Poliradiculonevrita, miastenia diagnostic si tratament de urgenta

1
Poliradiculonevrita, miasteniadiagnostic si
tratament de urgenta
Program cofinantat din Fondul Social European
prin Programul Operational Sectorial Dezvoltarea
Resurselor Umane 2007-2013 INVESTESTE IN OAMENI!

• Mihaela Simu

Continutul acestui material nu reprezinta in mod
obligatoriu pozitia oficiala a Uniunii Europene
sau a Guvernului Romaniei
2
Neurostiintele

• Definitie- studiul stiintific al sistemului
  nervos - o ramura a biologiei
  (traditional) - o stiinta interdisciplinara
  (actual)
• - include si alte discipline ca
  - psihologia, medicina
  - stiinta computerelor,matematica
• Obiectivul si scopul neurostiintelor
• -a devenit exhaustiv
• -include diverse abordari in scopul studiului
  multiplelor aspecte ale sistemului nervos
• - moleculare -
  functionale
• - de evolutie -
  computationale
• - de dezvoltare - de
  structura

3
Patologia neurologica

• frecventa
• complexa
• abordare in trepte (sau pasi)
• diagnosticul rezolvarea unei probleme
  (necesita cunostiinte)

4
Patologia neurologica

• Abordarea se poate face prin 2 metode
• 1.Rezolvarea problemei prin recunoasterea
  tiparului
• (obtinerea unui raspuns sau solutie la o
  problema, prin referire la situatii anterior
  intalnite similare sau identice )
• 2.Rezolvarea problemei prin analiza logica sau
  rationament inductivurmarirea unei probleme pana
  la originea ei in pasi, bazat pe cunoasterea
  structurii si functiei subiacente) atunci cand
  elemente sunt recunoscute
• - un tip de rezolvare cu mai mare acuratete si
  confidenta (folositor in situatii noi,
  nefamiliare sau neobisnuite)

5
Patologia neurologica

• cunoasterea semnelor neurologice si semnificatia
  lor
• cunoasterea testelor paraclinice
• cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor
  de mai sus)
• cunoasterea terapiei disponibile

6
Simptomele frecvente de manifestare ale bolilor
sistemului nervos

• - Pierderea interesului, motivatie, si energie
• - Tulburari de memorie si intelect
• - Durerea de cap (cefalee)
• - Crize cu activitate convulsiva, pierderea sau
  alterarea constientei,
• cu detalii de aura si caracterului
  episodului
• - Modificari vizuale (intunecare vedere,
  diplopie, tulburari de acuitate monoculara sau
  binoculara).
• - Pierderea auzului si tinitus
• - Pierderea echilibrului si vertij
• - Tulburari in vorbire si dificultate in
  inghitire
• - Neindemanare sau deficit motor al
  extremitatilor, tremor si miscari involuntare
• - durere spinala

7
POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL GUILLAIN -BARRE )
GBS

• Definitie poliradiculopatie si neuropatie
  subacuta , inflamatorie, demielinizanta, care
  afecteaza predominant nervii motori si mai putin
  nervii senzitivi.
• Cauza probabila
• O reactie imuna patologica la o infectie
  respiratorie sau digestiva anterioara (zile sau
  saptamâni înainte de debutul simptomelor
  neurologice) - dar în jumatate din cazuri nici o
  infectie anterioara nu poate fi documentata

8
POLIRADICULONEVRITA

• agenti incriminati virusi (gripa, virus
  cytomegalic, v. Epstein -Barr, herpes zoster,
  virus hepatic non A non B, mycoplasma,
  campylobacter,
  toxoplasmoza)
• - imunizare
• - anestezia epidurala (rar)
• - chirurgical (rar)
• - sarcina (rar)
• MgtF
• Incidenta 2/100 000 total populatie/an

9
POLIRADICULONEVRITA
Caracteristici clinice -debut -insidios-
zile la saptamâni -subacut -simptomele
consista din parestezii si dureri în membre, mai
ales inferioare -deficit motor predominant
proximal si atrofie musculara -abolire ROT
(genunchi mai ales, calcîi, membru
superior) -fara febra , fara alterarea starii
generale
10
POLIRADICULONEVRITA

• dureaza 4-6 saptamâni.
• parapareza sau tetrapareza cu predominanta
  proximala interesînd muschii paraspinali.
• miscarea degetelor pastrata.
• pareza bilaterala motorie si relativ simetrica.
• simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu
  dispozitie radiculara si nevritica

11
POLIRADICULONEVRITA

• nervii cranieni implicati -n. facial (diplegie),
  n.glosofaringian, n. vag, n.spinal
  (posibil)-fonatie, masticatie si deglutitie.
• uneori implica mobilitatea oculara.
• tulburari vegetative predominant cardiace (ritm,
  conducere, rar sfincterele

12
POLIRADICULONEVRITA

• Forme clinice
• forme usoare deficit proximal usor
• forme moderate parapareza
• forme severe tetrapareza care se extinde distal,
  interesând muschii respiratori (necesitând
  asistare ventilatorie) cu
• interesarea nervilor cranieni (nervi bulbari -
  necesitând hranire pe sonda nazogastrica ) si
  tulburari vegetative (tulburari de ritm si
  conducere cardiaca

13
POLIRADICULONEVRITA

• forma ascendenta Landry debut ca parapareza cu
  progresie ascendenta a
  paraliziei cu interesarea si a muschilor bubari
• tulburarile respiratorii se pot remite si pot
  reapare dupa 5-6 saptamâni
• Semne paraclinice
• disocierea albumino-citologica în LCR (albumina
  creste la 1-2 grame/litru în timp ce numarul
  celulelor este în domeniul normal de 1-2
  limfocite/câmp

14
POLIRADICULONEVRITA

• Diagnostic diferential
• poliradiculonevrite induse de alte cauze
  (porfiria, HIV, borelioza, botulism)
• paralizia subacuta hipotona , hipokalemia
• Miastenia
• muscatura de sarpe, mielita

15
POLIRADICULONEVRITA

• Complicatii
• bronhopneumonia.
• embolie pulmonara (datorita decubitului
  prelungit).
• tulburari de ritm cardiac (tahi/bradi pâna la
  asistolie), hipotensiune.
• escare.
• hiponatremie (secretie ADH inadecvata).
• HIC( hipertensiune intracraniana) consecinta a
  hiperalbuminorahiei

16
POLIRADICULONEVRITA

• Factori de prognostic negativ în GBS
• vârsta gt40 ani
• debut rapid
• simptome care necesita asistare ventilatorie
• potentiale de actiune musculare mici
• istoric de boala diareica recenta (infectie cu
  campylobacter)
• titru crescut de Atc anti-GM1

17
POLIRADICULONEVRITA

• Prognostic
• 80 se vindeca cu recuperare lenta în saptamâni
  si luni.
• 20 ramân cu deficit motor permanent.
• 5 decedeaza.

18
POLIRADICULONEVRITA

• Tratament patogenic
• plasmafereza ( de fapt schimb de plasma )
• imunoglobuline iv (IgIV) 0,4g/kg corp iv5-7z
• corticoterapie doar în formele cronice cu
  recidive

19
POLIRADICULONEVRITA

• Tratament general
• conform principiilor de baza ale îngrijirii
  generale care includ nursing respirator,
  alimentare, echilibrare hidro-electrolitica si
  calorica, monitorizare functii vitale (TA, ritm
  cardiac, diureza, oximetrie)
• asistare ventilatorie, traheotomie si hranire pe
  sonda ng.
• monitorizare cardiaca (dizautonomia)
• fizioterapie pasiva, prevenirea escarelor
• prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)
• Sedare, combaterea durerii (managementul
  durerii)

20
POLIRADICULONEVRITA-protocol
21
MIASTENIA

• Definitie- deficit muscular care apare la efort,
  (ex. fatigabilitate nejustificata datorata unei
  transmisii neuromusculare defectoase
• Boala autoimuna dobândita a transmisiei
  neuromusculare .Prevalenta 5/100,000 din
  populatia generala.Raportul pe sexe F/M este
  2.Vârsta de debut -oricare dar cu doua vârfuri
  între 20-30 ani si 50-60 ani.

22
MIASTENIA

• Etiologie
• anticorpi împotriva receptorilor postsinaptici de
  A-Ch din placa motorie
• exista o asociatie certa cu alte boli autoimune,
  în mod special cu boala tiroidiana si cu
  modificari patologice ale glandei timice
  (hiperplazie timica sau timom)

23
MIASTENIA

• Patogenie
• exista în serul bolnavilor de miastenie
  anticorpi circulanti de tip IgG împotriva
  receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul
  placii motorii, ceea ce duce la deficit motor
  tranzitor (care se amelioreata cu repausul si se
  agraveaza prin efort .

24
MIASTENIA

• deficit motor înrautatit de emotii, sarcina,
  infectii intercurente, act chirurgical,
  hipertiroidism, caldura excesiva, anumite
  medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil
  colinergica. grupe musculare interesate în
  miastenieîn general muschii cu unitati motorii
  mici, cu generalizare secundara si la muschi cu
  unitati motorii mai mari

25
MIASTENIA

• -m. extrinseci oculomotri, m. faringelui
  (deglutitie), m. laringelui (fonatie), m.
  respiratori, afectare generalizata.
• Acuze subiective uzuale
• -oboseala excesiva
  --ptoza palpebrala , diplopie-vorbit,
  respirat, mestecat , înghitit

26
MIASTENIA

• Evaluarea pentru documentare a miasteniei
  gravis 1.Sânge -hemoleucograma completa,
  VSH, CK, TSH, T4. - Atc anti receptori A-Ch
  (nlt0,5 nmol/l). -Atc anti muschi striat.
  -Atc anti canal Ca voltaj dependenti(pentru
  sindromul miastenic Lambert-Eaton).2.Imagistica
  -CT torace (pentru mediastinul anterior-timom)
  3.Electrodiagnostic -înainte si dupa efort
  (EMG). -stimulare repetitiva (proximal)
  -decrement miastenic. -EMG pe fibra unica (
  fenomenul de jitter).

27
MIASTENIA

• Tratament
• Obiective -sa induca remisia.
  -sa vindece.
• Modalitati de tratament-corectarea blocului
  neuro muscular prin
• Medicatie anticholinesterazica. -Imunomodulare
  si imunosupresie.

28
MIASTENIA

• 1.Anticolinesterazice.
• -Prostigmina (Miostin)-actiune rapida, durata
  scurta (1-2h) Miostin tb 15 mg sau fiole de 1mg
  în 5ml (doza este de 3-4 tb /zi în 3-4-doze (iv
  în urgente)-Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60
  mg cu efect mai lung (6-8h)de 3-4 ori /zi 30-60
  mg.-efecte secundare efecte colinergice-
  colici intestinale, hipersalivatie ,
  transpiratie, tahicardie, mioza, hipersecretie
  bronsica

29
MIASTENIA
Criza colinergica (în supradozaj sau
infectii) Tratament - Atropina - oprirea
medicatiei anticolinesterazice, - asistare
ventilatorie respiratorie - hranire pe sonda
nazo-gastrica pâna la metabolizare completa apoi
reintroducere anticolinesterazicelor.
30
MIASTENIA

• Criza miastenica- reprezinta o înrautatire
  brusca a simptomelor miastenice la un pacient
  stabil (se poate asocia cu o criza colinergica
  când încearca sa se amelioreze prin supradozare
  si nu tratarea cauzei care decompenseaza
  (infectie, stres, chirurgie, sarcina) -trebuie
  diferentiate prin testul cu Edrofoniu sau Miostin

31
MIASTENIA
2. Corticoterapie regim alternativ cu crestere
progresiva a dozei -Prednisolone pâna la
60-80 mg/zi -
corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele
miastenice la initiere mai ales când se începe
cu doze mari. -unele cazuri se pot vindeca prin
corticoterapie dupa câteva luni de terapie -
este obligatorie pentru pregatirea preoperatoire
pentru timectomie
32
MIASTENIA
3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5
mg/kgcorp)4. Plasmafereza -50 ml/kg corp din
plasma pacientului este schimbata cu 50
proteine plasmatice si 50 solutie de
dextroza.-în criza mastenica (4-5 sedinte la 2-3
zile ) -periodic în formele cronice) 5.
Imunoglobuline i.v - 0,4 g/kg corp/ zi iv 5
zile
33
MIASTENIA

• Timectomia- indicatii
• -în special la femei
• -pacientii sub 45 ani -în primul an de boala
  
• -când exista timom sau hiperplazie timica
  -induce remisiune sau chiar vindecare la 70 din
  cazuri

34
MIASTENIA

• -Prognostic
• fara tratament deces .
• cu tratament mortalitate 5 .