SESI

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SESIÓN INTERHOSPITALARIA

• Servicio de Neurología
• Hospital General de Castellón
• Dr. Emilio Martínez Maruri

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Deterioro cognitivo subagudo

• Caso clínico
• Varón 77 años desde hace 25 días con déficit de
  atención
• Trastorno de conducta
• Discurso incoherente
• Desorientación
• Alucinaciones visuales
• No fiebre
• Pérdida de peso de 7-8 Kg y astenia hace 6 meses

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ANTECEDENTES PERSONALES

• NO RAM
• NO HTA,DM, DISLIPEMIA, ENOLISMO, IQ
• EX FUMADOR
• EPOC TTO CON SPIRIVA Y SALBUTAMOL
• AUTONOMO AVD

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EXPLORACIÓN GENERAL

• Hemodinámicamente estable
• Eupnéico en reposo
• ACP Tonos rítmicos, hipoventilación global con
  estertores crepitantes secos bilaterales
• Abdomen Blando no doloroso, hepatomegalia
• Miembros inferiores No edemas, pulsos presentes

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Exploración neurológica

• Consciente, desorientado en tiempo y espacio,
  bradipsíquico.
• Lenguaje incoherente con fallos nominativos
  parafasias déficit de atención.
• Pares craneales indemnes, no déficit
  sensitvo-motor, no dismetrías.
• ROT conservados simétricos
• Marcha con leve ataxia

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• Analítica
• Hemograma Leucocitos 11300 con 52 NE, 20 LINF,
  26 MONO, Hb 12,3, plaquetas 102.000, IQ 56 TP
  18,2
• Orina Proteinas 100,leucos 100/c, hematíes
  60-70/c
• Glucosa 138 mg/dl resto normal
• RX Tórax Normal
• ECG Bloqueo de rama izquierda

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• LCR
• Glucosa 123,4 mg/dl (glucemia 228 mg/dl)
• Proteínas 106 mg/dl
• Células 0
• Tinciones , antígenos solubles y cultivos
  negativos
• No células tumorales
• TAC Cerebral Signos de atrofia
  cortico-subcortical

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EXPLORACIONES

• Analítica de control
• Hemograma Hb 10, Hto 29,4, plaquetas 41.000
• Coagulación IQ 61 resto no se sabe
• Bioquímica Glucemia 131 mg/dl, urea 71 mg,
  Bilirrubina total 1,35 mg, proteínas 5,1 g,
  albumina 2,6 g, triglicéridos 280, LDH 1148
• Serologías VEB IgG 19,8 resto negativo
• Ecocardigrafía sin hallazgos
• Ecografía abdominal Zonas hipoecoegénicas mal
  delimitadas en lóbulo hepático

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EXPLORACIONES

• . TAC Tóraco-abdominal hipodensidades parcheadas
  sugestivas de esteatosis hepáticas.
• . EEG Sin actividad irritativa, no ondas
  trifásicas.
• . EEG control Trazado globalmente lentificado
  con signos de sufrimiento cerebral en región
  frontal.
• . RM-Vascular cerebral Infartos múltiples agudos
  en ambas regiones occipitales y parietales
  posteriores, el vascular sin hallazgos

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EXPLORACIONES

• LCR de control
• Proteínas 60mg/dl
• Glucosa 84,9 mg/dl
• Células 0
• Inmunología
• IgG 7,28 mg/dl
• Albumina 35 mg/dl

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EVOLUCIÓN

• Fluctuación del cuadro desde el ingreso.
• Agitación psicomotriz ocasional.
• Persistencia de alucinaciones de visuales.
• Alteración del comportamiento.
• Se ensaya tto con valproato intravenoso sin
  respuesta.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Paciente de 77 años con síndrome confusional
  subagudo.
• Anemia hemolítica, plaquetopenia, alteraciones de
  la coagulación, urea elevada, sedimento urinario
  con hematuria y leucocituria.
• RM Lesiones isquémicas agudas en regiones
  occipitoparietales bilaterales.
• EEG Lentificación de trazado.

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DX DIFERENCIAL

• Infecciosas VIH, HVS, LMP, T pállidum, Brucela,
  B borgdoferi, Whipple, ECJ, otras.
• Neoplasias Gliomas, linfomas, metástasis,
  paraneoplásico como carcinomas de pulmón, mama,
  testículo (ovario).
• Tóxico-Metabólicas Alcohol, déficit de B12,
  encefalopatía tiroidea, hipo-hiperparatiroidismo,
  hipoglucemias, enfermedad renal y hepática,
  metales pesados, intoxicación medicamentosa.
• Inflamatorias LES, SAF, Vasculitis, SHU, PTT,
  CID, HPN, Encefalitis límbica, linfomatosis
  intravascular
• Micelánicas HN, leucodistrofias, enfermedad
• de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, MELAS

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ENCEFALITIS VHS

• Encefalitis esporádica más frecuente.
• Más prevalente en inmunocomprometidos.
• Presentan fiebre, focalidad y crisis comicial
• Después de la fase aguda puede persistir
  deterioro cognitivo , alteración del lenguaje y
  conductuales.
• LCR Pleocitosis linfocítica, hiperproteinorraquia
  , antiVHS y PCR positiva.
• RM Lesiones temporomesiales.

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DEMENCIA VIH

• Manifestaciones más comunes son la neuropatía,
  miopatía, mielopatía, demencia-VIH.
• Prevalencia del 5-10.
• Presentan deterioro cognitivo , apatía,
  hiperreflexia generalizada, hipertonía,
  mioclonías, temblor , alteración del lenguaje e
  incontinencia esfinteriana.
• Se asocia con anemia, carga viral aumentada y CD4
  bajos.
• LCR suele mostrar pleocitosis.
• RM se observa atrofia cerebral con LSB
  periventricular
• Tto con antiretrovirales.

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LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

• Producida por el papovavirus JC y menos frecuente
  por SV40.
• Aproximadamente el 60 de la población presenta
  anticuerpos.
• La infección del SNC se da en inmunodeprimidos.
• Los síntomas son de una demencia rápidamente
  progresiva con focalidad neurológica, produce la
  muerte en 6-12 meses.
• RM muestra LSB en áreas supra e infratentoriales
  .
• LCR se puede aislar por PCR DNA viral aunque la
  biopsia cerebral proporciona diagnóstico
  definitivo.

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NEUROSíFILIS

• Agente etiológico T pállidum.
• El 4-9 de la sífilis sintomática, el 2-3 como
  forma meningo- vascular.
• Las manifestaciones neurológicas son meníngeas
  puras, meningovasculares, gomas como lesiones
  ocupantes de espacios y la tabes dorsal.
• El Dx se basa pruebas treponémicas y no
  treponémicas.
• En LCR existe pleocitosis, VDRL positivo o
  FTA-ABS positivo.
• Tto con bencilpenicilina durante 14 días.

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NEUROBRUCELOSIS

• Producida por un bacilo Gramnegativo.
• Puede producir deterioro cognitivo subagudo,
  meningitis aguda o crónica, parálisis de pares
  craneales, mielopatía, neuropatía.
• LCR existe pleocitosis linfocítica con aumento
  de proteínas, glucosa normal o baja.
• RM atrofia cortical o hidrocefalia.
• La presencia de anticuerpos en sangre y LCR
  apoya el diagnóstico.
• El tratamiento es rifampicina, doxiciclina,
  aminoglucósidos durante 3 meses.

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NEUROBORRELIOSIS

• Su agente infeccioso es B borgdorferi.
• Clínica sistémica acompañada de fiebre eritema
  migratorio crónico, artritis, meningitis,
  mielitis, SGB, radiculitis ( síndrome Bannwarth),
  deterioro cognitivo
• LCR encontramos pleocitosis con aumento de
  proteínas.
• La demostración de producción de anticuerpos en
  sangre y LCR confirma su diagnóstico.
• El tratamiento se realiza con ceftriazona durante
  2-4 semanas.

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ENFERMEDAD DE WHIPPLE

• Enfermedad rara.
• Agente etiológico es T whippelii.
• Más frecuente en hombres de 30-50 años
• Presenta fiebre, artralgias, hiperpigmentación
  cutanea, diarrea, adenomegalia, signos
  extrapiramidales, mioclonías, paresia de la
  mirada vertical, déficit de memoria y atención.
• Se diagnostica con biopsia de yeyuno.
• Pueden mejorar con antibióticos.

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MENINGITIS TBC

• La infección del SNC puede ser silente y
  reactivarse tardíamente sin enfermedad pulmonar.
• La TBC afecta hasta un 10 el SNC.
• Puede producir déficit cognitivo, obnubilación,
  convulsiones, afectación de pares craneales.
• LCR se observa pleocitosis linfocítica con
  hiperproteinorraquia y glucosa disminuida,
  tinción BAAR positiva en 30, cultivo positivo
  75.
• El tratamiento se basa en uso de
  antituberculosos.

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ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

• Es una degeneración espongiforme del cerebro
  secundaria al acúmulo de proteínas priónicas.
• Presenta demencia rápidamente progresiva,
  miclonías, temblor, alucinaciones, signos
  cerebelosos y extrapiramidales.
• EEG se observa actividad periódica.
• LCR con incremento de proteína 14-3-3.
• RM cerebral hay hiperintensidades cortical,
  ganglios basales, pulvinar del tálamo.
• En la neuropatología existe degeneración
  espongiforme, gliosis astrocítica, ausencia de
  actividad inflamatoria.

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ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO

• La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad
  autoinmune que produce hipotiroidismo y en
  ocasiones hipertiroidismo transitorio.
• Puede existir encefalopatía con un estado
  eutiroideo.
• Confusión, obnubilación, temblor.
• Anticuerpos positivo.
• LCR aumento de proteínas con pleocitosis.

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DEFICIENCIA DE B12

• La deficiencia de B12 puede ser causa de
  demencia en personas con ingesta inadecuada y
  trastornos de mala absorción.
• Puede dar deterioro cognitivo asociado a
  mielopatía y neuropatía.
• Niveles de B12, acido metilmalónico,
  homocisteína.
• EEG Y PESS alterados.
• RM puede observarse lesiones en substancia
  blanca.
• Se debe administrar B12 parenteral.

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ENCEFALITIS LÍMBICA

• Se caracteriza por un pérdida neuronal, gliosis e
  infiltrados perivasculares.
• Sea asocia a tumores como pulmón, ovario, mama,
  testículo, aunque existe pacientes que nunca
  desarrollan neoplasias.
• Presentan agitación, alteración de memoria y
  lenguaje, convulsiones, psicosis, depresión.
• LCR pleocitosis con aumento de proteínas y bandas
  oligoclonales.
• EEG enlentecimiento a nivel temporal ,
  grafoelementos
• RM a nivel mesial e hipocampo aumento de señal en
  FLAIR y T2.
• Presencia de ANTI-HU.

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VASCULITIS DE SNC

• Es una enfermedad
• Se debe descartar vasculitis sistémicas.
• Los déficit cognitivos tiene un inicio agudo,
  puede haber confusión, ACV, epilepsia y parálisis
  de pares craneales.
• VSG elevada.
• LCR pleocitosis con aumento de proteínas.
• RM presencia de infartos corticales y
  subcorticales.
• Angiografía cerebral puede mostrar arterias
  grandes irregulares arrosariadas.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

• Más frecuente en mujeres. Por encima de 60 años
  aumenta en hombres .
• Entre un 10 -75 presentan manifestaciones
  neurológicas siendo las más frecuentes
  neuropsquiátricas, crisis comicial, corea,
  lesiones desmielinizantes, ictus asociado
  anticuerpos antifosolípidos .
• Un 5- 20 debutan con manifestaciones
  neurológicas

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CRITERIOS DX

• Serositis.
• Artritis.
• Ulceras orales.
• Nefritis proteinuria mayor 500 mg en 24 horas.
• Alteraciones hematológicas anemia hemolítica con
  Coombs positivo, pancitopenia, linfopenia,
  plaquetopenia.
• Psicosis.
• Convulsiones.
• Rash malar.
• Lupus discoide.
• Alteraciones inmunologicas ANA, ANTI-DNA
  positivo, C3-C4 disminuido.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS

• Causa de trombofilia más frecuente en menores de
  50 años.
• Prevalencia 3-200 casos por 100.000 hab.
• Las manifestaciones neurológicas son ACV, TV,
  lesiones desmielinizantes, mielitis, demencia.
• Puede presentar microangiopatía trombótica con
  plaquetopenia.
• Un 10 presentan anemia hemolítica.

30
CRITERIOS DX

• CLÍNICOS
• Trombosis vascular.
• Abortos de repetición antes de la semana 10
• ANALÍTICOS
• IgM/IgG a título moderado o altos en mas de dos
  ocasiones dirigido a betamicroglobulina.
• Determinación de ACL en más de dos ocasiones.

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HPN

• Anemia hemolítica, pancitopenia, trombosis
• Hemoglobinurea.
• Complicaciones neurólogicas generalmente son
  trombosis venosas.
• Se diagnóstica con el test de hemolisis acida,
  test de Ham y mutaciones genéticas

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TPP

• Microangipatía con anemia hemolítica,
  plaquetopenia, disfunción renal y neurológica.
• Incapacidad de ADAMT13 para desdoblar el VWF.
• Predominantemente es en mujeres, puede ser
  secundario a infecciones ,neoplasias y embarazo.
• Puede dar ictus ,crisis, cuadro confusionales.
• Tratamiento plasmaféresis mas inmunosupresores.

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CID

• Secundaria generalmente a infecciones, tumores,
  procesos ginecológicos.
• Anemia microangiopática, trombocitopenia,
  alteraciones de la coagulación.
• ACV en distintos territorios.
• Se diagnóstica con aumento de PDF y dímero D.
• Tratamiento heparina intravenosa.

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LINFOMATOSIS INTRAVASCULAR

• Es un linfoma intravascular no Hodgkin
  infrecuente.
• En un 75 de los pacientes tiene afectación del
  SNC.
• Presentan ACV multifocales, demencia,
  encefalopatía progresiva, mielopatía, parálisis
  de pares craneales.
• Puede afectar otros órganos como riñón, hígado,
  pulmón, piel.
• Curso evolutivo fatal
• Tratamiento quimioterapia agresiva.

35
CONCLUSIONES

• Se trata de una enfermedad sistémica con debut de
  manifestaciones neuropsiquiátricas que puede ser
  de origen autoinmune, inflamatorio o
  paraneoplásico.
• Para llegar a su diagnóstico definitivo sería
  necesario un screening de autoimnunidad con ANA,
  anti-DNA, anticoagulante lúpico, C3, C4, anti-Sm,
  proteinograma, fibrinógeno, Pdf, dímero-D,
  marcadores tumorales, frotis de sangre
  periférica, depuración de creatinina, RM hepática
  o en su defecto biopsia.