Diapositiva 1

1
POLICITEMIA VERA
Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas
Norma Carolina Morales García
2
CONTENIDO

• En el contexto de las NMP.
• Definición
• Epidemiología
• Etiología..
• Patogenia
• Factores predisponentes
• Signos y Síntomas
• Laboratorio
• Estudios diagnósticos
• Tratamiento
• Pronóstico
• Referencias.

3
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

• Son padecimientos tumorales del sistema
  hematopoyético mieloide.
• Proliferación exagerada
• de líneas (aislada o combi-
• nada).
• Eritrocítica
• Granulocítica
• Trombocítica
• Fibroblástica
• Originado en las células totipotenciales
  hematopoyéticas (CTH).

4
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
Fisiopatología de los NMP

• Factores de crecimiento
• FCI-1
• FDGF
• Receptores para factores de crecimiento
• Transductores que ramifican señales celulares
• Efectos nucleares
• Mutación adquirida en la célula tallo

• Mutación JAK2 (V617F)

• En NMP bcr/abl (-) Cromosoma Philadelphia,
  translocación 9/22
• Codifica tirosin cinasa responsable de la
  señalización de receptores de factores de
  crecimiento (IL-3, EPO, TPO)

5
DEFINICIÓN

• Entidad de CTH, inicio insidioso y causa
  desconocida.
• Proliferación eritroide dominante (granulocítica
  y megacariocítica).
• Volumen eritrocítico, Leucocitosis,
  Trombocitosis.
• MO hiperplásica.

6
EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia anual
• 2 c/100,000 habitantes
• 0.2 2.8 c/ 100,000

México

• 2 de la hemopatías malignas

Semin Thromb Hemost. 2006 Apr32(3)171-3. Epidemi
ology of the myeloproliferative disorders
polycythemia vera and essential thrombocythemia.
Johansson P. Department of Hematology,
Sahlgrenska University Hospital, Göteborg,
Sweden. peter.l.johansson_at_vgregion.se
Gaceta Médica de México. Marzo-Abril 2002
Epidemiología de las enfermedades hematológicas
en el ámbito nacional III. El perfil
epidemiológico en la península de Yucatán Renán
A. Góngora-Biachi
7
ETIOLOGÍA

• N Engl J Med. 2007 Feb 1356(5)459-68. JAK2 exon
  12 mutations in polycythemia vera and idiopathic
  erythrocytosis. Scott LM, Tong W, Levine RL,
  Scott MA, Beer PA, Stratton MR, Futreal PA, Erber
  WN, McMullin MF, Harrison CN, Warren AJ,
  Gilliland DG, Lodish HF, Green AR. University of
  Cambridge, Cambridge, United Kingdom.

8
PATOGENIA

• POSIBLE MECANISMOS
• Proliferación neoplásica de las cels tronco
• Factor proliferativo anormal que actúa sobre cels
  tronco normales
• Sensibilidad aumentada a EPO y otras
  hemopoyetinas.

9
FACTORES PREDISPONENTES
10
SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Hipervolemia e Hiperviscosidad distensión
  vascular, alt. flujo sanguíneo e hipoxia tisular
  Complicaciones Trombóticas y Hemorrágicas.

11
SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Epistaxis
• Gingivorragia
• Equimosis
• Hemorragia de TDA

12
LABORATORIO

• OTRAS
• Ácido úrico gt7mg/dL (2/3)
• Aumento de la vit. B12 y
• capacidad de fijación de la misma,
• por Transcobalamina III derivada
• de granulocitos.

13
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

• 3 criterios mayores
• 2 criterios mayores 2 menores

14
Otras causas de Eritropoyesis

• Eritrocitosis relativa o espuria
• - Hemoconcentración secundaria a deshidratación.
• Eritrocitosis absoluta
• Hipoxia intoxicación por monóxido de carbono
  (CO), altura (mal de alturas), enfermedad
  pulmonar crónica, hipoventilación mantenida,
  apnea del sueño, shunts cardiacos
  derecha-izquierda, defectos neurológicos del
  centro respiratorio.
• Enfermedades renales
• Tumores
• Terapia androgénica.
• Síndrome de Barter.
• Policitemia familiar y congénita.
• Policitemia de Chuvash.

15
TRATAMIENTO
Mielosupresora
Radioterapia
lt Efectos adversos
Clorambucilo Lapsos cortos
Busulfán Remisiones mas duraderas que el P32.
Leucemogénico. Pigmentación y fibrosis pulmonar.
Esplenectomía plenitud inmediata, pérdida de
peso, anemia y trombocitopenia.
16
PRONÓSTICO

• Ausencia de tratamiento
• Aprox. 18 meses (50)
• Flebotomía como único tratamiento
• Cerca de 14 años. (Trombosis complicación
  frecuente)
• Con terapia mielosupresora (con o sin
  flebotomía)
• Clorambucilo
• Supervivencia media de 9 años.
• P32
• 12 años.

17
Referencias

• Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles.
• Hematología clínica. McKenzie.

18
Gracias!