Title:
1Like a man on a bicycle science cannot stop
it must progress or collapse. E.E.Free
2GLOMERULONEFRITELESECUNDARE
3CLASIFICARE
- boli sistemice
- disproteinemii si paraproteinemii
- afectiuni hepatice
- boli infectioase
- neoplazii
- boli heredo-familiale
- medicamente
- vaccinuri
- alergii
- afectiuni diverse
4AFECTAREA RENALA ÎN LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
(LES)- NEFRITA LUPICA
- INCIDENTA
- 5 dintre pacienti în primii ani de la debut
- 95 dintre pacienti dupa o perioada mai lunga de
evolutie - ETIOLOGIE - NECUNOSCUTA
- PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALA
- LES este un model tipic de afectiune mediata prin
complexe imune - CIC - ADN si anticorpii anti- ADN
- CI se pot forma in situ
5AUTOANTICORPII
- anticorpi antinucleari
- anticorpi anti-ADN dublu catenar
- anticorpi anti- ADN simplu catenar
- anticorpi anti-Sm
- anti-Ro (SSA)
- anti-La (SSB)
- anti-ribonucleoproteine
- anticorpi anti-histone
- anticorpi antieritrocitari
- anticorpi antilimfocitari
- anticorpi antiplachetari
- anticorpi antineuronali
- anticorpi antifosfolipidici
- SISTEMUL COMPLEMENTAR
- -? C3 se coreleaza cu activitatea bolii
6NEFRITA LUPICA
- PATOGENEZA
- IMUNITATEA CELULARA
- hiperreactivitatea limfocitelor B
- ? numarului de limfocite T
- ?activitatii limfocitelor T helper
- ? activitatii limfocitelor T supresoare
- ? sintezei limfocitelor T mediata prin Il-2
- MECANISME GENETICE
- tipuri de antigene HLA HLA B1, HLA B8
7NEFRITA LUPICA
- MORFOPATOLOGIE
- CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
- NL mezangiala minima
- NL proliferativa mezangiala
- NL proliferativa focala
- NL proliferativa difuza
- NL membranoasa
- NL cu scleroze avansate
- leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice,
leziuni tubulo-interstitiale, amiloidoza - scoruri de activitate scoruri de scleroza
- glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune
celulare - IF
- aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA,
IgM, C3 si C1q
8NEFRITA LUPICA
9NEFRITA LUPICA
10NEFRITA LUPICA
11NEFRITA LUPICA
12NEFRITA LUPICA
13NEFRITA LUPICA
14NEFRITA LUPICA
15NEFRITA LUPICA
16NEFRITA LUPICA
- TABLOU CLINIC
- SEMNE CLINICE APARTINÂND LES
- Tegumente paloare, rash facial cu dispozitie
nazala si malara în forma de fluture, lupus
discoid, purpura, fotosensibilitate - Leziuni mucoase ulceratii bucale
- Articulatii artralgii, artrite
- Cord pericardita, endocardita,miocardita
- Semne neurologice confuzie, psihoze
- Alte manifestari adenopatii, splenomegalie,
hepatomegalie, febra si livedo reticularis - Afectare renala edeme, hipertensiune arteriala,
oligurie, urini hipercrome
17NEFRITA LUPICA
18NEFRITA LUPICA
TABLOU CLINIC
19NEFRITA LUPICA
TABLOU CLINIC
20NEFRITA LUPICA
- INVESTIGATII DE LABORATOR
- MODIFICARI HEMATOLOGICE
- sindrom inflamator
- ? VSH, ? fibrinogen
- ? proteina C reactiva
- ? alfa-2 globulinele
- NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU
- ACTIVITATEA BOLII.
21NEFRITA LUPICA
- INVESTIGATII DE LABORATOR
- ANOMALII IMUNOLOGICE
- ? Ig, în special IgG
- ? CIC
- anticorpi antinucleari
- anticorpi anti-ADN
- anticorpi anti-Sm
- ? componentele complementului seric, în special
C3 - test fals pozitiv pentru sifilis
- celule lupice
22NEFRITA LUPICA
- INVESTIGATII DE LABORATOR
- ALTE ANOMALII
- crioglobuline
- ? fibronectina plasmatica
- anomalii ale subpopulatiilor limfocitare T
- factor reumatoid
- anticorpi antifosfolipidici
- ? functia renala
- ? ureea
- ?creatinina
- ? acidul uric seric
23NEFRITA LUPICA
- FORME CLINICE
- hematurie si/sau proteinurie
- hipertensiune arteriala
- sindrom nefritic acut
- hipertensiune arteriala
- hematurie
- proteinurie
- edeme
- sindrom nefrotic
- insuficienta renala acuta/cronica
- acidoza tubulara
24NEFRITA LUPICA
- DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- glomerulonefrita acuta poststreptococica
- purpura Henoch-Schönlein
- glomerulonefritele primare cronice
- sindromul Goodpasture
25NEFRITA LUPICA
- COMPLICATII
- COMPLICATII RENALE
- IRA
- IRC
- anomalii tubulare
- COMPLICATII EXTRA-RENALE
- infectii
- neoplazii
- complicatii vasculare
- sindrom Raynaud
- tromboza venoasa
- leziuni coronariene aterosclerotice
26NEFRITA LUPICA
- PROGNOSTIC
- raspuns pozitiv la corticoterapie
- silent lupus nephritis
- GN mezangiala minima
- GN proliferativa mezangiala
- GN membranoasa
- raspuns deficitar la corticoterapie
- GN proliferativa difuza
27NEFRITA LUPICA
- TRATAMENT
- DIETA
- aport redus de Na
- dieta hipoproteica pâna la 1g/kgcorp/zi
- CORTICOSTEROIZI
- Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, în doua doze
- regimul dozelor alternante
- cel putin 3-6 luni
- reducere treptata a dozelor
28NEFRITA LUPICA
- TRATAMENT
- IMUNOSUPRESOARE
- Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
- Azathioprina-2-3mg/kg/zi
- Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
- Ciclosporina
- Mycophenolat mofetil-2g/zi
29NEFRITA LUPICA
- TERAPII COMBINATE
- CORTICOSTEROIZI IMUNOSUPRESOARE
- mai eficiente în nefrita lupica
- bine tolerate
- permit evitarea efectelor secundare nedorite ale
corticosteroizilor si citotoxicelor - permit scaderea dozelor zilnice ale fiecaruia
dintre aceste medicamente - utilizate in scheme de intretinere-12-18luni
- (azathioprina,mycophenolat)
30NEFRITA LUPICA
- TRATAMENT
- antiinflamatoare nesteroidiene
- agenti antihipertensivi
- diuretice
31NEFRITA LUPICA
- TERAPII DE SUPLEERE
- RENALA
- hemodializa
- dializa peritoneala
- TRANSPLANTUL RENAL
- toleranta crescuta a grefei renale
32- SINDROMUL GOODPASTURE
- afectare glomerulara mediata prin intermediul
anticorpilor anti-MBG, care evolueaza ca o
glomerulonefrita rapid progresiva cu proliferari
extracapilare si este asociata cu hemoragii
pulmonare
33SINDROMUL GOODPASTURE
- ETIOLOGIE - NECUNOSCUTA
- infectii virale
- solventi organici
- medicamente
- HLA-DRW2
- HLA-B8
- PATOGENEZA
- mediat prin intermediul anticorpilor anti
membrana bazala ? autoanticorpi îndreptati în
special împotriva MBG, dar si împotriva MB
pulmonare si MB tubulare
34SINDROMUL GOODPASTURE
- TABLOU CLINIC
- precedat de infectii respiratorii,
- expunere la solventi organici sau medicamente
- astenie
- paloare
- SIMPTOME RENALE
- hematurie microscopica
- proteinurie subnefrotica
- hipertensiune arteriala
- insuficienta renala progresiva
- SIMPTOME RESPIRATORII
- tuse
- dispnee
- episoade recurente de hemoptizie
- ARTRALGII
35SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGATII DE LABORATOR
- anticorpi serici anti-MBG
- CIC absente
- C3 normal
- ASLO normal
- retentie azotata
- hematurie
- proteinurie
- R-GRAFIE PULMONARA
- infiltrate bazale pulmonare
36SINDROMUL GOODPASTURE
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- GN proliferativa focala si segmentala,
- cu proliferari extracapilare
- IF
- depozite liniare de IgG corespunzând anticorpilor
anti-MBG - TRATAMENT
- corticosteroizi
- agenti imunosupresivi
- plasmafereza
37SINDROMUL GOODPASTURE
38SINDROMUL GOODPASTURE
39- VASCULITELE SISTEMICE
- NECROZANTE
- un grup de leziuni vasculare inflamatorii si
necrozante care afecteaza organe multiple - plamân
- cord
- pancreas
- sistem nervos central
- tegument
- rinichi (glomeruli)
40- POLIARTERITA NODOASA
- (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
- vase medii
- MANIFESTARI EXTRARENALE
- febra
- variate leziuni tegumentare
- poliartralgii
- simptome gastrointestinale
- nevrita periferica
41- POLIARTERITA NODOASA
- (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
- MANIFESTARI RENALE
- hipertensiune arteriala maligna
- proteinurie
- hematurie
- alterarea functiei renale
42- POLIARTERITA NODOASA
- (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
- DATE BIOLOGICE
- leucocitoza
- eozinofilie
- ? VSH
- ? proteina C reactiva
- ? CIC
- ? C3
- markeri virusali (VHB)
- ? ANCA
43- POLIARTERITA NODOASA
- (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
- MORFOPATOLOGIE
- GN necrotizanta, cu proliferare extracapilara
- GN proliferativa segmentala sau difuza
- necroza fibrinoida a arterelor interlobare si
arcuate - ANGIOGRAFIE
- microanevrisme ale vaselor renale
- PROGNOSTIC
- afectiunea este severa complicatii vasculare
frecvente în organele afectate
44- POLIARTERITA NODOASA
- (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
- MORFOPATOLOGIE
45POLIARTERITA NODOASA (POLIANGIITA
MACROSCOPICA) MORFOPATOLOGIE
46POLIARTERITA NODOASA (POLIANGIITA
MACROSCOPICA) MORFOPATOLOGIE
47- GRANULOMATOZA WEGENER
- inflamatie cronica distructiva a cailor
respiratorii superioare si inferioare - glomerulonefrita necrozanta si cu semilune
- inflamatie granulomatoasa
- vasculita necrozanta-vase mici
- afectare renala
- glomerulonefrita necrozanta focala segmentala
- proliferare extracapilara
- glomerulonefrita rapid progresiva
- testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de
vasculita are semnificatie crescuta pentru
diagnosticul de granulomatoza Wegener
48MORFOPATOLOGIE
49MORFOPATOLOGIE
50- POLIANGIITA MICROSCOPICA
- vase mici- poliangiita si glomerulonefrita
- patologia extraglomerulara este similara
- cu cea a PAN clasice
- leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare
- leziuni glomerulare - glomerulonefrita
extracapilara proliferativa si necrozanta - ANCA
- IRC
51MORFOPATOLOGIE
52- TRATAMENTUL VASCULITELOR
- SISTEMICE NECROZANTE
- corticosteroizi
- agenti imunosupresivi
- plasmafereza
53PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din
tegument, tract gastrointestinal, rinichi si
articulatii
54PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- ETIOLOGIE- NECUNOSCUTA
- infectii streptococice
- alte infectii
- alergeni alimentari
- medicamente
- HLA BW35
- AFECTEAZA ÎN PRINCIPAL COPIII
55PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- PATOGENEZA
- mediata imun prin intermediul CIC
- IgA (anticorpi IgA anti-? galactosil)
- sistemul complementului
56PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- TABLOU CLINIC
- DEBUTUL afectiunii este precedat de infectie
- FAZA ACUTA
- febra
- astenie
- purpura
- artralgii sau artrite
- ale articulatiilor mari
- epistaxis
- hemoptizii
- simptome gastrointestinale
- greturi
- varsaturi
- dureri abdominale
- melena
- hematemeza
57PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
58PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
INVESTIGATII DE LABORATOR
- ? VSH
- ?CIC
- ? IgA seric
- crioglobuline
- factor reumatoid
- anticorpi anti-?-galactosil
- anticorpi ANCA- tip IgA
- /- semne de infectie streptococica
- (exudat faringean, ASLO)
- /-?C3
- hematurie
- proteinurie
- hipertensiune arteriala
- IRA
- IRC
59PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- GN proliferativa mezangiala
- proliferari extracapilare
- leziuni minime
- IF
- depozite granulare de IgA în mezangiu
- si peretii capilari
- C3
- depozite de fibrina
60PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- glomerulonefrita acuta
- nefropatia glomerulara cu depozite mezangiale de
IgA - nefrita lupica
- PROGNOSTIC
- leziuni minime
- GN proliferativa mezangiala
- proliferari extracapilare - prognostic nefavorabil
prognostic bun
61PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
- TRATAMENT
- antibiotice - infectiile streptococice
- corticosteroizi - Prednison
- medicatie imunosupresoare - Azathioprina
- plasmafereza
- hemodializa în IRA sau IRC
62POLIARTRITA REUMATOIDA
- hematurie microscopica
- proteinurie
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- GN proliferativa focala
- GN proliferativa difuza
- nefrita interstitiala
63- POLIARTRITA REUMATOIDA
- AFECTAREA RENALA
- boala ca atare
- amiloidoza secundara
- tratamentul cu saruri de aur sau D-penicilamina
- hematurie microscopica
- Proteinurie nefritice/nefrotica
- MORFOPATOLOGIE
- GN membranoasa
- GN proliferativa mezangiala
- GN necrozanta
64- CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
- datele clinice si biologice ale unei boli
sistemice sunt absente - crioglobuline (IgM-IgG) - IgM actioneaza ca un
anticorp împotriva IgG - CIC care precipita la rece (4?C)
- mediata prin CIC care precipita în vasele
diferitelor organe, inclusiv glomeruli - asociata cu virusul hepatitic C - factor
declansator posibil al bolii
65CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
- TABLOU CLINIC
- SIMPTOME GENERALE
- febra
- MANIFESTARI EXTRARENALE
- artralgii
- purpura
- sindrom Raynaud
- leziuni cutanate necrotice
- urticarie
- nevrita
- splenomegalie
- dureri abdominale
- hemoptizie
66CRYOGLOBULINAEMIA MIXTA ESENTIALA
- MANIFESTARI RENALE
- forma cronica
- proteinurie
- haematurie microscopica
- hipertensiune arteriala
- sindrom nefrotic - rar
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- GN membranoproliferativa
- ME
- depozite electron-dense în capilarele
glomerulare, - cu structura cristaloida
- IF
- depozite de IgG, IgM, C3, C1q si C4 în peretii
capilari
67CRYOGLOBULINAEMIA MIXTA ESENTIALA
- PROGNOSTIC
- remisiune
- IRC
- TRATAMENT
- corticosteroizi
- agenti imunosupresori
- hemodializa
- plasmafereza
- interferon-a
68GAMAPATIA MONOCLONALA BENIGNA
- depozite monoclonale de imunoglobuline
- hematurie microscopica
- proteinurie
- GN proliferativa
- GN membranoasa
- amiloidoza renala
69MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
- insuficienta renala cronica
- episoade repetate de IRA
- EXAMENUL DE URINA
- proteinurie
- eliminari urinare de IgM
- hematurie
- plasmocite urinare
- ECOGRAFIA RENALA
- rinichi mariti de volum
70MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
- MORFOPATOLOGIE
- trombi intraglomerulari
- precipitate de IgM în glomeruli
- cilindri tubulari
- amiloidoza renala
- TRATAMENT
- agenti citotoxici
- Chlorambucil
- plasmafereza
71MIELOMUL MULTIPLU
- INCIDENTA
- 50 dintre pacientii cu mielom multiplu prezinta
afectare renala - PATOGENEZA
- proteinurie Bence-Jones
- hiperuricemie
- hiperviscozitate
72MIELOMUL MULTIPLU
- MORFOPATOLOGIE
- amiloidoza renala (10-15)
- leziuni tubulo-interstitiale
- atrofie tubulara
- cilindrii tubulari eozinofilici
- celule gigante multinucleate
- în peretele tubular
- infiltrate plasmocitare
- scleroza glomerulara nodulara
73MIELOMUL MULTIPLU
74MIELOMUL MULTIPLU
75MIELOMUL MULTIPLU
76MIELOMUL MULTIPLU
77MIELOMUL MULTIPLU
- TABLOU CLINIC
- astenie
- paloare
- dureri osoase
- fracturi spontane
- simptome neurologice
- splenomegalie
- adenopatii
78MIELOMUL MULTIPLU
- INVESTIGATII DE LABORATOR
- anemie, plasmocitoza, ?VSH, hipercalcemie, ? acid
uric seric, - hiperviscozitate serica, hipergamaglobulinemie
- paraproteine
- IgG, IgA sau IgD 20 dintre pacienti au lanturi
usoare în ser si urina - proteinurie Bence-Jones
79MIELOMUL MULTIPLU
- SIMPTOME RENALE
- proteinurie (55 lanturi usoare )
- 25 - alterarea functiei renale
- IRA
- IRC
- IR rapid progresiva
- leziuni tubulare
- nefrocalcinoza
- litiaza renala
- poliurie
- nefropatie interstitiala cronica uratica
- litiaza urica
- hipervâscozitate cu implicarea vascularizatiei
renale
80MIELOMUL MULTIPLU
- PROGNOSTIC- REZERVAT
- TRATAMENT
- medicamente citotoxice
- melfalan
- ciclofosfamida
- chlorambucil
- prednison
- allopurinol
- alcalinizarea urinii
- hipercalcemia hemodializa
- IRA hemodializa
- hipervâscozitate
- plasmafereza
- /- hemodializa
- IRC hemodializa
81AMILOIDOZA RENALA
- depozite extracelulare de proteine fibrilare cu
proprietati biochimice particulare în multiple
organe, între care rinichiul este predominant
82AMILOIDOZA RENALA
- CLASIFICARE
- amiloidoza primara
- amiloidoza secundara
- boli infectioase
- poliartrita reumatoida
- spondilita anchilozanta
- mielomul multiplu
- neoplazii
- pacienti in program cronic de hemodializa
- amiloidoza heredo-familiala
- (febra mediteraneana)
83AMILOIDOZA RENALA
- MORFOPATOLOGIE
- rinichi mariti de volum
- MO
- coloratia cu rosu de Congo - proteine fibrilare
de amiloid - tioflavin T - fluorescenta pozitiva - examinare
în U.V. - ME
- depozite fibrilare de amiloid în mezangiu, MBG,
arii subendoteliale si subepiteliale
84AMILOIDOZA RENALA
85AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
86AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
87AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
88AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
89AMILOIDOZA RENALA
- TABLOU CLINIC
- MANIFESTARI RENALE
- proteinurie
- proteinurie izolata
- sindrom nefrotic
- hematurie
- hipertensiune arteriala
- IRC
- acidoza tubulara renala
- tromboza venei renale
90AMILOIDOZA RENALA
- TABLOU CLINIC
- MANIFESTARI EXTRA-RENALE
- hepatomegalie
- splenomegalie
- cardiomiopatie
- neuropatie periferica
- afectare intestinala
- diaree
- malabsorptie
- depozitele de amiloid evidentiate pe biopsii
renale, rectale si gingivale
91AMILOIDOZA RENALA
- EVOLUTIE
- IRC
- TRATAMENT
- colchicina
- dimetilsulfoxid
- melfalan
- prednisolon
- 4-iodo-4 deoxirubicin
92BOLILE INFECTIOASE
93GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
- ETIOLOGIE
- GN acuta difuza
- PATOGENEZA
- CIC
- TABLOU CLINIC
- simptomele bolii infectioase
- febra
- leziuni cutanate
- afectare hepatica
- splenomegalie
- simptome pulmonare
- adenopatii
infectii bacteriene
94GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
- TESTE DE LABORATOR
- hemoculturi
- SIMPTOME RENALE
- proteinuria
- hematuria microscopica
- edeme discrete
- hipertensiunea arteriala
infectii bacteriene
95GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
- MORFOPATOLOGIE
- GN proliferativa difuza
- GN proliferativa focala
- GN proliferativa extracapilara
- PROGNOSTIC
- GN se rezolva prin tratarea bolii infectioase
- GNC
- IRC
- TRATAMENT
- antibiotice
infectii bacteriene
96ENDOCARDITE BACTERIENE
- ETIOLOGIE
- streptococ viridans
- stafilococ
- enterococ
- PATOGENEZA
- CIC
infectii bacteriene
97ENDOCARDITE BACTERIENE
- boala valvulara
- proteza valvulara
- valve normale
- TABLOU CLINIC
- paloare
- sindrom febril prelungit
- splenomegalie
- urini hipercrome
- hematurie
- hipertensiune arteriala absenta
infectii bacteriene
98ENDOCARDITE BACTERIENE
- DATE BIOLOGICE
- leucocitoza
- ? VSH
- ?fibrinogen
- hemoculturi pozitive
- factor reumatoid
- ? CIC
- ? C3
- crioglobuline
- retentie azotata
- hematurie microscopica
- proteinurie
infectii bacteriene
99ENDOCARDITE BACTERIENE
- FORME CLINICE
- hematurie microscopica proteinurie
- hematurie macroscopica
- sindrom nefrotic
- GN rapid progresiva
- MORFOPATOLOGIE
- GN proliferativa focala si segmentala
- GN membranoasa
- GN mezangio-capilara
- GN proliferativa endo- si extracapilara
- TRATAMENT
- antibiotice
infectii bacteriene
100ABCESE VISCERALE
- apendicita
- abces hepatic
- abces pulmonar
- abces retroperitoneal
- nefrita de shunt
- infectii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella
pneumoniae - sifilis
- lepra
- infectii fungice (aspergiloza)
-
infectii bacteriene
101ABCESE VISCERALE
- TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
- febra de tip septic
- leucocitoza
- ? VSH
- ? C3
- hematurie microscopica
- proteinurie - 1-2 g/24h
- retentie azotata
- hipertensiune arteriala absenta
- MORFOPATOLOGIE
- GN proliferativa difuza
- GN proliferativa focala si segmentala
- GN proliferativa endo- si extracapilara
infectii bacteriene
102ABCESE VISCERALE
- EVOLUTIE
- IRA
- GN rapid progresiva
- sindrom nefrotic
- IRC
- TRATAMENT
- antibiotice si/sau extirparea chirurgicala a
abcesului visceral
infectii bacteriene
103INFECTII VIRALE
- TABLOU CLINIC
- proteinurie
- hematurie
- hipertensiune arteriala
- sindrom nefrotic
- IRC
- MORFOPATOLOGIE
- glomeruloscleroza si hialinoza focala /
segmentala - GN proliferativa mezangiala
- GN membranoasa
- TRATAMENT
- tratamentul antiviral duce la remisiunea GN
104GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI B
- mediata imun prin CIC
- AgHBs
- AgHBc
- AgHBe
- anticorpii corespunzatori
- TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
- simptome ale hepatitei B
- hematurie microscopica
- proteinurie
- hipertensiune arteriala
105GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI B
- MORFOPATOLOGIE
- GN membranoasa
- GN mesangio-capilara
- GN proliferativa difuza
- GN proliferativa extracapilara
- EVOLUTIE
- 1/3 dintre pacienti IRC
- TRATAMENT
- lamivudina
- interferon-?
106GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI C
- GN mezangio-capilara tip I
- GN mezangio-capilara tip II
- GN proliferativa endocapilara
- TRATAMENT
- interferon-? ribavirina
- rituximab (anticorpi monoclonali care produc
depletia limfocitelor B) -
- !! corticosteroizii si medicatia imunosupresoare
nu se administreaza în infectii virale - - favorizeaza replicarea virala
107INFECTII CU PROTOZOARE
- MALARIA
- Plasmodium malariae
- Plasmodium falciparum
- GN mediate imun prin CIC
- TABLOU CLINIC
- sindrom nefrotic
- MORFOPATOLOGIE
- leziuni minime
- GN proliferativa
- GN membranoasa
- GN membrano-proliferativa
108INFECTII CU PROTOZOARE
- TRATAMENT
- antimalarice
- corticosteroizi
- medicatie imunosupresiva
- TOXOPLASMOZA
- toxoplasma gondi
- GN mediata imun prin intermediul CIC
109INFECTII PARAZITARE
- TRICHINELOZA
- Trichinella spiralis
- TRATAMENT
- mebendazol
- corticosteroizi
110INFECTII CU TREMATODE
- SCHISTOSOMIAZE
- Schistosoma mansoni
- Schistosoma haematobium
- Schistosoma japonicum
- MORFOPATOLOGIE
- GN mezangio-capilara
- glomeruloscleroza focala
111INFECTII CU NEMATODE
- FILARIOZA
- GN membranoasa
- GN mezangio-capilara
112NEOPLAZII
- ETIOLOGIE
- carcinoame
- limfoame maligne
- tumori benigne si maligne
- INCIDENTA
- 10 dintre adultii cu sindrom nefrotic prezinta
afectare maligna - incidenta creste cu vârsta, în special peste 60
de ani
113GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII
- ETIOLOGIE
- carcinoame
- plamân, stomac, colon, sân, ovar, tiroida,
rinichi, faringe, uter, vezica urinara, prostata,
tegument - PATOGENEZA
- CIC - antigene tumorale anticorpi împotriva
acestor antigene - formare in situ de CI
114NEOPLAZII
- TABLOU CLINIC
- proteinurie
- sindrom nefrotic
- microhematurie
- DATE BIOLOGICE
- ? CIC
- crioglobuline
115NEOPLAZII
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- leziuni minime
- GN membranoasa
- GN proliferativa extracapilara
- IF
- depozite de Ig si C3
- ME
- depozite subepiteliale electron-dense
- DIAGNOSTIC
- !! sindromul nefrotic la vârstnici necesita
investigatii suplimentare în vederea
diagnosticarii unei neoplazii
116NEOPLAZII
- EVOLUTIE
- sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul
carcinomului - IRC
- GNRP
- COMPLICATII
- tromboza de vena renala
- PROGNOSTIC
- în relatie cu tipul de tumora
- leziunile renale nu influenteaza evolutia tumorii
117LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
- PATOGENEZA
- imunitatea celulara
- GN cu leziuni minime
- imunitatea umorala - CIC
- GN proliferativa
- TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
- simptome în relatie cu limfomul Hodgkin
- sindrom nefrotic
- proteinurie si/sau hematurie
118LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
- MORFOPATOLOGIE
- leziuni minime
- GN membranoasa
- GN proliferative
- amiloidoza renala
- DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- GN primitiva cu leziuni minime
- GN membranoasa
- GN proliferative
- TRATAMENT
- remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea
afectarii glomerulare
119LEZIUNI RENALE ÎN ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVE
- leucemia limfatica cronica
- boala Waldenström
- limfomul Burkitt
- limfomul cutanat cu limfocite T
- sindrom nefrotic
120LEZIUNI GLOMERULARE ÎN TUMORI BENIGNE SI MALIGNE
- feocromocitom
- Tumori de glomus carotidian
- carcinom epidermoid
- leiomiom
- timom
- tumora Wilms
- sindrom nefrotic
- nefropatie membranoasa
- înlaturarea tumorii duce la regresia sindromului
nefrotic la anumiti pacienti
121NEFROPATIA DIABETICA
- INCIDENTA
- 1/3 dintre pacientii cu DZ
- DZ insulinodependent (30-35 din cazuri)
- CLASIFICARE (Mogensen)
- hiperfunctie si hipertrofie renala
- stadiul asimptomatic sau silentios
- nefropatia diabetica incipienta
- nefropatia diabetica clinic manifesta
- IRC (uremie)
122NEFROPATIA DIABETICA
- HIPERFUNCTIE RENALA
- tensiunea arteriala - normala
- proteinuria - absenta sau ? tranzitoriu
- ?FG
- ?fluxul plasmatic renal
- hipertrofie renala (R-grafie ecografie renala)
- MO
- crestere în volum a glomerulilor
- ME
- MBG normala
123NEFROPATIA DIABETICA
- HIPERFUNCTIE RENALA
- PATOGENEZA
- hiperfiltrare glomerulara
- hiperglicemia
- insulinopenia
- cresterea productiei de hormon de crestere
- prostaglandine
- factori de crestere
124NEFROPATIA DIABETICA
- STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENTIOS
- tensiunea arteriala normala
- proteinuria este absenta sau ? tranzitor
- asociata cu efort fizic sau abuz alimentar
- de carbohidrati
- ? FG
- ME
- îngrosarea MBG
- proliferare mezangiala
- depozite renale de glicoproteine
125NEFROPATIA DIABETICA
- NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
- TA poate fi ?, în special la tinerii cu DZ tip1
- TA ? încet cu progresia bolii
- ?FG
- microalbuminurie - 30-300 mg/24h
- indicator important al implicatiilor renale în DZ
- utila în urmarirea pe termen lung ? detectarea
timpurie a afectarii renale în diabet
126NEFROPATIA DIABETICA
- MICROALBUMINURIA
- PATOGENEZA
- anomalii ale absorbtiei tubulare de proteine
- ? presiunea glomerulara (? fluxul plasmatic
glomerular,? rezistenta arteriolei eferente) - alterari ale MBG
- hipertensiunea arteriala
- hiperglicemia
127NEFROPATIA DIABETICA
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
produsii proteici de glicozilare ? produsii
finali de glicozilare ?in peretii
vasculari ?celulele mezangiale
?macrofage ?actioneaza prin receptori
specifici-RAGE- ?sinteza de colagen
IV,citokine
128NEFROPATIA DIABETICA
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
acumulare de matrice mezangiala
TGFß,CTGF-hipertrofie celulara, ? sintezei de
colagen TGFß produs de celulele
tubulare?fibroza susceptibilitate genetica
129NEFROPATIA DIABETICA
- NEFROPATIA DIABETICA MANIFESTA
- proteinurie izolata gt 0.5g/24h
- proteinurie nefrotica neselectiva
- hematurie microscopica
- IRC, IRA, IR rapid progresiva
- hipertensiune arteriala
- infectia tractului urinar
- simptome clinice si paraclinice ale DZ
- microangiopatia
- retinopatie diabetica
- neuropatie diabetica
- macroangiopatia
130NEFROPATIA DIABETICA
- MORFOPATOLOGIE
- glomeruloscleroza diabetica difuza
(glomeruloscleroza intracapilara) - glomeruloscleroza nodulara
- leziuni exudative glomerulare
- hialinoza si scleroza focala
131NEFROPATIA DIABETICA
132NEFROPATIA DIABETICA
133NEFROPATIA DIABETICA
134NEFROPATIA DIABETICA
135NEFROPATIA DIABETICA
136NEFROPATIA DIABETICA
137NEFROPATIA DIABETICA
138NEFROPATIA DIABETICA
- INSUFICIENTA RENALA
- simptome ale uremiei
- complicatii ale DZ
- afectare vasculara (artere coronare, artere
carotide, artere cerebrale,artere periferice) - retinopatie
- neuropatie vegetativa
139NEFROPATIA DIABETICA
- EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
- IRC în 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste
- TRATAMENT
- dieta
- hipoproteica 0,7-0,9g/kgcorp
- diuretice
- agenti antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)
- TA-125/75mmHg- proteinurie gt 1,2g/24h
- hipolipemiante
- control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7
- IRC
- hemodializa
- dializa peritoneala
- transplant renal
140SINDROMUL ALPORT
- transmitere genetica autosomala dominanta sau
x-linkata - TABLOU CLINIC
- hematurie recurenta
- proteinurie
- surditate
- IRC
- MORFOPATOLOGIE
- MO
- GN proliferativa focala si segmentala
- GN proliferativa difuza
- ME
- îngrosare focala sau difuza a membranelor bazale
glomerulare si tubulare - IF
- depozite de Ig si C absente
- TRATAMENT - simptomatic
141BOALA FABRI
- afectiune ereditara, x-linkata
- scaderea activitatii alfa-galactozidazei A
- TABLOU CLINIC
- papule purpurice
- telangiectazii
- hepatomegalie
- splenomegalie
- adenopatii
- afectiuni neurologice
- hematurie microscopica
- proteinurie
- IRC
- MO
- marirea celulelor epiteliale glomerulare,
citoplasma vacuolizata - FARA TRATAMENT
142ONICODISPLAZIA EREDITARA (SINDROMUL NAIL-PATELLA)
- transmitere autosomal dominanta
- TABLOU CLINIC
- unghii specifice displazice
- absenta uneia sau ambelor patele
- edem
- hipertensiune arteriala
- hematurie microscopica
- proteinurie
- IRC
- MORFOPATOLOGIE
- MBG are aspect mâncat de molii
143LIPODISTROFIA
- GN mezangio-capilara
- lipodistrofie partiala sau difuza
144GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
- CAPTOPRIL
- proteinuria
- MORFOPATOLOGIE
- MO GN membranoasa
- ME depozite electron-dense subepiteliale
- D-PENICILLAMINA
- GN apare dupa 6 luni de terapie proteinurie
- MORFOPATOLOGIE
- GN membranoasa
- GN proliferativa extracapilara
145GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
- MERCUR
- expunere la mercur industrial
- tratament cu produse de mercur
- MORFOPATOLOGIE
- leziuni minime
- GN membranoasa
- infiltrate interstitiale inflamatorii
146SARURI DE AUR
- proteinurie
- sindrom nefrotic
- MORFOPATOLOGIE
- leziuni minime
- GN membranoasa
147GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
- HEROINA
- pacienti dependenti de heroina
- proteinurie
- hematurie
- hipertensiune arteriala
- C3 N
- ? IgM
- MORFOPATOLOGIE
- scleroza glomerulara focala si segmentala
148SOLVENTI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE
- GN proliferative
- GN membranoase
- GN proliferative extracapilare -mediate de Ac
anti-MBG - IF
- IgG linear
- depozite C3
149VACCINURI
- antigenii introdusi de diferite vaccinuri ?
anticorpi specifici ? CI - CI pot exacerba o afectiune glomerulara
preexistenta - vaccinurile pot induce GN de novo prin
intermediul CI depozitate în rinichi - MORFOPATOLOGIE
- GN proliferativa
150TAKE-HOME MESSAGES
- GN secundare afecteaza si alte organe în afara
rinichiului - LES este un model tipic de boala mediata prin CI.
O varietate larga de autoanticorpi pariticipa în
patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar)
151TAKE-HOME MESSAGES
- nefropatia diabetica este raspunzatoare de un
numar semnificativ de cazuri de IRC terminala,
reprezentând cauza cea mai frecventa de IRC
tratata prin supleere renala - !! atentie la neoplazii si infectia cu virus
hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare - !! nu uitati de mielomul multiplu la pacientii
vârstnici care se prezinta cu sindrom nefrotic