POLINEVROPATIJE

1
POLINEVROPATIJE

• Tanja Hojs-Fabjan

2
KAJ JE PNP?

• bolezenski proces, ki prizadene periferno
  živcevje difuzno

3
POTEK BOLEZNI

• akuten (v nekaj dneh, manj kot 1 mesec)
• subakuten (nekaj tednov, manj kot 6 mesecev)
• kronicen (vec kot 6 mesecev)

4
POTEK BOLEZNI

• monofazni, progresivni
• poteka v zagonih ( CIDP, akutna porfirija,
  HNPP,..)

5
PATOLOŠKA DOGAJANJA

• Wallerjeva degeneracija
• aksonska degeneracija
• segmentna demielinizacija
• okvara telesa živcne celice

6
WALLERJEVA DEGENERACIJA

• znacilna okvara je prerez živca

• klinicno gre za popoln izpad funkcij živca, ki
  oskrbuje mišico, kožo ali oboje

7
AKSONSKA DEGENERACIJA

• prizadetost aksonov na najdistalnejših delih
  telesa (dying-back neuropathy)

• klinicno se kaže kot distalna simetricna senzori-
  motoricna prizadetost
• najveckrat je to motnja obcutka po tipu nogavice
  in rokavice

8
SEGMENTNA DEMIELINIZACIJA

• propad mielinskih ovojnic oz. Schwannovih celic
  vzdolž nevrona, ob tem pa akson ni prizadet

• zgodnja arefleksija
• proksimalna in distalna pareza (le blage
  atrofije)
• tremor
• relativno ohranjen obcutek za temperaturo in
  bolecino

9
OKVARA CELICNEGA TELESA

• SENZORICNA NEVRONOPATIJA
• arefleksija
• motnje obcutenja
• senzoricna ataksija
• herpes zoster, para-neopl. proces, toksini

• MOTORICNA NEVRONOPATIJA
• fokalna pareza brez senzoricnih motenj
• ALS, poliomielitis

10
ETIOLOGIJA
11
1.PNP V SKLOPU SISTEMSKIH OBOLENJ
12

• ENDOKRINOPATIJE IN MOTNJE PRESNOVE
• diabeticna, hipotireoza
• MALABSORPCIJA IN MALNUTRICIJA
• - alkoholna, ? tiamina (vit. B1),
• ? kobalamina(vit. B12), ? piridoksina
• (vit. B6), ? tokoferola (vit. E)

13

• UREMICNA
• AVTOIMUNE BOLEZNI
• revmatoidni artritis, Sjögren sindrom,
  sistemska skleroza, sistemski lupus eritematozus,
  druga obolenja vezivnega tkiva, nevropatija ob
  vaskultisu

14
2. IMUNSKO POGOJENE

• AKUTNE OBLIKE
• akutna vnetna demielinizacijska nevropatija
  (AIDP)
• akutna motoricna in senzoricna aksonska
  nevropatija (AMSAN)
• akutna motoricna aksonska nevropatija (AMAN)
• sindrom Miller Fisher

15
KRONICNE OBLIKE

• kronicna vnetna demielinizacijska nevropatija
  (CIDP)
• multifokalna motoricna nevropatija

16

• 3. VNETJE
• virusi (Herpes zoster, H. simpleks,
• hepatitis C, hepatitis B,
  HIV)
• bakterije ali paraziti
• (Borrelia burgdorferi,
  Corynebacterium diphtheria, Mycobacterium leprae)
  

17
4. POVEZANE S TUMORJI

• senzoricna PNP (anti Hu protitelesa)
• paraneoplasticna motorna PNP
• mielomska nevropatija in POEMS sindrom
• primarna amiloidoza
• PNP v povezavi z IgM monoklonalno gamopatijo
• pozna SM PNP v napredovalem stadiju karcinoma

18

• 5. TOKSINI
• težke kovine (arzen, svinec, živo srebro,
  platina, talij,.)
• akrilamid,
• organofosfati,
• etilen glikol,
• heksakarboni,...

19
6. ZDRAVILA

• antibiotiki kloramfenikol, nitrofurantoin,
  izoniazid,
• kemoterapevtiki cisplatin, mizonidazol,
  talidomid, vinkristin
• kardiovaskularna zdravila amiodaron, simvastatin
  
• antireumatiki zlato,..
• druga zdravila fenitoin,..

20
7.PRIROJENE

• - dedne motoricne in senzoricne nevropatije
• - dedno senzoricne in avtonomne
  nevropatije
• - nevropatije v zvezi z dednimi ataksijami
• - ostale nevropatije

21
KLINICNA SLIKA
22
OD CESA ZAVISI ?

• klinicna slika odraža prizadetost dolocenih
  vlaken
• oblike - senzoricno- motoricna
• - pretežno senzoricna
• - pretežno motoricna
• - pretežna prizadetost
• avtonomnega živcevja

23
PRIZADETOST TANKIH NEMIELINIZIRANIH VLAKEN

• OBJEKTIVNO
• izguba obcutka za bolecino in temperaturo

• SUBJEKTIVNO
• drevenenje
• pekoce, bolece, zbadajoce parestezije

24
PRIZADETOST DEBELIH SENZ. VLAKEN

• OBJEKTIVNO
• izguba obcutka za vibracijo in položaj sklepov
• senzoricna ataksija

• SUBJEKTIVNO
• drevenenje ali zbadajoce parestezije
• obcutek povezanosti uda

25
AVTONOMNI ŽIVCNI SISTEM

• ortostatska hipotenzija
• impotenca
• disfunkcija GIT in genitourinarnega trakta
• nenormalno potenje
• izguba las

26
PRIZADETOST MOTORICNIH VLAKEN

• atrofija prizadetih mišic
• oslabelost oz. pareza
• fascikulacije
• mišicni krci
• miokimija
• tremor

27
KLINICNA SLIKA

• distalno simetricno senzibilnostne, motoricne in
  senzomotoricne motnje
• distalni miotaticni refleksi so ugasli
• slabost distalnih mišic nog, nato rok
• motnje obcutenja po tipu rokavice in nogavice
• motnje avtonomnega ž. sistema

28
diagnoza ?
29
KLINICNI PRISTOP

• 1. ANAMNEZA
• 2. NEVROLOŠKI STATUS (vzorec prizadetosti, katera
  vlakna so prizadeta)

30

• 3. LABORATORIJ
• - KKS, SR,
• - biokemicne preiskave (urea,
  kreatinin, hepatalni testi, KS)
• - dolocitev šcitnicnih hormonov
• - nivo vitamina B12
• - serumska elektroforeza ter
• imunoelektroforeza
• - ANA, ANCA, ENA
• - tumorski markerji

31

• 3. LABORATORIJ
• - likvorska diagnostika
• - specificna protitelesa proti živcnim
  strukturam (gangliozidna protitelesa, anti Hu
  protitelesa)
• - genetsko testiranje

32
4. NEVROFIZIOLOŠKE PREISKAVE- EMG

• kvantitativna metoda
• z njo ugotovimo
• 1. patogenezo procesa
• - aksonska
• - demielinizacijska lezija
• 2. raven prizadetosti- proksimalni, distalni
  del spodnjega mot. nevrona

33

• 3. subklinicna ali predklinicna znamenja obolenja
  perifernega živcevja ali mišic
• 4. dinamiko patološkega procesa (akutni,
  kronicni).

34
5. BIOPSIJA ŽIVCA

• indicirana pri 10 bolnikov s PNP
• suspektni vaskulitis, amiloidoza
• infiltracija tumorja
• pomagalo pri prepoznavanju CIDP, prirojene motnje
  mileina (CMT 1, 3) in nekaterih redkih
  aksonopatijah

35

• SCIENCE IS ALWAYS
• WRONG. IT NEVER
• SOLVES A PROBLEM
• WITHOUT CREATING
• TEN MORE.
• George Bernard Shaw