EPILEPSIE

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EPILEPSIE

• O.SIMON
• Service de Médecine Physique et de Réadaptation
• Hôpital Bichat

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(No Transcript)
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EPIDEMIOLOGIE

• Affection neurologique chronique la plus
  fréquente après la migraine
• 0,5 de la population (500 000 à 600 000
  épileptiques en France)
• 30 000 nouveaux cas par an.
• Incidence plus élevée chez lenfant et après 60
  ans.
• 50 des épilepsies débutent avant lâge de 10
  ans.
• probabilité de développer une épilepsie, de 3,1
  pour une personne vivant jusquà 80 ans.

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DEFINITIONS

• affection neurologique chronique définie par la
  répétition, en général spontanée, à moyen et à
  long terme, de crises épileptiques.
• Neurologique ce nest pas une maladie mentale
• Chronique ce nest pas une maladie aiguë, 1
  crise épileptique ne définit pas lépilepsie
• Répétition à moyen et long terme distingue
  crise unique accidentelle, épilepsie et état de
  mal
• Une CE peut demeurer unique par conséquent une
  CE inaugurale conduit rarement à débuter un
  traitement anti-épileptique.
• Une CE est la manifestation clinique de
  lhyperactivité paroxystique dun groupe plus ou
  moins étendu de neurones cérébraux et de son
  éventuelle propagation.

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On distingue

• Les crises accidentelles
• au moment ou au décours immédiat d'une agression
  cérébrale aiguë (traumatique, infectieuse,
  toxique, métabolique)
• Non considérée comme une maladie épileptique si
  unique
• L'épilepsie
• Intervalle libre entre les crises très variable,
  parfois plusieurs années.
• Répétition spontanée ou provoquée par des
  facteurs déclenchants, à prendre en compte dans
  le traitement (photo-sensibilité, épilepsie
  réflexe...)
• Les états de mal épileptiques (EDEM)
• Crises répétées à très bref délai (quelques
  minutes ou moins) ou crises prolongées (gt10
  minutes)
• Perturbation intercritique de la conscience
• Urgences réanimatoires .

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Les différents types de crise

• Les crises généralisées

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Les crises généralisées

• Décharge paroxystique d'emblée propagée aux deux
  hémisphères.
• signes moteurs d'emblée bilatéraux et symétriques
  
• Toniques contractions musculaires segmentaires
  soutenues
• Myocloniques contractions simultanées de
  muscles agonistes et antagonistes
• Tonico-cloniques succession dans le temps d'une
  phase tonique et clonique
• Atoniques interruption brève et soudaine du
  tonus de tout ou partie du corps
• perte de connaissance
• Brève (quelques secondes) au cours d'une absence
• Plus longue (plusieurs minutes) au cours d'une
  crise généralisée tonico-clonique.

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3 types de crises

• Crise généralisée tonico-clonique
• Myoclonies massives
• Absences.

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La crise généralisée tonico-clonique

• 50 des crises
• Elle se déroule en trois phases
• La phase tonique (10 à 20 secondes)
• Cri (aléatoire) puis chute
• abolition de la conscience (yeux révulsés)
• contraction tonique soutenue de tout les muscles
  du corps, d'abord en flexion puis en extension
• apnée avec cyanose, troubles végétatifs
  importants (tachycardie, ? TA, mydriase, rougeur
  du visage, hypersécrétion bronchique et
  salivaire).
• morsure latérale de langue possible.
• Progressivement, la tétanisation des muscles se
  fragmente, conduisant à la phase clonique.

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La crise généralisée tonico-clonique

• La phase clonique (20 à 30 secondes)
• relâchement intermittent de la contracture
  musculaire tonique ? secousses bilatérales,
  synchrones, intenses, s'espaçant pour
  s'interrompre brutalement
• La phase résolutive (ou post-critique) (qqs min à
  qqs dizaines de min)
• coma profond, hypotonique, relâchement musculaire
  complet.
• parfois énurésie voir encoprésie.
• respiration reprend, ample, bruyante (stertor),
  gênée par l'hypersécrétion bronchique et
  salivaire (bave aux lèvres).
• Puis le patient s'endort ou reste confus, parfois
  agité
• Au réveil
• aucun souvenir de la crise
• Fréquemment céphalées, courbatures, voire
  douleurs traumatiques
• rarement luxation dépaule survenue au cours de
  la phase tonique.
• Aspect EEG,typique

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Les Absences

• Rupture du contact de quelques secondes (une
  dizaine en moyenne), de début et de fin brusque
  contemporaine dune activité EEG caractéristique.
  
• Le sujet, s'immobilise, interrompt l'activité en
  cours, le regard vide, puis reprend immédiatement
  ses activités ne gardant aucun souvenir de
  l'épisode.

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Les différents types de crise

• Les crises partielles

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Les crises partielles ou focales

• Décharge paroxystique intéressant initialement un
  secteur cortical limité
• Les caractéristiques cliniques dépendent de la
  zone cérébrale concernée
• Conséquence les CP débutent ou comportent des
  symptômes focaux
• Les CP peuvent sétendre à lensemble du cortex
  ou même à dautres structures sous-corticales 
  cette propagation est appelée généralisation
  secondaire.

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Crises partielles

• 2 types
• CP simples, sans modification de la conscience
• CP complexes avec altération de la conscience,
  d'emblée ou secondairement.
• En pratique, le malade est capable de décrire
  tous les symptômes dune CPS du début à la fin 
  et dans une CPC, une partie ou la totalité de la
  symptomatologie ne peut pas être restituée par le
  malade après la crise  cest linterrogatoire de
  lentourage qui le permet.

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Les crises partielles simples
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CPS avec signes moteurs 

• Crise somato-motrice avec marche jacksonienne
• Crise partielle motrice
• Crise "versive" 
• Crise phonatoire
• impossibilité de parler
• vocalisation (articulation prolongée ou
  rythmiquement répétée d'une voyelle)
• pallilalie (émission rythmique d'une voyelle ou
  d'un mot).

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CPS avec signes sensitifs ou sensoriels

• Crise somato-sensitive 
• Paresthésies (picotements, fourmillements,
  engourdissements), sensations de chaleur ou de
  froid, douleurs brèves
• Crise visuelle 
• Hallucinations visuelles élémentaires, positives
  (points brillants, étoiles, cercles colorés) ou
  négatives (scotome, hémianopsie, voire amaurose).
  
• Moins souvent illusions visuelles, macropsies,
  hallucinations complexes (objet, personnages ou
  véritables scènes)

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CPS avec signes sensitifs ou sensoriels

• Crise auditive
• hallucinations élémentaires (bourdonnement,
  sifflement, bruits rythmiques) ou illusions
  (déformation des voix, éloignement des sons) ou
  manifestations plus élaborées (musique, voix)
• Crise olfactive
• odeur désagréable (cacosmie) souvent
  indéfinissable (odeur de corne brûlée) 
• Crise gustative
• goût amer ou acide

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CPS avec signes végétatifs

• cardio-vasculaires et respiratoires
• troubles du rythme cardiaque
• Horripilation
• Manifestations digestives hyper-salivation,
  pesanteur épigastrique

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CPS avec signes psychiques 

• Etat de rêve
• Impressions mal définies d'étrangeté, d'irréalité
  ou de vécu du présent sur un mode onirique,
  impression de déjà-vu
• Troubles instinctivo-affectifs
• Le plus souvent désagréables à type d'anxiété, de
  peur ou de véritable terreur
• Irritabilité, voire agressivité qui ne conduisent
  qu'exceptionnellement à des actes violents
• Beaucoup plus rarement, sentiment de bien-être ou
  d'euphorie.

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Les crises partielles complexes
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Crises partielles complexes

• Rupture du contact immédiate ou après un début
  partiel simple
• Poursuite machinale dune lactivité en cours
  adaptée ou non, automatismes oro-alimentaires
  (mâchonnement, déglutition, dégustation,
  pourléchage)
• Activité motrice dirigée vers le patient
  (grattage, froissement de vêtements) ou vers son
  entourage, son environnement immédiat
  (aggripement, manipulation)

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Crises partielles complexes

• Parfois séquences plus élaborées  déboutonner
  les vêtements, fouiller dans les poches, ranger
  des objets
• Automatismes
• verbaux (onomatopées, exclamations,
  chantonnements)
• ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme
  un automate)
• sexuels (masturbation)
• Séquences motrices comportementales plus
  élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes
  (agitation incoordonnée, gesticulation)

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Arguments du diagnostic
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Arguments du diagnostic positif

• cliniques, confortés par lEEG critique ou
  inter-critique.
• caractère paroxystique (durée et fin brutales,
  durée brève de quelques secondes à quelques
  minutes)
• stéréotypie d'une crise à une autre
• sémiologie clinique s'enchaînant selon un
   tempo  et une progression logique
• éventuellement contexte étiologique
• L'interrogatoire du malade et de l'entourage
  immédiat est capital

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En pratique, il convient de préciser 

• Les circonstances exactes de survenue 
• Le caractère brutal du début 
• La description des premiers symptômes
• La présence de mouvements anormaux
• Laltération ou non de la conscience
• Lexistence dautomatismes
• Lexistence de confusion post-critique
• Lantécédent de crises identiques
• Des douleurs musculaires et courbatures au réveil
• La perte durine et la morsure de langue ne sont
  pas spécifiques

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Examens

• L'électroencéphalographe traduit l'activité
  électrique du cerveau en une série d'ondes
  graphiques.
• Cest le seul examen qui peux apporter des
  arguments pour le diagnostic positif
• Un bilan biologique est souvent demandé
• LIRM est systématique en cas de première crise

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(No Transcript)
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Les syndromes épileptiques

• 2 types
• Idiopathique
• pas de lésion cérébrale
• développement et examen clinique normaux
• prédisposition génétique
• pronostic favorable 
• symptomatique
• lésion cérébrale

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Lépilepsie absences de lenfant

• 10 des épilepsies de l'enfant en âge scolaire,
  entre 3 et 12 ans pic de fréquence  7 ans
• prédominance féminine
• 100 et plus/jour, très sensible à l'hypernée.
• bon pronostic immédiat dans 80  sous traitement
• 35 à 40 de CGTC isolées ou associées aux
  absences ensuite.

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Etiologies des épilepsies

• facteurs génétiques (40) et acquis (60) 

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étiologies acquises

• Les tumeurs 10 à 15 des épilepsies de ladulte
• Les causes vasculaires  AVC, surtout
  hémorragiques, malformations vasculaires
• Les causes traumatiques précoces ou tardives 
• Les causes infectieuses  infections
  parenchymateuses (encéphalites,
  méningo-encéphalites, abcès cérébraux)
• Les autres affections du SNC  rares au cours de
  la SEP  pas inhabituelles au cours de la maladie
  dAlzheimer

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étiologies acquises

• alcool dans 3 situations
• prise excessive et inhabituelle
• sevrage, absolu ou relatif, volontaire ou non
• épilepsie alcoolique répétition spontanée de CE
• autres toxiques cocaïne, amphétamines,
  intoxication par le plomb, le manganèse, les
  organo-phosphorés.
• médicaments  psychotropes par imprégnation
  chronique (imipraminiques, fluoxétine), par
  surdosage (lithium, antidépresseurs), ou par
  sevrage (benzodiazépines, barbiturique), autres
  (théophilline, ciclosporine, isoniazide,
  méfloquine).
• causes métaboliques  hypoglycémies,
  hypocalcémie, hyponatrémie, hyperglycémies,
  insuffisance rénale.

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Conduite à tenir en pratique

• Dégager l'espace autour du patient
• Protéger sa tête
• Desserrer ses vêtements (col, ceinture)
• Enlever ses lunettes
• Dès que possible, l'allonger sur le côté
• Attendre son retour à la conscience
• Avertir les secours (15 ou 18) si la crise se
  prolonge plus de 5 min.

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Ce qu'il ne faut pas faire

• Ne pas le déplacer pendant la crise si ce n'est
  pas indispensable
• Nentraver pas les mouvements
• Ne rien mettre dans la bouche
• Ne rien donner à boire

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Traitement à la phase aiguë

• L'administration d'un médicament anti-épileptique
  (MAE) en urgence n'est pas justifiée après une
  crise isolée.
• Si un deuxième épisode survient dans les minutes
  suivantes, après avis des médecins, on peux
  envisager une injection IM de 10 mg de diazépam
  (Valium) ou l'administration de diazépam par voie
  rectale chez un adulte.
• L'injection IV est d'efficacité plus rapide mais
  devra être réalisée lentement chez un adulte avec
  une fonction respiratoire normale.

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CE survenant chez un épileptique connu

• hospitalisation non indispensable
• Si la CE est identique à celle qui affecte
  habituellement le patient, on recherche
• facteur déclenchant (manque de sommeil, prise
  d'alcool ou de toxique, fièvre)
• une mauvaise observance thérapeutique ou une
  interférence médicamenteuse (contrôle du taux
  sanguin)
• une nouvelle crise peut être l'occasion d'un
  réajustement des doses ou d'un changement
  d'option thérapeutique
• Si la crise est différente de celle que le
  patient présente habituellement, il faut
  reconsidérer le diagnostic initial

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CE survenant dans un contexte d'agression
cérébrale aiguë

• En cas de pathologies lésionnelles aiguës
  (traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale)
  les crises sont partielles, partielles
  secondairement généralisées, ou plus souvent
  d'apparence généralisée tonico-clonique.
• Le traitement est étiologique /- symptomatique.
• En cas de pathologie non lésionnelle (toxique,
  métabolique,) les CE sont généralisées
  tonico-cloniques. Le traitement est exclusivement
  celui de la cause.

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CAT Première crise d'apparence isolée

• Interrogatoire du malade et des témoins,
  recherche d'autres types de crise, relever des
  antécédents personnels et familiaux pouvant
  orienter vers un syndrome épileptique.
• Examen clinique à la recherche d'une affection
  médicale ou neurologique aiguë.
• La survenue d'une CP dans un contexte fébrile
  impose une PL à la recherche d'une
  méningo-encéphalite.
• La survenue d'une CE dans un contexte d'une
  céphalée aiguë impose une PL à la recherche d'une
  hémorragie méningée.

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CAT Première crise d'apparence isolée

• Un bilan biologique standard n'est indiqué que si
  un trouble métabolique est suspecté (glycémie,
  électrolytes, fonction rénale et hépatique)
• L'EEG a une rentabilité diagnostique supérieure
  s'il est réalisé en l'absence de traitement et
  dans les 24 à 48 h succédant l'épisode aigu.
• Un scanner ou mieux une IRM est indiqué devant
  toute CE inaugurale, isolée, ne s'intégrant pas
  d'emblée et de façon évidente dans un syndrome
  épileptique non lésionnelle.

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Après le bilan d'une première crise épileptique

• 3 situations
• cause certaine une lésion cérébrale, un
  contexte étiologique précis.
• syndrome épileptique défini
• bilan étiologique négatif.
• La décision de traiter n'est pas systématique.

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Principes du traitement Buts

• essayer de supprimer ses crises  ou réduire la
  fréquence des crises avec le minimum deffets
  indésirables.
• 1- curative  supprimer leur cause (ablation
  dune lésion), ou prendre des mesures diriger
  contre les facteurs favorisant ou provoquant des
  crises.
• 2- symptomatique médicaments antiépileptiques.
• soutien pédagogique, aide psychologique,
  accompagnement social   il nexiste pas dautre
  affection que lépilepsie dans laquelle les
  préjugés sociaux soient plus graves que la
  maladie elle-même  (Lennox)

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Les médicaments antiépileptiques

• Actifs sur tous les types de crises y compris les
  absences et les myoclonies le valproate de
  sodium (Dépakine), et les benzodiazépines
  antiépileptiques  le diazépam (Valium), le
  clonazépam (Rivotril), le clobazam (Urbanyl).
• Actifs que sur les absences  léthosuccimide
  (Zarontin),
• Actifs sur toutes les crises sauf les absences et
  les myoclonies  la carbamazépine (Tégrétol), la
  phénytoïne (Dihydan).

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Les médicaments antiépileptiques

• Actifs sur toutes les crises sauf les absences 
  le phénobarbital
• Actifs dans les états de mal  et par voie
  injectable  les benzodiazépines (diazépam,
  clonazépam), diphénylhydantoïne (Dilantin),
  valproate de sodium (Dépakine injectable), le
  phénobarbital

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Les médicaments antiépileptiques

• Les antiépileptiques plus récents
• vigabatrin (Sabril) indications restreinte avec
  obligation dune surveillance précise du champ
  visuel
• gabapentine (Neurontin)  tiagabine (Gabitril),
  la lamotrigine (Lamictal), le topiramate
  (Epitomax), loxcarbazépine (Trileptal), le
  lévétiracétam (Keppra), felbamate (Taloxa),
  prégabaline (Lyrica) avec obligation dune
  surveillance hématologique rigoureuse (risque
  daplasie médullaire)

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Mise en route du traitement

• règles 
• être certain du diagnostic
• limiter les facteurs déclenchants
• expliquer la maladie, lévolution, le traitement,
  les possibilités ultérieures darrêt après un
  temps suffisant sans crise de plusieurs années,
  au minimum 2 ou 3, les effets secondaires
  possibles des traitements
• choisir le MAE en fonction du type de(s) crises
  (s) et du syndrome épileptique
• commencer toujours par une monothérapie 

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Suivi du traitement

• Les crises disparaissent et le traitement est
  bien supporté 
• maintien traitement sans changement
• les dosages sanguins des médicaments ne sont pas
  utiles
• contrôle annuel de lEEG pour sassurer de la
  parfaite stabilisation de la maladie, en vue dun
  futur arrêt du traitement à décider en fonction
  de la forme clinique dépilepsie et de
  lassentiment du malade.
• Lorsquil est décidé, larrêt sera toujours très
  progressif.

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Le traitement est mal toléré

• immédiatement arrêter le médicament en cas
  derythème
• vérifier si possible les taux sanguins du
  médicament, rechercher un éventuel surdosage, une
  interaction médicamenteuse et dautres effets
  secondaires biologiques selon le médicament en
  cause.
• Si larrêt est décidé, on choisira un autre
  antiépileptique avec prescription temporaire
  dune benzodiazépine en attendant des taux
  sanguins actifs.

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Le traitement est bien supporté mais les crises
persistent 

• les dosages sanguins sont utiles pour sassurer
  que le taux sanguin nest pas inférieur aux taux
  thérapeutiques. Ils ne sont pas possibles avec
  les MAE nouveaux.
• Dans ces cas, la posologie sera progressivement
  augmentée en fonction du résultat sur les crises
  et la tolérance.
• En cas déchec, on substitue un deuxième, voire
  un troisième médicament avant de passer à une
  bithérapie.
• La résistance à un traitement médical bien
  conduit définit dans les deux premières années
  une épilepsie pharmacorésistante.

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Les moyens thérapeutiques non médicamenteux

• la chirurgie 
• indiquée en cas dépilepsie partielle
  pharmacorésistante,
• La stimulation chronique du nerf vague

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Traiter les conséquences des crises 

• Très tôt, il est nécessaire daborder les
  questions concernant la vie quotidienne, lavenir
  scolaire, professionnelle, la conduite
  automobile, la contraception, la grossesse.

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La vie quotidienne 

• aucun régime alimentaire
• consommation modérée de vin
• éviter les dettes de sommeil
• favoriser la régularité des horaires de sommeil
• prévenir les risques domestiques 
• mobilier sans arêtes
• literie basse
• système de sécurité pour larrivée deau chaude
• protection des plaques de cuisson
• douches préférées aux bains.
• La télévision, les jeux vidéo sont parfaitement
  supportés chez la plupart des épileptiques  des
  précautions simples sont à prendre en cas de
  photosensibilité (pièces suffisamment éclaitées,
  port de lunettes de soleil, regarder la
  télévision à une distance suffisante, éviter de
  sapprocher pour régler limage)
• Seulement certains sports mettant le pronostic
  vital constamment en jeu sont interdits 
  alpinisme, plongée sous-marine, deltaplane,
  planche à voile, sports mécaniques, etc...
• La piscine et les bains surveillés sont autorisés
  quand les crises sont bien maîtrisées.

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questions relatives à lavenir scolaire,
professionnelle

• fonction du syndrome épileptique, de lévolution
  sous traitement, des choix et possibilités
  personnelles en sachant que certaines professions
  sont interdites, notamment les chauffeurs poids
  lourds, en commun, le travail en hauteur, les
  carrières militaires et beaucoup demplois dans
  la fonction publique. Laide du médecin du
  travail et une parfaite collaboration des
  différents intervenants sont très utiles.

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La question de la conduite automobile

• réglée par la loi et les articles du Code la
  Route. La conduite des poids lourds et des
  véhicules en commun est interdite  elle est
  possible pour les autres véhicules après avis de
  la commission médicale du permis de conduire 
  cest au malade de faire les démarches et non au
  médecin  cest au médecin dinformer le malade
  (et seulement lui) des démarches à faire.

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Contraception et AEs

• ? La contraception doit tenir compte des MAE
  inducteurs enzymatiques (phénobarbital,
  hydantoïnes, carbamazépine)  inefficacité dune
  contaception hormonale normo ou minidosée. Le
  valproate et les MAE nouveaux (sauf le
  topiramate) ne sont pas inducteur enzymatique.