Beurteilung des linken Ventrikels

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Beurteilung des linken Ventrikels Teil 1 -MRT
der primären Hypertroph (obstruktiven)
CardiomyopathieM. Heller
Institut für Diagnostische und Interventionelle
Radiologie, J.W. Goethe-Universität, Frankfurt
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HCM - Definition

• gr. kardio (?a?d?a) Herz, gr. myo (µ??) Muskel,
  gr. páthos (p????) Leiden
• Primäre (idiopathische) myokardiale Erkrankung
• Symetrische oder asymetrische Verdickung des
  Myokards betont des linken Ventrikels, vor allem
  septal
• Begleitend ist eine Obstruktion des LVOT möglich
  (HOCM)

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HCM - Historie

• Erstmals 1869 beschrieben von Liouville und
  Hallopeau
• Seit 1957 durch Beschreibungen von Sir Russell
  Brock als klinisches Krankheitsbild akzeptiert
• Damals benannt als idiopathische hypertrophe
  subaortale Stenose
• Heutige Klassifikation nach ICD I42.1 und I42.2

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HCM Äthiologie

• Angeborene Erkrankung
• Inzidenz 2/100000
• Familiäre Häufung, autosomal dominates
  Vererbungsmuster in 55
• 45 in Neumutationen und rezessiven
  Vererbungsmustern

• Bisher sind über 200 Gendefekte an 10 Genen
  nachgewiesen worden
• Langer Arm des Chromosoms 14
• Gene hier kodieren das kardiale a- und b
  Schwere-Ketten-Myosin (MHC)
• Weitere Mutationen betreffen das a Tropomyosin
  und das Troponin T

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HCM Histopathologie

• Myozytäres Disarray Texturstörung der
  Herzmuskelzellen mit Fehlen der parallelen
  Anordnung und deutlicher seitlicher Verzweigung
• Disarray betrifft mindestens 30 des Myokards
• Zunehmende Fibrose des Interstitiums
• Intramurale Arterien zeigen zu 80 eine
  hypertrophe Wandverdickung der Intima- und
  Mediakomponenten

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HCM - Phänotypus

• Erscheinungsbild dieser Erkrankung ist nicht nur
  von der reinen Genmutation abhängig
• Rolle von Modifier- Genen bzw. Umgebungsfaktoren
• Trotz nachgewiesenem Gendefekt kann ein
  klinisches Bild völlig fehlen (unterschiedliche
  Penetranz)
• Kinder sind bis zum 13. LJ meist stille Genträger

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HCM - Pathophysiologie

• Diastolische Herzinsuffizienz
• Angina pectoris
• Dyspnoe
• Rhythmusstörungen
• Schwindel
• Synkopen
• Plötzlicher Herztod

Hyperkontraktilität mit erhöhter Wandsteifigkeit
durch begleitende Fibrose
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HCM - Diagnostik

• EKG Zeichen der Linksherzhypertrophie
• Echokardiographie als Methode der Wahl
• MRT zur Darstellung vor allem atypischer
  Verteilungen und Myokardnarben
• Sicherung durch Histologie und genetische
  Untersuchung

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HCM Symetrische-Form

• Hier ist die Wandverdickung gleichbleibend über
  das gesamte Myokard des linken Ventrikels
  verteilt
• Besonders hier ist die Abgrenzung zu anderen
  Krankheiten, die eine symetrische Wandverdickung
  bedingen wesentlich, z.B. M.Fabry oder Amyloidose

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HCM - Asymetrische Formen Apikale-(septale) Form

• Ratio zu anderen mehr basal gelegenen
  Myokardanteilen gt 11,5
• Komplette Obliteration der apikalen Anteile der
  linken Herzhöhle in der Systole
• Trichterförmige Verdickung der Herzspitze
• Beteiligung des Myokards der rechten Herzspitze
  häufig

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HCM Asymetrische Formen - Mass-like-Form

• Nur fokale Hypertrophie
• Tumor-ähnliches Bild
• Kaum von infiltrativen Prozessen wie Lymphom,
  Sarkoidose u.a. zu trennen

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HCM Asymetrische-Form Übergang zu HOCM

• Betrifft die anteroseptalen Anteile
• Der septale Anteil kann bis in den LVOT
  hineinreichen, und diesen dann einengen
  hypertroph obstruktive Form

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HOCM

• Einengung des LVOD bedingt funktionelle
  Aortenstenose
• Die hohe Flussgeschwindigkeit im LVOT bedingt
  eine Sogwirkung auf die Mitralklappe, die sich
  bei der Systole in Richtung des Septums
  verschiebt

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HOCM Mitventrikuläre Form

• Betrifft das mittlere Drittel des
  Ventrikelmyokards
• Folge ist meist ein Herzspitzenaneurysma aufgrund
  des hohen systolischen Druckes in der Herzspitze

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HCM Rolle des late enhancements

• Visualisiert Fibrose oder Narbe
• Late enhancement kann in 80 der HCM gefunden
  werden, Größe korreliert mit Risiko für
  plötzlichen Herztod
• Meist fleckförmig und im mittleren Wandbereich
  der hypertrophen Areale

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Was muss der Radiologe beschreiben

• Lokalisation der hypertrophierten Areale mit
  Wanddickenmessung in der Enddiastole (Wanddicke gt
  1,5 cm suspekt, gt 3 cm hypertrophiert)
• Funktionsanalyse des linken Ventrikels (EDV
  erniedrigt)
• Bei Obstruktion kleinste LVOT-Fläche angeben
• Quantifizierung einer Mitralinsuffizienz bei SAM
• Nekrosen/Fibrosen innerhalb der Hypertrophiezonen
  
• Verlaufskontrolle nach Therapie

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Prognose

• 0,5-1,5 Mortalität

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Therapiemöglichkeiten
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Therapie

• Konservativ medikamentös durch Ca-Antagonisten,
  Betablocker und Antiarrhythmika
• ICD-Implantation bei VTs
• TASH Transcoronare Ablation der
  Septumhypertrophie (Ballonverschluss des ersten
  Septalastes der RIVA) und Alkoholinstillation -gt
  umschriebener Infarkt
• ERASH (Endokardiale Radiofrequenzablation der
  Septumhypertrophie)
• TSM (Transaortale subvalvuläre Myektomie)

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Verlaufskontrolle nach TASH