ARTMIS KAN DEGERLERI OLAN HASTAYA YAKLASIM

1
ARTMIS KAN DEGERLERI OLAN HASTAYA YAKLASIM

• Dr. Yahya Büyükasik

TEORIK DERS
LÖKOSITOZLU HASTA
ERITROSITOZLU HASTA
KAPAT
2
(No Transcript)
3
(No Transcript)
4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
(No Transcript)
9
Mononükleozis Sendromu

• Akut atesli hastalik
• BK sayisinin gt 50 kadari lenfosit
• gt 10 lenfosit atipik

EBV CMV HIV Herper simpleks II Rubella Toxoplazma
gondii Adeno virus Hepatit A-B
10
MIYELOPROLIFERATIF HASTALIKLAR

• Benzer prezentasyon bulgulari
• Benzer periferik kan ve KI bulgulari
• Birbirlerine (görünüste) dönüsme
• Akut lösemiye transformasyon

Hipersellüler ilik Bir ya da fazla seride
artis Fibrozis
Bir ya da fazla seride artis (Eritrositoz PVye
özgü. Digerleri ortak)
Akut Lösemiye transformasyon kaçinilmaz. Ortalama
sagkalim 5-6 yil
KML
AMM
Ilik yetmezligi (sitopeniler), portal
hipertansiyon. Ortalama sagkalim 3-4 yil
PV

Lösemiye dönüsüm nadir. Baslica morbidite nedeni
tromboembolizm ve Uzun vadede ilik yetmezligi (
spent faz)
ET
KEL/HES
KNL
11
Reaktif Hücre Artislari

• Eritrositoz
• Trombositoz
• Nötrofili
• Eozinofili
• Lenfositoz
• Monositoz
• Mononükleozis
• sendromlari

Miyeloproliferatif Hastaliklar
Vs
M D S
Vs
Lenfoproliferatif Hastaliklar
Vs
Akut Lösemiler
12
Lenfoproliferatif Hastaliklar
Reaktif Lenfositoz Reaktif Monositoz Mononükleozi
s sendromlari
Vs
Akut Lösemiler

• Periferik kanda malin hücreler (blast, lenfoma
  hücresi)
• Diger serilerde baskilanma ve bununla iliskili
  belirti-bulgular
• Bazi lenfoproliferatif hastaliklarda yakinma ve
  kan sayimi bozukluklarinin uzun süreli olmasi
• (Yaygin) LAPler ve ekstramedüller hastalik
  tutulumu
• Hücrelerin akim sitometrik/ genetik özellikleri
• Lenf nodlarinin histolojik görünümü
• Kemik iliginde malin infiltrasyon
• (lenfoproliferatif hst.da periferik kan tutulumu
  varsa ilik tutulumu da vardir)

• (Akut) atesli hastalik
• Periferde reaktif (atipik) hücreler
• Bilinen ek hastalik olmasi
• Diger serilerde baskilanma yok
• Organomegali-LAP olmayabilir
• Viral seroloji

AYIRICI TANI GENELLIKLE KOLAYDIR !
13
(No Transcript)
14
(No Transcript)
15
(No Transcript)
16
(No Transcript)
17
(No Transcript)
18
KRONIK LENFOSITIK LÖSEMI
19
BASA DÖN
20
(No Transcript)
21
Reaktif Trombositoz Reaktif Monositoz
Vs
Miyelodisplastik sendrom

• Displazi olmasi
• Ilikte blast artisi olabilmesi
• Sitogenetik bulgular

• Altta yatan hastaligin belirti ve bulgulari

AYIRICI TANI GENELLIKLE ZOR DEGILDIR !
22
(No Transcript)
23
Reaktif Trombositoz Reaktif/Sekonder
Eritrositoz Sola kayma/Lökemoid Reaksiyon
Vs
Miyeloproliferatif Hastaliklar

• Kronik seyir
• Hücre döngüsünün hizlanma belirti ve bulgulari
• Organomegali
• Birden fazla seride artis
• LAP skoru
• Tipik ilik morfolojisi
• (Patognomonik olabilen) sitogenetik özellikler

• Altta yatan hastaligin belirti ve bulgulari

TROMBOSITOZ, ERITROSITOZ ve ÖZELLIKLE EOZINOFILI
AYIRICI TANISI OLABILIR !
24
ERITROSITOZ NEDENLERI
25
BASLICA TROMBOSITOZ NEDENLERI 1. Klonal a.
Esansiyel trombositoz b. Diger MPHlar (PV, KML,
AMM) c. MDS d. MDS/MPH 2. Familyal 3. Reaktif
(sekonder) a. Akut kan kaybi b. Demir
eksikligi c. Aspleni, postsplenektomi d.
Trombositopeninin düzelme fazi (rebound) e.
Maliniteler f. Kronik inflamasyon/infeksiyon
(inflamatuvar barsak hst.i, kollajen doku hst.i,
tüberküloz, vb) g. Akut inflamasyon/infeksiyon h.
Egzersize cevap olarak i. Ilaçlar (vinkristin,
epinefrin, ATRA, sitokinler, büyüme faktörleri)
26
(No Transcript)
27
MPH Belirti ve Bulgulari

• Hücre döngüsünün hizlanmasina bagli
• Viskozite artisina bagli
• Tromboembolizm ile ilgili belirti ve bulgular
• Histamin, vb. mediatörlerle iliskili belirtiler
• Ekstramedüller hematopoeze bagli
• Direkt Hb konsantrasyon artisina bagli belirti
• Ilik yetmezligine bagli

• Asemptomatik
• Splenomegali
• Hepatomegali
• Yorgunluk
• Pletora
• Kasinti
• SSS ile ilgili yakinmalar (bas agrisi?SVO)
• Eritromelalji
• Arteriyel-venöz TE ile ilgili

• Zayiflama
• Gece terlemeleri
• Kanamalar
• Gut
• Karin agrisi-dispepsi (splenomegali, peptik
  ülser)
• Ödem
• Portal hipertansiyon ile ilgili
• LAP
• Sarilik

28
(No Transcript)
29
(No Transcript)
30
(No Transcript)
31
ERITROMELALJI
32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
gt 11 000/mm3
Lökositoz

Detayli öykü Fizik inceleme Periferik yayma

TANI



Nedeni belli olmayan nötrofili ( sola kayma)

Normal


Eritrosit sedimentasyon hizi CRP

Izole hafif nötrofili (BK lt 15 000/mm3) Diger
FM ve PY bulgulari N

Bariz nötrofili Splenomegali Bazofili Immatür
miyeloid hücreler Lökoeritroblastozis Displazi


Artmis

IZLEM

Bazen Gerekebilen Testler LAP skoru Total
eritrosit kitlesi Abdomino(pelvik) BT
Jinekolojik ve meme muayeneleri Prostat
muayenesi Süpheli dokularin-sekresyonlarin
kültürü Infeksiyon-kollajen doku hastaliklari
serolojileri ÖMD ve kolon grafileri Alt ve üst
GI endoskopiler Mammografi Serum protein
elektroforezi Diger aile bireylerinin lökosit
sayisi
Çogu Kez Istenen Testler KI Asp / Biopsi
(retikülin boya) Sitogenetik/moleküler inceleme
(Ph1 dahil) AC grafisi BFT, KCFT, LDH, T. prot,
Alb TIT GGK Tümör belirteçleri Abdomino(pelvik)
USG




36
(No Transcript)
37
E gt 51 Hct K gt
48
E ? 60 Hct K
gt 55
Eritrosit kitlesi artmis mi ?
Total eritrosit kitlesinin incelenmesi
Normal
Artmis
Yalanci (ya da relatif) eritrositoz
(dehidratasyon, diüretik, hipertansiyon,
Gaisböck sendromu)
Mutlak Eritrositoz
Sekonder mi ? Primer mi ?
Mutlaka Istenecekler Arter Gazlari Ferritin B12 F
olat Kreatinin KCFT Ürik asit Serum Epo Abdominal
USG
Gerekirse Istenebilecekler AC grafisi Elektrolitl
er KI aspirasyon biyopsisi Ilik karyotipi BFU-E
kültürü O2 disasosiyasyon egrisi Uyku
çalismasi AC fonksiyon testleri Ekokardiyografi Ep
o reseptörü mutasyon analizi
38
(No Transcript)
39
Detayli öykü Fizik inceleme Periferik yayma
Nedeni dogrulamaya ve düzeltmeye yönelik
yaklasimlar ve/veya takip
Trombositoz
Süpheli/ asikar bir reaktif neden var
??
Nedeni belli olmayan trombositoz
Çogu Kez Istenen Testler CRP Eritrosit
sedimentasyon hizi Serum demir parametreleri Abdom
ino(pelvik) USG Akciger grafisi Gaytada gizli
kan Idrar tetkiki Tümör belirteçleri KI
aspirasyon/ biyopsisi (demir ve retikülin
boyamalari dahil) KInden sitogenetik/moleküler
incelemeler (Ph1 kromozomu dahil)
Bazen Gerekebilen Testler Total eritrosit
kitlesi BFT, KCFT, LDH, total protein,
albumin Abdomino(pelvik) BT Jinekolojik ve meme
muayeneleri Prostat muayenesi ÖMD ve kolon
grafileri Alt ve üst gastrointestinal endoskopik
incelemeleri Mammografi Serum protein
elektroforezi Süpheli dokularin/sekresyonlarin
kültürleri Infeksiyon ve kollajen doku
hastaliklarina yönelik serolojik
incelemeler Diger aile bireylerinin trombosit
sayisi yönünden incelenmeleri Kemik iliginde X
kromozomu inaktivasyon paterni (G-6PD gen
polimorfizmi) Otonom eritroid ve megakaryositik
koloni olusumunun incelenmesi Serum IL-6
40
ESANSIYEL TROMBOSITOZ TANI KRITERLERI

• 1 Ay Ara ile gt 600 Bin
• Reaktif Trombositoz Nedeni Yok
• Eritrosit Kitlesi Normal
• Ilikte Fibrozis lt 1/3
• BCR/ABL Yok, MDS Düsündüren Karyotip Yok
• Splenomegali
• KI Biyopsisinde Hipersellülerite ve Atipik
  Megakaryosit Kümeleri
• Demir Eksikligi Olmamasi (Serum Ferritin ve/veya
  Depo Demiri Boyamasi)

• 9. Kadinlarda X Kromozomu Inaktivasyon Paterninin
  Klonal Hematopoeze Isaret Etmesi
• 10. Endojen Eritroid ve Megakaryositik
  Kolonilerin Olusumu veya IL-3e Sensitivite
  Artisinin Saptanmasi ile Otonom Hematopoezin
  Gösterilmesi
• 11. Akut Faz Cevabi Olmamasi (Plazma CRP ve IL-6
  Düzeylerinin Normal Olmasi)

Tani için 1-5 Arasi Kriterler ve 6-11 Arasi
Kriterlerden En Az 3 Tanesi
41
Süpheli/ asikar bir reaktif neden var
Detayli öykü Fizik inceleme Periferik yayma
Nedeni dogrulamaya ve düzeltmeye yönelik
yaklasimlar ve takip
Eozinofili
??
Nedeni belli olmayan eozinofili
Çogu Kez Istenen Testler Gaitada parazit x
3 Duodenal aspirasyon Total Ig E BFT, KCFT, LDH,
total protein, albumin CRP Eritrosit
sedimentasyon hizi Idrar tetkiki Akciger
grafisi Kemik iligi aspirasyon ve biyopsisi
(sitogenetik inceleme dahil) HIV ve hepatit
serolojileri Elektrokardiyografi,
ekokardiyografi Abdomino(pelvik) USG Tümör
belirteçleri KI aspirasyon/ biyopsisi (demir ve
retikülin boyamalari dahil) KInden
sitogenetik/moleküler incelemeler (Ph1 kromozomu
dahil)
Bazen Gerekebilen Testler Parazitlere yönelik
serolojik incelemeler (Echinococcus,
strongyloides, trichinella, toxocara) Solunum
fonksiyon testleri Abdomino(pelvik) BT Torakal
BT Paranazal sinüs CT Alt ve üst gastrointestinal
endoskopik incelemeleri Serum protein
elektroforezi Kollajen doku hastaliklarina
yönelik serolojik incelemeler Tümör
belirteçleri Cilt allerji testleri Cilt/kas
biyopsisi ENMG
42
(No Transcript)