Title: ??????????? Cu-Zn- ????????? ??????????????????? .
1??????????? ??????????????? ???????????
?????????????????? ???????????? ? ???????????
????????? ???????????-????????????? ???????
???????????? ???????? ????????????? ????. ?.?.
?????????, ????-???. ??? ? ??? ??????? , ????.
?.?.??????
2???????????? - ?????? ????????????? ????????????
????????
- ? 1982?., ????????? ?? ???????????, ?? ???
??????, ?????????????? ? ?????????? ???????????
????????? (?????????????? ? ????? ??????,
????????? ??????????? ?????????, ?????????????
??????? ??????????? ????????? ???????, ?????????
?????????? ?????????????? ?????????), ???
???????????? ?.?.?????? ??? ??????
???????????? - ?????? ?????????????,
???????????? ???????? . ???????????? ?????
????????? ????? ? ???????? ?????????????????
???????.
3????????????-????????????????? ???????? ?
??????????????? ? ????????????? ??????????
- ???????????????
- ??????????????????
- ?????????????
- ????????????????
- ???????????????????-????
- ??????????????????
- ??????????????????
- ?????????????????
- ?????????????????
4????????????-????????????????? ???????? ?
??????????????? ? ????????????? ??????????
- ???????????? ??????????? ? ???????????,
???????????, ???????????, ??????????, ?????????,
? ??????????? ??????? ???????? ????????,
???????????, ?????????, ????????? ??????????
??????, ?????????? ??????? ???????? ????? ? ?.?.
5????????????
- ??????????????? ????????
- ?????????? ????? ??????????? ????????? ?????????
??? ?????? ?????????????????? ????????? ???
???????????????? ?????????? - ??????????? Cu-Zn- ????????? ???????????????????
. - ????????????? ??????????? ????????? ? NO,
??????????? ????????????? ???????? ?????????????
? ?????????????? ??????? - ?????????? ??????? ??????????? ?????????????
a-?????????? - ???????????? ????-????????????? ??????????,
????????? ?????? ???????????????? ??????????
6????????????
- ?????????????????? ? ????????????? ????????
- ???????? ??????? ??????????????? ?????????? (???,
??) , ????????? ???????? ???????? ????- ???????? - ???????????? ??????????? ???? ???????????
- ????????? ?????????? ??????? ? ????????? ?
?????????????? ??????????????????? ???????? - ?????????????? ???????? ???????????? ? ????????
?????? - ???????????? ??????????? ????????? ???????????
??????????? ??????????? - ???????????? ?????? ???????? ????????? ?????
??????
7????????????
- ?????????????????? ? ????????????? ????????
- ?????????? ???????????? ????????????????
?????????? - ????????????? ???????????? ??????? ???????????
??? ????????????????? ??????????? ????????? - ????????? ??????????-????????????????
?????????????? ?????? ????????? ??????? ? ??????
?????? ?????? - ????????? ?????-???????????? ?????, ?? ????
??????????? ??????? ?? ??????????
???????????????? ????- ??? - ???????????? ?????????????? ??????????
??????????? ? ???????? ???????? ?????????????
????? ?????????? HIF-1 ? HSP
8?????? ?????????????
9????????????
- ??????? ?? ???????
- ?????????? ?????? ????????????????? ????? bcl-2
- ???????????? ??????????????? ?????? ?????? ?
??????? ?? ????? ?????? ???????,
????????????? ????? ???????? ?????????? ?????
??????? ???????????? c-fos ? ?????? ?????? ?????? - ???????? ???????????? ?????????? ?????? ???
??????????? ??????? NO in vitro -
-
10????????????
- ?????????????????????? ????????
- ?????????? ????????? ???????, ?????????
???????????? ?? ????????? - ?????????????? ??????????? ?????? ??????? ?
???????????? ??????? ?????????? - ?????????? ????????? ???????????????? ??????????
?????????? - ???????????? ???????? ?? ????????? ?
K-Na-AT?-???
11???????? ???????????????? ???????? ?????????????
12 ??????????????????? ????????????
???????????? ???????????? ??????
???????????????? ??????????
????????? ??????????? ??????????? ?????
?????????????? ????????
????????????????? ??????????
13- ???????????????? ?????????? - ???????
?????????????? ??????? ?? ??????? ??????????????
????????????? , ????????????????? ??????????
????????? ? ?????????? ??????? , ???????????? ???
? ???????????? ?????????????? ????????,
???????????? ??????? ??????????? ? ??? ,
????????? ???????????????? ???, ?????????????
??????????????? ?????? .
14????????? ??? ??? ???????????????? ??????????
15?????????? ????????? ??
- MELAS ???????????????? ????????, ?????????????,
????????? ??????, ???????????????? ???????. - CPEO/PEO ??????????????, ????????? ?
?????????? ????????????????? ????, ??????????????
???? ???????. - KSS ???????????, ???????? ????????????? ????,
???????, ???????. - MERRF ?????????????? ????????? ? ????????????
RRF. - LHON ?????????? ?????????? ???????? ?????.
- Leig syndrome ???????????? ?????????
??????????????? ?????????????. - NAPR ??????????, ??????? ? ??????????
???????????.
16????????? ?? ? ???????? ??????? ??????????
- ????????????????? ??????a???, ???????????
????????? ????????? ?????????????? ??????????????
????????, ????????? ??????????? ???????????
?????, ??????????????????? ????????????,
???????????? ???????????? ??????, ???????
???????????? ?????????, ???????, ??????????????,
??????????? ?????????????, ????????? ????????,
?????????????, ??????????????, ???????????,
??????? ?????????????? ?????, ??????, ?????,
???????????, ????????????, ??????????????,
?????????? ??????????????? ? ??.
17- ???????? ??? ?????????? ?? ???? ?????????
???????? ????? ??????? -?????????? ??????? ?????
?????????? ???????? ??????????? (???/??? -
??????????), ??? ?????????? ??? ? ???????????
??????????????? ?????- ????. ???????? ???
?????????? ??????????? ?? ?????????????? ?
????? ?????????? ????????? ??? ??????????? ???,
?????????????? ????????? ??????????? ??????????,
????????????????? ?????????? ???????????,
???????? ??????? ???????? ? ???????
????????????????? ????????.
18???????????? ?????????????? ???????
????????? ????????? ??????? ?????????? ( ???,
??, ??, ?? )
????????? ??????? ??????????, ?????????
? ?????????? ????????
????????? ????????? ?????????? ? ????????????
???????????????? ??????????
??????? ( ?????? )
????????? ??????? ????? de novo
19????????????? ??????????? ?-???
??????? ?2
??????????? ??????????????????
???????????????? ??????????
??????? Ca
?????????????? NO ? ????????????? ??????
???????????? ??????
20?????????????????? ? ????????????? ????????
???????? ?????????????
21??????? ?????????????(50 ??/??) ?? ?????????
???????
- ???????? (??????)
- ??????
- ???????????? (50 ??/??)
22??????? ????????????? (50 ??/??) ?? ????????? ?
?????? ???????
- ??????
- ???????????? (250 ??/??)
- ???????? (??????)
- plt 0,05 ?? ????????? ? ????????
23??????? ????????????? ?? ????????
???????????????? ???? (????????? ???????????)
????????? ??????????? ?????????? ?????? (?? )
??????????? ???? ????????? ??????????
?????????????
??????????
- P lt 0,05 ?? ????????? ? ????????
24????????? ????-????????????? ?????????? -????????
????????? ?????? ????????????
- ????????? ?????? - ???? ?? ?????? ??????????? ??
(?????????? ?????????? ????????? ???
????????????? ??????? ?????????) - ????????????? ??????????? (????????
???????????????) - ???????? ?????? ????????? ?????????????
??????????
- ???????? ???????-?????????? ?????????
- ?????????????????
- (???? ????????????? ????????????? ?
????????? ???) - ????????????
- ? 1975 ?. McCully ?????????
??????????????? ?????? ????????????? - ?????-?????????????? ???????????
- (??????? ???????????)
- ????????? ??????? ???????????? ? ????????????
????? - (??????? - ????????? ???????? ???????
???????)
25??????? ????????????? ?? ?????????? ?????????
??????????????? ??????? ? ??? ? ??????????????
NO
26??????? ????????????? ?? ??????? ??????????
?????? ? ????????????
??????? ????????????? ?? ???? ?????? ?????
- plt 0,05 ?? ????????? ? ????????
27??????? ????????????? ?? ?????????????? ????????
IV-V ????? ???? ????????? ????? ???? ?
????????????????? ???????
??????? IV-V ????? ???? ????????? ?????
??????????? ?????? ???????? (?????????????????
??????)
??????? IV-V ????? ???? ????????? ????? ????????
? ???????? ??????????? ?????????????
28?????????? ???? c-fos, ?????????? bcl-2
?????????? ???????? CA 1 ???? ??????????
???????? ? ????????????????? ???????
- C-FOS
- plt 0,05 ?? ????????? ? ????????
- Bcl-2
29???????????????
??????? ???????????? ????
???????????????
???????????? ???, ????????? NO-???????,
?????????? ??????????????
????????? ??????????, ????????????
???????
?????? ???????????? ??????????? ??????
30??????? ????????????? ?? ?????????????
??????????? ?????? ? ????????? ???????????
??????? ????????????? ?? ?????????? ?????????
????-???????????? ???????
?????????? ????- ?????? ????????? ?????????
?????????????? ???- ????????????
- plt 0,05 ?? ????????? ? ????????
31????????
??????? ???????????? ????
C - FOS
?????? ???????????? ??????
???????????? ??????
32- ???????????-????????????? ???????? ????????
????????????? - ????????????
???????????? C-FOS (???????/??????)
AP 1 () ASK -1 (-)
??????? ?? ????? ?????? ??????? ?????
????????? ?????????? ?NO-sint (?????????????
?????? (-)
?????? ??? () ???????? ()
????????????? ????????
??? (-) 8-GG (-)
???????????????? ???????? (???????????????? ????
(-))
???????????????? ????????
??????????????? ????????
33??????? ???????????? ????
N-?????-D-???????? ??????? ? ???? 200 ?????? ?
????????? ???????? ???? ?????? (? ???????? 4
??????) ????? ?????? ? ???????????? 60 ?????
34????????? ?? ???????? !