Plan

1
Plan

• Rappel facteurs de lérythropoïèse, composition
  des GR, exploration
• hémogramme normal de l adulte, ponction sternale
• anémies définition et différentes
  classifications
• anémies classification morphologique, micro,
  normo et macrocytaires
• anémies classification étiologique,
  périphériques et centrales
• anémies microcytaires, différentes variétés
• anémies normocytaires, anémies hémolytiques et
  aplasiques
• anémies macrocytaires carence vitaminique ou
  protéique
• anémies centrales aplasies et troubles
  qualitatifs
• anémies périphériques hémorragies et hémolyse
• Orientation diagnostique dune anémie
• Conduite à tenir devant une anémie
• Polyglobulies
• Aplasies
• CAT devant neutropénie, thrombopénie
• Transfusions rouges, plaquettes

2
Physiologie

• Rappel de lhématopoïèse

3
Constitution du sang

• 8 à 10 du poids du corps, environ 4-6 litres
• Partie liquide 55, 2200 ml (pour 4,5 litres)
• plasma si non coagulée
• sérum après la coagulation
• partie cellulaire 45, 2100 ml
• hématies 4,5 T/l, en nombre, 12-15 g/dl en
  poids en HB
• leucocytes, 4 -10 G/l
• plaquettes, 150-300 G/l

4
Les cellules différentes poplulations
cellulaires

• Cellules myéloïdes
• Granulocytes (polynucléaires)
• Plaquettes
• Hématies
• Cellules lymphoïdes
• Lymphocytes
• Cellules reticulo-monocytaires
• Monocytes

5
Système myéloïde

• Moelle des os (plats et courts) lieu de
  formation des cellules sanguines
• lignée érythoblastique
• lignée granuleuse
• lignée mégacaryocytaire et plaquettaire
• Rate (en partie)
• Foie (en partie)

6
Système lymphoïde

• Ganglions lymphatiques
• capsule
• sinus
• follicules
• zones corticale et médullaire
• Anneau de Waldeyer amygdales, végétations
• Thymus
• Rate et foie (en partie)
• Plaques de Peyer, le long de la paroi intestinale

7
Système lymphoïde (immunitaire)

• Lymphocytes B issus de la moelle, localisation
  ganglionnaire, évoluent vers des plasmocytes et
  sécrétion des anticorps
• Lymphocytes T issus de la moelle, passage dans
  le thymus et différenciation vers leur fonction
  de compatibilité

8
Système réticulo-histiocytaire

• Ubiquitaire
• Monocytes dans le sang
• Macrophages dans les tissus (peau)
• Microglie dans le cerveau
• Cellules de Kupffer dans le foie

9
La partie liquide plasma

• Facteurs de la coagulation
• 13 facteurs (de I à XIII),
• Indépendants ou dépendants de la vitamine K (4
  facteurs)
• Immunoglobulines (Ig) et complément (C)
• Ig G, A, M, D et E
• Diverses fractions du complément
• autres protéines, eau et ions

10
Schéma général de la coagulation

• Facteurs de contact (XI, XII)
• Facteur Anti-hémophilique B (IX)
• Facteur Anti-hémophilique A (VIII)

• Facteur tissulaire (stroma, cytoplasme)
• Proconvertine (Facteur VII)
• Thromboplastine Xa (assemblage de X, V
  plaquettes)
• Prothrombine (II) thrombine
• Fibrinogène (I) Fibrine XIII

11
Exploration de l hématopoïèse

• Hémogramme
• compte des différentes cellules
• morphologie et formule sanguine (le pourcentage)
• cytochimie
• Myélogramme
• ponction
• biopsie
• Exploration isotopique
• durée de vie des hématies, des plaquettes
• Exploration cytogénétique caryotype

12
HÉMOGRAMME CHEZ LADULTE
Numération globulaire Système
international Système traditionnel
Hématies Homme 4,5 5,9 x 1012/l 4 500 000 5
900 000/mm3 Femme 4 5,4 x 1012/l 4 000 000 5
400 000/mm3 Hématocrite Homme 0,40 0,54 40
54 Femme 0,37 0,45 37 45
Hémoglobine Homme 8,1 11,2 mmol/l 13 16
g/100 ml Femme 7,4 9,9 mmol/l 12 13 g/100
ml Volume globulaire moyen 80 100 fl 80
100 µm3 Leucocytes 4 9 x 109/l 4 000 9
000/mm3 Plaquettes 150 400 x 109/l 150 000
400 000/mm3
Formule leucocytaire p.100 Granulocytes
neutrophiles 50 85 éosinophiles 1 4
basophiles 0 1 Lymphocytes 20
40 Monocytes 2 10
13
PONCTION STERNALE

• Elle consiste en un prélèvement dune petite
  quantité de moelle, au niveau du sternum où los
  est mince et plat, pour en analyser la quantité
  et la qualité ou en effectuer lanalyse
  génétique.
• Cest un examen qui peut impressionner le patient
  (ponction au niveau de la poitrine) et peut
  être douloureux alors quil est anodin.
• MATÉRIEL
• Désinfectant pour la peau.
• Anesthésie locale ou cryo anesthésie.
• Aiguille IM ou SC pour lanesthésie.
• Seringue de 10 ml étanche
• Lames de verres dégraissées ou spéciales pour
  hématologie.
• Trocart de Mallarmé ou Jamshidi.
• TECHNIQUE
• Préparer le patient en lui expliquant le geste,
  le but et labsence de danger.
• Le patient doit être couché sur le dos, dans son
  lit, parfaitement à plat. Chez lenfant de moins
  de 10 ans, il est bon de mettre un petit
  traversin ou un linge roulé sous les épaules, de
  façon à dégager le menton, la tête basculée en
  arrière.
• Une anesthésie locale nest nécessaire que dans
  quelques cas enfant, adolescent ou personnes
  sensibles. En effet, dans les mains habituées, la
  ponction sternale est rapide et moins douloureuse
  que lanesthésie elle-même.
• Lopérateur repère le 2ème espace intercostal et
  ponctionne los. Une aspiration très brève et
  rapide ramène quelques gouttes de moelle qui sont
  étalées sur lames. Il ny a pas de fixation à
  faire. Après la ponction, les lames sont
  adressées au laboratoire avec les coordonnées du
  patient et les informations cliniques qui doivent
  orienter les recherches (signes cliniques).

14
Exploration de lhémostase

• Hémostase primaire
• compte et morphologie des plaquettes
• temps de saignement (technique de Duke ou d Ivy)
• exploration plus spécifiques
• Coagulation
• tests synthétiques (globaux ou semi-globaux)
• tests analytiques
• dosage pondéral des facteurs

15
(No Transcript)
16
(No Transcript)
17
2ème partie

• pathologie

18
Anomalies de la lignée rouge

• Introduction à l étude anémies

19
Composition du globule rouge

• La membrane
• glycoprotéine porteuse des antigènes de groupes
  sanguins
• le stroma
• enzymes du métabolisme glucidique
• hémoglobine 4 sous unités composées de globine
  (2a et 2ß) héme

20
Rappel facteurs de lérythropoïèse

• Protéines dorigine alimentaire
• Fer dorigine alimentaire, dabsorption
  digestive et métabolisme en circuit fermé
• Vitamines B12 et ac. Folique dorigine
  alimentaire et dabsorption digestive
• Erythropoïètine (Epo) dorigine rénale secrétée
  selon la concentration en O2

21
Troubles de la lignée rouge

• 1- Anémies

22
Définition classifications

• Baisse du taux de lHémoglobine en deçà de la
  normale ( baisse simultanée de l hématocrite)
• Homme lt 13 g/dl
• Femme lt 12 g/dl
• Classification permet le diagnostic de la cause
• Morphologique selon la taille (le volume)
• Etiologique selon l origine
• Contexte isolée ou associée à
• Leucopénie on parle de bicytopénie
• Leucopénie et thrombopénie pancytopénie

23
Séméiologie générale des anémies

• Signes de manque doxygène
• Céphalées, vertiges, lenteur didéation
• Fatigue physique et psychique voire dépression
• Souffrance cardiaque tachycardie, douleurs
  angineuses
• Signes pulmonaires tachypnée, dyspnée
• Fatigue musculaire au repos et à leffort
• Aggravation des signes à leffort

24
ORIENTATION DIAGNOSTIQUEDES PRINCIPALES CAUSES
DANÉMIE

• Causes centrales rechercher des anomalies des
  autres lignées et la baisse de la réticulocytose.
• Anémies normocytaires hypoplasie, aplasie
• Anémies macrocytaires déficits vitaminiques,
  cause iatrogène
• Causes périphériques réticulocytose en général
  élevée, les autres lignées sont normales.
• Anémie normocytaires causes hémolytiques
  acquises (recherche dhémolyse)
• Anémies microcytaires ferriprive (déficit en
  fer)
• thalassémies et hémoglobinopathies
• inflammation chronique

25
Les anémies classifications

• Selon la taille des GR (en fait le volume)
• De taille normale normocytaire (vol 80-95 fl)
• De taille abaissée microcytaire (vol lt 80 fl)
• De taille augmentée (vol gt 100 fl ou µm3)
• Selon lorigine
• Périphérique moelle normale
• Centrale moelle anormale

26
Classification morphologique la taille

• Anémies microcytaires le nombre des GR normal
  ou
• Petite taille (volume) des hématies inférieure à
  80
• Petite charge en hémoglobine (hypochrome, peu
  colorée)
• Concentration en hémoglobine diminuée ou
  subnormale
• Anémies normocytaires le nombre des GR diminué
• Taille dans la fourchette normale ou subnormale
• Charge corpusculaire normale ou subnormale
• Concentration de lhémoglobine normale ou
  subnormale
• Anémies macrocytaires le nombre des GR diminué
• Taille augmentée au-delà de 95-100 fl
• Charge augmentée, concentration subnormale

27
Classification morphologique la taille

• Anémies microcytaires hypochrome
• défaut de fabrication de lhémoglobine par la non
  disponibilité du fer (héme) ou anomalies de la
  fabrication des chaînes (globine)
• Déficit en fer
• Anomalies congénitales
• Anémies normocytaires normochrome
• Anomalies de la fabrication ou hémolyse
  immunologique
• Anémies macrocytaires
• Déficit vitaminique ou des acides aminés

28
Anémies microcytaires, hypochromes

• Causes par troubles de métabolisme du fer
• Ferriprive par manque de fer
• Soit par manque dabsorption (amputation
  digestive)
• Soit par déperdition (hémorragies)
• Troubles dassimilation (pas de déficit réel)
• Maladies inflammatoires chroniques quelle quen
  soit la cause (infections, cancers ..)
• Causes congénitales
• Hémoglobinopathies diverses et surtout
• Thalassémies (troubles de la répartition des
  chaînes de lHb)

29
Ex. danémies microcytaires hypochromes

• Causes par troubles de métabolisme du fer
• Ferriprive par manque de fer suite de fuite
• Hémorragies digestives répétées cancers
  digestifs, ulcère
• Hémorragies gynécologiques de cancers
• Règles abondantes et prolongées
• Grossesse répétées et rapprochées
• Anomalies exceptionnelles (dons répétés de sang,
  auto-mutilation, parasitose)
• Déficit dapport, amputation digestive, troubles
  alimentaires
• Troubles dassimilation (pas de déficit réel)
• Maladies inflammatoires chroniques quelle quen
  soit la cause (infections, cancers ..)
• Causes congénitales
• Hémoglobinopathies diverses, souvent hémolytiques
  
• Thalassémies (troubles de la répartition des
  chaînes de lHb)

30
Anémies normocytaires

• Anémies centrales pures
• Aplasies toxique chimique ou physique, virale
• Envahissement médullaire par cancers et leucémies
• Anémies hémolytiques congénitales par anomalies
  de l Hb
• Anémies hémolytiques acquises
• Toxiques et/ou immuno-allergiques
• Immunologiques
• Auto-immunisation maladies immunologiques
  souvent cancéreuses, lymphomes, leucémie
  lymphoïde
• Allo-immunisation
• Mère-Enfant maladie hémolytique du nouveau-né
  (Rh -)
• Transfusionnelle erreurs transfusionnelle

31
Anémies hémolytiques

• Anémies hémolytiques congénitales
• hémoglobines anormales dans sa structure ou dans
  sa répartition
• thalassémies mineures ou majeures
• drépanocytose hétérozygote ou homozygote
• anomalies de la membrane ou du métabolisme
  interne de lhématie
• maladie de Minkowski-Chauffard
• anomalies métaboliques
• Anémies hémolytiques acquises
• infectieuse ou parasitaire, ex paludisme
• Toxiques et/ou immuno-allergiques (suivante)
• Immunologiques (suivante)
• Auto-immunisation maladies immunologiques
  souvent cancéreuses, lymphomes, leucémie
  lymphoïde
• Allo-immunisation
• Mère-Enfant maladie hémolytique du nouveau-né
  (Rh -)
• Transfusionnelle erreurs transfusionnelle

32
Anémies hémolytiques immunologiques

• Anémies hémolytiques par allo-immunisation
• Mère-Enfant maladie hémolytique du nouveau-né
  (Rh -)
• chez mère Rhésus négative et enfant Rhésus
  positif
• premier enfant indemne, aggravation après le 2nd
  et 3ème etc.
• surveillance de la grossesse et administration
  d anti-D après l accouchement.
• Transfusionnelle
• erreurs transfusionnelle
• incompatibilité par transfusions itératives (dans
  les groupes rares)
• nécessité de la vigilance dans la préparation,
  limitation des indications
• Anémies hémolytiques par auto-immunisation
• Maladies immunologiques ex. lupus érythémateux
• Hémopathies lymphoïdes chroniques ex. LLC
• Dans tous les cas teste de Coombs positif
• Transfusions délicates, sang compatible et pas
  forcément iso-Rhésus

33
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES DES SUBSTANCES
MÉDICAMENTEUSES OU ALIMENTAIRES

• Ces substances font partie des
• anti-malariques (surtout de synthèse)
• sulfamides
• antibiotiques
• antalgiques (aspirine, pyramidon...)
• fèves (doù le terme de favisme utilisé pour ces
  anémies hémolytiques).
• Liées aux déficits enzymatiques des GR (ex.
  G-6PD), lanémie se déclenche à la prise de ces
  substances que le patient doit connaître
  impérativement pour les éviter

34
Anémies macrocytaires

• Déficits vitaminiques
• Carence en vitamine B12
• Par carence dapport (végétarien, dénutrition
  avancée)
• Par troubles dabsorption (gastrectomie, Biermer
  et Imerslund)
• Carence en acide folique
• Carence dapport (idem)
• Troubles dabsorption
• Traitement anti-folique (chimiothérapie par le
  methotrexate)
• Chimiothérapie au long cours
• Anomalies fonctionnelles de la moelle

35
Classification étiologique lorigine

• Anémies centrales (troubles dans la moelle)
• Liées à un défaut de production dans la moelle
  osseuse
• Par défaut de production quantitative
• Par défaut de production qualitative
• Anémies périphériques (pas de dysfonctionnement
  de la moelle)
• Destruction des hématies dans la circulation
  (hémolyse)
• Fuite ou perte de sang

36
Anémies centralesréticulocytose basse

• Aplasies
• Toxiques
• Chimiothérapie des cancers et des leucémies
• Agents toxiques
• Infectieuses (virales Parvovirose B19, hépatites
  virales)
• Autonome primitive
• Envahissement médullaire
• Cancers étendus
• Leucémies et myélomes
• Déficits vitaminiques
• Déficit en vitamine B12
• Déficit en ac. folique

37
Anémies périphériquesréticulocytose élevée

• Hémorragies
• Aiguës (dabord collapsus, secondairement anémie
  hypochrome)
• Chroniques surtout
• Hémolyse
• Congénitales (anémies hémolytiques congénitales
  diverses)
• Immunologiques (allo-immunisation du nouveau-né
  ou erreur transfusionnelle, ou auto-immunisation)
• Mécaniques (sur obstacles)
• Infectieuses (streptocoques ou perfringens)
• Toxiques (champignons ou agents chimiques)

38
ORIENTATION DIAGNOSTIQUEDES PRINCIPALES CAUSES
DANÉMIE

• Causes centrales rechercher des anomalies des
  autres lignées et la baisse de la réticulocytose.
• Anémies normocytaires hypoplasie, aplasie
• Anémies macrocytaires déficits vitaminiques,
  cause iatrogène
• Causes périphériques absence danomalies des
  autres lignées, réticulocytose en général élevée,
  
• Anémie normocytaires causes hémolytiques
  acquises (recherche dhémolyse)
• Anémies microcytaires ferriprive (déficit en
  fer)
• thalassémies et hémoglobinopathies
• inflammation chronique

39
Classification des anémies

• Ce quon voit sur lhémogramme
• GR de volume diminué microcytaire
• Anomalie de la formation de lHB
• Troubles de la disponibilité du fer
• Troubles congénitaux de la formation de lHB
• GR de volume normal normocytaire
• Anomalies de la formation de la cellule elle-même
  (centrale)
• Destruction des GR normaux (hémolyse)
• GR de volume augmenté macrocytaire
• Troubles de la maturation du noyau
• Manque de vitamines
• Toxicité de type chimiothérapie

• Ce à quoi on la rattachera
• Anémie dorigine centrale (moelle)
• Les autres lignées sont touchées
• La réticulocytose est basse
• Il ny a pas de signe dhémorragie ni dhémolyse
• Anémie dorigine périphérique
• Les autres lignées sont normales
• La réticulocytose est élevée
• Il y a des signes de perte (hémorragie) ou de
  destruction (hémolyse)

40
ATTITUDE À ADOPTERDEVANT UNE PERSONNE ANÉMIQUE

• Évaluer les répercussions de lanémie, son
  importance clinique
• Pouls, tension artérielle
• État respiratoire, fréquence
• État de la peau coloration, anomalies
• Possibilités physiques
• Évaluer limportance biologique de lanémie
• Hémogramme et taux dhémoglobine
• Anomalies associées éventuelles leucocytes,
  plaquettes, réticulocytes.
• Prévoir les gestes indispensables à une
  éventuelle transfusion
• Carte de groupe sanguin ou grouper le patient ou
  2ème déterminationdu groupe sanguin.
• Prélèvement de 20 ml de sang avant toute
  transfusion pour démarche diagnostique et/ou
  prévision de sang à transfuser, compatible ou
  dequalité spéciale (tests prétransfusionnels).

41
TRANSFUSION DHÉMATIES (1)

• Une transfusion dhématies est indiquée quand le
  taux dhémoglobine est lt à80 g/l (8 g/dl). Le
  médecin tient compte des signes cliniques, des
  antécédents et de lâge du patient dans sa
  prescription.
• Un concentré devrait, en labsence dhémorragie,
  dhémolyse ou dhypervolémie plasmatique,
  augmenter lhémoglobine denviron 1 g pour 100 ml
  de sang chez ladulte, selon son poids.
• Article 5 du décret du 15 mars 1993
• Accomplir sur prescription médicale des
  injections et perfusions de produit dorigine
  humaine, à condition quun médecin puisse
  intervenir à tout moment
• Expliquer au patient avec simplicité le motif de
  la transfusion, son origine par don anonyme. Cela
  diminue son anxiété et suscite sa participation
  qui est nécessaire.
• Prendre la température du patient, son pouls, sa
  tension artérielle et inscrire les résultats sur
  le dossier de soins infirmiers.
• La poche dhématies est conservée au
  réfrigérateur. Il ne faut à aucun moment
  interrompre la chaîne du froid.
• Examiner la poche de sang, son contenu et sa date
  dexpiration de validité.

42
TRANSFUSION DHÉMATIES (2)

• Prévoir une tubulure de transfusion et le
  matériel de contrôle prétransfusionnel ultime.
• En ponctionnant la veine sélectionnée ou le SIEV,
  prélever 0,5 ml de sang pour le contrôle
  prétransfusionnel ultime.
• Les vérifications immunologiques doivent se faire
  conjointement par deux personnes qualifiées,
  infirmier(e) ou médecin.
• Sassurer que la carte de groupe sanguin ou
  dautres documents immunologiques (recherche
  dagglutinines irrégulières RAI) appartiennent
  bien au patient.
• Vérifier lidentité des groupes et la
  compatibilité immunologique entre la carte de
  groupe et létiquette de lunité de sang.
• Pratiquer le contrôle prétransfusionnel ultime
  des groupes ABO de la poche de sang en utilisant
  un des segments de la tubulure témoin solidaire
  de la poche et du sang du malade recueilli dans
  la seringue. Sil y a un doute ou une difficulté,
  appeler le centre de transfusion sanguine en
  effet, la plupart des accidents hémolytiques
  graves sont liés à des erreurs didentification.
• La transfusion pourra démarrer si ces
  vérifications ne révèlent aucune anomalie. Durant
  la perfusion des premiers millilitres (2050 chez
  ladulte), le soignant doit rester au chevet du
  patient. La plupart des réactions surviennent en
  effet au début de la transfusion. Le débit de ces
  premiers 50 ml doit être lent.

43
TRANSFUSION DHÉMATIES (3)

• Apprendre au patient et/ou à la famille, si elle
  reste à son chevet, à signaler immédiatement
  toute sensation anormale douleurs lombaires,
  frissons, prurit.
• Surveiller le patient régulièrement toutes les
  30-60 minutes, la qualité de labord veineux, la
  température, le pouls, la tension
  artérielle.Après les 20-50 premiers millilitres,
  accélérer la transfusion afin que la poche soit
  passée en 1 à 2 heures pour un adulte.
• Inscrire sur la poche les initiales de
  linfirmier(e) ainsi que la date et lheure du
  début et de la fin de la transfusion.
• La tubulure de transfusion doit être changée
  systématiquement à chaque unité.
• Inscrire dans le dossier du patient les numéros
  didentification des poches transfusées, date,
  heure et durée de la transfusion, les résultats
  de la surveillance pendant la transfusion, le nom
  de linfirmier(e) ayant effectué lacte.
• Les poches transfusées doivent être conservées
  pendant 24 heures dans le service avant dêtre
  jetées.
• La surveillance post-transfusionnelle porte sur
  le volume et laspect des urines. De même, on
  vérifie lélévation et la persistance attendue du
  chiffre de lhémoglobine.
• En cas daccident ? arrêter la transfusion
• Appeler le médecin
• Prévenir le centre de transfusion.

44
Troubles de la lignée rouge

• 2- Polyglobulies

45
Polyglobulies Définition causes

• Augmentation simultanée de lHb et de
  lhématocrite
• Au dela de 18 g/dl pour lHb
• Au-delà de 50 pour lhématocrite
• Origine
• Primitives dorigine cancéreuse, polyglobulie
  de Vaquez ou sécrétion inappropriée de
  lérythropoïètine (Epo) par autre tumeur maligne.
  La masse sanguine est élevée
• Secondaires déshydratation, troubles
  cardiovasculaires, altitude (dans ce cas
  physiologique) la masse sanguine nest pas
  élevée

46
Anomalies leucocytaires et plaquettaires

• 1- Leuco-thrombopénies

47
HÉMOGRAMME CHEZ LADULTE
Numération globulaire Système
international Système traditionnel
Hématies Homme 4,5 5,9 x 1012/l 4 500 000 5
900 000/mm3 Femme 4 5,4 x 1012/l 4 000 000 5
400 000/mm3 Hématocrite Homme 0,40 0,54 40
54 Femme 0,37 0,45 37 45
Hémoglobine Homme 8,1 11,2 mmol/l 12 13
g/100 ml Femme 7,4 9,9 mmol/l 12 16 g/100
ml Volume globulaire moyen 80 100 fl 80
100 µm3 Leucocytes 4 9 x 109/l 4 000 9
000/mm3 Plaquettes 150 400 x 109/l 150 000
400 000/mm3
Formule leucocytaire p.100 Granulocytes
neutrophiles 50 85 éosinophiles 1 4
basophiles 0 1 Lymphocytes 20
40 Monocytes 2 10
48
Leucopénies

• Définition baisse des leucocytes lt 4 G/l
• Granulopénie baisse des granuleux lt 2
• Lymphopénie baisse des lymphocytes lt 2
• Conséquences prédisposition aux infections
• Bactérienne pour les granulopénies
• Virales pour les lymphopénie

49
Causes de leucopénies

• Lymphopénies destruction du tissue lymphoïde
• par chimiothérapie ou radiothérapie étendue
• par infection syndrome dimmunodéficience
  acquise
• granulopénies
• Centrales
• Aplasies
• Envahissment médullaire
• Périphériques
• Hypersplénisme
• autoimmune

50
CONDUITE À TENIRDEVANT UN PATIENT NEUTROPÉNIQUE
(1)

• Toute neutropénie, quelle quen soit lorigine,
  expose le patient à une infection bactérienne, le
  risque est réel avec moins de 0,5x109/l exigeant
  des mesures conservatrices. Une hospitalisation
  est souvent nécessaire.
• MESURES SYSTÉMATIQUES
• Prise de la température orale toutes les trois
  heures ne jamais prendre la température rectale
  (risque dexcoriation et dinfection grave), ni
  axillaire (peu fiable malgré la correction).
• La température orale est prise avec thermomètre
  oral, 5 à 10 minutes sous la langue.Le chiffre
  est consigné sur une courbe.
• Prise de la tension artérielle 2 fois par jour,
  avec enregistrement des chiffres.
• Soins de bouche systématiques avec un produit
  antiseptique (par exemple Bétadine orale) 3 à
  4 fois par jour.
• Soins du périnée à leau et au savon, surtout
  après les selles ne pas utiliser de papier
  hygiénique qui comporte des risques dexcoriation
  anale.
• Soins réguliers de la peau et des phanères
  (ongles, doigts et orteils) à leau et au savon.
• Désinfection correcte de la peau avant chaque
  geste traumatisant (prise de sang ou injection).
• Contrôle de lhémogramme tous les 2 jours.

51
CONDUITE À TENIRDEVANT UN PATIENT NEUTROPÉNIQUE
(2)

• MESURES THÉRAPEUTIQUES
• En cas de fièvre à 38 385, dhypothermie à
  moins de 36 ou de chute de la tension artérielle
  hémocultures sur milieux aérobies et anaérobies
  et à la recherche dinfection fungique.
• Antibiothérapie dans un délai maximum de 4 heures
  après la constatation de la fièvre.
• Mise en place dune voie veineuse de bon débit
  pour remplissage en cas de baisse de la tension
  artérielle.
• Corticothérapie éventuelle pour éviter un choc
  avec hypothermie et hypotension (choc à germe
  Gram négatif).
• La prescription de facteurs de croissance
  granulocytaires (GCSF ou GMCSF?) ne se justifie
  pas systématiquement et doit être discutée.
• ? GCSF Granulocyte Colony Stimulating Factor
• GMCSF Granulocyte Monocyte Colony Stimulating
  Factor

52
HOSPITALISATION DUN PATIENT EN APLASIE
PRÉSENTANT UN RISQUE INFECTIEUX

• Informer le patient.
• Mise en chambre individuelle avec visites
  restreintes (une à deux personnes à la fois).
• Surveiller les constantes pouls, tension
  artérielle, température buccale toutes les 3
  heures, prélèvements de sang pour hémoculture si
  température ? à 385.
• Pratiquer tous les deux jours hémogramme et
  ionogramme sanguin.
• Mesures dhygiène veiller à la propreté de
  lenvironnement immédiat du patient, lavage
  soigneux et fréquent des mains (3 mn), propreté
  des phanères désinfecter la chambre à la sortie
  du malade.

53
CONDUITE À TENIRDEVANT UN SIDA AVÉRÉ

• Senquérir des informations et des gestes à faire
  pour un patient séropositif.
• Pallier aux manifestations pénibles
• Toux et infection respiratoire (pneumocytose ou
  autre infection)
• Diarrhée (soulager en attendant le résultat de la
  coproculture)
• Aphtes, candidose bucco-pharyngée ou
  œsophagienne, mycose cutanée, dermite
  séborrhéique
• Troubles psychologiques
• Cachexie
• Support psychologique en particulier en phase
  avancée.

54
Thrombopénies

• Définition baisse des plaquettes lt 100
• Conséquences
• Troubles de lhémostase primaire
• Hémorragies muqueuses

55
Causes des thrombopénies

• Centrales
• Envahissement médullaire
• Aplasies toxiques
• Chimiothérapie
• radiothérapie
• Périphériques
• Immunologique
• Autoimmunitaires
• Alloimmunitaires
• Hypersplénisme
• Coagulations intravasculaires

56
CONDUITE À TENIRDEVANT UNE THROMBOPÉNIE

• Surveillance
• Surveillance de la peau et des muqueuses deux
  fois par jour à la recherche de purpura,
  épistaxis, gingivorragie
• Surveillance de létat de la conscience
• Surveillance de la vision
• Surveillance du pouls et de la tension artérielle
• Surveillance des urines et des selles risque
  dhémorragie
• Demande de fond dœil
• Interdiction dinjection intra-musculaire
• Contre-indication de traitement anticoagulant,
  anti-agrégant ou aspirine
• Traitement
• En labsence dhémorragie surveillance stricte.
  La transfusion de concentré plaquettaire nest
  pas obligatoire
• En présence dhémorragie liée à la thrombopénie
  possibilité de concentrés plaquettaires
• Standard (plusieurs donneurs) 1 unité/10 kg de
  poids
• Unitaire (dun seul donneur) 1 unité

57
TRANSFUSION DE PLAQUETTES

• La thrombopénie est une diminution des plaquettes
  à moins de 150x109/l.
• Les risques dhémorragie spontanée apparaissent à
  moins de 20x109/l.
• Avant leur utilisation, les plaquettes doivent
  être agitées en permanence et ne doivent pas être
  rangées au réfrigérateur, le froid inhibant leur
  activité.
• Elles doivent être transfusées en 20 mn maximum
  (concentré unitaire, à partir dun seul donneur),
  en 5 mn par poche dans les cas dun lot
  polydonneur. Toujours utiliser une tubulure avec
  filtre, siliconée.
• Sil y a risque de transfusions multiples par la
  suite, il est préférable dutiliser des
  plaquettes unitaires afin déviter des problèmes
  diso-immunisation (apparition danticorps
  antiplaquettaires).

58
Anomalies leucocytaires et plaquettaires

• 2- Hyperleucocytoses, hyperplaquetose
  thrombocytose

59
hyperleucocytoses

• Augmentation des leucocytes gt 10 G/l
• découverte fortuit devant un hémogramme
• constatée au cours dun bilan pour maladie avérée
• Peut être de différentes variétés
• Granulocytose (polynucléose) gt 8 G/l
• Hyperlymphocytose gt 2 G/l
• très rarement monocytose gt 1 G/l

60
Causes de lhyperleucocytoses

• Granulocytose
• infections
• syndromes inflammatoires quelle quen soit la
  cause
• tabagisme
• syndrome myéloprolifératifs
• hyperlymphocytose
• rarement infectieuse ex. mononucléose
  infectieuse
• souvent la leucémie lymphocytaire chronique

61
Hyperplaquettoses thrombocytoses

• Décélé devant une NF ou le bilan
• plaquettes gt 400 G/l à 800 G/l
• isolée ou associé à hyperleucocytose et/ou anémie
  microcytaire qui orientent le diagnostic

62
Causes dHyperplaquettoses de thrombocytoses

• Hyperplaquettoses
• terme utilisé pour des excès plaquettaires
  limités
• en général réactionnelles à
• syndrome inflammatoire (infection ou autres
  maladies)
• post-splénéctomie
• rebond après récupération de thrombopénie, Epo
• Thrombocytoses
• terme utilisé pour les causes néoplasiques
• en général primitives et en rapport avec syndrome
  myéloprolifératifs

63
Aplasies médullaires
64
Aplasies médullaires

• Définition
• Appauvrissement ou disparition quantitative de la
  moelle
• et/ou diminution de la capacité de renouvellement
  des cellules
• de la moelle
• Origine
• Primitives et congénitale ex. maladie de
  Fanconi
• Secondaires
• toxique chimiothérapie, radiothérapie étendue,
  toxiques industrielles
• virale parvovirus, hépatites
• idiopathique autonome

65
Aplasies médullaires

• Symptomatologie
• Pancytopénie d installation plus ou moins rapide
• anémie
• leucopénie avec granulopénie
• thrombopénie
• Signes de la pancytopénie
• Exploration
• Analyse morphologique des cellules et du tissu
  (ponction sternale ou biopsie de la moelle)
• Analyse étiologique (virologique, toxique,
  génétique )

66
Aplasie médullaire par chimiothérapie

• Apparaît vers le 7ème jour après
  l administration
• Elle est attendue, parfois recherchée
• Elle peut être imprévue
• Signes cliniques
• fièvre d importance variable souvent élevée,
  frissons
• Asthénie de l anémie ou de linfection
• Troubles hémorragiques purpura pétéchial,
  gingivorragies, épistaxis
• Signes biologiques pancytopénie