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SARCOMA RENAL DE CÉLULAS CLARAS
MARTÍNEZ MARTÍN, M. S. VALENZUELA SERRANO M. I.
OLEA BARRIONUEVO D. ARRANZ SALAS I.M. MELLADO
SORIA J.M.PALACIOS RODRÍGUEZ, S. GARRIDO
HIJANO, E. WEIL LARA, B. SANCHEZ BUENO,
V. DEPARTAMENTO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL
MATERNO-INFANTIL. RESIDENCIA SANITARIA CARLOS
HAYA. MÁLAGA.

DATOS CLÍNICOS Niño de tres años y dos meses que
ingresa por presentar desde hace tres meses una
tumoración abdominal palpable. Ecografía, P.I.V.
y TAC abdominal confirman la existencia de una
masa renal izquierda en polo superior. Tras
quimioterapia y radioterapia preoperatoria se
interviene quirúrgicamente y la pieza de
nefrectomía se envía a Anatomía Patológica.
Evoluciona con metástasis hepática resistente a
tratamiento, falleciendo el paciente.
HALLAZGOS ANATOMO-PATOLÓGICOS Riñón que muestra a
nivel de polo superior una gran tumoración que
mide 9,5 x 9 cm. Externamente tiene una
superficie lobulada, aparentemente encapsulada y
con una ruptura de la misma en cara posterior. Al
corte, dicho tumor rechaza el parénquima renal y
está constituído por tejido uniforme, firme con
áreas de apariencia necrótica. Histológicamente,
está constituído por células de núcleo redondeado
y claro, de límites imprecisos con aumento del
índice mitósico, organizadal en pseudolóbulos que
se delimitan mediante finos capilares.

• DIAGNÓSTICO
• El sarcoma renal de células claras es una rara
  entidad con un patrón histológico caracterizado
  por células de citoplasmas claros con vesículas
  vacías o con un contenido granular de
  polisacáridos. Núcleo uniforme y cromatina
  finamente granular o dispersa. Lo más
  característico es la existencia de ramificaciones
  de capilares sanguíneos formando un patrón
  alveolar o trabecular. El índice mitótico es
  variable, pero engañosamente menor que en otras
  neoplasias pediátricas renales.
• La mayoría tienen un patrón clásico ( en cordones
  o en nidos celulares de seis a diez células.)
  también existen otros patrones histológicos, que
  reflejan transformaciones morfológicas del patrón
  clásico
• EPITELIOIDE (con variedad en filigrana).
• FILIFORME (con células espiculadas y cordones
  celulares).
• ESCLEROSANTE (abundante esclerosis colágena.)
• MIXOIDE (mucopolisacáridos ).
• PATRON SINUSOIDAL-PERICITOMATOSO.
• ANAPLÁSICO.

• ESTUDIO DE DOS CASOS DEL HOSPITAL
  MATERNO-INFANTIL
• TOTAL DE TUMORES RENALES EN EL HOSPITAL
  MATERNO-INFANTIL DE MÁLAGA 31 casos desde 1.982
  a 1.999
• Tumor de Wilms 19 casos (61)
• Nefroma mesoblástico 5 casos (16).
• Sarcoma renal de células claras 1 caso (3,2).
• No clasificable (postquimioterapia ) 4 casos
  (12,9)

BIBLIOGRAFIA 1.Tumors of the kidney, bladder and
related urinary structures. Murphy W. M.
Beckwith J. B. Farrow G. M. 1.994. 2. Successful
double autografts for patients with relapsed
clear cell sarcoma of the kidney. Yumura Yagi,
K. Inoue, M. Wakabayasi, R. et al. Bone Marrow
T ransplantation. 22 381-383,1.998. 3.Clear cell
sarcoma of the kidney an usual presentation and
review of the literature. Parikh, s. H.
chintagumpala, m. hicks, m. J. Et al. Journal of
pediatric hematology/oncology 20 (2) 165-168,
march-april 1.998. 4.fine needle aspiration
cytology of clear cell sarcoma of the kidney.
Krishnamurthy, s. bharadwaj,r. Acta
cytologica.42 (6) 1.444-1.446, nov.-dic.
1.998. 5.clear cell sarcoma of softs parts
report of a case primary in the kidney with
cytogenetic confirmation. Rubin, b.p. fletcher,
j. A. renshaw, a. The american journal of
surgical pathology. 23 (5) 589-594,1.999. 6.renal
tumors of chilhood. Charles, a.k. vujanic,
g.m. berry, p.j. Histopatology.
32,293-309,1.998. 7.handling and evaluation of
pediatric renal tumors. Zuppan, c.w.american
jourmal of C.P.109 (4.suppl..1) 31-37,1.998.
EVOLUCIÓN Aunque el pronóstico del sarcoma de
células claras del riñón ha mejorado, cuando
existen metástasis las posibilidades de curación
son muy bajas. En nuestro hospital se han tratado
dos pacientes con sarcoma, uno con metástasis a
nivel hepático (el caso que exponemos) y otro con
metástasis en S.N.C. La evolución fue mala, uno
de los pacientes tras sucesivos tratamientos de
quimioterapia falleció. El otro en la actualidad
está en tratamiento por progresión de las
metástasis en S.N.C.