Anomalie de la Jonction Crвnio-cervicale

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Anomalie de la Jonction Crânio-cervicale

• Marc Lévêque
• 21 novembre 2006
• Hôpital Notre Dame

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Embryologie
tube neural
dermomyotome
sclérotome
notochorde

• 1er et 2ème somites occipitaux clivus
• 3ème somite occipital tubercules jugulaires
• 4ème  pro-atlas  (C0) partie ventrale du FM,
  facette art. sup. de latlas, ligaments
  transverses, alaires et apical
• 1er somite cervical (C1) arc ventral de latlas
  et parfois larc dorsal de laxis, 1/3 moyen de
  la dent
• 2ème somite cervical (C2) 1/3 inf. de la dent
  et reste de laxis

7ème mois
3 - 6 ans
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Embryo. ossification de C1

• A Corps vertébral à la naissance. Le centre
  d'ossification (parfois deux centres
  d'ossification) apparaît dans la première année
  de la vie.
• C Lames apparaissent à la 7e semaine de vie
  foetale. La partie antérieure de l'articulaire
  supérieure vient habituellement du corps.
• D La synchondrose de l'épineuse se fusionne à
  la troisième année de vie.
• F La synchondrose centrale se fusionne vers la
  7e année de vie.
• K Chez l'adulte, le ligament entourant
  l'encoche vertébrale supérieure peut s'ossifier.

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Embryo. ossification de C2

• A Corps vertébral apparaît au 5e mois de vie
  foetale.
• C Lames apparaissent au 7e mois de vie
  foetale.
• D Les lames se fusionnent en arrière à la 2e ou
  3e année de vie.
• F La synchondrose centrale se fusionne entre la
  3e et la 6e année.
• G Anneau épiphysaire inférieur. Il apparaît à
  la puberté et se fusionne à 25 ans.
• H Centre d'ossification apical de l'odontoïde.
  Il apparaît entre la 3e et la 6e année et se
  fusionne à 12 ans.
• I Deux centres d'ossification séparés
  apparaissent au 5e mois de vie foetale et se
  fusionnent ensemble au 7e mois de vie foetale.
• J La synchondrose entre l'odontoïde et les
  lames se fusionne entre la 3e et la 6e année.
• L La synchondrose entre l'odontoïde et le corps
  vertébral se fusionne entre la 3e et la 6e année.

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Anatomie (1)

• Memb. atlanto-occ. ant.
• Memb. atlanto-occ. post.
• Ligt. apical et ligt. alaire
• Ligt. cruciforme (trans. et cranio-caudal)
• Membrane tectoriale

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Anatomie (2)

• Drainage lymphatique ganglions rétropharyngés ?
  chaîne cervicale profonde
• Plexus veineux sous-occipitaux ? veines
  pharyno-vertébrales
• Vascularisation artérielle artères vertébrales
  ? arcades vasculaires ? branches de lartère
  occipitale
• Absence de communication entre les artères
  vascularisant la dent et celle du corps de C2
  (plateau cartilagineux)
• Syndrome de Grisel
• Os odontoidum

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Épidémiologie (1)

• Syndrome de Goldenhar
• dysplasie oculo-auriculo-vertébrale
• 1/200 000, sporadiquegtAutos. dom.
• face étroite
• microphtalmie
• hydrocéphalie
• hypoplasie mandibulaire
• anomalie vertébrale

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Épidémiologie (2)

• Syndrome de Conradi
• Maladie chondrodystrophique calcifiante
• Autosomique dominante
• nanisme
• scoliose
• asymétrie de longueur des membres
• Syndrome de Down (cf.)
• anomalie de la jonct. cranio-cerv. 14-20

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Épidémiologie (3)

• Syndrome de Morquio
• Mucopolysaccharidose de type IV
• 1/200 000, autosomique dominant
• nanisme
• anomalie de la jonction crânio-cervicale 30-50

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Épidémiologie (4)
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Clinique

•  Variété des symptômes
• Anamnèse
• traumatisme cervical
• infection ORL
• Examen physique
• phénotype
• cervicalgie
• attitude vicieuse
• Signe(s) neurologique(s)

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Imagerie

• Rx
• ligne de Chamberlain
• ligne de Walkenheim
• ligne de Mc Raes
• IRM
• compression neuro.
• exam. dyn. ext. flex.
• TDM
• anomalie osseuse (pièce manquante, fusion...)
• 3D

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Traitement

• Il suppose de bien comprendre le mécanisme. Il
  sera fonction
• du caractère réductible ou non de la lésion
  osseuse
• de la pathologie sous-jacente
• du mécanisme de compression et de son évolutivité
• de lexistence et de la localisation des points
  épiphysaires de croissance

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Syndrome de Klippel-Feil (1)

• Décrit en 1912
• brièveté du cou
• implantation basse des cheveux
• mobilité cervicale réduite
• scoliose congénitale (60)
• anomalie rénale (33)
• déformation de Sprengel (33)
• anomalie de la face
• surdité (20-30)

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Syndrome de Klippel-Feil (2)

• Assimilation unilat./bilat./ segmentaire/focale
  de latlas par défaut de segmentation (C0-C1) à
  la 4-8ème semaine
• Absence de segmentation C2-C3 fréquemment
  associée ? les contraintes sur C1-C2 ?
  linstabilité
• Subluxation réductible au début, formation dun
  panus de tissu granuleux autour de la dent afin
  de  stabiliser 
• 14 ans la subluxation devient irréductible

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Syndrome de Klippel-Feil (3)
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Syndrome de Grisel

• Subluxation atlanto-axiale faisant suite à une
  infection oro-pharyngée chez lenfant (lt12ans)
• Inflammation métastatique  décalcification de
  lattache ligamentaire
• Clinique cervicalgie, cou raide, torticolis,
  déficit neurologique
• Traitement
• du foyer infectieux
• immobilisation sterno-occipito-mandibulaire
  (10-12s)
• le recours à la fusion est rare

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Invagination basilaire

• Protrusion du rachis dans la base du crâne
• Association fréquente à des anomalies de dvpt de
  la région
• 25-30 de Chiari I
• 2 types
• ventral
• paramésial
• Doit être suspectée sur les Rx bouche ouverte
  lorsque lart. atlanto-axiale latérale nest pas
  visible

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Invagination basilaire (2)
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Impression basilaire (1)

• Invagination basilaire liée à un os mou
• Formes congénitales
• Osteogenesis imperfecta
• Acro-osteolyse
• Achondroplasie
• Syndrome de Hurler
• Mucopolysaccharidose type I
• Auto. Dom. 1/100 000
• Brachydactylie, hypotelorisme
• Formes acquises
• Hyperparathyroïdie
• Maladie de Paget
• Ostéomalacie
• Renal rickets

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Impression basilaire (2)

• Osteogenesis imperfecta

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Impression basilaire (3)
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Impression basilaire (4)

• Traitement

? Néanmoins, malgré une réduction satisfaisante
la pathologie progresse dans 80 (traitement
palliatif)
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Syndrome de Down

• 1/700
• Instabilité crânio-cervicale 14-24
• Symptomatique dans 1
• 50 instabilité atlanto-occipitale
• Critère dexclusion pour les JO paralympiques
• ( Rx avec espace atlanto-dentale gt 4.5mm)
• Série de Menezes de 64 pts opérés
• 30 luxations atlanto-axiales
• 18 pts avec compressions
• 20 arthrodèses réalisées
• 40 lux. occipito-atlantales (my esp.
  prédental8mm)
• 12 os odontoïdum
• 6 invaginations basilaires
• Les auteurs préconisent
• fusion lorsque lespace prédentale gt 7mm
• une fixation par visse car
• fusion incertaine en raison de phénomènes
  inflammatoires spécifique
• problème de comportement

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aplasie/hypoplasie de la dent

• Nombreux états intermédiaires
• Fréquemment associé à un défaut de segmentation
  C2-C3
• Incompétence du ligament cruciforme ?
  instabilité atlanto-axiale

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Os odontoïdum

• Fragment de dent isolé entouré de corticale et
  arrondie
• Parfois difficile à distinguer dune fract. de
  lodontoïde même si le trait alors est irrégulier
  et sans corticale
• Le plus souvent lOO est une ancienne fract. (pts
  avec synd. de Morquio, de Down et trauma. ds
  lenfance) dont la consolidation a été compromise
  par mauvaise vasc. et lig. alaire
• 2 types
• orthoptique mvt de los ondo. à lunisson avec
  latlas ? risque dorsal médullaire en flexion
  par recul de larc post de C1 ventral par
  compression de lOO
• dystopic fixation au clivus
• Découverte fortuite dun OO fixation impérative

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Prise en charge des anomalies de la JCC

• La réduction par halo de traction simpose
• pour lever la compression neurologique
• pour stabiliser pendant la chir. de la JCC
• pour immobiliser la JCC
• Pour prévenir une instabilité potentielle
• Contre-indication
• avant lâge d1 an
• maladies des os mous
• infection du scalp
• la veste-halo en cas dépilepsie ou de maladie
  pulmonaire

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La réduction technique (1)

• Sassurer de lépaisseur du crâne par une TDM
• Choisir un Halo laissant 2.5 cm avec le crâne
• Placer le Halo sous AG -ou sédation IV- en
  dessous de léquateur du crâne. Une minerve est
  requise lors de lAG
• Le nombre de visses varie selon lâge
• 8 à 10 avant 4 ans
• 6 de 4 ans à 8 ans
• 4 après 8 ans

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La réduction technique (2)

• La force de serrage des visses varie selon lâge
  
• 2 lbs de 2 à 4 ans
• 4 lbs de 4 à 6 ans
• 4-6 lbs de 6 à 10 ans
• La force de traction varie selon lâge
• 2-3 lbs à 3 ans
• 3-4 lbs de 3 à 5 ans

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La réduction complications

• blessure des n. surpra-orb. et supra-trochl.
• dislocation de la colonne cerv. hte
• pénétration des visses ds le crâne et le cerveau
• encombrement respiratoire
• arrachement du halo de la tête
• infection locale, cellulite
• aggravation du déficit neuro. par mauvaise
  position du halo
• Contrôle radiographique journalier

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(No Transcript)
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Décompression crânio-cervicale

• La voie transoral-transpalato-pharyngée
• approche ventrale la plus utilisée
• procédure septique
• indiquée lors dune compression osseuse
  ventral de la JCC
• la stabilisation préalable est impérative
• ouverture buccale gt 25 mm
• contre-indiquée en cas de lésion intra-durale
  et/ou si la lésion est à plus de 15mm de la ligne
  médiane

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(No Transcript)
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Décompression crânio-cervicale

• La voie transcervicale-extrapharyngée
• peu utilisée
• procédure aseptique
• indiquée si une fusion ant. est requise
• risque accru de léser les NC IX et XII

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Décompression crânio-cervicale

• La voie latérale-transcondylienne extrême
• peu utilisée
• accès au clivus inf., FM, JCC
• indiquée en cas de compression postéro-latérale
  de la jonction cervico-médullaire
• risque accru de fuite de LCR

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Stabilisation crânio-cervicale

• Indications
• Séparation des masses latérales de latlas gt 7mm
  sur Rx bouche ouverte
• Espace prédentale gt 5 mm avant 8 ans et gt3mm
  après
• Translation occipito-atlantalegt 2mm
• Écartement minimal entre les condyles occ. et les
  masses lat. de C1
• Anomalies dynamiques de la JCC ds les plans
  sagit., coro., axial
• Rapports anormaux entre le canal spinal et le FM

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Stabilisation crânio-cervicale

• Deux groupes de procédure postérieure chez
  lenfant
• ? par visses/câbles et os
• absence de fusion dans 9-80

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(No Transcript)
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Stabilisation crânio-cervicale

• Deux groupes de procédure postérieure chez
  lenfant
• ? par visses/câbles et os
• absence de fusion dans 9-80
• par visses transarticulaires et fixation
  postérieure des arcs de C1 et C 2
• Excellente fusion
• 15 de lésions de lartère vertébrale

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(No Transcript)
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Stabilisation occipito-cervicale