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... Crise de t tanie latente = paresth sies Signes de Chvostek et Trousseau Retard mental (enfant), d mence (adulte ), syndrome ... – PowerPoint PPT presentation

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1
HYPERCALCEMIE Séméiologie
2
HYPERCALCEMIE diagnostic positif
  • Calcémie totale Normale 2,2 - 2,5 mmol/l
  • Correction avec l albuminémie 0,2 mmol/l
    par 10 g/l d albumine
  • Calcium ionisé 1,10 - 1,20 mmol/l (pH 7,4)

3
HYPERCALCEMIE étiologies
  • Hyperparathyroïdie primaires
  • (Hypersecrétion primitive de PTH)
  • Hypercalcémie ( hypophosphorémie)
    PTH élevée ou  anormalement 
    normale, calciurie élevée ou normale
  • Fréquente (1/800 à 1/1 000 population générale)
  • Adénomes 85
    Hyperplasie
    15
    Carcinomes exceptionnels
  • Un seul diagnostic très rare Hypercalcémie
    familiale bénigne (mutation - récepteur
    calcium) calciurie basse

4
HYPERCALCEMIE étiologies
  • Hyperparathyroïdie primaires par hyperplasies
  • Associées à
  • Néoplasie endocrinienne multiple (NEM) type
    1 HPT Tumeurs neuro-endocrines du
    pancréas Adénomes hypophysaire Tumeur
    corticosurrénalienne
  • Néoplasie endocrienne multiple (NEM) type
    2 Carcinome médullaire de la thyroïde Phéoch
    romocytome HPT
  • Hyperparathyroïdie familiale isolée 3
    maladies génétiques autosomiques dominantes

5
HYPERCALCEMIE étiologies
  • Distinguer
  • Hyperparathyroïdies primaires /
    Hyperparathyroïdies secondaires
  • Hyperparathyroïdies secondaires PTH est
    élevée mais calcémie basse
  • Le plus souvent - carence apports en
    25-OH vitamine D
  • - ou insuffisance rénale (carence 1-25 OH Vit D)
  • Hyperparathyroïdies  tertiaire 
    Apparition d une hypercalcémie sur
    hyperparathyroïdie secondaire (insuffisance
    rénale chronique terminale en dialyse)

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HYPERCALCEMIE étiologies 2 Paranéoplasiques
  • PTH-rp 80 des cas, le plus souvent tumeurs
    solides même récepteur que PTH mais pas
    reconnue par le dosage de la PTH donc dans ces
    hypercalcémies PTH est très basse
  • Métastases ostéolytiques sans
    PTH-rp myélome
  • Hypersecrétion de 1-25 OH Vit D Lymphomes

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HYPERCALCEMIE étiologies 3
  •  VITAMIN TRAP 
  • Vitamins A And D
  • Immobilization
  • Thyrotoxicosis
  • Addison
  • Milk-alkali syndrom
  • Inflammatory disorders
  • Neoplastic disorders
  • Sarcoidosis
  • Thiazides (et d autres drogues)
  • Rhabdomyolyse
  • AIDS
  • Paget

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HYPERCALCEMIE Stratégie diagnostique
9
HYPERCALCEMIE Traitement
  • Hypercalcémie aiguë sévère gt 3,0 mmol/l
    avec signes cliniques, et/ou d apparition rapide
  • - Réhydratation
  • - Si PTH ou rPTH dépendante Inhibition de la
    résorption ostéoclastique diphosphosphonates
    pamidronate (Aredia 15 à 90 mg en une
    perfusion IV de 2 heures)
  • - Autres moyens
  • Augmentation de l excrétion rénale de calcium
    Furosémide 40-80 mg/4h compensation de
    la diurèse Difficile à surveiller (soins
    intensifs)
  • Diminution de l absorption digestive
    Corticoïdes uniquement pathologies avec
    hyperabsorption

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HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE Traitement
chirurgical
  • Indication Hyperparathyroïdies
    symptomatiques ou asymptomatiques critères
    du consensus 1991
  • Exérèse adénome ou glandes hyperplasiques (si 4,
    exérèse de 3,5)
  • Chirurgie réservée à des chirurgies très
    expérimentées
  • Complications très rares (paralysie réccurentes
    1 , hématome)
  • Imagerie pré-opératoire
  • /- performante, non nécessaire si exploration
    systématiques des 4 glandes
  • Association échographie/ scintigraphie MIBI
    pré-opératoire peut permettre un abord
    unilatéral.

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HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE ASYMPTOMATIQUE
Consensus pour indications chirurgicales (1991)
(symptomatique lithiase ostéite
fibrokystique syndrome neuromusculaire) 1)
Opérer si un des critères suivants - Calcémie
gt 3 mmol/l (critère souvent revu à la baisse, en
général 2,8 mmol/l) - Calciurie gt 400 mg/g
créatininurie - Clairance de la créatinine
abaissé sans autres causes lt 2 - Age lt 50 ans
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HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE ASYMPTOMATIQUE
Consensus pour indications chirurgicales (1991)
2) Surveiller sans opérer un patient qui n a
pas les critères précédents à la condition que
- Pas d antécédent d hypercalcémie sévère
- Suivi possible sur le long terme - Pas de
pathologie intercurrentes qui compliquerait la
gestion ou le suivi - Le patient n exprime pas
un désir d être opéré Le suivi - /6 mois,
calcémie, clairance de la créatinine, TA - 1/an,
ASP, calciurie - 1/2 ans ostéodensitométrie Ne
pas prescrire de régime pauvre en sel, de
thiazidique, de furosémide, de régime pauvre en
calcium, éviter l immobilisation, conseiller des
apports hydriques gt 2/24 h, traiter rapidement
les épisodes de déshydratation
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HYPOCALCEMIE Sémiologie
  • Aiguë
  • - Crise de tétanie sensitivo-motrice
    paresthésies ( fourmillements  buccales
    ou distalité des membres, puis contractures
    musculaires main, pied, buccales, larynx.
    Aggravé par hyperventilation
  • - Crises comitales

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HYPOCALCEMIE Sémiologie
  • Chronique
  • - Neuromusculaires   Crise de
    tétanie latente  paresthésies Signes de
    Chvostek et Trousseau Retard mental
    (enfant), démence (adulte), syndrome
    extrapyramidal, syndromes psychiatriques,
    œdème papillaire, calcifications des noyaux gris
    (Fahr)
  • - Ophtalmologiques Cataracte
  • - Cardiovasculaires myocardioparthie,
    allongement QT, Troubles du rythme
  • - Troubles des phanères ongles, cheveux, peau,
    émail dentaire
  • - Osseux non lié à l hypocalcémie, mais à la
    cause éventuelle (ex carence en
    vitamine D)

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HYPOCALCEMIE Diagnostic étiologiques
  • Déficit en PTH (ou résistance)
    hypoparathyroïdie, pseudo-hyperparathyroïdi
    es
  • Déficit en 1-25 OH Vit D (ou résistance)
    Carence d apport, d absorption en Vit
    D Déficit hydroxylation en 1 (insuffisance
    rénale ) ou 25 (hépatopathies), résistance à
    1-25 Vit D
  • Calcium  retiré de la circulation 
    chélation (phosphate, pancréatite aiguë,
    citrate, foscamet), alcalose respiratoire aiguë,
    métastase ostéoblastique)

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HYPOCALCEMIE Stratégie diagnostique
  • Signes cliniques
  • Cicatrice cervicale, antécédents familiaux,
    signes cutanés, dysmorphie
  • Biologie
  • PTH en même temps que calcémie
  • Créatinémie, Phosphorémie
  • 25-OH Vit D, Mg2, éventuellement 1-25 OH Vit D

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HYPOCALCEMIE AIGUE Traitement
  • Calcium intraveineux
  • 200 à 300 mg de calcium élément en 10 minutes
    2 à 3 ampoules gluconate de calcium, G5
  • (1ampoule de 10 ml à 10 1 g de gluconate de
    calcium mais seulement 93 mg de calcium
    élément)
  • Risque de nécrose tissulaire si extravasation et
    d asystolie si trop rapide
  • Éventuellement poursuite par perfusion 1 à 2
    mg/kg/h.

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TRAITEMENT DE LA CARENCE EN VIT D
  • Vitamine D2 colecalciferol (ex Auxergyl)
  • - Crise de tétanie sensitivo-motrice
    paresthésies ( fourmillements  buccales
    ou distalité des membres, puis contractures
    musculaires main, pied, buccales, larynx.
    Aggravé par hyperventilation
  • - Crises comitales

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TRAITEMENT DE L HYPOPARATHYROIDIE
1-25 oh Vit D Calcitrol (Rocaltrol) 0,5 à
1ug/j ou 1 OH Vit D alfacalcidiol (Un-Alfa) 1 à
20 ug/j calcium élément per os 1 g/j risque
hypercalcémie, hypercalciurie (ne pas normaliser
strictement la calcémie)
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