Pr

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Degré d'atteinte nerveuse périphérique dans la
SLA, la SLP et la maladie de Kennedy WANG FC, LE
FORESTIER N, GERARD P, WILLER JC, MEININGER V,
BOUCHE P. (CHU de Liège (B) et Hôpital de la
Pitié Salpêtrière (F))
15èmes journées francophones délectroneuromyograp
hie Grenoble 2006
Contexte La sclérose latérale primaire (SLP), la
maladie de Kennedy et le sclérose latérale
amyotrophique (SLA) sont des pathologies
caractérisées par une perte progressive des
motoneurones corticaux et/ou spinaux. Sur le plan
clinique, La SLP est habituellement considérée
comme une affection du motoneurone cortical
exclusivement. Le taux de perte des unités
motrices (UM) dans la maladie de Kennedy reste
peu documenté. Objectifs Comparer latteinte
motrice périphérique dans la SLA, la SLP et la
maladie de Kennedy, documenter une éventuelle
participation motoneuronale spinale dans la SLP
et mesurer les taux respectifs de perte des UM.
Méthodes Les données furent collectées chez 16
patients atteints de SLA (critères dEl
Escorial), 5 de SLP (syndrome tétrapyramidal et
pseudobulbaire sans atteinte clinique du
motoneurone spinal et une durée de maladie gt 5
ans) et 5 de maladie de Kennedy (au moins 37
répétitions CAG). Un score moteur fut établi en
calculant la surface moyenne des réponses M
évoquées au niveau des muscles tibialis anterior
et thénariens bilatéralement. Du côté le moins
atteint, lestimation du nombre dunités morices
(ENUM), les réponses F et le décrément furent
mesurés à partir des muscles thénariens. Le
nombre dUM et leur taux de perte furent évalués
par la technique adaptée de stimulation en des
points multiples (TASPM) appliquée à 2 reprises.
La stimulation nerveuse incrémentale (durée de
stimulation 50 µs, faible intensité
graduellement augmentée par incréments de 0,1-0,5
mA), autorisant une activation séquentielle et
individuelle des axones moteurs, fut appliquée en
des points distincts le long du trajet du nerf
médian. En chaque point de stimulation, 2 ou 3
potentiels dUM de surface (sPUM) furent
successivement évoqués. La taille moyenne dune
UM fut estimée à partir de 10 à 20 sPUM. En
divisant la taille de la réponse M par
lestimation de la taille moyenne dune UM,
lENUM fut calculée. Le décrément de la réponse M
thénarienne fut mesuré après stimulation nerveuse
répétitive du nerf médian à la fréquence de 3 Hz.
Un index-F fut calculé en multipliant la
persistance (sur 32 stimuli) par lamplitude
maximale (pic à pic) des ondes F (stimulation du
nerf médian au poignet). Résultats La relation
entre lévaluation transversale de lENUM
thénarienne et la durée de la maladie (Figure 1)
révéla des pentes distinctes pour les trois
maladies. Ce résultat fut confirmé par létude
longitudinale (taux de perte des UM) (Tableau 1).
Les autres résultats sont résumés dans le
Tableau 1 et illustrés par les Figures 2 - 4.
Tableau 1 SLP Kennedy SLA
Age (ans) 578 547 5712
Durée de maladie (mois) 14038 6756 3519
Score moteur (mV.ms) 348 (0/5) 378 (1/5) 2113 (8/16)
ENUM thénarienne 6838 (4/5) 5369 (4/5) 5865 (12/16)
Taux de perte des UM (/mois) 3.02.1 0.50.1 7.27.7
Décrément () 4.80.8 (0/5) 6.02.1 (0/5) 12.27.6 (8/16)
Index-F 245104 5222 7093
() nombre de valeurs hors normes
Discussion/Conclusions Lestimation du nombre
dUM est plus sensible que la réponse M pour
détecter latteinte motrice périphérique,
particulièrement dans les affections chroniques.
En effet, dans la SLP et la maladie de Kennedy,
le score moteur reste dans les limites de la
normale chez 9/10 patients, tandis que lENUM
thénarienne est réduite chez 8/10 patients. Dans
la SLA, le taux de perte des UM est élevé
(7,2/mois) et associé, dans 50 des cas, à un
trouble de la transmission neuromusculaire. Dans
la maladie de Kennedy, la perte dUM thénariennes
évolue très lentement (0,5/mois), ce qui laisse
penser à un début très précoce avec une longue
période sans répercussion fonctionnelle. Dans la
SLP, nous enregistrons une perte infra-clinique
dUM évoluant à un rythme intermédiaire
(3,0/mois) et associée à une augmentation de
lindex-F traduisant la prédominance de
latteinte centrale.