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Diapositiva 1

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Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosm tica y funcional ... De bajo grado. Alta recurrencia local si no se extirpa por completo ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Diapositiva 1


1
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
2
CARACTERISTICAS
Constituyen el 1 de los tumores en el adulto
7 en edades pediátricas
Sitios mas afectados extremidades 50
Extremidad inferior
3
Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
Tejido conectivo
  • Tejido muscular liso y estriado
  • Hueso
  • Cartílago
  • Membranas sinoviales
  • Pleura
  • Pericardio
  • Endotelio vascular

4
Factores de riesgo
identificables
Feocromocitomas, SNC
Genéticos
  • Alteraciones en Rb-1 y p 53
  • Neurofibromatosis
  • Poliposis adenomatosa familiar
  • Retinoblastoma
  • Sindrome de Li-Fraumeni
  • Esclerosis tuberosa

Tumor desmoide intraabdominal
5
radiaciones
Linfedema crónico
Infección por filaria
Agentes químicos
Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico,
cloruro de vinilo
6
Tipos histológicos
Histiocitoma fibroso maligno
neurofibrosarcoma
liposarcoma
fibrosarcoma
Sarcoma sinovial
rabdomiosarcoma
angiosarcoma
7
Factores pronósticos
grados
Criterios morfológicos
Bajo Intermedio alto
  • Celularidad
  • Grado de necrosis
  • Vascularidad
  • Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis

8
tamaño
importancia
Obtención de un margen quirúrgico adecuado
Mal pronostico
localización
profundidad
9
Patrones de diseminación
local
hematógena
  • Pulmón
  • Hígado
  • cerebro

10
etapas

Ia
Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2
menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos
de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o
grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño
o grado que invade hueso, vaso y nervios con o
sin metástasis gang. cualquier tumor con
metástasis a distancia

Ib
IIa
IIb
IIIa
IIIb
IIIc
IVa
IVb
11
Manifestación clínica
masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo
se atribuyen a traumatismos ( desgarros
musculares, hematomas o abscesos)
12
Diagnostico
biopsia
Incisión longitudinal al eje de las extremidades
y en el sitio mas prominente
Excisional con márgenes amplios
Con aguja fina
TAC,RM
Determina grupos musculares afectados
Tumores superficiales
Tumores menores de 3 cm
13
Excisión quirúrgica
objetivo
TRATAMIENTO
Resecciòn amplia en bloque.()
Mas extensa
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad
cosmética y funcional
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
14
Cirugía conservadora radioterapia
vs
amputación
Recurrencia local mayor
Excelente control local
15
  • Recurrencia local
  • metástasis

menor de 5 cm
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Escisión qx completa
tamaño

Mayores de 10 cm
Radioterapia (mano, pie cabeza y
cuello)
Lesiones recurrentes
Quimioterapia neoadyuvante
Radioterapia
16
Tumores retroperitoneales
Sarcomas de cabeza y cuello
Intraoperatoria
TELETERAPIA
Preoperatorio
Postoperatoria
Evitar irradiación a la circunferencia completa
de la extremidad
6-8 sem
Tumor de bajo grado
Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel
adyacente
17
Tumores irresecables y de grado alto
Quimioterapia preoperatorio
Sarcoma visceral y retroperitoneal
El principio fundamental es no resecar órganos
que no estén afectados si no son factores
limitantes para obtener los márgenes
18
TUMORES OSEOS
  • SARCOMAS

OSTEROSARCOMAS
CONDROSARCOMAS
19
OSTEOSARCOMAS
  • CONFINADA 80 AL 85 AL SITIO PRIMARIO
  • SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70 APARTIR DE
    QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE

20
DATOS EPIDEMIOLOGICOS
  • TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15 DE
    TUMORES OSEOS
  • RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE
    ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES

21
PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
  • LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL
    DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE
    OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
  • VARIEDADES MAS FRECUENTES
  • OSTEOBLASTICO
  • CONDROBLASTICO
  • FIBROBLASTICO
  • RICO EN CELULAS GIGANTES
  • EPITELOIDE
  • DE CELULAS PEQUEÑAS
  • TELANGIECTASICO

22
OSTEOSARCOMA
  • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS
    OCASIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
  • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE
    INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE
    SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA
    CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO.

Lo que estimula una respuesta en la se deposita
hueso debajo del mismo
Triangulo De Codman
  • Esto produce el

23
  • RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
  • INVADE TORRENTE SANGUINEO
  • POCO MAS DEL 50 LAS CELULAS INVADEN PULMON
  • 90 PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON

24
OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
  • Contenido totalmente dentro de la cortical o por
    lo menos 90 del volumen tumoral es
    intracortical.

25
OSTEOSARCOMA PARAOSEO
  • 4 de los osteosarcomas
  • Ocurre en la corteza
  • Localizado en tejidos yuxtacorticales, con
    erosion cortical
  • Cualquier invasion intramedular es excentrica y
    ocupa menos de 50 del diametro del conducto
    medular.
  • Femur distal cara posterior 75 de los casos.

Tratamiento Excision amplia
  • Rx muestran una masa esclerotica lobulada
    adherida al hueso adyacente sin afeccion del
    conducto medular

26
OSTEOSARCOMA PERIOSEO
  • Lesion radiolucida adherida a la cortical sin
    invasion medular
  • Tumor de alto grado

27
PRONOSTICO
  • Osteosarcomas de esqueleto apendicular? mejor
    pronostico que los de la pelvis o columna
    vertebral
  • Buena respuesta a la quimioterapia es de buen
    pronostico? 68de supervivencia libre y 30
    quienes tienen reacciones reducidas.
  • Incremento de fosfatasa alcalina ?mal pronostico

28
MANIFESTACIONES CLINICAS
  • Se presenta generalmente en la metafisis de
    huesos largos
  • Mas afectados
  • Metafisis distal y proximal del femur
  • Metafisis proximal de la tibia
  • Metafisis proximal del humero
  • Metafisis proximal del perone
  • Dolor de intensidad creciente
  • Deformidad por aumento de volumen
  • Incapacidad funcional
  • Dolor por fractura
  • Afeccion articular

29
METODOS DIAGNOSTICOS
  • Examenes de laboratorio
  • Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
  • Rx simple
  • Tele de torax
  • TAC
  • Arteriografia
  • Gamagrafia
  • Biopsia incisional o con aguja de nucleo

Debe tomarse en todo paciente joven con tumor
oseo doloroso
30
  • El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente
    las caracteristicas clinicas, las imágenes
    radiograficas, y la imagen histopatologica
  • Para poder clasificar una neoplasia como
    osteosarcoma? debe tener celulas estromales
    malignas que producen osteoide por lo menos
    focalmente

31
  • Caracteristicas radiograficas
  • Lesion de mayor radiodensidad a nivel
    intramedular,
  • Area radiolucida debida al hueso maligno no
    calcificado
  • Lesion mixta

El dx debe incluir otras lesiones malignas
oseas primarias o secundarias
32
ESTADIFICACION
  • Ia grado bajo, dentro del compartimiento
  • Ib grado bajo, fuera del compartimiento
  • IIa grado alto dentro del compartimiento
  • IIb grado alto fuera del compartimiento
  • IIIa cualquiera con metastasis ganglionares
    dentro del compartimiento
  • Sistema de Estadificacion De Enneking

33
TRATAMIENTO
  • Osteosarcoma de grado alto?cirugia y terapia
    sistemica
  • Quimioterapia ?tasas de supervivencia a 5 años
    de 70, sin ella solo 20
  • Quimioterapia neoadyuvante resultados que
    terapia adyuvante

34
Planes de quimioterapia
  • Mas utilizado platino y adriamicina .
  • Necrosis superior a 90
  • En 75 de los pacientes.

35
Respuesta a la quimioterapia
  • Clinicamente hay respuesta
  • Cuando el dolor disminuye o desaparece
  • La fosfatasa alcalina se normaliza
  • En Rx la lesion neoplasica se calcifica

36
  • margenes antes permeables se tornan definidos .
  • Y disminuye la vascularidad del tumor en el
    estudio angiografico.

37
angiografia
  • Forma para evaluar respuesta ala quimioterapia
    neoadyuvante (preoperatoriamente)
  • mejor indicador de respuesta tumoral ?grado de
    necrosis tumoral.

38
Condiciones para realizar la cirugía conservadora
con éxito.
  • 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a
    la quimioterapia .
  • 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen
    quirúrgico.
  • 3.- es necesario poseer experiencia para
    reconstruir la extremidad con razonable seguridad
    de función significativa.

39
Cirugía conservadora
  • Ganar el control local es muy importante, para
    evitar recurrencias
  • Contraindicaciones
  • 1.- Invasión neurovascular mayor.
  • 2.-Fractura patológica , a excepción de fractura
    que consolida durante quimioterapia

40
  • 3.-Contaminación de tejidos blandos por
    planeación de biopsia incorrecta
  • 4.- Sepsis activa en región quirúrgica
  • 5.- inmadurez esquelética en extremidad pélvica

41
  • 6.-insuficiente musculo para reconstruir una
    extremidad fucional.

42
  • La cirugía debe coordinarse con la administración
    de quimioterapia .
  • No se debe intervenir hasta que
  • neutrofilos ? 1 500/mm3
  • Plaquetas ? 70 000/mm3.

43
  • Quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a
    las dos semanas.
  • Indicada cuando se corroboro buena respuesta al
    especimen quirurgico

44
Enfermedad metastasica al momento de la
presentacion .
  • La presencia de metastasis no impide un
    tratamiento con proposito curativo .
  • Aunque pocas veces se alcanza cuando hay
    metastasis extrapulmonares.

45
  • Se recomienda
  • Administrar tratamiento sistemico
  • Efectuar cirugia para control local
  • Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar
    residual.

46
Tratamiento de la enfermedad recurrente.
  • 30 a 40 de los pacientes genera enfermedad
    metastasica.
  • En 70 a 80 de los casos la enfermedad se limita
    a pulmón.

47
recurrencia
  • Sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los
    primeros dos años.
  • Con quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo
    es entre los 21 meses.
  • Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion
    pulmonar.

48
  • En enfermedad metastasica aislada el sujeto
    puede tratarse mediante cirugía
  • Los pacientes sometidos a resección quirúrgica
    muestran supervivencias a cinco años que varían
    entre 35 y 50

49
  • La resección de las metástasis?quimioterapiade
    segunda eleccion.
  • Esta indicado en sujetos con buena respuesta
    desde el inicio.

50
Quimioterapia paliativa
  • Esta indicada en los casos de enfermedad
    irresecable.

51
CONDROSARCOMAS
52
GENERALIDADES
  • 2 TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
  • gt FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
  • 90 SON PRIMARIOS Y 5-10 SON SECUNDARIOS
  • PELVIS, FEMUR Y HUMERO FREC
  • CRECIMIENTO LENTO

53
CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
54
VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
  • CENTRAL
  • PERIFERICO

Localizacion mas frecuente pelvis y diafisis de
huesos largos Se puede confundir con un
encondroma benigno
Forma lesiones lobuladas con focos de
calcificacion, alta recurrencia posoperatoria en
tumores del tronco, cabeza y cuello
55
VARIEDADES PATOLOGICAS
  • MEDULAR CONVENCIONAL
  • MAS FRECUENTE (80)
  • SITIOS PELVIS Y HUESOS LARGOS
  • RX
  • -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a
    calcificaciones en palomitas de maiz, coma o
    arcos.
  • -Puede acompañarse de masas en tejidos
    blandos.

56
VARIEDADES PATOLOGICAS
10, surge como tumor primario en hueso o tejidos
blandos y no es tan agresivo
MESENQUIMATOSO
10, tumor solitario, son consideradas las mas
malignas, resistente a quimioterapia
INDIFERENCIADO
Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta
recurrencia local si no se extirpa por completo
DE CELULAS CLARAS
57
CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
  • SURGEN DE
  • ENCONDROMAS
  • OSTEOCONDROMAS
  • TAMBIEN PUEDEN SER
  • CENTRALES
  • PERIFERICOS

58
METASTASIS
PULMON HUESO
59
MANIFESTACIONES CLINICAS
  • VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
  • SINTOMAS MAS FRECUENTES
  • GRAN MASA EN EL HUESO
  • SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
  • DOLOR

De larga evolución, insidioso con exacerbación
nocturna
60
DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso
afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con
o sin borde esclerotico y un margen delgado de
transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece
como una masa grande, calcificada que protruye
del hueso
61
Extension y relaciones con estructuras
vasculonerviosas e identificacion de areas
liticas de 2cm o
De la region afectada
TAC
Torax
Metastasis
Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma
y para descartar metastasis oseas
GAMMAGRAMA OSEA
62
BIOPSIA INSICIONAL
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
63
ESTADIFICACION
De Enneking
DEPENDE DEL GRADO Y DE SI ESTA O NO DENTRO DEL
COMPARTIMIENTO Y DE SI HAY O NO METASTASIS
GANGLIONARES EN EL ESTADIO IIIB
64
PRONOSTICO
  • DADO POR
  • SINTOMATOLOGIA
  • CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
  • SITIO DE ORIGEN
  • TRATAMIENTO QX ADECUADO

DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
65
TRATAMIENTO
QUIRURGICO UNICA MODALIDAD CURATIVA RESECCION EN
BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
66
ISQUION ILIO PUBIS
PELVIS
SITIO MAS FRECUENTE
TERAPEUTICA ESTANDAR
HEMIPELVECTOMIA
67
CIRUGIA
  • DOS MODALIDADES
  • RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA
    EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA
    INTERNA)
  • AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
    (HEMIPELVECTOMIA EXTERNA)

68
I N T E R N A
E X T E R N A
69
CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES TIPO I
ALA ILIACA TIPO II
ACETABULO TIPO III
RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
70
HEMIPELVECTOMIA
MODIFICADA
ESTANDAR
Se conserva parte del hueso ilíaco (espina ilíaca
antero superior), los vasos glúteos superiores e
inferiores y la porción posterior del glúteo
mayor
Cuando se realiza la transección de la
articulación sacroilíaca y de la sínfisis pubiana
a través de una vía extraperitoneal conservando
la inervación autonómica a la vejiga y los
genitales.
71
  • CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA
  • INVASION DE VASOS ILIACOS
  • INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION
    SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO

72
RADIOTERAPIA
  • INDICACIONES
  • TRATAMIENTO DEFINITIVO
  • ADYUVANTE
  • PALIATIVO

CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda
del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
73
SARCOMA DE EWING
74
EPIDEMIOLOGIA
  • 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
  • Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y
    2ª décadas de la vida
  • Incidencia igual en ambos sexos.
  • Se ha relacionado con encondroma, quiste oseo
    aneurismatico y anomalias genitourinarias.
  • Translocacion t(1122)

75
Características histológicas
  • Aspecto microscopico? tumor blando, gris
    modificado de forma variable por areas de
    necrosis o hemorragia.
  • Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma
    periferico

76
(No Transcript)
77
DISEMINACION
  • Comportamiento localmente agresivo
  • Alta probabilidad de metástasis hematógenas a
    distancia
  • Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el
    pulmón.

78
Manifestaciones clínicas
  • DOLOR
  • AUMENTO DE VOLUMEN
  • Fiebre
  • Fatiga
  • Perdida de peso

79
  • Huesos largos se afectan en 60 de los casos
  • Femur y pelvis mas frecuentemente
  • Lesiones diafisarias 33
  • Lesiones metadiafisiarias 44
  • Metafisis 15
  • Meta epífisis 6
  • Epífisis 2

80
DIAGNOSTICO
  • Placas radiograficas?imagen permeable localizada
    en las diafisis de huesos largos y con gran
    componente de tejidos blandos.
  • Cuantificacion de DHL (pronostico)
  • TC?del sitio del tumor que comprenda la totalidad
    del hueso

81
(No Transcript)
82
  • Gammagrama oseo? para detectar metastasis oseas
  • Biopsia?de tejidos blandos y no del necrotico
  • Biopsia de MO?descartar metastasis de tejido
    hematopoyetico

83
DX diferencial
  • Osteosarcoma
  • Tumor neuroectodermico primitivo

84
PRONOSTICO
  • Pronosticos favorables-localizacion distal
  • -concentracion normal de DHL
  • -ausencia de enfermedad metastasica
  • -localizado en craneo, huesos faciales y
    clavicula

85
  • Mal pronostico
  • En sacro y pelvis
  • Presencia de metastasis
  • DHL alta

86
TRATAMIENTO
  • Cirugía por si sola 10 de supervivencia a 5
    años
  • Cuando es posible la reseccion del hueso con
    morbilidad o secuelas estéticas superables.
  • Cuando se prevé una gran deformidad resultante
    de radioterapia

87
Quimioterapia
  • 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la
    misma
  • Esquema vincristina, actinomicina D,
    ciclofosfamida y adriamicina
  • A dosis altas de modo intermitente

88
Pronostico
  • Supervivencia libre de enfermedad a 5 años
  • 73 cuando no hay enfermedad metastasica.
  • 39 con presencia de enfermedad metastasica
    pulmonar.
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