, continu,
  stekend
• Kortademigheid niet houdingsafhankelijk, snelle
  ademfrequentie
• Hoesten, wit sputum
• 8 kg afgevallen in 6 maanden
• Algehele malaise /-

4
Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr)

• Soc/
• AMC hulpmedewerker
• Getrouwd, 4 kinderen
• FA/
• Maligniteiten
• Intox/
• Roken 7 sigaretten/ dag
• Alcohol -

5
Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr)

• Vg/
• 9/04 thrombose arm links
• 11/04 ontrokken aan controle
• Med/
• Acenocoumarol volgens afspraak

6
Lichamelijk Onderzoek (1)

• Zieke pijnlijke man, RR 180/105 mmHg, pols
  117/min, temp 38,1 C, verhoogde CVD,
  ademfrequentie 30/min
• Hals/hoofd blanke conjunctivae, witte-gele
  sclerae, oedemateuze hals
• Hart zachte S1, S2,
• Longen verscherpte ademgeruis re.onder zonder
  long bijgeluiden, piepende ademhaling, bdz basaal
  gedempte percussie

7
Lichamelijk Onderzoek (2)

• Abdomen normale peristaltiek, defense -,
  loslaatpijn
• Een palpabele periauriculair lymfeklier
• 2 cm in grootte, vast-elastisch en mobiel
• Extremiteiten pitting oedeem aan de re.arm
• Genitalia externa geen weerstanden aan de
  testikels

8
Laboratorium Onderzoek (1)

• pH 7,46 ?
• pCO24,3 ?
• HCO3- 22,4
• pO27,2 ?
• Hb-O287,6 ?
• Na 135
• K 4,1
• Kreatinine 75

• ASAT 40
• AF 74
• CRP 158,6 ?
• Leukos 7,6
• Segmenten 78 ?
• INR 2,55
• Hb 7,9
• Trombocyten 385 ?

9
Probleemlijst

• Pijn op de borst
• Kortademigheid
• Koorts en verhoogde CRP zonder leukocytose
• Oedemateuze hals en re.arm
• Verhoogde CVD
• Afvallen
• Algehele malaise
• Hypertensie

10
Differentiaal diagnose

• Pijn op de borst, respiratoir alkalose met
  hypoxemie, pleuravocht, koorts
• Pneumonie
• Verhoogde CVD, oedemateuze hals en re.arm,
  (afvallen, malaise) of (hypertensie)
• Vena cava superior syndrome door tumor massa
• Rechts Dec. cordis door hypertensieve
  cardiomyopathie

11
X-thorax

12
Differentiaal diagnose

• Pijn op de borst, kortademigheid, koorts
• Pneumonie
• Pijn op de borst, kortademigheid, oedemateuze
  hals en re.arm, verhoogde CVD, (afvallen en
  malaise)
• Vena cava superior syndroom door tumor massa
• Rechts Dec. cordis door hypertensieve
  cardiomyopathie

13
Overig aanvullend onderzoek

• Kweken
• Sputum geen longsputum
• Bloed geen groei
• ECG
• Behalve sinus tachycardie g.a.

14
Mediastinum

15
Differentiaal diagnose

• Tumor in anterieure compartiment van
  mediastinum
• Thymoom
• Lymfoom
• Kiemcel tumor

16
Aanvullende anamnese

• Geen myasthenia gravis-achtige symptomen
• Geen nachtzweten
• Impotentie

17
Aanvullende onderzoeken

• Echo testes g.a.
• Tumor markers
• a1- foetoproteïne 148 (Nlt10)
• ß-hCG lt 2 (Nlt2)
• LDH 958 (N lt220)
• ? Mediastinale kiemceltumor

18
Mediastinale kiemceltumor

• 20 van alle mediastinale tumoren bij volwassenen
• 7 van alle kiemceltumoren
• 50 jaar geleden voor de 1e keer beschreven
• Resten van kiemcellen die niet naar de testes
  kunnen migreren
• Bij mannen vooral maligne
• 20-40 jaar, maar ook 60 jaar
• Prognose t.o.v. intragonadale kiemceltumor
  ongunstig

19
Beleid

• BEP kuur Bleomycin, Etoposide en Cisplatin
• Pleuradrainage
• Kweek geen groei
• Cytologie geen maligne cellen
• Zuurstof op geleide van saturatie
• Augmentin 625 mg 3 d.d.
• Doorgaan met acenocoumarol

20
Decursus (1)

• Goede effect kuur
• Oedeem aan de nek en re.arm was fors geslonken
• Minder kortademigheid, O2 werd gestopt
• Pt. voelde minder ziek, koorts was weg
• Hypokaliemie als bijwerkingkuur
• R/ Kalium suppletie
• Er trad een forse beenmergdepressie
• Andere soort tumor?
• Leukemisatie van tumor?

21
Leukemisatie?

• Hartmann JT, Nichols CR, Droz JP, et.al.
  Hematologic disorders associated with primary
  mediastinal nonseminomatous germ cell tumors.
• J Natl Cancer Inst. 2000 Jan 592(1)54-61.
• 287 patienten met mediastinale KCT in de VS en
  Europe
• 17 patientën (6) ontwikkelde hematologische
  stoornissen
• Deze RR is 250x zo groot als die van algemene
  populatie

22
Decursus (2)

• Beenmergbiopt
• Alsnog CT geleide punctie van de tumor
• X-thorax geen antwoord op de vraag afname tumor
• Beleving van de patient
• vertrouwen in behandeling

23
Samenvattend

• Een 54-jarige oude man met een grote
  mediastinale tumor, mogelijk o.b.v. een
  extragonadale kiemceltumor, waarbij de eerste
  chemokuur is verlopen met forse beenmergdepressie

24
Vragen?