La Myopathie du Labrador Retriever

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La Myopathie du Labrador Retriever

• Marie Madeuf
• Virginie Lys
• Vincent Lopez

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1.Définitions

• LRM Labrador Retriever Myopathy
• Myopathie héréditaire
• Dystrophie musculaire

• ? de dystrophie musculaire liée à X aussi
  décrite dans la littérature (Golden Retriever,
  Samoyède, Grœnendael)
• Il existerait une maladie semblable chez le
  bouvier des Flandres

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1.Définitions

• Maladie musculaire atteignant souvent plusieurs
  chiots dune même portée.
• Décrite pour la 1er fois par Kramer en 1976

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2.Signes cliniques

• Motifs de consultation
• Faiblesse musculaire
• Intolérance à leffort

• Ataxie
• Perte des réflexes tendineux
• Atrophie musculaire généralisée

Apparition des 1ers signes cliniques 6 sem ? 7
mois
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2.Signes cliniques

• Film 1
• Démarche hésitante
• Fatigue rapide

• Film 2
• Réflexes proprioceptifs normaux
• Réflexe rotulien absent

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3.Examens complémentaires

• PS ? Créatine Kinase dans le sérum
• RX Megaœsophage
• EMG Troubles de lactivité électrique mais
  vitesse de conduction normale
• Histo Nécrose, atrophie des fibres musculaires
  de type II et prolifération du
  tissu conjonctif. Mais pas de modification des
  nerfs

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4.Pathogenèse
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5.Aspects génétiques

• Connaissances antérieures à létude
• gène autosomal récessif
• non lié au sexe

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6.Etude

• 58 labradors plus ou moins apparentés
• 33 mâles
• 25 femelles

• Age de 4 mois à 8 ans (Moy 39.9 mois)

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6. Etude

• Examens

• Non systématiques
• - Dosage CK
• - EMG

Systématiques - Clinique - Biopsie
musculaire (12 témoins)
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6. Etude

• Méthode

Classification 1 Signes histologiques Classificat
ion 2 Signes cliniques
58
58
Histo No 10
Histo 48
Clinique No 51
Clinique 7
Clinique No 41
Clinique 7
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6.Etude

• Test des 3 modèles génétiques possibles
• - Gène majeur
• - Polygènes
• - Environnement (non héritable)
• 1) Calcul des fréquences alléliques et
  probabilités de transmission
• 2) Comparaison fréquences attendues et fréquences
  observées

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6.Etude

• Résultats
• Niveau clinique
• - CK
• - EMG
• - Histo Fiable mais aspect variable
• Modifications Ø fibres
• Modifications de texture
• Dystrophie I et II
• Hypertrophie ou atrophie I
• Remplacement par tissu fibreux

Pas fiables
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6.Etude

• Résultats
• Niveau génétique
• - Forme clinique
• 1 gène majeur unique sur un mode
  dhérédité autosomal récessif
• - Forme subclinique
• 1 gène majeur avec intervention dautres
  gènes
• - Ne pas exclure leffet de lenvironnement
• - ? formes de myopathies dans la population

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7.Traitement

• - Ø
• - Diazépam ?

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8.Pronostic

• Suivant état de lanimal
• Maladie peu évolutive ? Si atteinte légère, vie
  calme possible

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9. Prévention

• Collaboration avec les éleveurs

• Dépistage (/ Biopsie?)

Eviter les efforts musculaires intenses
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10.Conclusions

• Importance de la poursuite des investigations
• pathogenèse
• identification et localisation des gènes
• mode dhéritabilité
• ? formes

• ? Mise en place dun plan déradication
• ? Développement dun modèle animal dans le cadre
  de la recherche sur la dystrophie humaine

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11.Sources et bibliographie

• T. Bley et Al. Genetic Aspect of labrador
  retriever myopathy in Research in Veterinary
  Science 2002,73,231-236
• A. Lujan et Al. Labrador Myopathy Article for
  UK Vet
• www.gla.ac.uk/faculties/vet/cpd/anderson2003
• University of Prince Edward Island (Canada)
• www.upei.ca/cidd/Diseases/musculoskeletal
  /Labretrievermyophathy.htm