Title: Diapositiva 1
1SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
2CARACTERISTICAS
Constituyen el 1 de los tumores en el adulto
7 en edades pediátricas
Sitios mas afectados extremidades 50
Extremidad inferior
3Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
Tejido conectivo
- Tejido muscular liso y estriado
- Hueso
- Cartílago
- Membranas sinoviales
- Pleura
- Pericardio
- Endotelio vascular
4Factores de riesgo
identificables
Feocromocitomas, SNC
Genéticos
- Alteraciones en Rb-1 y p 53
- Neurofibromatosis
- Poliposis adenomatosa familiar
- Retinoblastoma
- Sindrome de Li-Fraumeni
- Esclerosis tuberosa
Tumor desmoide intraabdominal
5radiaciones
Linfedema crónico
Infección por filaria
Agentes químicos
Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico,
cloruro de vinilo
6Tipos histológicos
Histiocitoma fibroso maligno
neurofibrosarcoma
liposarcoma
fibrosarcoma
Sarcoma sinovial
rabdomiosarcoma
angiosarcoma
7Factores pronósticos
grados
Criterios morfológicos
Bajo Intermedio alto
- Celularidad
- Grado de necrosis
- Vascularidad
- Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis
8tamaño
importancia
Obtención de un margen quirúrgico adecuado
Mal pronostico
localización
profundidad
9 Patrones de diseminación
local
hematógena
10etapas
Ia
Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2
menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos
de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o
grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño
o grado que invade hueso, vaso y nervios con o
sin metástasis gang. cualquier tumor con
metástasis a distancia
Ib
IIa
IIb
IIIa
IIIb
IIIc
IVa
IVb
11Manifestación clínica
masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo
se atribuyen a traumatismos ( desgarros
musculares, hematomas o abscesos)
12Diagnostico
biopsia
Incisión longitudinal al eje de las extremidades
y en el sitio mas prominente
Excisional con márgenes amplios
Con aguja fina
TAC,RM
Determina grupos musculares afectados
Tumores superficiales
Tumores menores de 3 cm
13Excisión quirúrgica
objetivo
TRATAMIENTO
Resecciòn amplia en bloque.()
Mas extensa
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad
cosmética y funcional
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
14Cirugía conservadora radioterapia
vs
amputación
Recurrencia local mayor
Excelente control local
15- Recurrencia local
- metástasis
menor de 5 cm
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Escisión qx completa
tamaño
Mayores de 10 cm
Radioterapia (mano, pie cabeza y
cuello)
Lesiones recurrentes
Quimioterapia neoadyuvante
Radioterapia
16Tumores retroperitoneales
Sarcomas de cabeza y cuello
Intraoperatoria
TELETERAPIA
Preoperatorio
Postoperatoria
Evitar irradiación a la circunferencia completa
de la extremidad
6-8 sem
Tumor de bajo grado
Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel
adyacente
17Tumores irresecables y de grado alto
Quimioterapia preoperatorio
Sarcoma visceral y retroperitoneal
El principio fundamental es no resecar órganos
que no estén afectados si no son factores
limitantes para obtener los márgenes
18TUMORES OSEOS
OSTEROSARCOMAS
CONDROSARCOMAS
19OSTEOSARCOMAS
- CONFINADA 80 AL 85 AL SITIO PRIMARIO
- SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70 APARTIR DE
QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
20DATOS EPIDEMIOLOGICOS
- TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15 DE
TUMORES OSEOS
- RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE
ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
21PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
- LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL
DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE
OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
- VARIEDADES MAS FRECUENTES
- OSTEOBLASTICO
- CONDROBLASTICO
- FIBROBLASTICO
- RICO EN CELULAS GIGANTES
- EPITELOIDE
- DE CELULAS PEQUEÑAS
- TELANGIECTASICO
22OSTEOSARCOMA
- SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS
OCASIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
- SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE
INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE
SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA
CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO.
Lo que estimula una respuesta en la se deposita
hueso debajo del mismo
Triangulo De Codman
23- RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
- INVADE TORRENTE SANGUINEO
- POCO MAS DEL 50 LAS CELULAS INVADEN PULMON
- 90 PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON
24OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
- Contenido totalmente dentro de la cortical o por
lo menos 90 del volumen tumoral es
intracortical.
25OSTEOSARCOMA PARAOSEO
- 4 de los osteosarcomas
- Ocurre en la corteza
- Localizado en tejidos yuxtacorticales, con
erosion cortical - Cualquier invasion intramedular es excentrica y
ocupa menos de 50 del diametro del conducto
medular.
- Femur distal cara posterior 75 de los casos.
Tratamiento Excision amplia
- Rx muestran una masa esclerotica lobulada
adherida al hueso adyacente sin afeccion del
conducto medular
26OSTEOSARCOMA PERIOSEO
- Lesion radiolucida adherida a la cortical sin
invasion medular
27PRONOSTICO
- Osteosarcomas de esqueleto apendicular? mejor
pronostico que los de la pelvis o columna
vertebral - Buena respuesta a la quimioterapia es de buen
pronostico? 68de supervivencia libre y 30
quienes tienen reacciones reducidas.
- Incremento de fosfatasa alcalina ?mal pronostico
28MANIFESTACIONES CLINICAS
- Se presenta generalmente en la metafisis de
huesos largos - Mas afectados
- Metafisis distal y proximal del femur
- Metafisis proximal de la tibia
- Metafisis proximal del humero
- Metafisis proximal del perone
- Dolor de intensidad creciente
- Deformidad por aumento de volumen
- Incapacidad funcional
- Dolor por fractura
- Afeccion articular
29METODOS DIAGNOSTICOS
- Examenes de laboratorio
- Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
- Rx simple
- Tele de torax
- TAC
- Arteriografia
- Gamagrafia
- Biopsia incisional o con aguja de nucleo
Debe tomarse en todo paciente joven con tumor
oseo doloroso
30- El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente
las caracteristicas clinicas, las imágenes
radiograficas, y la imagen histopatologica
- Para poder clasificar una neoplasia como
osteosarcoma? debe tener celulas estromales
malignas que producen osteoide por lo menos
focalmente
31- Caracteristicas radiograficas
- Lesion de mayor radiodensidad a nivel
intramedular, - Area radiolucida debida al hueso maligno no
calcificado - Lesion mixta
El dx debe incluir otras lesiones malignas
oseas primarias o secundarias
32ESTADIFICACION
- Ia grado bajo, dentro del compartimiento
- Ib grado bajo, fuera del compartimiento
- IIa grado alto dentro del compartimiento
- IIb grado alto fuera del compartimiento
- IIIa cualquiera con metastasis ganglionares
dentro del compartimiento
- Sistema de Estadificacion De Enneking
33TRATAMIENTO
- Osteosarcoma de grado alto?cirugia y terapia
sistemica - Quimioterapia ?tasas de supervivencia a 5 años
de 70, sin ella solo 20 - Quimioterapia neoadyuvante resultados que
terapia adyuvante
34Planes de quimioterapia
- Mas utilizado platino y adriamicina .
- Necrosis superior a 90
- En 75 de los pacientes.
-
-
35Respuesta a la quimioterapia
- Clinicamente hay respuesta
- Cuando el dolor disminuye o desaparece
- La fosfatasa alcalina se normaliza
- En Rx la lesion neoplasica se calcifica
36- margenes antes permeables se tornan definidos .
- Y disminuye la vascularidad del tumor en el
estudio angiografico.
37angiografia
- Forma para evaluar respuesta ala quimioterapia
neoadyuvante (preoperatoriamente) - mejor indicador de respuesta tumoral ?grado de
necrosis tumoral.
38Condiciones para realizar la cirugía conservadora
con éxito.
- 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a
la quimioterapia . - 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen
quirúrgico. - 3.- es necesario poseer experiencia para
reconstruir la extremidad con razonable seguridad
de función significativa.
39Cirugía conservadora
- Ganar el control local es muy importante, para
evitar recurrencias - Contraindicaciones
- 1.- Invasión neurovascular mayor.
- 2.-Fractura patológica , a excepción de fractura
que consolida durante quimioterapia
40- 3.-Contaminación de tejidos blandos por
planeación de biopsia incorrecta - 4.- Sepsis activa en región quirúrgica
- 5.- inmadurez esquelética en extremidad pélvica
41- 6.-insuficiente musculo para reconstruir una
extremidad fucional.
42- La cirugía debe coordinarse con la administración
de quimioterapia . - No se debe intervenir hasta que
- neutrofilos ? 1 500/mm3
- Plaquetas ? 70 000/mm3.
43- Quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a
las dos semanas. - Indicada cuando se corroboro buena respuesta al
especimen quirurgico
44Enfermedad metastasica al momento de la
presentacion .
- La presencia de metastasis no impide un
tratamiento con proposito curativo . - Aunque pocas veces se alcanza cuando hay
metastasis extrapulmonares.
45- Se recomienda
- Administrar tratamiento sistemico
- Efectuar cirugia para control local
- Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar
residual.
46Tratamiento de la enfermedad recurrente.
- 30 a 40 de los pacientes genera enfermedad
metastasica. - En 70 a 80 de los casos la enfermedad se limita
a pulmón.
47recurrencia
- Sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los
primeros dos años. - Con quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo
es entre los 21 meses. - Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion
pulmonar.
48- En enfermedad metastasica aislada el sujeto
puede tratarse mediante cirugía -
- Los pacientes sometidos a resección quirúrgica
muestran supervivencias a cinco años que varían
entre 35 y 50
49- La resección de las metástasis?quimioterapiade
segunda eleccion. - Esta indicado en sujetos con buena respuesta
desde el inicio.
50Quimioterapia paliativa
- Esta indicada en los casos de enfermedad
irresecable.
51CONDROSARCOMAS
52GENERALIDADES
- 2 TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
- gt FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
- 90 SON PRIMARIOS Y 5-10 SON SECUNDARIOS
- PELVIS, FEMUR Y HUMERO FREC
- CRECIMIENTO LENTO
53CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
54VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
Localizacion mas frecuente pelvis y diafisis de
huesos largos Se puede confundir con un
encondroma benigno
Forma lesiones lobuladas con focos de
calcificacion, alta recurrencia posoperatoria en
tumores del tronco, cabeza y cuello
55VARIEDADES PATOLOGICAS
- MEDULAR CONVENCIONAL
- MAS FRECUENTE (80)
- SITIOS PELVIS Y HUESOS LARGOS
- RX
- -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a
calcificaciones en palomitas de maiz, coma o
arcos. - -Puede acompañarse de masas en tejidos
blandos.
56VARIEDADES PATOLOGICAS
10, surge como tumor primario en hueso o tejidos
blandos y no es tan agresivo
MESENQUIMATOSO
10, tumor solitario, son consideradas las mas
malignas, resistente a quimioterapia
INDIFERENCIADO
Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta
recurrencia local si no se extirpa por completo
DE CELULAS CLARAS
57CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
- SURGEN DE
- ENCONDROMAS
- OSTEOCONDROMAS
- TAMBIEN PUEDEN SER
- CENTRALES
- PERIFERICOS
58METASTASIS
PULMON HUESO
59MANIFESTACIONES CLINICAS
- VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
- SINTOMAS MAS FRECUENTES
- GRAN MASA EN EL HUESO
- SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
- DOLOR
De larga evolución, insidioso con exacerbación
nocturna
60DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso
afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con
o sin borde esclerotico y un margen delgado de
transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece
como una masa grande, calcificada que protruye
del hueso
61Extension y relaciones con estructuras
vasculonerviosas e identificacion de areas
liticas de 2cm o
De la region afectada
TAC
Torax
Metastasis
Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma
y para descartar metastasis oseas
GAMMAGRAMA OSEA
62BIOPSIA INSICIONAL
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
63ESTADIFICACION
De Enneking
DEPENDE DEL GRADO Y DE SI ESTA O NO DENTRO DEL
COMPARTIMIENTO Y DE SI HAY O NO METASTASIS
GANGLIONARES EN EL ESTADIO IIIB
64PRONOSTICO
- DADO POR
- SINTOMATOLOGIA
- CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
- SITIO DE ORIGEN
- TRATAMIENTO QX ADECUADO
DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
65TRATAMIENTO
QUIRURGICO UNICA MODALIDAD CURATIVA RESECCION EN
BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
66ISQUION ILIO PUBIS
PELVIS
SITIO MAS FRECUENTE
TERAPEUTICA ESTANDAR
HEMIPELVECTOMIA
67CIRUGIA
- DOS MODALIDADES
- RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA
EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA
INTERNA) - AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
(HEMIPELVECTOMIA EXTERNA)
68I N T E R N A
E X T E R N A
69 CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES TIPO I
ALA ILIACA TIPO II
ACETABULO TIPO III
RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
70HEMIPELVECTOMIA
MODIFICADA
ESTANDAR
Se conserva parte del hueso ilíaco (espina ilíaca
antero superior), los vasos glúteos superiores e
inferiores y la porción posterior del glúteo
mayor
Cuando se realiza la transección de la
articulación sacroilíaca y de la sínfisis pubiana
a través de una vía extraperitoneal conservando
la inervación autonómica a la vejiga y los
genitales.
71- CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA
- INVASION DE VASOS ILIACOS
- INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION
SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO
72RADIOTERAPIA
- INDICACIONES
- TRATAMIENTO DEFINITIVO
- ADYUVANTE
- PALIATIVO
CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda
del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
73SARCOMA DE EWING
74EPIDEMIOLOGIA
- 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
- Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y
2ª décadas de la vida - Incidencia igual en ambos sexos.
- Se ha relacionado con encondroma, quiste oseo
aneurismatico y anomalias genitourinarias. - Translocacion t(1122)
75Características histológicas
- Aspecto microscopico? tumor blando, gris
modificado de forma variable por areas de
necrosis o hemorragia. - Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma
periferico
76(No Transcript)
77DISEMINACION
- Comportamiento localmente agresivo
- Alta probabilidad de metástasis hematógenas a
distancia - Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el
pulmón.
78Manifestaciones clínicas
- DOLOR
- AUMENTO DE VOLUMEN
- Fiebre
- Fatiga
- Perdida de peso
79- Huesos largos se afectan en 60 de los casos
- Femur y pelvis mas frecuentemente
- Lesiones diafisarias 33
- Lesiones metadiafisiarias 44
- Metafisis 15
- Meta epífisis 6
- Epífisis 2
80DIAGNOSTICO
- Placas radiograficas?imagen permeable localizada
en las diafisis de huesos largos y con gran
componente de tejidos blandos. - Cuantificacion de DHL (pronostico)
- TC?del sitio del tumor que comprenda la totalidad
del hueso
81(No Transcript)
82- Gammagrama oseo? para detectar metastasis oseas
- Biopsia?de tejidos blandos y no del necrotico
- Biopsia de MO?descartar metastasis de tejido
hematopoyetico
83DX diferencial
- Osteosarcoma
- Tumor neuroectodermico primitivo
84PRONOSTICO
- Pronosticos favorables-localizacion distal
- -concentracion normal de DHL
- -ausencia de enfermedad metastasica
- -localizado en craneo, huesos faciales y
clavicula
85- Mal pronostico
- En sacro y pelvis
- Presencia de metastasis
- DHL alta
86TRATAMIENTO
- Cirugía por si sola 10 de supervivencia a 5
años - Cuando es posible la reseccion del hueso con
morbilidad o secuelas estéticas superables. - Cuando se prevé una gran deformidad resultante
de radioterapia
87Quimioterapia
- 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la
misma - Esquema vincristina, actinomicina D,
ciclofosfamida y adriamicina - A dosis altas de modo intermitente
88Pronostico
- Supervivencia libre de enfermedad a 5 años
- 73 cuando no hay enfermedad metastasica.
- 39 con presencia de enfermedad metastasica
pulmonar.