Key points

1
(No Transcript)
2
Dampak Penyakit KawasakiTerhadap
SistemKardiovaskular
3
(No Transcript)
4
Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku
Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu
dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome.
Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui
mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak,
alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit
gondong.
Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol
ini terutama menyerang balita dan paling sering
terjadi pada usia 1-2 tahun.
5

• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di
  dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak
  balita.
• Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan.
• Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras
  kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan
  Asia-Pasifik) per seribu balita.
• Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun
  1996., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta
  penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri
  kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium
  internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San
  Diego, AS, pada awal 2005. 

6
Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan
menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka
kejadian global dan etnis di negara kita, tiap
tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Kasus yang
terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini.
Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan
pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan
sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani
hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran
darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil
akan meninggal akibat kerusakan jantung.
7
Penyakit Kawasaki
8
Penyakit Kawasaki di Indonesia
Diperkirakan 5000 kasus/tahun
Dr Najib Advanin SpAK
Terdiagnosa 100 kasus
27 kasus telah dilaporkan
Di Bandung 10 kasus Dari 3 RS
9
Demam remiten 5 hari, disertai 4 dari 5 lima
kriteria
Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen
Perubahan bibir dan mukosa mulut hiperemis dan
pecah-pecah pada bibir eritema difus pada
orofaring, strawberry tongue
limfadenopati servikal (1,5cm), unilateral
Perubahan pada ekstremitas edema eritema,
dan/atau deskuamasi periungual
Ruam polimorfik (makulopapular)
10
PENYAKIT KAWASAKI
11
Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)
12
(No Transcript)
13
(No Transcript)
14
Penyakit Kawasaki
Spektrum klinis yang luas
Sebagian besar kasus Tidak ada gejala sisa
Sebagian kecil Keterlibatan kardio vaskular
15
Penyakit Kawasaki
Akut Self limited vasculitis
IVIG 5-6
Untreated
20-40 aneurisma a. koronaria
16
Imunologi
human leukocyte antigen (HLA) class I
Etiologi Penyakit Kawasaki
6p21.3
Infeksi
edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel
endotel dan subendotel lapisan elastis interna
tetap utuh
Arteritis
17
Perjalanan penyakit
aneurisma
Fase akut Febris Inflamasi, miokarditis,
perikardial efusion Arteritis pada a.
koronaria Berlangsung 1-2 minggu
inflamasi
Trombositosis Predisposisi a cute coronory
tromsobosis
Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati
mulai menghilang Deskuamasi pada ekstremitas
Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1-2
minggu
Healing dan fibrosis Stenosis a. koronaria

• Fase konvalesen
• Gejala klinik hilang
• LED mulai turun
• 6-8 minggu setelah onset

18
Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki
19
Penyakit Kawasaki
Akut Self limited vasculitis
IVIG 5-6
Untreated
20-40 aneurisma a. koronaria
20
Vasculitis
Aneurisma arteri
Penyakit Kawasaki
Miokarditis
21
Penyakit Kawasaki
Arteritis
seluruh pembuluh darah Terutama arteri besar.

• Aneurisma
• A.koronaria
• A. Mesenterika
• A. femoralis
• A. illiaka, ginjal
• A. Aksila
• A. brakial.

22
Harada score Faktor risiko terjadinya aneurisma

• Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit
• Lekosit gt 12 000/mm3
• Trombosit lt 350 000/mm3
• CRP gt3
• Hematocrit lt35
• albumin lt3.5 g/dL
• Usia lt12 bulan
• Laki laki.

4 tanda
IVIG
23
Patomekanisme Penyakit Kawasaki
Disfungsi endotelial
Kerusakan endotel Diganti oleh jaringan ikat
Inflamasi
Ventrikel kanan
Aneurisma
Stenosis
Fistula
24

• Aspirin

ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut
Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis
tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma
arteri coronaria sampai 1
Steroid
Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange,
Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid
25
TATALAKSANA AKUT
Dalam 10 hari setelah onset
IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)
26
Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan
Aspirin Pada Penyakit Kawasaki
Inflamasi
Trombus
Aneurisma

• Fase akut 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis
• (antipiretik dan antiinflamasi)
• Setelah hari ke-14 demam hilang 48-72 jam
• dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari
  sampai
• 6-8 minggu (antiplatelet)

27
Terapi aneurisma a. koronaria
28
TATALAKSANA JANGKA PANJANG
Tingkatan Risiko Terapi Farmakologi Aktivitas Fisik Follow up dan tes diagnostik Pemeriksaan Invasif
Tidak ada perubahan arteri koronaria Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 5 tahun Tidak direkomendasikan
Ektasia arteri koronaria transien menghilang dalam 6-8 minggu pertama Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 3-5 tahun Tidak direkomendasikan
Satu aneurisma arteri koronaria kecil-medium / arteri koronaria mayor Aspirin dosis rendah (3-5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi Untuk lt11 tahun, tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama, Usia 11-20 tahun , aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard) Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia
IV. 1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Angiografi pertama dalam 6-12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang.
V. Obstruksi arteri koronaria Aspirin dosis rendah jangka panjang, warfarin atau heparin jika didapatkan aneurisma besar, pertimbangkan ß-blocker untuk mengurangi konsumsi O2 miokard Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Direkomendasikan angiografi
29
Evaluasi jangka panjang
Serial ekokardiografi 2 minggu 6 minggu 8
minggu 1 tahun
Risk Stratification
Risk Level 1
Risk Level 2
Risk Level 3
Risk Level 4
Farmakologi terapi Aktivitas fisik Evaluasi Ekokar
diografi Kateterisasi
Newburger JW Pediatrics 20041141708-1733
30
evaluasi arteri koroner
EKOKARDIOGRAFI
fungsi ventrikel kiri
morfologi dan fungsi katup jantung
efusi perikardial
31
Terimakasih