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Révélation atypique dune granulomatose avec
polyangéite

• Marie-Dominique Cabanel, Anne Grasland,
• Maya Touam, Isabelle Mahé
• Service de Médecine Interne, Hôpital Louis
  Mourier, Colombes, HUPNVS, APHP

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Introduction

• Granulomatose avec polyangéite (de Wegener) (GW)
  vascularite nécrosante des vaisseaux de petit
  calibre.
• Classiquement
• atteinte ORL
• atteinte pulmonaire
• atteinte rénale.
• Manifestations inaugurales les plus fréquentes
  ORL, voies aériennes supérieures.
• ? Nous rapportons une observation originale par
  son mode de présentation inaugural très
  atypique  une thrombose veineuse profonde (TVP).

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Observation (1)

• Homme, 50 ans
• Pas dantécédent particulier
• Tabac 30 PA actif
• Consulte aux urgences pour douleur du mollet
  droit.
• Echo-doppler veineux TVP de la veine soléaire
  droite.
• Interrogatoire
• pas de facteurs favorisants à cette TVP TVP
   spontanée .
• par contre notion de toux, dune douleur
  thoracique gauche et dun amaigrissement de 5 kg
  récents.
• pas de signes ORL, ni cutané, ni neurologique

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Observation (2)

• Réalisation dun angio-scanner à la recherche une
  EP
• ? Absence de signe en faveur dune embolie
  pulmonaire. Par contre

? masse excavée du lobe supérieur droit, ?
opacité nodulaire pulmonaire droite
? condensation du lobe supérieur gauche
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Observation (3)

• CRP 21mg/L,
• calcémie, NFS, créatininémie, EPP normales.
• pas de protéinurie.
• recherche de tuberculose par tubages négative.
• fibroscopie bronchique normale, pas de bourgeon
  tumoral endobronchique
• biopsies transbronchiques non contributives.

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Observation (4)

• Forte suspicion de néoplasie ? réalisation dun
  TEP scan

Fixation intense du cavum
Fixation intense des nodules pulmonaires
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Observation (5)

• Examen ORL confirme la tuméfaction,
  asymptomatique, du cavum, dallure non
  néoplasique
• Examen histologique des biopsies du cavum pas
  de cellule maligne, mais un dense infiltrat
  inflammatoire, sans vascularite, ni granulome.

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Observation (6)

• Bilan de thrombophilie recherche danticorps
  APL et anti-bêta2 GP1 négative.
• ANCA fortement positifs
• de type cytoplasmique,
• à titre élevé gt à 200,
• de type anti-protéase 3 en Elisa,
• avec un titre à 426 U/mL (Elisa Euroimmun, Nlt20)
  et de 35 UI/mL (Elisa Immunocap, Nlt3).

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Observation (7)

• Le diagnostic de GW révélé par une TVP est donc
  retenu

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Commentaires (1)

• Lincidence des événements thromboemboliques
  veineux chez les patients atteints dune GW est
  en fait élevée, estimée entre 7 et 8 par an,
  contre 0,1 à 0,3 dans la population générale
• Références
• 1- High Incidence of Venous Thrombotic
  Eventsamong Patients with Wegener Granulomatosis
  The Wegeners Clinical Occurrence of Thrombosis
  (WeCLOT) Study
• Peter A. Merkel, et al.
• Ann Intern Med. 2005142620-626.
• 2- High frequency of venous thromboembolic events
  in ChurgStrauss syndrome, Wegeners
  granulomatosis and microscopic polyangiitis but
  not polyarteritis nodosa a systematic
  retrospective study on 1130 patients
• Y Allenbach et al, for the French Vasculitis
  Study Group
• Ann Rheum Dis 200968564567

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Commentaires (2)

• Cette augmentation du risque thromboembolique
  veineux est similaire à celle que lon peut
  rencontrer dans dautres maladies inflammatoires,
  comme le lupus ou la PR.
• Facteurs favorisants
• âge,
• sexe masculin,
• antécédent de TVP
• et surtout activité de la maladie
• ? Les évènements thromboemboliques surviennent
  surtout au cours des phases actives de la
  maladie.

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Commentaires (3)

• Cependant, une TVP représente un mode dentrée
  tout à fait inhabituel dans la maladie, survenant
  chez moins de 5 des patients.

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Conclusion

• Une TVP peut représenter un mode dentrée tout à
  fait inhabituel dans une vascularite comme la GW,
  justifiant la recherche de signes dappel de
  vascularite en cas de TVP  inexpliquée .
• La maladie thromboembolique veineuse est
  probablement sous estimée au cours des
  vascularites.
• Au cours de la GW, la maladie thombo-embolique
  veineuse doit être évoquée, même comme mode
  dentrée dans la maladie, en sachant que le
  diagnostic dEP peut être particulièrement
  difficile (patient avec maladie pulmonaire
  responsable de dyspnée ou dhémoptysie).
• Il nexiste pas de recommandations actuelles de
  prophylaxie, ni de dépistage, ni de traitement
  des TVP au cours de la GW.