LA GESTIONE DELLE MALATTIE ONCOEMATOLOGICHE:

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• LA GESTIONE DELLE MALATTIE ONCOEMATOLOGICHE
• DIAGNOSTICA E NUOVE TERAPIE
• Pistoia 29.10.2011
• CASO CLINICO
• SILVIA BIRTOLO
• U.O. DI ONCOLOGIA MEDICA
• PRESIDIO OSPEDALIERO DI PESCIA
• ASL 3 PISTOIA

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• CASO CLINICO
• ANAMNESI, E.O. E PRESENTAZIONE CLINICA (I)
• V.M., ANNI 56, MASCHIO
• FLORICOLTORE
• CONIUGATO
• 2 FIGLI
• 1 FRATELLO E 1 SORELLA VIVENTI IN ABS
• ANAMNESI FAMILIARE NEGATIVA PER PATOLOGIE
  NEOPLASTICHE
• NESSUNA PATOLOGIA DI RILIEVO IN APR

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• CASO CLINICO
• ANAMNESI, E.O. E PRESENTAZIONE CLINICA (II)
• IL PZ GIUNGE ALLA NOSTRA OSSERVAZIONE A GENNAIO
  DEL 2003.
• ESAMI EFFETTUATI PER CONTROLLO SEGNALATA
  COMPONENTE MONOCLONALE DI TIPO IgG/?.
• ALLA VISITA IL PAZIENTE SI PRESENTAVA IN OTTIME
  CONDIZIONI CLINICHE GENERALI NON RIFERIVA ALCUN
  SINTOMO CLINICO.
• ALLE.O. NULLA DA SEGNALARE.

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• CASO CLINICO
• ITER DIAGNOSTICO
• ESAMI DI LABORATORIO, STRUMENTALI ED ISTOLOGICI
  (I)
• ESAMI DI LABORATORIO ALLESORDIO
• Hb 16.2 g/dl PLT 194.000/mmc GB 5110 con
  formula leucocitaria conservata
• LDH 254 VES 3 PCR 0,45 ß2-
  microglobulina 1,9 creatinina 0,63 calcemia
  9.4
• PT 8.0 (Alb 63.1 ? 5.0 g/dl CM 7.7?0,6
  g/dl di tipo IgG/?) IgG 1570 mg/dl, IgA 180
  mg/dl IgM 50 mg/dl
• Bence Jones NEGATIVO
• Nella norma i restanti esami ematochimici.
• Markers virologici per epatite B,C, HIV NEG.
• Marcatori tumorali NEG.

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• CASO CLINICO
• ITER DIAGNOSTICO
• ESAMI DI LABORATORIO, STRUMENTALI ED ISTOLOGICI
  (II)
• RX TORACE non lesioni pleuro parenchimali.
  Ombra cardio-vascolare nei limiti.
• ECO-ADDOME nulla di rilevante da segnalare
• RX SCHELETRO IN TOTO non segni di lesioni
  scheletriche di tipo litico.
• AGOASPIRATO MIDOLLARE plasmacellule pari al 8
  circa.
• BIOPSIA OSTEO-MIDOLLARE quota plasmacellulare
  pari al 10.
• ESAME CITOGENETICO 46, XY

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• CASO CLINICO
• DIAGNOSI E TERAPIA
• (2003)
• SI CONCLUDEVA PER
• MGUS IgG/?
• SI CONSIGLIAVA
• FOLLOW UP OGNI 3 - 4 MESI

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• CASO CLINICO
• FOLLOW UP (I)
• IL PZ EFFETTUA REGOLARE FOLLOW UP.
• IL QUADRO EMATOLOGICO SI MANTIENE PRESSOCHE
  STABILE FINO A DICEMBRE 2009 QUANDO COMPARE
• DOLORE IMPROVVISO ALLA SPALLA SN
• DAGLI ESAMI EMATOCHIMICI SI EVINCE
• AUMENTO DELLA VES (54)
• BENCE JONES POSITIVA (catena leggera libera ?
  1196 mg/dl)
• PROTEINURIA DELLE 24 ORE 2425 mg
• CATENE LEGGERE SIERICHE 1020.00 mg/L
• RAPPORTO k/ ? 0.0071
• PT 7.0 ALB 4 g/dl, CM 9.8

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• CASO CLINICO
• RE-STAGING (I)
• SI RICHIEDE
• RX COLONNA CERVICALE-LOMBOSACRALE E SPALLA SN
  diffusi segni di osteopenia. Marcata riduzione
  della rima articolare gleno-omerale. Segni di
  artrosi.
• TC SPALLA SN TORACE grossolana lesione
  osteolitica della estremità mediale della
  clavicola di sn con interruzione della corticale
  ossea di circa 34 x 26 mm. Lesione osteolitica a
  carico dello sterno piccola lesione osteolitica
  dellarco costale posteriore della IX costa di
  sinistra.
• RX SCHELETRO IN TOTO area centimetrica di
  osteorarefazione rotondeggiante a margini netti a
  carico della teca cranica in regione parietale.
  Assottigliamento corticale del terzo mediale
  della clavicola sn.

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• CASO CLINICO
• RE-STAGING (II)
• SI COMPLETA RE-STAGING A GENNAIO 2010 CON
• AM Plasmacellule 45 circa
• BOM MIELOMA. Proliferazione neoplastica 60
  circa, monotipica per la catena leggera lambda.
  Tessuto emopoietico iporappresentato. Depositi di
  sostanza amiloide non documentabili (CD138,
  LAMBDA, K-, RC-)
• CITOGENETICA 46, XY
• FISH no delezione nella regione 13q14 nè
  riarrangiamenti coinvolgenti la regione IGH
  (14q32).

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• CASO CLINICO
• DIAGNOSI
• SI CONCLUDE PER
• MIELOMA MULTIPLO OLIGOSECERNENTE, STADIO III A,
  ISS I

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• CASO CLINICO
• TERAPIA (I)
• SI DISCUTE IL CASO CON I COLLEGHI DELLEMATOLOGIA
  DI FIRENZE E A GENNAIO 2010 SI INIZIA TERAPIA
  CON
• THAL/DEX
• ZOMETA
• IN PREVISIONE DI SINGOLO/DOPPIO TRATTAMENTO AD
  ALTE DOSI SEGUITO DA RESCUE AUTOLOGO.

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• CASO CLINICO
• TERAPIA (II)
• DOPO CIRCA 20 GIORNI DALLINIZIO DI THAL/DEX IL
  PAZIENTE SVILUPPA IMPORTANTE REAZIONE ALLERGICA
  CON RASH CUTANEO AL VOLTO E AL TRONCO CHE PORTA
  ALLA SOSPENSIONE DELLA TERAPIA CON THAL/DEX.
• SI RIDISCUTE IL CASO E , A FEBBRAIO 2010, INIZIA
  TERAPIA CON
• VELCADE 1.3 mg/mq gg 1,4,8,11
• MYOCET 25 mg/mq g 1 e g 8
• DESAMETASONE 24 mg gg1,2 4,5 8,9 11,12.
• 4 CICLI TOTALI CON BUONA TOLLERANZA SOGGETTIVA
  riferita solo astenia e crampi muscolari.
• NO TOSSICITA EMATOLOGICA NE EXTRA EMATOLOGICA
  DI RILIEVO.

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• CASO CLINICO
• RESTAGING POST TERAPIA
• (giugno 2010)
• ESAMI EMATOCHIMICI
• SCOMPARSA DELLA COMPONENTE MONOCLONALE
• NORMALIZZAZIONE DELLA VES
• BENCE JONES CATENE LEGGERE TIPO LAMBDA IN
  TRACCE
• CATENE LEGGERE SIERICHE 128,00 mg/L.
• GIA DOPO IL PRIMO CICLO SI ASSISTEVA AD UN
  DIMEZZAMENTO DELLE CATENE LEGGERE URINARIE E
  SIERICHE.
• AM quota plasmacellulare pari al 10.
• BOM quota plasmacellulare 15-20 circa.
• SI CONCLUDEVA PER

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• CASO CLINICO
• PBSCT (I)
• IL PAZIENTE VIENE PRESO IN CARICO DALLEMATOLOGIA
  DI FIRENZE PER EFFETTUARE LA PROCEDURA
  TRAPIANTOLOGICA.
• SETTEMBRE 2010 MOBILIZZAZIONE CON EDX 4G/MQ E
  G-CSF E RACCOLTA DI CSE PERIFERICHE (11,19 x 106
  cellule CD34/kg) ADEGUATA PER DOPPIA PROCEDURA
  DI TRATTAMENTO AD ALTE DOSI CON RESCUE AUTOLOGO.

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• CASO CLINICO
• PBSCT (II)
• NOVEMBRE 2010 TRATTAMENTO CON MELPHALAN AD ALTE
  DOSI E SUCCESSIVA REINFUSIONE DI CELLULE
  STAMINALI EMOPOIETICHE PERIFERICHE (5.60 x 106
  cellule CD34/kg) SENZA COMPLICANZE.
• RIFIUTO, DA PARTE DEL PZ, DELLA SECONDA
  PROCEDURA TRAPIANTOLOGICA.

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• CASO CLINICO
• FOLLW UP POST PBSCT
• (SETTEMBRE 2011)
• ULTIMO CONTROLLO SETTEMBRE 2011
• IL PZ E IN OTTIME CONDIZIONI CLINICHE GENERALI A
  DISTANZA DI QUASI UN ANNO DALLA PROCEDURA
  TRAPIANTOLOGICA.
• ESAMI DI LABORATORIO
• EMOCROMO nella norma
• CREATININA, CALCEMIA, VES, PCR,
  ß2-MICROGLOBULINA, LDH nella norma
• IgG 1580 mg/dl
• PT 7.7 g/dl con Alb gt 4,3 g/dl e CM 3
• BENCE JONES catene lambda in tracce
• CATENE LAMBDA SIERICHE 8.0 mg/L
• ESAMI STRUMENTALI

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• CASO CLINICO
• DISCUSSIONE E CONCLUSIONE (I)
• LINCIDENZA DI MGUS E PARI ALL1 NELLA
  POPOLAZIONE OLTRE I 50 ANNI E PUO RAGGIUNGERE IL
  30 OLTRE I 60 ANNI.
• LEVOLUZIONE A MIELOMA MULTIPLO E POSSIBILE MA
  SI OSSERVA SOLO NEL 10 DEI CASI.
• IN CORSO DI MGUS E' CONSIGLIABILE UN CONTROLLO
  PERIODICO DEGLI ESAMI LABORATORISTICI CHE
  DOVREBBE ESSERE MANTENUTO NEL TEMPO, ALLINIZIO
  CON FREQUENZA OGNI 4 MESI, POI OGNI 6 MESI E SE
  STABILITA ALMENO 1 VOLTA LANNO.
• PROGRAMMARE SEMPRE UNA RIVALUTAZIONE NON APPENA
  SI OSSERVA UN CAMBIAMENTO DEL QUADRO EMATOLOGICO
  E/O COMPAIONO SINTOMI CLINICI (CRAB
  IPERCALCEMIA, INSUFFICIENZA RENALE, ANEMIA,
  DOLORE OSSEO).
• LINEE GUIDA ESMO

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• CASO CLINICO
• DISCUSSIONE E CONCLUSIONE (II)
• NEL MIELOMA IL FOLLOW UP CLINICO-LABORATORISTICO
  E' CONSIGLIABILE OGNI 3-4 MESI.
• IN PRESENZA DI DOLORE OSSEO UN RX DELLO SCHELETRO
  O RMN DOVREBBE ESSERE ESEGUITO PER VALUTARE
  LINSORGENZA DI NUOVE LESIONI OSSEE.
• DOPO TERAPIA DI INDUZIONE, IL RAGGIUNGIMENTO
  DELLA REMISSIONE COMPLETA (RC) DI MALATTIA O
  LOTTENIMENTO DI UNA REMISSIONE PARZIALE MOLTO
  BUONA (VGPR), CORRELA SIGNIFICATIVAMENTE CON LA
  SOPRAVVIVENZA LIBERA DA PROGRESSIONE (PFS) E LA
  SOPRAVVIVENZA GLOBALE (OS).
• LINEE GUIDA ESMO

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• CASO CLINICO
• GRAZIE PER LATTENZIONE......!!!