Differentialdiagnostik des Morbus Paget

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Differentialdiagnostik des Morbus Paget
Gemeinschaftspraxis Radiologie und
Nuklearmedizin Mainzer Landstraße 191 Frankfurt
Dres. med. Halbsguth ? Lochner ? Köber ? Maier ?
Lurz ? TIP Dr./Univ. Istanbul Bayar Dres. med.
Müller-Schimpfle ? Schweinshaut ? Schlißke ?
Börtlein ? Herr Bongartz

• Dr. K. Schlißke, Arzt für Nuklearmedizin

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Morbus Paget - Erstbeschreiber

• Sir James Paget
• 1814 1899,
• Chirurg und Pathologe
• Osteitis deformans
• Ostitis deformans
• Osteodystrophia deformans

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• Makropathologie
• M. Paget
• Cortikalisverdickung
• Leichte Verbiegung
• Hyperämie
• Distal Osteolyse

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M.Paget - Mikropathologie

• Pathologischer vielkerniger Riesenosteoklast

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Morbus Paget Pathophysiologie I

• Path. Riesenosteoklasten gtgtgt stark erhöhte
  Knochenresorption
• Knochenabbau gtgtgt reaktive überstürzte Neubildung
  von mechanisch minderwertigem Knochengewebe
• Stark gesteigerter Knochenstoffwechsel, reaktive
  Hyperperfusion
• Verminderte mechanische Stabilität

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M. Paget Pathophysiologie II

• Osteolysen
• Knochenneubildung mit Verdickung von Corticalis
  und Spongiosa
• Knochendeformierung
• Frakturen
• Schädigung durchtretender Nerven
• Maligne Entartung (Osteosarkom)

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M.Paget epidemiologische Eckdaten

• Alter gt 40 Jahre
• Geschlecht überwiegend Männer
• Prävalenz 1 2 der gt 40-jährigen
  bis 5 der gt 55-jährigen
• Ethnologie am häufigsten
  Nordeuropäer (Engländer) selten Asiaten
  und Afrikaner
• Familiäre Häufung bei 15 30 der Fälle
• Ursache unbekannt, Slow virus?
• Mutation auf Chromosom 18?

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Morbus Paget - Diagnostik

• Klinik
• Labor
• Röntgen
• Skelettszintigramm
• Ggf. CT

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Morbus Paget - Klinik

• Schmerz
• Knochenverbiegung und Vergrößerung
• Hyperkyphose - Hyperlordose
• Paresen (z.B. Hirnnerven)
• Fraktur
• Herzinsuffizienz

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M.Paget - Klinik
Verbiegung von Knochen, hier Säbelscheidentibia
mit Verkrümmung nach ventral und lateral
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M.Paget - Klinik
Vergrößerung und Verbiegung der Clavicula und 1.
Rippe links, Humerusdeformierung links
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Morbus Paget Labor I
Marker für Knochenaufbau erhöht Marker für Knochenabbau erhöht
Alkalische Phosphatase Ostase (BAP) Pyridinoline im Urin Calcium im Urin
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Differentialdiagnose Labor
Calcium Ostase PTH Vitamin D Pyridinoline
Osteoporose
Osteomalazie
HPT primär
HPT sekundär
Skelettfiliae
M.Paget
High turn-over Osteoporose
Immobilisation













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Differentialdiagnose AP Erhöhung
Hier chron Cholezystitis bei
Cholelithiasis
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M.- Paget Radiologische Stadien

• 1. Stadium osteolytisch
• 2. Stadium sklerotisch-osteolytisch
• 3. Stadium sklerotisch
• Volumenzunahme und Deformierung
• Die Stadien sind häufig gleichzeitig
• nachweisbar!

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M. Paget 1. Stadium relativ scharf abgegrenzte
lytische Veränderungen
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M. Paget 2. Stadium lytische und sklerotische
Veränderungen sowie Volumenzunahme der
Knochenstrukturen
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M. Paget - 3. Stadium Sklerose und Volumenzunahme
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Verlauf M.Paget Osteolytisches Stadium
I Nach einigen Jahren sklerotisches Stadium
III Z.n. Bisphosphonaten
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M.Paget Weitere rad. Zeichen

• Wirbelsäule verstärkte Kyphose/Lordose
• Femur Bischofsstab bei Coxa valga
• Tibia Säbelscheiden-Tibia
• Schädel Baumwollschädel
• Fraktur

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Säbelscheidentibia mit Crura vara antecurvata
(Verbiegung nach lateral und ventral) bei M.Paget
Stadium II. Hautverfärbungen durch Hyperperfusion
mit Hämosiderineinlagerungen
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Verbreiterung und Verdickung der Schädelkalotte
mit grobtüpfeliger Zeichnung (Baumwollschädel)
bei M.Paget Stadium III
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Morbus Paget - Fraktur
Frakturlinien im Übergang prox. zum mittleren
Tibiadrittel bei M. Paget mit Säbelscheiden-Tibia
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M.Paget SkelettszintigraphieTechnik

• 3-Phasen-Skelettszintigramm der
• relevanten Region mit Darstellung von
• Perfusion, Weichteilen und Knochen-
• stoffwechsel
• 1. Perfusionsphase regional 0.- 1. min. p.i.
• 2. Frühphase ggf Ganzkörper 2.- 5. min. p.i.
• 3. Skelettphase Ganzkörper ca. 3h p.i.

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Perfusionsphase M.Paget Hyperperfusion Becken
links
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Frühphase M.Paget Weichteildarstellung mit
Frühanreicherung Becken links
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Spätphase M.Paget Massive Knochenstoffwechselste
igerung Becken links
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M.Paget Skelettszintigramm
Indikationen

• Suche nach weiteren Herden/ Befallsmuster
• Unklarer Röntgenbefund zur Differentialdiagnose
• Prozessaktivität
• Unklar erhöhte Knochen-AP (Ostase)
• Unklare Schmerzsymptomatik ohne Röntgenkorrelat

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Polyostotischer M.Paget mit Befall von Clavicula,
Sternum, Becken bds. und Femur re.
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Morbus Paget Indikation CT-Abklärung

• Unklarer Befund in Röntgen und Skelettszintigramm

Beispiel - 30-jährige Frau - anhaltender
Schmerz linke Hüfte - Röntgen auswärts
o.p.B - MRT auswärts unklares Ödem Os ilium
links - Skelettszintigramm hier unklare
Steigerung des Knochenstoffwechsels Os
ilium links
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Knochenstoffwechselsteigerung Os ilium links
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Morbus Paget CT Indikationen
Verdickung der Kompakta, Sklerosierung im
Markraum sowie Volumenzunahme im Os ilium
links Diagnose M.Paget Stadium II
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Morbus Paget - Differentialdiagnose

• Alle Erkrankungen mit osteolytischen und/
• oder osteosklerotischen Veränderungen z.B
• Osteoblastische Metastasierung
• Fibröse Dysplasie - Jaffe-Lichtenstein
• - McCune-Albright-Syndrom
• Osteomyelitis
• Marmorknochen-Krankheit
• Knochenzysten
• Paget-Sarkom
• Lymphom

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M.Paget - Differentialdiagnose
Raumforderung rechts im Hilus
Superscan im
Szintigramm Generelle knöcherne
Verdichtung Diagnose Bronchialkarzinom zentral
rechts, diffuse osteoblastische Metastasierung
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M. Paget - Differentialdiagnose
Ausgedehnte Auftreibung rechts thorakaler
Rippen Diagnose Fibröse Dysplasie
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M.Paget - Differentialdiagnose
Jugendlicher Patient Verdichtung der proximalen
Tibia ohne begleitende Volumenzunahme,
eingelagerte längsovaläre Aufhellung Anamnese! Di
agnose chronische Osteomyelitis
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M.Paget - Differentialdiagnose
Kind. Generelle Sklerose der Knochen. Markraum
weitgehend knöchern durchbaut Pathologische
Fraktur Diagnose Osteopetrose
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Morbus Paget - Differentialdiagnose
Polyzyklische Aufhellung, umschrieben, scharf
begrenzt, respektierte Kortikalis Diagnose
Knochenzyste
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Morbus Paget - Differentialdiagnose
Im Femurkopf und Schenkelhals sklerotische und
lytische Veränderungen Im Femurschaft deutlich
spiculierte, unregelmäßige Auftreibung der
Corticalis Diagnose Osteosarkom bei
vorbestehendem M.Paget
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Morbus Paget - Differentialdiagnose
Sklerosierung S1 mit Übergriff auf die Massa
lateralis. Histologisch Lymphom