Title: Les thromboses des vaisseaux abdominaux
1Les thromboses des vaisseaux abdominaux
- Dr C Bradstreet
- Groupe détude de la thrombose
- 29 janvier 2006
2(No Transcript)
3La thrombose veineuse mésentérique
- 5-15 des ischémies mésentériques
- Veine mésentérique supérieure
- Primaire ou secondaire
- (25) (75)
- État dhypercoagulabilité déclanché ou aggravé
par un phénomène tel quune pancréatite,
chirurgie
4La thrombose veineuse mésentérique
- Clinique
- Dépend de la taille du thrombus
- Dépend de la taille du vaisseau impliqué
- Dépend de lextension de lischémie au travers de
la paroi intestinale - Dépend de la vitesse dobstruction du vaisseau
- Aigue (symptômes brutaux)
- Sub-aigue (symptômes évoluant depuis plusieurs
jours) - Chronique
5La thrombose veineuse mésentérique
- Clinique
- Douleur abdominale
- Médiane
- Coliques
- Nausées, vomissements
- Diarrhées (ischémie muqueuse)
- Présence de sang occulte dans les selles (50)
- Méléna, perforation, péritonite (atteinte
trans-murale) - 30-60 des cas de thrombose aigue
6La thrombose veineuse mésentérique
- Diagnostic
- Biologie peu utile sauf si infarctus intestinal
(LDH, lactate) - Abdomen à blanc anormale dans 50 à 75 des cas
- dème de la muqueuse (empreintes de pouce)
- Pneumatose intestinale, aéro-péritoine, air dans
la veine porte - Échographie doppler
- Possible visualisation du thrombus
- CT scanner
- Établit le diagnostic dans 90 des cas
- Démontre des phénomènes déclencheurs
(pancréatite, néoplasie) - Angiographie, IRM
7La thrombose veineuse mésentérique
8La thrombose veineuse mésentérique
- Traitement
- Médical
- Anticoagulation par héparine avec relais par
anti-vitamine K - Fibrinolyse
- Précoce
- Thrombose dun vaisseau de gros calibre
- Antibiotiques
- Perforation et péritonite
- Chirurgical
- Péritonite
- Ischémie sévère / infarcissement
9La thrombose veineuse mésentérique
- Pronostic
- Mortalité située entre 20 et 50
- Co-morbidités
- Délai du diagnostic
- Infarcissement
- Taux de récidive élevé dans les 30 jours
10La thrombose porte
- Obstruction du flux porte suite à une thrombose
- Extension possible vers les veines intra
hépatiques ou vers les veines spléniques et
mésentériques - Ischémie secondaire
- Mécanismes compensatoires
- 60 du flux sanguin hépatique est stoppé
- Vasodilatation artérielle secondaire
- Développement de vaisseaux collatéraux après
plusieurs jours - Augmentation de lactivité mitotique des segments
hépatiques épargnés par la chute du débit sanguin
11La thrombose porte
- Étiologie
- Études initiales (1979-1997)
- 50 idiopathiques
- 50 secondaires
- Traumatisme (5-17)
- Sepsis intra abdominal (5-36)
- Pancréatite (4-5)
- Pathologies pro thrombotiques (2-28)
12(No Transcript)
13La thrombose porte
- Étiologie
- Denninger et al. Hepatology 200531587-91
- 36 patients avec thrombose porte
- 26 patients avec pathologie pro thrombotique
(syndromes myéloprolifératifs, antiphospholipides,
thrombophilies congénitales) - 10 patients avec facteur précipitant local
- 30 de syndromes myéloprolifératifs
- Valla et al.J Hepatol 200032856-871
- Syndromes myéloprolifératifs (latents ou non)
dans 48 des patients avec une thrombose porte
14La thrombose porte
- Étiologie
- Thrombophilies héréditaires
- Interprétation des tests délicate pour AT, PS et
PC en cas de dysfonction hépatique - Importance du flux portal
- Études familiales, études génétiques
15Détection des carences en AT, PS et PC en cas de
dysfonction hépatique
- AT ou PS ou PC
- X 100
- ( II X ) / 2
-
- lt 70 carence probable
16La thrombose porte
- Conséquences
- Varices
- Oesophagiennes (90 des patients) et gastriques
(40 des patients) - Risque hémorragique moindre par rapport aux
varices dorigine cirrhotiques - Pseudo-cholangiocarcinome
- Image angiographique secondaire au réseau
collatéral qui sorganise en cavernome situé en
para-vésicilaire - Hypersplénisme
- Problème pour le traitement anticoagulant
17La thrombose porte
18Le syndrome de Budd-Chiari
- Obstruction du flux sanguin au niveau
post-hépatique - Veinules hépatiques
- Veines hépatiques
- Veine cave inférieure
- Oreillette droite
19Le syndrome de Budd-Chiari
- Conséquences
- Augmentation de la pression des sinusoïdes
hépatiques - Hypertension portale
- Hypoxie des hépatocytes
- Libération de radicaux libres
- Nécrose des hépatocytes dans les régions
centro-lobulaires - Fibrose centro-lobulaire
- Cirrhose
20Le syndrome de Budd-Chiari
- Étiologies
- 75 de facteurs déclenchants identifiés
20-50 syndromes myéloprolifératifs Maladie de
Vaquez 10-40 87 des patients avec BCS
idiopathique ont une croissance spontanée des
précurseurs éryhtroïdes
RR de 2.37
21Le syndrome de Budd-Chiari
- Clinique
- Dépend de létendue de la thrombose
- Dépend de la rapidité dinstallation de la
thrombose - Aigue / fulminante
- Sub-aigue
- Chronique
22Le syndrome de Budd-Chiari
- Clinique
- Douleur abdominale, hépatomégalie, ascite
- Nausées, vomissement, ictère (formes aigues)
- Splénomégalie (formes chroniques)
- Absence de reflux hépato-jugulaire
23Le syndrome de Budd-Chiari
- Diagnostic
- Biologie
- Cytolyse hépatique (aiguë gt sub-aiguë)
- Cholostase
- Échographie Doppler
- Sensibilité et spécificité de 85
- CT scanner
- Topographie des zones atteintes
- A exclure
- Insuffisance tricuspidienne, péricardite
constrictive, myxome de loreillette droite
24Le syndrome de Budd-Chiari
- Traitement
- Médical
- Anticoagulation
- Traitement dune cause sous jacente
- Patients sans signes de gravité
- Fonction hépatique (sub)normale, ascite non
réfractaire - Coagulopathie, encéphalopathie, syndrome
hépato-rénal
25Le syndrome de Budd-Chiari
- Traitement
- Levée de lobstruction
- Thrombolyse
- Voie transjugulaire
- Infusion de 24h (urokinase ou t-PA)
- Bons résultats même si traitement tardif
- Angioplastie
- Efficacité de 70
- Risque de resténose
- Transjugular intrahepatic portosystémic shunt
(TIPS) - Échec de thrombolyse / angioplastie
26(No Transcript)
27Le syndrome de Budd-Chiari
- Traitement
- Chirurgie
- Shunts porto-systémiques
- Limitent la nécrose et préviennent la cirrhose
- Formes sub-aiguës avec nécrose hépatique
- Transplantation
- Formes fulminantes, cirrhose, échec des shunts
porto-systémiques - Survie à 5 ans de 95
28Syndromes myéloprolifératifs
29Syndromes myéloprolifératifs
- Définition
- Pathologies hématologiques provenant dune
transformation clonale de la cellule souche - Production de cellules matures
- Plusieurs pathologies
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytose essentiellle
- Myélofibrose
30Syndromes myéloprolifératifs
- Définition
- Étude des progéniteurs érythroïdes /
mégacaryocytaires - Croissance spontanée de ces progéniteurs
indépendante de la présence des facteurs de
croissance - Érythropïétine
- Thrombopoïétine
- Activation anormale de tyrosine kinases
- Accroissement du signal au niveau dactivateur de
transcription - JAK-STAT
- PI3K
31(No Transcript)
32(No Transcript)
33Syndromes myéloprolifératifs
- Mutation du gène de la Janus kinase 2 (Jak2)
- Tyrosine kinase cytoplasmique
- Signal intracellulaire en rapport avec les
récepteurs de lérythropoïétine, thrombopoïétine,
G-CSF et GM-CSF - Mutation JAK2
- 95 des maladies de Vaquez
- 50-60 des thrombocytoses essentielles ou
myélofibrose
34Syndromes myéloprolifératifs
35Syndromes myéloprolifératifs
- Implications cliniques concernant les thromboses
portes ou Budd-chiari - Patients considérés comme ayant une pathologie
idiopathique - Entre 47 et 87 des patients idiopathiques
présentent des croissances spontanées de
précurseurs érythroïdes - A Pagliuca et al. QJ Med 1990
- 20 patients avec TP ou BCS
- 5/20 ont un syndrome myéloprolifératif floride
- 10/15 ont des anomalies suggérant un syndrome
myéloprolifératif latent - Anomalies du caryotype (3)
- Croissances spontanées de précurseurs érythroïdes
(7) - croissances spontanées de précurseurs
mégacaryocytaires (3)
36Syndromes myéloprolifératifs
- JAK2 et thromboses abdominales
- Raj K Patel et al. Gastroenterology
20061302031-2038 - 41 patients avec BCS supposés idiopathiques
- Recherche de la mutation JAK2
- Groupes contrôles avec des maladies de Vaquez et
des patients normaux
37Syndromes myéloprolifératifs
- JAK2 et thromboses abdominales
- Raj K Patel et al. Gastroenterology
20061302031-2038 - Mutation JAK2 détectée chez 58.5 des patients
(0 chez les patients sains et 95 des maladies
de Vaquez) - Concentrations moyennes en hémoglobine et
hématocrite significativement plus élevés si JAK2
muté - 2 cas de FVL et 1 cas de carence en PS
- Étude de croissance spontanée des progéniteurs
érythroïdes - 35 des patients JAK2 muté (15.4 si JAK2 non
muté) - Mortalité identique
- Évolution vers une pathologie déclarée chez 11
des 41 patients (dont 90.9 de JAK2 muté) durée
moyenne 49 mois
38Syndromes myéloprolifératifs
- JAK2 et thromboses abdominales
- Blood 2006 Nov1083223
- Mutation détectée dans 31 des cas de thromboses
de veines splanchniques - Combinaison avec les cultures de progéniteurs
38 des patients - Hepatology 2006 Dec 44 1528-1534
- 35 des patients avec TP
- 40 des patients avec BCS
- 53 des patients détectés en combinant jAK2 et
biopsies médullaires