Diapositiva 1

1
LEUCOCORIA
2
Evaluación

• Actitud
• Examen externo
• Agudeza Visual
• Reflejos
• Rojo pupilar
• Posición y motilidad ocular
• Fondo de ojos

3
Evaluación inicial

• Síntomas referidos
• Signos evidentes
• Actitud del paciente
• Postura (tortícolis)

4
Examen Físico

• Agudeza visual
• RFM, consensual
• Motilidad
• Oftalmoscopía
• - Indirecta binocular, campo mas amplio, menos
  amplificación (2X)
• - Directa monocular, campo reducido, mas
  amplificación (15X)

5
Signos

• Nistagmo
• Estrabismo Hirschberg
• Leucocoria
• Rojo pupilar existencia y simetría

6
Leucocoria

• Presencia de un color blanco del área pupilar, de
  un reflejo blanquecino
• . Es un signo propio del lactante y niño pequeño
• Numerosas causas
• Importancia en derivar precozmente ya que los
  procesos que la originan son todos serios
• Leukós blanco, brillante
• Kóre pupila

7
Diagnóstico diferencial de leucocoria

• Retinoblastoma
• Catarata congénita
• Retinopatía del prematuro
• Enfermedad de Coats
• Vítreo hiperplásico primario persistente
• Granuloma por Toxocara
• Incontinencia Pegmenti
• Enfermedad de Norrie

8
RETINOBLASTOMA
9
Generalidades

• Tumor intraocular maligno primario más frecuente
  en la infancia
• Segunda neoplasia intraocular primaria en todos
  los grupos de edad
• Incidencia mundial 111.000.000 lt 5 anos

10
Incidencia

• 1 x 20.000 RN vivos.
• No hay predilección por sexo.
• La mayoría se observa en lt 4 años.
• Edad media del diag. Es 18 meses
• Unilateral 25 meses
• Bilateral 15 meses
• historia familiar 3-9 meses.
• Se han encontrado al momento de nacer pero es muy
  raro.

11
Incidencia

• No hay predilección racial
• Incidencia algo más elevada en poblaciones
• Haití.
• Jamaica.
• Nigeria.
• SudÁfrica.

12

• Generalidades
• 5 casos de ceguera pediátrica
• Retinoblastoma sin tto. es casi siempre letal
• En los últimos anos, la supervivencia es mayor de
  90
• Fundamental el diagnóstico precoz

13
Herencia

• Autosómica dominante, 90-95 penetrancia
• R. Familiar 50 riesgo transmitir a progenie

14
GENETICA

• El Rb deriva de la transformación maligna de las
  cél.retinianas primitivas, antes de su
  diferenciación.

• El gen que lo predispone es el RPE1 que se
  localiza en la región 14 del brazo largo del
  cormosoma 13. (13q14)

• Este tumor puede ser hereditario o no.

15

• Al parecer el tumor aparecería de las células de
  las últimas capas de la retina (fotoreceptores),
  mientras se estan desarrollando.

• Muy parecidas a los elementos primitivos que
  darán origen a los conos y bastones.

16

• En los hereditarios deriva de mutaciones
  somáticas.
• En los otros se encuentra determinado de manera
  genética y es transmitida con carácter autosómico
  dominante

17
CLASIFICACION
HEREDITARIO (40)
Con historial familiar (enfermedad hereditaria)
Mutación linea germinal heredada de uno de los
padres no afectados (13)

• Alt. se transmite de forma autosómica dominante,
  con alta penetrancia. 90-95
• Generalmente son bilaterales.
• Se presentan antes de los 18 meses.
• 85de estos niños tienen tumores múltiples.
  
  Tu neuroectodérmicos de la linea
  media (Pinealoma-Retinoblastoma trilateral)
• Pueden presentar Tu no oculares
• Riesgo de transmición es de un 50 a sus
  herederos.
• 25 viene de un gen paterno o materno, y el 75
  corresponde a una mutación somática.

18
ESPORÁDICOS (NO HEREDITARIO)60.

• Gran mayoría
• No hay otros familiares afectados.
• Uni o bilateral
• Bilaterales mutación linea germinal (heredables
  a la descendencia)
• Unilaterales Mayoría mutación somática, solo
  afecta ADN retina (no hereditario) S/E 10-15 de
  los unilat. Son por mutación germinal.
• Tumor único, que se presenta en promedio a los 2
  años.
• No se trasnmite la enfermedad.

19
Consejo genético

• Padres sanos con 1 hijo afectado tienen un
  riesgo de un 5-15 de tener un segundo hijo
  afectado.
• Si están afectados 1 o más de los hijos tienen un
  riesgo de 50.
• Un sobreviviente de un Rb hereditario tiene un
  riesgo de un 50 de transmitir la enfermedad.

20
Anatomía Patológica

• Tumor que deriva de la transformación maligna de
  los fotorreceptores
• A nivel celular, va desde la anaplasia hasta la
  formación de rosetas de Flexner-
  Winterschneider
• Puede haber calcificación y necrosis
• 1 de los retinoblastomas puede regresar
  espontáneamente, evolucionando el ojo hacia
  atrofia

21
MORFOLOGÍA

• Formado por céls neuroepiteliomatosas, pequeñas,
  uniformes, redondas o poligonales con un núcleo
  rico en cromatina.
• Que forman rosetas Flexner-Wintersteiner
  alrededor de los vasos. Que correspondería a la
  zona semi-diferenciada.
• Además poseerían una zona menos diferenciada, más
  agresiva, que originaría a las metástasis.
• Todos los rb poseen ambas áreas, en diferente
  proporción, lo que no tiene relación con la
  respuesta al tratamiento radioterápico o al
  pronóstico.

22

• El tipo histológico es el mismo en los casos
  bilaterales.
• El las metástasis estos patrones no se ven, las
  rosetas o psuedorosetas nunca se ven, tampoco los
  depósitos de calcio, ni las áreas de necrosis que
  son características. Y las células son más
  grandes.

23
Clínica

• No hay predisposición por raza y sexo
• Edad media de presentación 18 meses
• 90 se presenta antes de los 3 años , raro
  después de los 7 años
• 60 son unilaterales

24
PRESENTACIÓN

• 1. LEUCOCORIA Modo de presentación más fte (60
  de los casos)
• 2. ESTRABISMO 2º modo de presentación más fte
  20. Tu afecta macula y por tanto la fijacion
• 3. GLAUCOMA SECUNDARIO
• 4. SEUDOUVEITIS Con ojo rojo y dolor asociados
  con hipopion e hipema. Características de Rb
  infiltrantes
• 5. INFLAMACIÓN ORBITARIA
• 6. PROPTOSIS

25
Signos iniciales

• Leucocoria (primer signo en el 50-60 de los
  casos)
• Estrabismo
• Pérdida de la visión
• Pseudo uveítis
• Hipopión
• Hipema
• Inflamación orbitaria ( celulitis )
• Glaucoma secundario
• Proptosis

26
(No Transcript)
27
Examen Físico

• Actitud frente al examinador
• Examen ocular externo
• Evaluación del rojo pupilar
• Test Hirschberg
• Motilidad ocular
• Oftalmoscopia indirecta
• Tu endofíticos (hacia el vítreo)
• Tu exofíticos (hacia capas ext de la retina)

28
Diagnóstico

• Historia clínica y examen físico
• Scanner orbitario o ecografía
• LDH en el humor acuoso con respecto a la del
  plasma elevada por encima de 1.0
• Antígeno carcinoembrionario

29
TRATAMIENTO
Enucleación
suele ser el tto de elección en la mayoría de los
unilaterales, ya que el diag.es tardío con
pérdida de visión útil El tto de los bilaterales
es con enucleación del ojo más afectado y terapia
conservadora en el otro. El Rb es un Tu
esencialmente radiosensible, la radioterapia en
dosis de 3500 a 4000 cGy se prefiere en Tu
medianos a grandes, múltiples o con siembra
vitrea. Tu pequeños pueden ser destruídos al
rodearlos de aplicaciones de laser en
oftalmología indirecta, con obliteración de los
vasos nutricios retinales. En Tu periféricos se
prefire la crioterapia
Radioterapia
Ttos locales
30
Quimioterapia
En caos de extensión al nervio óptico o coroides.
En la actualidad se usa en algunos casos para
reducir el tamaño del Tu como tto inicial y lugo
proseguir con otros métodos. MTT Quimioterapia a
altas dosis.
31
Con los métodos actuales la sobrevida supera al
90.
PRONOSTICO

• FACTORES PRONÓSTICOS
• AFECTACION DEL NERVIO ÓPTICO
  Extensión más allá del punto de resección
  quirúrgica se asocia a más de un 65 de
  mortalidad. Si no hay afectación es de 8,
  aumenta en afectación de lámina cribosa y
  coroides
• TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN
  Tu posteriores pequeños tienen
  sobrevivencia de 70
• DIFERENCIACIÓN CELULAR
  40 mortalidad de Tu indiferenciado
• EDAD
  Niños mayores tienen
  peor pronóstico por retraso del diag.
• TU BILATERAL
  supervivencia a largo
  plazo peor

32
Catarata Congénita
33
Definición

• Son opacidades del cristalino que se producen
  como consecuencia de alteraciones en su
  desarrollo
• Presente al momento de nacer, aunque algunos
  autores extienden la definición a toda catarata
  que se diagnostica durante los primeros 6 meses
  de vida

34
Generalidades

• Se calcula que uno de cada 2000 a 3000 recién
  nacidos nace con cataratas, ya sea unilateral o
  bilateral
• Corresponde a un 20 de la ceguera infantil
  (Kosch 1993) en Chile
• Un 15 se ha asociado a la rubéola congénita
  (hasta 1998) en Chile
• 12,5 admisiones a escuelas de ciegos
• Cataratas unilaterales y bilaterales densas deben
  ser intervenidas los primeros días de vida
• 
  
• 
  

35
Clasificación

• Catarata nuclear opacidad de la zona central. La
  mayoría son bilaterales y suelen asociarse con
  microftalmos y microcórnea. Aparece en la
  rubéola, galactosemia y la catarata central
  pulverulenta.
• Catarata laminar opacidad entre el núcleo y la
  corteza y puede asociarse a
• bridas. Puede progresar a catarata nuclear.
• Se asocia con galactosemia, hipocalcemia e
  hipoglicemia.

36

• Opacidades focales de puntos azules muy comunes
  e inocuas pudiendo coexsistir con otras cataratas
  congénitas.
• Catarata de las suturas sigue suturas en Y
  anterior o posterior. Puede aparecer asociada a
  otras opacidades o en forma aislada.

37

• Catarata supranuclear opacidad redonda en la
  corteza profunda que rodea al núcleo como una
  corona. Suele ser esporádica y es hereditaria a
  veces.
• Catarata polar puede ser anterior o posterior, y
  tienen asociaciones oculares características.
• Catarata membranosa es muy rara, de aspecto
  blanco-tiza, entre las cápsula anterior y
  posterior

38
Etiología

• La etiología de la catarata infantil sólo se
  conoce en la mitad de los casos bilaterales, y en
  una menor proporción aun en los casos
  unilaterales. Se piensa que en su mayoría
  corresponden a nuevas mutaciones genéticas en un
  niño sin otras anomalías

39
Causas más frecuentes

• Cataratas hereditarias pueden ser heredadas en
  forma autosómica dominante, autosómica recesiva o
  ligada a X.
• Infecciones intrauterinas (TORCH)
• Enfermedades metabólicas galactosemia,
  hipoparatiroidismo, diabetes mellitus, etc.
• Síndromes Sistémicos Hallerman-Streiff,
  distrofia miotónica, Stickler, Rubinstein Taybi,
  etc.

40
Causas más frecuentes

• Cromosomopatías trisomías 21, 13, 15 y 18
• Asociado a otros cuadros oculares aniridia,
  microftalmía, persistencia de vasculatura fetal,
  etc.
• Enfermedades dermatológicas ictiosis congénita,
  incontinencia pigmenti, dermatitis atópica
• Disostosis craneofaciales Crouzon, Apert,
  Oxicefalia

41
Clínica

• Se calcula que aproximadamente 2/3 son
  bilaterales y 1/3 unilaterales.
• Cataratas bilaterales son de mejor pronóstico

42
Presentación Clínica.

• Adultos disminución de su agudeza visual.
• Niños (monoocular) asintomático
• 
  diagnóstico tardío.
• Leucocoria
• catarata bilateral densa
  nistagmo (3 meses)

43

• La reducción de la agudeza visual
• desviación ocular.
• Los padres notan en sus hijos una
• falta de atención en el medio.
• Consulta por una enfermedad sistémica
• o un síndrome característico asociado.

44

• La densidad de la catarata se ve con
  oftalmoscopio directo o indirecto.
• El grado de afectación visual está relacionado
  con la ubicación de la opacidad. Mientras más
  posterior y central es la opacidad, mayor es la
  discapacidad visual.

45
Infecciones Intrauterinas.

• Rubeola (15)
• pueden estar presentes al nacer o aparecen al
  cabo de semanas e incluso meses.
• uni o bilateral
• aspecto perlado denso o puede ser más difuso
  afectando la mayor parte del cristalino.
• El virus puede persistir hasta tres años después
  del nacimiento.

46

• Ex de laboratorio
• - Pruebas serológicas TORCH, Ac de herpes
  zoster.
• - Análisis de orina sustancias reductoras
  después de tomar leche.
• - Cromatografía urinaria Aminoácidos para el
  Sd. De Löwe.
• - Otros glicemia en ayunas, calcio y fósforo
  sérico, transferasa de glóbulos rojos y
  galactoquinasa
• Valoración pediátrica y análisis de cromosomas

47
Signos Clínicos

• Leucocoria
• Nistagmus
• Estrabismo
• Baja agudeza visual
• El grado de afectación visual está
  relacionado con la ubicación de la opacidad.
  Mientras más posterior y central es la opacidad,
  mayor es la discapacidad visual.

48
Examen de función visual

• Inspección
• Sonrisa social
• Prueba de agudeza visual
• Reflejo pupilar
• Rojo pupilar
• Mirada preferencial
• Otras. NOQ y potenciales visuales evocados

49
Diagnóstico

• Anamnesis
• Examen oftalmológico y sistémico completo
• Exámenes de laboratorio según sospecha clínica

50
Laboratorio

• Pruebas serológicas TORCH, Ac de herpes zoster.
• Análisis de orina sustancias reductoras
  después de tomar leche.
• Cromatografía urinaria Aminoácidos para el Sd.
  De Löwe.
• Otros glicemia en ayunas, calcio y fósforo
  sérico, transferasa de glóbulos rojos y
  galactoquinasa

51
Tratamiento

• Cataratas con rojo pupilar profundamente alterado
  Quirúrgico precoz no después de 2
  meses en cataratas unilaterales ni después de 4
  meses en las bilaterales
• Cataratas parciales dependerá de la edad del
  niño y su agudeza visual

52
Tratamiento

• En niños menores de 1 año no suelen implantarse
  LIO (ojo en crecimiento gran respuesta
  inflamatoria)
• Niños sobre el año puede intentarse la
  implantación
• Rehabilitación óptica y el manejo o prevención de
  la ambliopía resultan de gran importancia

53
Tiempo para derivar

• Catarata unilateral antes de las 8 semanas de
  vida, si se operan después el pronóstico es
  pésimo
• En cataratas bilaterales el tiempo crítico es de
  12 semanas
• En la práctica derivar ante la mínima sospecha de
  alteración de rojo pupilar

54
Retinopatía del Prematuro
55
Generalidades

• También conocida como Fibroplasia Retrolental
• Enfermedad vasoproliferativa que afecta a
  prematuros, presumiblemente derivado del efecto
  tóxico del oxígeno sobre los vasos retinales
  inmaduros de estos niños.
• Chile causa más importante de ceguera infantil,
  18 en escuelas de ciegos.

56
Generalidades

• Gran problema, por aumento en la sobrevida de
  prematuros pequeños.
• 38 de prematuros en riesgo se van de alta sin
  un examen oftalmológico (Stgo., 1995).
• A menor peso, mayor incidencia de la enfermedad y
  mayor de necesidad de tto.
• A pesar de la alta incidencia, un alto porcentaje
  presentará regresión espontánea, sólo un 4,8
  requerirá tto.
• El 50 de los ROP que no son tratados,
  requiriendo tratamiento, quedará ciego cada año.

57
Incidencia
Tabla de Prevalencia de la ROP (Fuente Fundación
Mirar, Médico Oftalmológica para la América
Latina).
58
Factores de riesgo

• Prematurez (Edad Gestacional)
• Bajo Peso
• Oxígeno  
• Distress Respiratorio    
• Hipoxia Severa
• Ductus Permeable        
• Hemorragia Cerebral
• Infecciones
• Transfusiones y exanguinotransfusiones
• Anemia

59
FACTORES ETIOLOGICOS
Edad gestacional y peso al nacimiento Parecen
ser los factores predictivos más potentes -
peso lt 1000g incidencia gt 72 - peso gt 1500g
incidencia lt 10
60

• Actualmente, con las nuevas técnicas de
  oxigenoterapia el rol del oxígeno como factor
  etiológico es cada vez más controversial, se ha
  postulado que la falta relativa de oxígeno o un
  exceso de éste gatillaría una serie de mecanismos
  de autorregulación de factores de crecimiento
  endotetial (VEGF) cuyo desbalance llevaría a la
  ROP. La etiología sería multifactorial siendo el
  factor de riesgo más importante la prematurez

61
Fisiopatogenia

• La génesis retineal de los vasos retinianos
  comienza a nivel de la papila, desde donde
  avanza hasta la retina periférica. En esta línea
  de avance existen células de origen
  mesenquimatoso de las que se van diferenciando
  las células endoteliales para constituir los
  primitivos capilares.
• El proceso básico es la detención de la
  vasculogénesis normal, la que se desarrolla entre
  las 16 y 40 semanas de gestación.
• Se considera que la maduración de los vasos
  retineales termina a los 2-3 meses del nacimiento

62

• Los factores fundamentales para la presentación
  de alteraciones vasculares retineanas son
• -grado de inmadures vascular retineana
• -grado de concentración de oxígeno arterial
• -tiempo de duración de la hiperoxia
• -sufrimiento por sepsis, exanguinotransfusión o
  sd de distress respiratorio.
• Por cada semana más que el feto permanece en el
  útero, disminuyen en un  27 las probabilidades
  de tener  ROP Severa

63
FISIOPATOLOGIA
se desarrolla rápidamente durante las sem 28-40
de gestación. El abastecimiento de sangre a la
retina comienza a las 16 sem de gestación, en el
nervio óptico, y los vasos sanguíneos se
desarrollan de ese punto, hacia los bordes de la
retina, hasta la hora de nacer.
Prematuro
crecimiento normal de los vasos sanguíneos se
detiene
crecen vasos anormales
cicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a
la retina y humor vitreo
Desprendimiento de retina
CEGUER.
64
Muchos de los bebés que nacen con ROP mejoran
espontáneamente. Sin embargo, siendo que el ROP
es "responsable por más ceguera de niños que
todas las otras enfermedades combinadas,"
(Watson, 1997),
65
O2
enzimas antioxidantes de la retina inmadura
radicales libres
factores angiogénicos
NEOVASC. RETINIANA
66
FACTORES COADYUVANTES

• Dióxido de carbono vasodilatadora haría aumentar
  la superficie de endotelio expuesta a la acción
  tóxica del oxígeno
• Indometacina, vasoconstricción
• Transfusioneshematíes procedentes de donantes
  adultos hacen aumentar el oxígeno libre
  circulante en sangre.

CO2
67
El pensamiento actual es que el ROP es causado
por la combinación de varios factores, algunos de
los cuales ocurren en el útero y otros después
del nacimiento.
68
Clínica

• La enfermedad evoluciona en diferentes etapas
  pudiendo llegar al desprendimiento de retina o
  detenerse en cualquiera de ellas, dejando
  secuelas cicatriciales
• La acción del oxígeno sobre la retina inmadura da
  lugar a
• -vasoconstricción y obliteración de los vasos más
  inmaduro
• -edema retiniano isquémico
• -neovasculararización secundaria a isquemia
  (shunt de Flynn)
• -hemorragias y exudación retiniana y vítrea
• -formación de tejido fibrovascular retinovítreo
• -fibrosis y retracción del tejido

69
Clasificación

• 1. Zona de retina comprometida
• Zona I o de polo posterior corresponde al
  círculo cuyo centro es la papila y cuyo radio es
  el doble de la distancia de la papila a la fóvea.
  
• Zona II o de retina periférica corresponde al
  círculo concéntrico externo al anterior cuyo
  radio se extiende desde el límite de la zona I a
  la ora serrata nasal.
• Zona III o de extrema periferia corresponde a la
  creciente de retina temporal, es una media luna y
  limita con la ora serrata temporal (última zona
  en vascularizarse

70

• Retinopatía que se ubica en la zona I es la menos
  frecuente, pero la más grave
• Retinopatía de la de la zona III es la más
  frecuente, pero rara vez requiere tto.

71
Clasificación

• 2. Etapa clínica
• En la retina normal inmadura de un prematuro
  existe una transición casi imperceptible entre la
  retina vascular y avascular en que la vasculatura
  normal continúa desarrollándose hacia la
  periferia y no existe ROP.
• La enfermedad se subdivide en 5 etapas clínicas

72
Clasificación

• 3. Extensión de la enfermedad
• Corresponde al área de la retina comprometida por
  la enfermedad.
• En un prematuro pueden coexistir distintos etapas
  clínicas de la enfermedad, por lo que el tto.
  deberá ser de acuerdo a la mayor etapa, ya que
  con mayor probabilidad progresará a la siguiente
  si no es tratado como tal.

73
Evaluación

• En Chile, se recomienda examinar a todo RN menor
  de 1500 gr. o menos de 28 semanas de edad
  gestacional por un oftalmólogo alrededor de las 5
  semanas de edad post concepcional.
• El examen debe ser realizado con oftalmoscopía
  binocular indirecta, bajo dilatación pupilar y
  anestesia tópica.

74
Prevención

• Oxigenoterapia bajo monitorización
• Fondo de ojo cada 15 días hasta que haya pasado
  el riesgo de retinopatía, es decir, se haya
  completado la vascularización retinal.
• Control de la presión de oxígeno y especial
  precaución con los cambios bruscos en las
  incubadoras y en los momentos posteriores, tras
  la salida de ellas

75
Tratamiento

• Generalmente no requieren tto. y regresan
  espontáneamente.
• El tto. debe realizarse cuando llega a la
  enfermedad umbral, que es el punto de evolución
  de la enfermedad en que estadísticamente hay un
  50 de probabilidad de ceguera por progresión de
  la ROP.
• Alcanzado el nivel umbral, el tto. debe
  instaurarse dentro de las 72 hrs. posteriores.
• Una vez realizado el tto., es usual que la
  enfermedad siga progresando, por o que en los
  controles posteriores se puede ver aún plus y
  etapa 3.

76
Tratamiento

• Según la evolución, las alternativas son
• crioterapia
• fotocoagulación con láser
• vitrectomía
• retinopexia epiescleral

77
RP cicatrizal

• Alrededor del 20 de los lactantes con RP activa
  presentan complicaciones cicatrízales que pueden
  ser inocuas o extremadamente graves.
• En general, cuanto más se encuentra avanzada la
  enfermedad proliferativa al iniciarse la
  evolución, más graves son las secuelas.

78

• Enfermedad de Coats
• (aneurismas miliares de Leber)

79
Generalidades

• La enfermedad de Coats es una anomalía vascular
  retineana que cursa con múltiples aneurismas
  saculares que producen exudación masiva
• Si la exudación avanza, puede desprenderse
  totalmente la retina, dando lugar a leucocoria
• Es la tercera causa más frecuente de leucocoria
  infantil

80
Generalidades

• Más frecuente al final del primer decenio de vida
• Normalmente unilateral (90)
• Mas frecuente en varones (2/3)
• Habitualmente no hay antecedentes familiares

81
Clínica

• Leucocoria
• Estrabismo
• Pérdida de la visión

82
Fondo de ojo

• En el fondo de ojo se observan vasos
  telangectásicos y aneurismáticos, hemorragias
  retineanas y exudación subretineana amarillenta
  producida por la rotura de la barrera
  hematorretiniana interna, permitiendo la salida
  de contenido plasmático que se acumula a nivel
  intrarretineano y subretiniano, engrosándose la
  retina y pueden formarse quistes
  intrarretineanos.

83

• Estas alteraciones suelen iniciarse en los
  cuadrantes temporales y pueden evolucionar aun
  desprendimiento de retina exudativo que puede
  llegar a ser completo.

84
Evolución

• Aunque unos pocos casos remiten de forma
  espontánea, la mayoría progresan durante un
  periodo de años hasta un exudado de retina, masa
  retrolental, catarata secundaria, rubeosis
  iridis, uveítis, glaucoma secundario y por último
  ptísis del globo ocular

85
Tratamiento

• Las anomalías periféricas pueden tratarse con
  crioterapia, fotocoagulación o ambas
• La disminución de la agudeza visual por exudación
  subretineana o interretineana debe fotocoagularse
  sin demora, incluso es necesario el drenaje del
  líquido subretiniano y en ocasiones la
  vitrectomía.
• Realizar revisiones periódicas debido a la alta
  recidiva

86
Persistencia del vítreo primario hiperplásico

• Alteración esporádica, que se caracteriza por una
  regresión incompleta del árbol vascular fetal. Se
  debe a la existencia de una membrana
  fibrovascular retrolental que tracciona los
  procesos ciliares
• Generalmente es unilateral (90 de los casos)

87
Clínica

• Aparece entre los 3 y 8 meses de vida
• No suele haber antecedentes familiares
• No tiene predilección sexual
• Se manifiesta por leucocoria desde el nacimiento,
  sin antecedente de prematuridad presente.
• Puede llevar a pérdida de visión del ojo, por
  glaucoma, catarata o desprendimiento de retina