1 / 151
About This Presentation
Title:

Description:

Title: Slide 1 Author *** Last modified by: User Created Date: 3/6/2002 11:04:26 AM Document presentation format: On-screen Show Company *** Other titles – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:5
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 152
Provided by: 8029127

less

Transcript and Presenter's Notes

Title:


1
Like a man on a bicycle science cannot stop
it must progress or collapse. E.E.Free
2
GLOMERULONEFRITELESECUNDARE
3
CLASIFICARE
  • boli sistemice
  • disproteinemii si paraproteinemii
  • afectiuni hepatice
  • boli infectioase
  • neoplazii
  • boli heredo-familiale
  • medicamente
  • vaccinuri
  • alergii
  • afectiuni diverse

4
AFECTAREA RENALA ÎN LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
(LES)- NEFRITA LUPICA
  • INCIDENTA
  • 5 dintre pacienti în primii ani de la debut
  • 95 dintre pacienti dupa o perioada mai lunga de
    evolutie
  • ETIOLOGIE - NECUNOSCUTA
  • PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALA
  • LES este un model tipic de afectiune mediata prin
    complexe imune
  • CIC - ADN si anticorpii anti- ADN
  • CI se pot forma in situ

5
AUTOANTICORPII
  • anticorpi antinucleari
  • anticorpi anti-ADN dublu catenar
  • anticorpi anti- ADN simplu catenar
  • anticorpi anti-Sm
  • anti-Ro (SSA)
  • anti-La (SSB)
  • anti-ribonucleoproteine
  • anticorpi anti-histone
  • anticorpi antieritrocitari
  • anticorpi antilimfocitari
  • anticorpi antiplachetari
  • anticorpi antineuronali
  • anticorpi antifosfolipidici
  • SISTEMUL COMPLEMENTAR
  • -? C3 se coreleaza cu activitatea bolii

6
NEFRITA LUPICA
  • PATOGENEZA
  • IMUNITATEA CELULARA
  • hiperreactivitatea limfocitelor B
  • ? numarului de limfocite T
  • ?activitatii limfocitelor T helper
  • ? activitatii limfocitelor T supresoare
  • ? sintezei limfocitelor T mediata prin Il-2
  • MECANISME GENETICE
  • tipuri de antigene HLA HLA B1, HLA B8

7
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE
  • CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
  • NL mezangiala minima
  • NL proliferativa mezangiala
  • NL proliferativa focala
  • NL proliferativa difuza
  • NL membranoasa
  • NL cu scleroze avansate
  • leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice,
    leziuni tubulo-interstitiale, amiloidoza
  • scoruri de activitate scoruri de scleroza
  • glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune
    celulare
  • IF
  • aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA,
    IgM, C3 si C1q

8
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

9
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

10
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

11
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

12
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

13
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

14
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

15
NEFRITA LUPICA
  • MORFOPATOLOGIE

16
NEFRITA LUPICA
  • TABLOU CLINIC
  • SEMNE CLINICE APARTINÂND LES
  • Tegumente paloare, rash facial cu dispozitie
    nazala si malara în forma de fluture, lupus
    discoid, purpura, fotosensibilitate
  • Leziuni mucoase ulceratii bucale
  • Articulatii artralgii, artrite
  • Cord pericardita, endocardita,miocardita
  • Semne neurologice confuzie, psihoze
  • Alte manifestari adenopatii, splenomegalie,
    hepatomegalie, febra si livedo reticularis
  • Afectare renala edeme, hipertensiune arteriala,
    oligurie, urini hipercrome

17
NEFRITA LUPICA
  • TABLOU CLINIC

18
NEFRITA LUPICA
TABLOU CLINIC
19
NEFRITA LUPICA
TABLOU CLINIC
20
NEFRITA LUPICA
  • INVESTIGATII DE LABORATOR
  • MODIFICARI HEMATOLOGICE
  • sindrom inflamator
  • ? VSH, ? fibrinogen
  • ? proteina C reactiva
  • ? alfa-2 globulinele
  • NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU
  • ACTIVITATEA BOLII.

21
NEFRITA LUPICA
  • INVESTIGATII DE LABORATOR
  • ANOMALII IMUNOLOGICE
  • ? Ig, în special IgG
  • ? CIC
  • anticorpi antinucleari
  • anticorpi anti-ADN
  • anticorpi anti-Sm
  • ? componentele complementului seric, în special
    C3
  • test fals pozitiv pentru sifilis
  • celule lupice

22
NEFRITA LUPICA
  • INVESTIGATII DE LABORATOR
  • ALTE ANOMALII
  • crioglobuline
  • ? fibronectina plasmatica
  • anomalii ale subpopulatiilor limfocitare T
  • factor reumatoid
  • anticorpi antifosfolipidici
  • ? functia renala
  • ? ureea
  • ?creatinina
  • ? acidul uric seric

23
NEFRITA LUPICA
  • FORME CLINICE
  • hematurie si/sau proteinurie
  • hipertensiune arteriala
  • sindrom nefritic acut
  • hipertensiune arteriala
  • hematurie
  • proteinurie
  • edeme
  • sindrom nefrotic
  • insuficienta renala acuta/cronica
  • acidoza tubulara

24
NEFRITA LUPICA
  • DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  • glomerulonefrita acuta poststreptococica
  • purpura Henoch-Schönlein
  • glomerulonefritele primare cronice
  • sindromul Goodpasture

25
NEFRITA LUPICA
  • COMPLICATII
  • COMPLICATII RENALE
  • IRA
  • IRC
  • anomalii tubulare
  • COMPLICATII EXTRA-RENALE
  • infectii
  • neoplazii
  • complicatii vasculare
  • sindrom Raynaud
  • tromboza venoasa
  • leziuni coronariene aterosclerotice

26
NEFRITA LUPICA
  • PROGNOSTIC
  • raspuns pozitiv la corticoterapie
  • silent lupus nephritis
  • GN mezangiala minima
  • GN proliferativa mezangiala
  • GN membranoasa
  • raspuns deficitar la corticoterapie
  • GN proliferativa difuza

27
NEFRITA LUPICA
  • TRATAMENT
  • DIETA
  • aport redus de Na
  • dieta hipoproteica pâna la 1g/kgcorp/zi
  • CORTICOSTEROIZI
  • Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, în doua doze
  • regimul dozelor alternante
  • cel putin 3-6 luni
  • reducere treptata a dozelor

28
NEFRITA LUPICA
  • TRATAMENT
  • IMUNOSUPRESOARE
  • Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
  • Azathioprina-2-3mg/kg/zi
  • Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
  • Ciclosporina
  • Mycophenolat mofetil-2g/zi

29
NEFRITA LUPICA
  • TERAPII COMBINATE
  • CORTICOSTEROIZI IMUNOSUPRESOARE
  • mai eficiente în nefrita lupica
  • bine tolerate
  • permit evitarea efectelor secundare nedorite ale
    corticosteroizilor si citotoxicelor
  • permit scaderea dozelor zilnice ale fiecaruia
    dintre aceste medicamente
  • utilizate in scheme de intretinere-12-18luni
  • (azathioprina,mycophenolat)

30
NEFRITA LUPICA
  • TRATAMENT
  • antiinflamatoare nesteroidiene
  • agenti antihipertensivi
  • diuretice

31
NEFRITA LUPICA
  • TERAPII DE SUPLEERE
  • RENALA
  • hemodializa
  • dializa peritoneala
  • TRANSPLANTUL RENAL
  • toleranta crescuta a grefei renale

32
  • SINDROMUL GOODPASTURE
  • afectare glomerulara mediata prin intermediul
    anticorpilor anti-MBG, care evolueaza ca o
    glomerulonefrita rapid progresiva cu proliferari
    extracapilare si este asociata cu hemoragii
    pulmonare

33
SINDROMUL GOODPASTURE
  • ETIOLOGIE - NECUNOSCUTA
  • infectii virale
  • solventi organici
  • medicamente
  • HLA-DRW2
  • HLA-B8
  • PATOGENEZA
  • mediat prin intermediul anticorpilor anti
    membrana bazala ? autoanticorpi îndreptati în
    special împotriva MBG, dar si împotriva MB
    pulmonare si MB tubulare

34
SINDROMUL GOODPASTURE
  • TABLOU CLINIC
  • precedat de infectii respiratorii,
  • expunere la solventi organici sau medicamente
  • astenie
  • paloare
  • SIMPTOME RENALE
  • hematurie microscopica
  • proteinurie subnefrotica
  • hipertensiune arteriala
  • insuficienta renala progresiva
  • SIMPTOME RESPIRATORII
  • tuse
  • dispnee
  • episoade recurente de hemoptizie
  • ARTRALGII

35
SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGATII DE LABORATOR
  • anticorpi serici anti-MBG
  • CIC absente
  • C3 normal
  • ASLO normal
  • retentie azotata
  • hematurie
  • proteinurie
  • R-GRAFIE PULMONARA
  • infiltrate bazale pulmonare

36
SINDROMUL GOODPASTURE
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • GN proliferativa focala si segmentala,
  • cu proliferari extracapilare
  • IF
  • depozite liniare de IgG corespunzând anticorpilor
    anti-MBG
  • TRATAMENT
  • corticosteroizi
  • agenti imunosupresivi
  • plasmafereza

37
SINDROMUL GOODPASTURE
  • MORFOPATOLOGIE

38
SINDROMUL GOODPASTURE
  • MORFOPATOLOGIE

39
  • VASCULITELE SISTEMICE
  • NECROZANTE
  • un grup de leziuni vasculare inflamatorii si
    necrozante care afecteaza organe multiple
  • plamân
  • cord
  • pancreas
  • sistem nervos central
  • tegument
  • rinichi (glomeruli)

40
  • POLIARTERITA NODOASA
  • (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
  • vase medii
  • MANIFESTARI EXTRARENALE
  • febra
  • variate leziuni tegumentare
  • poliartralgii
  • simptome gastrointestinale
  • nevrita periferica

41
  • POLIARTERITA NODOASA
  • (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
  • MANIFESTARI RENALE
  • hipertensiune arteriala maligna
  • proteinurie
  • hematurie
  • alterarea functiei renale

42
  • POLIARTERITA NODOASA
  • (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
  • DATE BIOLOGICE
  • leucocitoza
  • eozinofilie
  • ? VSH
  • ? proteina C reactiva
  • ? CIC
  • ? C3
  • markeri virusali (VHB)
  • ? ANCA

43
  • POLIARTERITA NODOASA
  • (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN necrotizanta, cu proliferare extracapilara
  • GN proliferativa segmentala sau difuza
  • necroza fibrinoida a arterelor interlobare si
    arcuate
  • ANGIOGRAFIE
  • microanevrisme ale vaselor renale
  • PROGNOSTIC
  • afectiunea este severa complicatii vasculare
    frecvente în organele afectate

44
  • POLIARTERITA NODOASA
  • (POLIANGIITA MACROSCOPICA)
  • MORFOPATOLOGIE

45
POLIARTERITA NODOASA (POLIANGIITA
MACROSCOPICA) MORFOPATOLOGIE
46
POLIARTERITA NODOASA (POLIANGIITA
MACROSCOPICA) MORFOPATOLOGIE
47
  • GRANULOMATOZA WEGENER
  • inflamatie cronica distructiva a cailor
    respiratorii superioare si inferioare
  • glomerulonefrita necrozanta si cu semilune
  • inflamatie granulomatoasa
  • vasculita necrozanta-vase mici
  • afectare renala
  • glomerulonefrita necrozanta focala segmentala
  • proliferare extracapilara
  • glomerulonefrita rapid progresiva
  • testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de
    vasculita are semnificatie crescuta pentru
    diagnosticul de granulomatoza Wegener

48
  • GRANULOMATOZA WEGENER

MORFOPATOLOGIE
49
  • GRANULOMATOZA WEGENER

MORFOPATOLOGIE
50
  • POLIANGIITA MICROSCOPICA
  • vase mici- poliangiita si glomerulonefrita
  • patologia extraglomerulara este similara
  • cu cea a PAN clasice
  • leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare
  • leziuni glomerulare - glomerulonefrita
    extracapilara proliferativa si necrozanta
  • ANCA
  • IRC

51
  • POLIANGIITA MICROSCOPICA

MORFOPATOLOGIE
52
  • TRATAMENTUL VASCULITELOR
  • SISTEMICE NECROZANTE
  • corticosteroizi
  • agenti imunosupresivi
  • plasmafereza

53
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din
    tegument, tract gastrointestinal, rinichi si
    articulatii

54
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • ETIOLOGIE- NECUNOSCUTA
  • infectii streptococice
  • alte infectii
  • alergeni alimentari
  • medicamente
  • HLA BW35
  • AFECTEAZA ÎN PRINCIPAL COPIII

55
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • PATOGENEZA
  • mediata imun prin intermediul CIC
  • IgA (anticorpi IgA anti-? galactosil)
  • sistemul complementului

56
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • TABLOU CLINIC
  • DEBUTUL afectiunii este precedat de infectie
  • FAZA ACUTA
  • febra
  • astenie
  • purpura
  • artralgii sau artrite
  • ale articulatiilor mari
  • epistaxis
  • hemoptizii
  • simptome gastrointestinale
  • greturi
  • varsaturi
  • dureri abdominale
  • melena
  • hematemeza

57
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • TABLOU CLINIC

58
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
INVESTIGATII DE LABORATOR
  • ? VSH
  • ?CIC
  • ? IgA seric
  • crioglobuline
  • factor reumatoid
  • anticorpi anti-?-galactosil
  • anticorpi ANCA- tip IgA
  • /- semne de infectie streptococica
  • (exudat faringean, ASLO)
  • /-?C3
  • hematurie
  • proteinurie
  • hipertensiune arteriala
  • IRA
  • IRC

59
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • GN proliferativa mezangiala
  • proliferari extracapilare
  • leziuni minime
  • IF
  • depozite granulare de IgA în mezangiu
  • si peretii capilari
  • C3
  • depozite de fibrina

60
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  • glomerulonefrita acuta
  • nefropatia glomerulara cu depozite mezangiale de
    IgA
  • nefrita lupica
  • PROGNOSTIC
  • leziuni minime
  • GN proliferativa mezangiala
  • proliferari extracapilare - prognostic nefavorabil

prognostic bun
61
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
  • TRATAMENT
  • antibiotice - infectiile streptococice
  • corticosteroizi - Prednison
  • medicatie imunosupresoare - Azathioprina
  • plasmafereza
  • hemodializa în IRA sau IRC

62
POLIARTRITA REUMATOIDA
  • hematurie microscopica
  • proteinurie
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • GN proliferativa focala
  • GN proliferativa difuza
  • nefrita interstitiala

63
  • POLIARTRITA REUMATOIDA
  • AFECTAREA RENALA
  • boala ca atare
  • amiloidoza secundara
  • tratamentul cu saruri de aur sau D-penicilamina
  • hematurie microscopica
  • Proteinurie nefritice/nefrotica
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN membranoasa
  • GN proliferativa mezangiala
  • GN necrozanta

64
  • CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
  • datele clinice si biologice ale unei boli
    sistemice sunt absente
  • crioglobuline (IgM-IgG) - IgM actioneaza ca un
    anticorp împotriva IgG
  • CIC care precipita la rece (4?C)
  • mediata prin CIC care precipita în vasele
    diferitelor organe, inclusiv glomeruli
  • asociata cu virusul hepatitic C - factor
    declansator posibil al bolii

65
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
  • TABLOU CLINIC
  • SIMPTOME GENERALE
  • febra
  • MANIFESTARI EXTRARENALE
  • artralgii
  • purpura
  • sindrom Raynaud
  • leziuni cutanate necrotice
  • urticarie
  • nevrita
  • splenomegalie
  • dureri abdominale
  • hemoptizie

66
CRYOGLOBULINAEMIA MIXTA ESENTIALA
  • MANIFESTARI RENALE
  • forma cronica
  • proteinurie
  • haematurie microscopica
  • hipertensiune arteriala
  • sindrom nefrotic - rar
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • GN membranoproliferativa
  • ME
  • depozite electron-dense în capilarele
    glomerulare,
  • cu structura cristaloida
  • IF
  • depozite de IgG, IgM, C3, C1q si C4 în peretii
    capilari

67
CRYOGLOBULINAEMIA MIXTA ESENTIALA
  • PROGNOSTIC
  • remisiune
  • IRC
  • TRATAMENT
  • corticosteroizi
  • agenti imunosupresori
  • hemodializa
  • plasmafereza
  • interferon-a

68
GAMAPATIA MONOCLONALA BENIGNA
  • depozite monoclonale de imunoglobuline
  • hematurie microscopica
  • proteinurie
  • GN proliferativa
  • GN membranoasa
  • amiloidoza renala

69
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
  • insuficienta renala cronica
  • episoade repetate de IRA
  • EXAMENUL DE URINA
  • proteinurie
  • eliminari urinare de IgM
  • hematurie
  • plasmocite urinare
  • ECOGRAFIA RENALA
  • rinichi mariti de volum

70
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
  • MORFOPATOLOGIE
  • trombi intraglomerulari
  • precipitate de IgM în glomeruli
  • cilindri tubulari
  • amiloidoza renala
  • TRATAMENT
  • agenti citotoxici
  • Chlorambucil
  • plasmafereza

71
MIELOMUL MULTIPLU
  • INCIDENTA
  • 50 dintre pacientii cu mielom multiplu prezinta
    afectare renala
  • PATOGENEZA
  • proteinurie Bence-Jones
  • hiperuricemie
  • hiperviscozitate

72
MIELOMUL MULTIPLU
  • MORFOPATOLOGIE
  • amiloidoza renala (10-15)
  • leziuni tubulo-interstitiale
  • atrofie tubulara
  • cilindrii tubulari eozinofilici
  • celule gigante multinucleate
  • în peretele tubular
  • infiltrate plasmocitare
  • scleroza glomerulara nodulara

73
MIELOMUL MULTIPLU
  • MORFOPATOLOGIE

74
MIELOMUL MULTIPLU
  • MORFOPATOLOGIE

75
MIELOMUL MULTIPLU
  • MORFOPATOLOGIE

76
MIELOMUL MULTIPLU
  • MORFOPATOLOGIE

77
MIELOMUL MULTIPLU
  • TABLOU CLINIC
  • astenie
  • paloare
  • dureri osoase
  • fracturi spontane
  • simptome neurologice
  • splenomegalie
  • adenopatii

78
MIELOMUL MULTIPLU
  • INVESTIGATII DE LABORATOR
  • anemie, plasmocitoza, ?VSH, hipercalcemie, ? acid
    uric seric,
  • hiperviscozitate serica, hipergamaglobulinemie
  • paraproteine
  • IgG, IgA sau IgD 20 dintre pacienti au lanturi
    usoare în ser si urina
  • proteinurie Bence-Jones

79
MIELOMUL MULTIPLU
  • SIMPTOME RENALE
  • proteinurie (55 lanturi usoare )
  • 25 - alterarea functiei renale
  • IRA
  • IRC
  • IR rapid progresiva
  • leziuni tubulare
  • nefrocalcinoza
  • litiaza renala
  • poliurie
  • nefropatie interstitiala cronica uratica
  • litiaza urica
  • hipervâscozitate cu implicarea vascularizatiei
    renale

80
MIELOMUL MULTIPLU
  • PROGNOSTIC- REZERVAT
  • TRATAMENT
  • medicamente citotoxice
  • melfalan
  • ciclofosfamida
  • chlorambucil
  • prednison
  • allopurinol
  • alcalinizarea urinii
  • hipercalcemia hemodializa
  • IRA hemodializa
  • hipervâscozitate
  • plasmafereza
  • /- hemodializa
  • IRC hemodializa

81
AMILOIDOZA RENALA
  • depozite extracelulare de proteine fibrilare cu
    proprietati biochimice particulare în multiple
    organe, între care rinichiul este predominant

82
AMILOIDOZA RENALA
  • CLASIFICARE
  • amiloidoza primara
  • amiloidoza secundara
  • boli infectioase
  • poliartrita reumatoida
  • spondilita anchilozanta
  • mielomul multiplu
  • neoplazii
  • pacienti in program cronic de hemodializa
  • amiloidoza heredo-familiala
  • (febra mediteraneana)

83
AMILOIDOZA RENALA
  • MORFOPATOLOGIE
  • rinichi mariti de volum
  • MO
  • coloratia cu rosu de Congo - proteine fibrilare
    de amiloid
  • tioflavin T - fluorescenta pozitiva - examinare
    în U.V.
  • ME
  • depozite fibrilare de amiloid în mezangiu, MBG,
    arii subendoteliale si subepiteliale

84
AMILOIDOZA RENALA
  • MORFOPATOLOGIE

85
AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
86
AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
87
AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
88
AMILOIDOZA RENALA
MORFOPATOLOGIE
89
AMILOIDOZA RENALA
  • TABLOU CLINIC
  • MANIFESTARI RENALE
  • proteinurie
  • proteinurie izolata
  • sindrom nefrotic
  • hematurie
  • hipertensiune arteriala
  • IRC
  • acidoza tubulara renala
  • tromboza venei renale

90
AMILOIDOZA RENALA
  • TABLOU CLINIC
  • MANIFESTARI EXTRA-RENALE
  • hepatomegalie
  • splenomegalie
  • cardiomiopatie
  • neuropatie periferica
  • afectare intestinala
  • diaree
  • malabsorptie
  • depozitele de amiloid evidentiate pe biopsii
    renale, rectale si gingivale

91
AMILOIDOZA RENALA
  • EVOLUTIE
  • IRC
  • TRATAMENT
  • colchicina
  • dimetilsulfoxid
  • melfalan
  • prednisolon
  • 4-iodo-4 deoxirubicin

92
BOLILE INFECTIOASE
93
GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
  • ETIOLOGIE
  • GN acuta difuza
  • PATOGENEZA
  • CIC
  • TABLOU CLINIC
  • simptomele bolii infectioase
  • febra
  • leziuni cutanate
  • afectare hepatica
  • splenomegalie
  • simptome pulmonare
  • adenopatii

infectii bacteriene
94
GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
  • TESTE DE LABORATOR
  • hemoculturi
  • SIMPTOME RENALE
  • proteinuria
  • hematuria microscopica
  • edeme discrete
  • hipertensiunea arteriala

infectii bacteriene
95
GN ACUTE POSTINFECTIOASE NON-STREPTOCOCICE
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN proliferativa difuza
  • GN proliferativa focala
  • GN proliferativa extracapilara
  • PROGNOSTIC
  • GN se rezolva prin tratarea bolii infectioase
  • GNC
  • IRC
  • TRATAMENT
  • antibiotice

infectii bacteriene
96
ENDOCARDITE BACTERIENE
  • ETIOLOGIE
  • streptococ viridans
  • stafilococ
  • enterococ
  • PATOGENEZA
  • CIC

infectii bacteriene
97
ENDOCARDITE BACTERIENE
  • boala valvulara
  • proteza valvulara
  • valve normale
  • TABLOU CLINIC
  • paloare
  • sindrom febril prelungit
  • splenomegalie
  • urini hipercrome
  • hematurie
  • hipertensiune arteriala absenta

infectii bacteriene
98
ENDOCARDITE BACTERIENE
  • DATE BIOLOGICE
  • leucocitoza
  • ? VSH
  • ?fibrinogen
  • hemoculturi pozitive
  • factor reumatoid
  • ? CIC
  • ? C3
  • crioglobuline
  • retentie azotata
  • hematurie microscopica
  • proteinurie

infectii bacteriene
99
ENDOCARDITE BACTERIENE
  • FORME CLINICE
  • hematurie microscopica proteinurie
  • hematurie macroscopica
  • sindrom nefrotic
  • GN rapid progresiva
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN proliferativa focala si segmentala
  • GN membranoasa
  • GN mezangio-capilara
  • GN proliferativa endo- si extracapilara
  • TRATAMENT
  • antibiotice

infectii bacteriene
100
ABCESE VISCERALE
  • apendicita
  • abces hepatic
  • abces pulmonar
  • abces retroperitoneal
  • nefrita de shunt
  • infectii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella
    pneumoniae
  • sifilis
  • lepra
  • infectii fungice (aspergiloza)

infectii bacteriene
101
ABCESE VISCERALE
  • TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
  • febra de tip septic
  • leucocitoza
  • ? VSH
  • ? C3
  • hematurie microscopica
  • proteinurie - 1-2 g/24h
  • retentie azotata
  • hipertensiune arteriala absenta
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN proliferativa difuza
  • GN proliferativa focala si segmentala
  • GN proliferativa endo- si extracapilara

infectii bacteriene
102
ABCESE VISCERALE
  • EVOLUTIE
  • IRA
  • GN rapid progresiva
  • sindrom nefrotic
  • IRC
  • TRATAMENT
  • antibiotice si/sau extirparea chirurgicala a
    abcesului visceral

infectii bacteriene
103
INFECTII VIRALE
  • TABLOU CLINIC
  • proteinurie
  • hematurie
  • hipertensiune arteriala
  • sindrom nefrotic
  • IRC
  • MORFOPATOLOGIE
  • glomeruloscleroza si hialinoza focala /
    segmentala
  • GN proliferativa mezangiala
  • GN membranoasa
  • TRATAMENT
  • tratamentul antiviral duce la remisiunea GN

104
GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI B
  • mediata imun prin CIC
  • AgHBs
  • AgHBc
  • AgHBe
  • anticorpii corespunzatori
  • TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
  • simptome ale hepatitei B
  • hematurie microscopica
  • proteinurie
  • hipertensiune arteriala

105
GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI B
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN membranoasa
  • GN mesangio-capilara
  • GN proliferativa difuza
  • GN proliferativa extracapilara
  • EVOLUTIE
  • 1/3 dintre pacienti IRC
  • TRATAMENT
  • lamivudina
  • interferon-?

106
GN ASOCIATA CU VIRUSUL HEPATITEI C
  • GN mezangio-capilara tip I
  • GN mezangio-capilara tip II
  • GN proliferativa endocapilara
  • TRATAMENT
  • interferon-? ribavirina
  • rituximab (anticorpi monoclonali care produc
    depletia limfocitelor B)
  • !! corticosteroizii si medicatia imunosupresoare
    nu se administreaza în infectii virale
  • - favorizeaza replicarea virala

107
INFECTII CU PROTOZOARE
  • MALARIA
  • Plasmodium malariae
  • Plasmodium falciparum
  • GN mediate imun prin CIC
  • TABLOU CLINIC
  • sindrom nefrotic
  • MORFOPATOLOGIE
  • leziuni minime
  • GN proliferativa
  • GN membranoasa
  • GN membrano-proliferativa

108
INFECTII CU PROTOZOARE
  • TRATAMENT
  • antimalarice
  • corticosteroizi
  • medicatie imunosupresiva
  • TOXOPLASMOZA
  • toxoplasma gondi
  • GN mediata imun prin intermediul CIC

109
INFECTII PARAZITARE
  • TRICHINELOZA
  • Trichinella spiralis
  • TRATAMENT
  • mebendazol
  • corticosteroizi

110
INFECTII CU TREMATODE
  • SCHISTOSOMIAZE
  • Schistosoma mansoni
  • Schistosoma haematobium
  • Schistosoma japonicum
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN mezangio-capilara
  • glomeruloscleroza focala

111
INFECTII CU NEMATODE
  • FILARIOZA
  • GN membranoasa
  • GN mezangio-capilara

112
NEOPLAZII
  • ETIOLOGIE
  • carcinoame
  • limfoame maligne
  • tumori benigne si maligne
  • INCIDENTA
  • 10 dintre adultii cu sindrom nefrotic prezinta
    afectare maligna
  • incidenta creste cu vârsta, în special peste 60
    de ani

113
GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII
  • ETIOLOGIE
  • carcinoame
  • plamân, stomac, colon, sân, ovar, tiroida,
    rinichi, faringe, uter, vezica urinara, prostata,
    tegument
  • PATOGENEZA
  • CIC - antigene tumorale anticorpi împotriva
    acestor antigene
  • formare in situ de CI

114
NEOPLAZII
  • TABLOU CLINIC
  • proteinurie
  • sindrom nefrotic
  • microhematurie
  • DATE BIOLOGICE
  • ? CIC
  • crioglobuline

115
NEOPLAZII
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • leziuni minime
  • GN membranoasa
  • GN proliferativa extracapilara
  • IF
  • depozite de Ig si C3
  • ME
  • depozite subepiteliale electron-dense
  • DIAGNOSTIC
  • !! sindromul nefrotic la vârstnici necesita
    investigatii suplimentare în vederea
    diagnosticarii unei neoplazii

116
NEOPLAZII
  • EVOLUTIE
  • sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul
    carcinomului
  • IRC
  • GNRP
  • COMPLICATII
  • tromboza de vena renala
  • PROGNOSTIC
  • în relatie cu tipul de tumora
  • leziunile renale nu influenteaza evolutia tumorii

117
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
  • PATOGENEZA
  • imunitatea celulara
  • GN cu leziuni minime
  • imunitatea umorala - CIC
  • GN proliferativa
  • TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC
  • simptome în relatie cu limfomul Hodgkin
  • sindrom nefrotic
  • proteinurie si/sau hematurie

118
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
  • MORFOPATOLOGIE
  • leziuni minime
  • GN membranoasa
  • GN proliferative
  • amiloidoza renala
  • DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  • GN primitiva cu leziuni minime
  • GN membranoasa
  • GN proliferative
  • TRATAMENT
  • remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea
    afectarii glomerulare

119
LEZIUNI RENALE ÎN ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVE
  • leucemia limfatica cronica
  • boala Waldenström
  • limfomul Burkitt
  • limfomul cutanat cu limfocite T
  • sindrom nefrotic

120
LEZIUNI GLOMERULARE ÎN TUMORI BENIGNE SI MALIGNE
  • feocromocitom
  • Tumori de glomus carotidian
  • carcinom epidermoid
  • leiomiom
  • timom
  • tumora Wilms
  • sindrom nefrotic
  • nefropatie membranoasa
  • înlaturarea tumorii duce la regresia sindromului
    nefrotic la anumiti pacienti

121
NEFROPATIA DIABETICA
  • INCIDENTA
  • 1/3 dintre pacientii cu DZ
  • DZ insulinodependent (30-35 din cazuri)
  • CLASIFICARE (Mogensen)
  • hiperfunctie si hipertrofie renala
  • stadiul asimptomatic sau silentios
  • nefropatia diabetica incipienta
  • nefropatia diabetica clinic manifesta
  • IRC (uremie)

122
NEFROPATIA DIABETICA
  • HIPERFUNCTIE RENALA
  • tensiunea arteriala - normala
  • proteinuria - absenta sau ? tranzitoriu
  • ?FG
  • ?fluxul plasmatic renal
  • hipertrofie renala (R-grafie ecografie renala)
  • MO
  • crestere în volum a glomerulilor
  • ME
  • MBG normala

123
NEFROPATIA DIABETICA
  • HIPERFUNCTIE RENALA
  • PATOGENEZA
  • hiperfiltrare glomerulara
  • hiperglicemia
  • insulinopenia
  • cresterea productiei de hormon de crestere
  • prostaglandine
  • factori de crestere

124
NEFROPATIA DIABETICA
  • STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENTIOS
  • tensiunea arteriala normala
  • proteinuria este absenta sau ? tranzitor
  • asociata cu efort fizic sau abuz alimentar
  • de carbohidrati
  • ? FG
  • ME
  • îngrosarea MBG
  • proliferare mezangiala
  • depozite renale de glicoproteine

125
NEFROPATIA DIABETICA
  • NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
  • TA poate fi ?, în special la tinerii cu DZ tip1
  • TA ? încet cu progresia bolii
  • ?FG
  • microalbuminurie - 30-300 mg/24h
  • indicator important al implicatiilor renale în DZ
  • utila în urmarirea pe termen lung ? detectarea
    timpurie a afectarii renale în diabet

126
NEFROPATIA DIABETICA
  • MICROALBUMINURIA
  • PATOGENEZA
  • anomalii ale absorbtiei tubulare de proteine
  • ? presiunea glomerulara (? fluxul plasmatic
    glomerular,? rezistenta arteriolei eferente)
  • alterari ale MBG
  • hipertensiunea arteriala
  • hiperglicemia

127
NEFROPATIA DIABETICA
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
produsii proteici de glicozilare ? produsii
finali de glicozilare ?in peretii
vasculari ?celulele mezangiale
?macrofage ?actioneaza prin receptori
specifici-RAGE- ?sinteza de colagen
IV,citokine
128
NEFROPATIA DIABETICA
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
acumulare de matrice mezangiala
TGFß,CTGF-hipertrofie celulara, ? sintezei de
colagen TGFß produs de celulele
tubulare?fibroza susceptibilitate genetica
129
NEFROPATIA DIABETICA
  • NEFROPATIA DIABETICA MANIFESTA
  • proteinurie izolata gt 0.5g/24h
  • proteinurie nefrotica neselectiva
  • hematurie microscopica
  • IRC, IRA, IR rapid progresiva
  • hipertensiune arteriala
  • infectia tractului urinar
  • simptome clinice si paraclinice ale DZ
  • microangiopatia
  • retinopatie diabetica
  • neuropatie diabetica
  • macroangiopatia

130
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE
  • glomeruloscleroza diabetica difuza
    (glomeruloscleroza intracapilara)
  • glomeruloscleroza nodulara
  • leziuni exudative glomerulare
  • hialinoza si scleroza focala

131
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

132
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

133
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

134
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

135
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

136
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

137
NEFROPATIA DIABETICA
  • MORFOPATOLOGIE

138
NEFROPATIA DIABETICA
  • INSUFICIENTA RENALA
  • simptome ale uremiei
  • complicatii ale DZ
  • afectare vasculara (artere coronare, artere
    carotide, artere cerebrale,artere periferice)
  • retinopatie
  • neuropatie vegetativa

139
NEFROPATIA DIABETICA
  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
  • IRC în 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste
  • TRATAMENT
  • dieta
  • hipoproteica 0,7-0,9g/kgcorp
  • diuretice
  • agenti antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)
  • TA-125/75mmHg- proteinurie gt 1,2g/24h
  • hipolipemiante
  • control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7
  • IRC
  • hemodializa
  • dializa peritoneala
  • transplant renal

140
SINDROMUL ALPORT
  • transmitere genetica autosomala dominanta sau
    x-linkata
  • TABLOU CLINIC
  • hematurie recurenta
  • proteinurie
  • surditate
  • IRC
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO
  • GN proliferativa focala si segmentala
  • GN proliferativa difuza
  • ME
  • îngrosare focala sau difuza a membranelor bazale
    glomerulare si tubulare
  • IF
  • depozite de Ig si C absente
  • TRATAMENT - simptomatic

141
BOALA FABRI
  • afectiune ereditara, x-linkata
  • scaderea activitatii alfa-galactozidazei A
  • TABLOU CLINIC
  • papule purpurice
  • telangiectazii
  • hepatomegalie
  • splenomegalie
  • adenopatii
  • afectiuni neurologice
  • hematurie microscopica
  • proteinurie
  • IRC
  • MO
  • marirea celulelor epiteliale glomerulare,
    citoplasma vacuolizata
  • FARA TRATAMENT

142
ONICODISPLAZIA EREDITARA (SINDROMUL NAIL-PATELLA)
  • transmitere autosomal dominanta
  • TABLOU CLINIC
  • unghii specifice displazice
  • absenta uneia sau ambelor patele
  • edem
  • hipertensiune arteriala
  • hematurie microscopica
  • proteinurie
  • IRC
  • MORFOPATOLOGIE
  • MBG are aspect mâncat de molii

143
LIPODISTROFIA
  • GN mezangio-capilara
  • lipodistrofie partiala sau difuza

144
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
  • CAPTOPRIL
  • proteinuria
  • MORFOPATOLOGIE
  • MO GN membranoasa
  • ME depozite electron-dense subepiteliale
  • D-PENICILLAMINA
  • GN apare dupa 6 luni de terapie proteinurie
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN membranoasa
  • GN proliferativa extracapilara

145
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
  • MERCUR
  • expunere la mercur industrial
  • tratament cu produse de mercur
  • MORFOPATOLOGIE
  • leziuni minime
  • GN membranoasa
  • infiltrate interstitiale inflamatorii

146
SARURI DE AUR
  • proteinurie
  • sindrom nefrotic
  • MORFOPATOLOGIE
  • leziuni minime
  • GN membranoasa

147
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZARI SI ALERGENI
  • HEROINA
  • pacienti dependenti de heroina
  • proteinurie
  • hematurie
  • hipertensiune arteriala
  • C3 N
  • ? IgM
  • MORFOPATOLOGIE
  • scleroza glomerulara focala si segmentala

148
SOLVENTI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE
  • GN proliferative
  • GN membranoase
  • GN proliferative extracapilare -mediate de Ac
    anti-MBG
  • IF
  • IgG linear
  • depozite C3

149
VACCINURI
  • antigenii introdusi de diferite vaccinuri ?
    anticorpi specifici ? CI
  • CI pot exacerba o afectiune glomerulara
    preexistenta
  • vaccinurile pot induce GN de novo prin
    intermediul CI depozitate în rinichi
  • MORFOPATOLOGIE
  • GN proliferativa

150
TAKE-HOME MESSAGES
  • GN secundare afecteaza si alte organe în afara
    rinichiului
  • LES este un model tipic de boala mediata prin CI.
    O varietate larga de autoanticorpi pariticipa în
    patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar)

151
TAKE-HOME MESSAGES
  • nefropatia diabetica este raspunzatoare de un
    numar semnificativ de cazuri de IRC terminala,
    reprezentând cauza cea mai frecventa de IRC
    tratata prin supleere renala
  • !! atentie la neoplazii si infectia cu virus
    hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare
  • !! nu uitati de mielomul multiplu la pacientii
    vârstnici care se prezinta cu sindrom nefrotic
Write a Comment
User Comments (0)