PHENOMENE DE RAYNAUD

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PHENOMENE DE RAYNAUD
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DEFINITION
 trouble vasomoteur ischémique paroxystique des
doigts des mains, souvent déclenché par le froid
et caractérisé par une décoloration suivie de
cyanose.  Maurice RAYNAUD en 1862
Primitif ou secondaire? (Syndrome ou maladie ?)
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3 PHASES SUCCESSIVES

• Phase syncopale pâleur, refroidissement et
  impression de doigts morts. (qq mn à gt 1h)
• Phase asphyxique cyanose et dysesthésies. (15 à
  30 mn)
• Phase dhyperhémie réactionnelle érythrose,
  réchauffement, picotements et brûlures
  (inconstante, qq mn)

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(No Transcript)
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EPIDEMIOLOGIE

• Prévalence élevée pays froids
• 4 - 16 de la population
• Sexe  4 Femmes pour un Homme
• Age 20 à 30 ans
• Facteurs déclenchants 
• Froid
• Stress psychique
• Cycle menstruel ?

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SEMIOLOGIE

• Mains , oreilles, nez, menton
• Atteinte bilatérale et symétrique
• Rythme des crises variable (saison froide)
• Formes incomplètes
• Dc clinique (interrogatoire )

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Dc ÉTIOLOGIQUE

• Systématique
• A plus de chance daboutir
• Homme
• Crise atypique
• Troubles trophiques
• Signes systémiques
• Femmes (connectivites), hommes (pathologie
  professionnelle)

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ETIOLOGIES

• Médicaments
• Maladies professionnelles
• Connectivites
• artériopathies
• Hémopathies et Cancers
• Vascularites (cryoglobulinémies )
• Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud
  Primitif )

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MEDICAMENTS

• D. Ergot de seigle
• Béta-bloquants
• Bléomycine, vinblastine
• Ciclosporine
• INF alpha et béta
• Bromocriptine

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CAUSES PROFESSIONNELLES ET TRAUMATIQUES

• Mdie des engins vibrants
• Mdie du marteau (anévrysme de lartère cubitale)
• Microtraumatismes localisés chroniques
• Mdie des décrouteurs dautoclave (Cl. Vinyle)

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CONNECTIVITES

• Sclérodermie systémique 90
• L.E.A.D 10 - 45
• Sharp 30
• Sjögren 33
• Polymyosite 20
• Polyarthrite Rhumatoïde 10 - 20

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VASCULARITES

• Cryoglobulinémie
• Mdie des Agg. Froides

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ARTÉRIOPATHIES

• Gros troncs
• Sd du hile du membre supérieur
• Athérosclérose
• Artériopathies inflammatoires (Takayasu, Horton)
• Artériopathies digitales Léo Buerger

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HEMOPATHIE ET CANCERS

• Polyglobulie
• Thrombocytose
• Myélome, Waldenström
• Sd. lymphoprolifératifs
• Tumeurs solides

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CAUSES ENDOCRINENNES

• Myxoedème
• Hashimoto
• Acromégalie

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AUTRES

• Fibromyalgie
• Tumeur glomique
• Affections vasospastiques (migraine, céphalées
  vasculaires, Prinzmetal)
• Infections parvovirus B19

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ENQUETE ETIOLOGIQUE

• Interrogatoire
• Facteurs de risques, professions, médicaments
• Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux
• Examen clinique
• Rx des mains
• Rx pulmonaire
• AAN
• capillaroscopie

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LES ANOMALIES DE LA CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE

• Un seul critère majeur Mégacapillaire.
• Plusieurs critères mineurs.

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CRITERES MINEURS

• Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm)
• Désorganisation du lit capillaire
• Œdème
• Plages désertes lt 3/mm.
• Hémorragies pétéchies-dystrophies V à VII
• Dystrophies type VIII ( multifoliées)
• Capillaires régressifs.
• Anses allongées ( Sup. à 750mu).
• Sludge.
• Plexus veineux visibles.
• Microanévrysme.
• Gouttes de sueur

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Capillaroscopie normale
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Anomalies non spécifiques
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Le mégacapillaire
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ENQUETE ETIOLOGIQUE

• EXAMENS BIOLOGIQUES
• NFS, VS, Electrophorèse des protéines, Glycémie,
  Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires, FR, cryog,
  Agg froides
• EXAMENS Rx rachis cervical
• EXPLORATION VASCULAIRES
• Doppler Art., Artério., Plethysmo

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Phénomène de Raynaud primaire Critères Dc

• Pouls périphériques normaux
• Absence de cicatrices digitales, dulcérations ou
  de gangrènes
• Capillaroscopie normale
• Absence dAAN
• VS normale

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Raynaud I vs II

• Caractéristiques Primitif Secondaire
• Maladies associées Non Oui
• âge de début lt 30 gt 30
• Capillaro normale anomalies
• autoAc négatifs positifs
• Gangrène digitale non (superf)
  fréquente

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CAS PARTICULIERS

• RAYNAUD UNILATERAL
• Toujours secondaire
• Rx rachis cervical
• Doppler
• Artériographie
• RAYNAUD INCLASSE
• 10 - 15
• Surveillance annuelle

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Ischémie par spasme artériolo-capillaire
• Régulation
• Endothélium dépendante
• VD prostacycline, NO
• VC endotheline
• Endothélium indépendante
• Calcitonine gene related peptide
• Récepteurs ?2
• Facteurs circulants Willebrand, syst fibrinoly,
  homocyst
• Facteurs non vasculaires
• Formes familiales
• Prédominance féminine
• Stress et saisons participation centrale

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TRAITEMENT

• étiologique
• Suppression dun médicament,
• reclassement professionnel,
• ttt de fond dune connectivite
• Rééducation ou chirurgie pour un sd du hile. . .

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TRAITEMENT

• symptomatique
• Mesures hygièno-diététiques
• le froid
• le tabac
• certains médicaments à déconseiller (D. Ergot de
  seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs permis

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TRAITEMENT

• La thérapeutique
• Vasodilatateurs
• Inhibiteurs calciques
• Losartan (Cozaar)
• D nitrés percutanés
• PG (Iloprost)
• antisérotoninergiques
• Antithrombotiques
• Activateur tissulaire du plasminogène
• HBPM
• Autres
• Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture
• Futurs L arginine, gel de NO, perf de
  calcitonine gene related peptide, ?2 antagonistes

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TRAITEMENT

• Chirurgical
• Formes sévères
• sympathectomies

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CONCLUSION

• Diagnostic positif facile
• Diagnostic étiologique orienté par
• lanamnèse
• lexamen clinique
• Quelques explorationsgt orienter la prise en
  charge