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LINFOMAS Dra. María Dolores Herrero Mendoza
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FISIOLOGIA SISTEMA CELULAR LINFOIDE
Cél. Germinal
Cél germinal linfoide pluripotencial

• Vertiente mieloide
• - Eritroblastos
• Granulocitos
• Megacariocitos

Cél germinal linfoide comprometida
Linfocitos B
Linfocitos T
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FISIOPATOLOGÍA SISTEMA CELULAR LINFOIDE
MADURACIÓN y DIFERENCIACIÓN linfocitos T
timo linfocitos B médula ósea
(Bursa) LOCALIZACIÓN Ganglios linfáticos,
bazo, circulación sanguínea, todos los
órganos FUNCIÓN LB Producción de
Inmunoglobulinas (Anticuerpos) LT Reacción
hipersensibilidad retardada, rechazo injerto,
injerto contra huésped, defensa antitumoral y
antivírica, función inmunorreguladora
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GENERALIDADES.

• Neoplasias a expensas de elementos celulares
  linfoides, sin expresión en sangre periférica.
• Bloqueo en la maduración normal. Expansión
  clonal.
• Pueden afectar a cualquier órgano.
• Evolución La mayoría autoperpetuables.
• Progresión.
• Estabilización.
• Regresión sin tratamiento.
• Dos tipos fundamentales
• - Enfermedad de Hodgkin
• - Linfomas no Hodgkin

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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• Neoplasia linfoide.
• - Células reactivas Reed-Stenberg (origen
  linfoide).
• Menos frecuente que los linfomas no Hodgkin.
• Incidencia a los 20 años
• más de 45 años.
• - Terapéutica eficaz.

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Dr. Hodgkin
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(No Transcript)
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ENFERMEDAD DE HODGKIN.

• ETIOLOGÍA
• Virus de Epstein-Barr?
• Factores genéticos y ambientales.
• Inmunodeficiencias (VIH).

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
CLÍNICA - Crecimiento ganglionar. Doloroso con
ingesta alcohol. - Síntomas constitucionales
Síntomas B. - Prurito. - Tos, disnea de
esfuerzo, molestia subesternal. - Síndrome cava
superior. - Afectación extraganglionar.
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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ENFERMEDAD DE HODGKIN.

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Hemograma - normal
• - leucocitosis eosinofilia linfopenia
• - anemia de trastornos crónicos / hemolítica
• - Trombopenia
• Aumento de VSG.
• Alteración de la bioquímica hepática.
• Proteinuria.

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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
• Identificación de la célula de Reed-Sternberg en
  tejido.
• Clasificación histológica
• Predominio linfocítico
• Esclerosis nodular
• Celularidad mixta
• Depleción linfoide

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
ESTUDIO DE EXTENSIÓN (Clasificación de Ann
Arbor) Estadio I una sola región ganglionar u
órgano extraganglionar. Estadio II dos o más
regiones ganglionares al mismo lado del diafragma
ó localizada de un órgano extranganglionar
contiguo y de una o más regiones ganglionares
del mismo lado del diafragma. Estadio III
Regiones ganglionares a ambos lados del diafragma
afectación de un órgano extraganglionar, del
bazo o de ambos. Estadio IV Afectación
diseminada de uno o más órganos extraganglionares
con o sin afectación ganglionar asociada. A/B
según presencia de síntomas constitucionales .
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(No Transcript)
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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• OTRAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
• - Rx de tórax, TAC tórax-abdomen-pelvis.
• - Biopsia medular.
• - Resonancia magnética.
• - Laparotomía.
• Gammagrafía.
• Linfografía.

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(No Transcript)
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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• TRATAMIENTO
• Estadios localizados Radioterapia.
• Factores que contraindican la radioterapia
  exclusiva
• gt 40-60 años
• - Histología de celularidad mixta y depleción
  linfoide.
• - Síntomas B.
• - Prurito.
• Enfermedad voluminosa.
• Afectación del bazo con más de cuatro nódulos y
  de ganglios paraaórticos.

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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• TRATAMIENTO
• Estadios I y II con factores de mal pronóstico
• Estadios IIIA.
• Estadios IIIB y IV Tratamiento
  combinado/quimioterapia.
• QUIMIOTERAPIA
• Combinación de fármacos MOPP, ABVD
• Tratamiento de segunda línea (recidivas)
• Tratamiento de tercera línea (ya han recibido
  rescate no candidatos a altas dosis de
  quimioterapia).

Tto. Combinado Rter Qter
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ENFERMEDAD DE HODGKIN

• TRATAMIENTO
• Trasplante autólogo de progenitores
  hemopoyéticos.
• TOXICIDAD
• Inmunosupresión, astenia.
• Mucositis
• Anorexia
• Náuseas, vómitos.
• Neuropatía periférica.
• Cardiomiopatía.

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
TOXICIDAD A largo plazo - Segundas
neoplasias. - Neumonitis y carditis. -
Neuropatía periférica. - Infertilidad. -
Hipotiroidismo. - Necrosis avascular. -
Afectación psicológica.
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LINFOMAS NO HODGKIN

• Neoplasias a partir de células linfoides de g.
  linfáticos o del sistema linfoide
  extraganglionar.
• Marcadores de superficie que los distinguen como
  linfocitos.
• Grupo heterogéneo.
• ETIOLOGÍA
• Multifactorial.
• Virus Epstein-Barr (Burkitt), HTLV-I (linfoma T
  adulto), HHV-8, HTLV-III, HIV.
• Oncogenes traslocación 8-14, t (822), t (2,8),
  t (1114).
• F. ambientales radiación, benzeno, helycobacter
  pylori

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LINFOMAS NO HODGKIN

• CLÍNICA
• Adenopatías periféricas.
• Afectación primaria extraganglionar (20-25)
  síndrome de vena cava superior, síntomas
  abdominales
• Extensión centrífuga sin respetar regiones
  anatómicas.
• Síntomas constitucionales
• ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Linfocitos inmaduros en sangre periférica.
• Elevación de LDH, ß2 microglobulina, ácido
  úrico, alteración bioquímica hepática, elevación
  de creatinina.

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LINFOMAS NO HODGKIN

• DIAGNÓSTICO
• Biopsias (preferibles a PAAF). Estudio
  inmunológico, inmunohistoquímica.
• Estudio de extensión
• enfermedad de Hodgkin
• estudio esófagogastroduodenal
• colon
• LCR
• Laparotomía

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LINFOMAS NO HODGKIN

• CLASIFICACIÓN
• Diferentes clasificaciones a lo largo de la
  historia.
• REAL (1994) Distingue B/T. Subtipos
  histológicos.
• Linfomas de bajo grado linfomas indolentes.
• Linfomas de alto grado clínicamente agresivos
  y clínicamente muy agresivos.

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Dr. Burkitt
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(No Transcript)
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LINFOMAS NO HODGKIN

• ESTADIOS
• Clasificación de Ann Arbor.
• Masa tumoral (LDH).
• Afectación del estado general.
• Edad .
• Número de órganos afectados.

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LINFOMAS NO HODGKIN

• TRATAMIENTO
• Quimioterapia.
• Radioterapia parte del tratamiento combinado o
  adyuvante.
• Diferentes fármacos sin resistencia cruzada,
  altas dosis.
• Ciclos repetidos.
• CHOP, m-BACOP, MOPP, MACOP-B
• Tratamiento de rescate Trasplante autólogo /
  alogénico.
• Quimioterapia de segunda línea si
  contraindicado el transplante.
• En linfomas benignos watch and wait,
  monoterapia, interferón, anticuerpos monoclonales.

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LINFOMAS NO HODGKIN

• PRONÓSTICO
• - Linfomas agresivos en estadios localizados
  supervivencia 80.
• Linfomas en estadios más avanzados posibilidad
  de curación 40.
• Linfoma del manto no existe tratamiento eficaz.