Diapositivo 1

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 Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60)
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ÁREAS DE CONHECIMENTO      Anemias congénitas
e hereditárias por patologia da hemoglobina e
por anomalias da membrana eritrocitária     
Anemias hemolíticas adquiridas      Anemias
carenciais graves, nomeadamente anemia
perniciosa      Anemias arregenerativas,
aplásticas e síndromes mielodisplásicos     
Leucocitopatias primárias e adquiridas     
Leucemias agudas e crónicas      Doença de
Hodgkin, Linfomas não-Hodgkin            
Gamapatias monoclonais e mieloma múltiplo     
Complicações hematológicas de doenças sistémicas.
Anomalias congénitas e adquiridas da hemostase
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BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA - HISTOLOGIA
O problema Indivíduo de 70 kg turnover 300
biliões de células/dia
4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
Eritropoiese
Eritroblasto basófilo
Eritrobasto poli-cromatófilo
Pro-eritroblasto
1
2
3
Reticulocito
Eritrocito
Eritroblasto ortocromático
4
7
Granulopoiese e Monocitopoiese
8
Megacariocitopoiese
Megacarioblasto
Pro-Megacariocito
Plaquetas
Megacariocito
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Linfopoiese
Precursor linfóide (medula óssea)
MEDULA ÓSSEA
Linfoblasto B
TIMO
Linfoblasto T
B
T
Sangue periférico
Sangue periférico
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O AMBIENTE hematopoiético
Timo
Medula Óssea
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
. HEMOGRAMA COMPLETO Hemoglobina em gr/dl 12 a
14 (F), 13 a 15 (M) Eritrócitos x 1012/L 4 a 5
(F), 4.5 a 5.5 (M) Hematócrito - 35 a 45 (F),
38 a 48 (M) VGM (fl) 80 a 90 HCM (pg) 26 a
32 CMHC (gr/dl) 30 a 36 RDW (desvio padrão do
volume E / VGM) 12 a 14 Leucócitos 4 a 10 x
109 /L Neutrófilos 40 a 50 Eosinófilos 0
a 2 Basófilos 0 a 1.5 Linfócitos 25 a
35 Monócitos 3 a 10 Plaquetas 150 a 400
x 109/L . Contagem de reticulócitos 0.5 a 2
25.000 a 85.000 / mm3
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ANEMIAS
CONCEITO HIPÓXIA TECIDULAR - FALTA DE 02
BAIXA DE Hb, Eritrocitos, Hematócrito
MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO - Aumento de 2,3 BFG
(afinidade Hb - O2) - Aceleração do ritmo
cardíaco - Redistribuição do fluxo sanguíneo
- Libertação de EPO
CONDICIONANTES DA EFICÁCIA DE COMPENSAÇÃO -
Velocidade de instalação - Idade e estado
cardio-vascular -Grau da anemia
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EXAME FÍSICO
PALIDEZ DE PELE E MUCOSAS
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CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS
. MICROCÍTICAS E/OU HIPOCRÓMICAS (VGM lt 80, HCM lt
28) ANEMIA FERROPÉNICA SINDROMES
TALASSÉMICOS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (RARAS) .
NORMOCÍTICAS (VGM 80 100) ANEMIAS
HEMOLÍTICAS HEMORRAGIAS AGUDAS ANEMIAS DA
DOENÇA CRÓNICA (A MAIORIA) MIELODISPLASIAS E
INFILTRAÇÃO MEDULAR . MACROCÍTICAS (VGM gt
100) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (B12 e
FOLATOS) ANEMIA ASSOCIADA A DOENÇA HEPÁTICA
CRÓNICA APLASIA MEDULAR MIELODISPLASIAS
(algumas)
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CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS
. PRODUÇÃO DIMINUIDA ANEMIAS CARENCIAIS (FERRO,
B12, FOLATOS) ANEMIAS DA DOENÇA
CRÓNICA DIMINUIÇÃO DE PRODUÇÃO DE
ERITROPOIETINA ANEMIAS POR LESÃO DE PROGENITORES
HEMATOPOIÉTICOS Infiltração tumoral Agentes
físicos e químicos Defeitos hereditários De
causa desconhecida . PRODUÇÃO AUMENTADA HEMORRAG
IAS HEMÓLISE DE CAUSA INTRÍNSECA Defeitos da
Hb, da membrana, de enzimas HEMÓLISE DE CAUSA
EXTRÍNSECA Mecanismo imune, agentes físicos,
químicos, infecciosos
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(No Transcript)
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LEUCOCITOSE COM NEUTROFILIA
INFECÇÕES BACTÉRIAS E FUNGOS INFLAMAÇÃO E
NECROSE TECIDULAR COLAGENOSE, VASCULITE,
ENFARTE, QUEIMADURAS, TRAUMA PERTURBAÇÕES
METABÓLICAS URÉMIA, ACIDOSE NEOPLASIAS DOENÇAS
MIELOPROLIFERATIVAS, LINFOMA, CARCINOMA FÁRMACOS
ESTERÓIDES, LÍTIO, FACTORES DE CRESCIMENTO STRESS
CALOR, FRIO, EXERCÍCIO MUSCULAR, DOR
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LEUCOCITOPATIAS - NEUTROPENIA
DEFEITOS DE PRODUÇÃO CONGÉNITOS NEUTROPENIA
CÍCLICA AGRANULOCITOSE DE KOSTMAN ADQUIRIDOS
INFILTRAÇÃO NEOPLÁSICA APLASIA MEDULAR POR
TÓXICOS DEFICIÊNCIA B12 ou AC.
FÓLICO AGRANULOCITOSE SUPRESSÃO IMUNE
(LINF. T) DISTRIBUIÇÃO ANORMAL HIPERESPLENISMO DE
STRUIÇÃO EXAGERADA AUTOANTICORPOS FÁRMACOS,
LED MULTIFACTORIAIS INFECÇÕES (VIRUS, PARASITAS,
RIKETTSIAS, BACTÉRIAS) HEMODIÁLISE, SEPSIS,
SINDROME DE FELTY
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LEUCOCITOSE COM LINFOCITOSE
LINFOCITOSE (LINFÓCITOS gt 4.000/mm3) .
INFECÇÕES AGUDAS SARAMPO, RUBÉOLA, PAPEIRA,
GRIPE, MONONUCLEOSE INFECCIOSA . INFECÇÕES
CRÓNICAS TUBERCULOSE, BRUCELOSE, HEPATITE,
TOXOPLASMOSE . NEOPLASIAS LEUCEMIAS AGUDAS E
CRÓNICAS DE LINHAGEM LINFÓIDE .
OUTRAS TIREOTOXICOSE, DOENÇA DE ADDISON, DOENÇA
DO SORO
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DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS

• LINFADENOPATIAS AVALIAÇÃO CLÍNICA
• lt 1.5 cm, consistência elástica e dolorosas L.
  BENIGNA
• gt 2 cm, duras e indolores à palpação SUSPEITA
  Exame citológico
• Localizações cervicais, occipitais,
  pré-auriculares mais provável relação com
  processos inflamatórios agudos
• Localizações supra-claviculares, axilares ou
  inguinais, epitrocleares, popliteias mais
  provável relação com processos inflamatórios
  crónicos ou doenças neoplásicas
• Localizações profundas (mediastino, mesentério,
  retro-peritoneais) mais provável relação com
  doenças neoplásicas

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DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS
ESPLENOMEGALIA AVALIAÇÃO CLÍNICA DIMENSÕES
NORMAIS DO BAÇO - lt 12 cm cefalo-caudal lt 250
gr APENAS PALPÁVEL EM 3 DOS INDIVÍDUOS EXAME
DO BAÇO PALPAÇÃO E PERCUSSÃ BAÇO PALPÁVEL
cm abaixo do rebordo costal OUTRAS TÉCNICAS DE
ESTUDO DO BAÇO ECOGRAFIA, TC, RMN DD
TUMOR DO RIM, T DO ANG ESPLÉNICO DO COLON,
MASSAS ADENOPÁTICAS
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MONONUCLEOSE INFECCIOSA QUADRO DE FEBRE,
ODINOFAGIA, RASH CUTÂNEO COM LINFADENOPATIAS E
ESPLENOMEGALIA
CÉL. MONONUCLEADAS
AMIGDALITE COM EXSUDADOS
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LEUCEMIAS / LINFOMAS
CONJUNTO DE DOENÇAS QUE SURGEM POR TRANSFORMAÇÃO
MALIGNA E PROLIFERAÇÃO CLONAL DE CÉLULAS
HEMATOPOIÉTICAS
PROLIFERAÇÃO DESCONTROLADA BLOQUEIO MATURATIVO
VARIÁVEL
ACUMULAÇÃO NA MEDULA ÓSSEA E SISTEMA LINFÁTICO E
INFILTRAÇÃO DE ORGÃOS
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Neoplastic Myeloid disorders
MPD - PV - ET - MF
AML
CML
CMML
MDS - RA - RARS - RAEB I - RAEB - II
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LEUCEMIAS - CARACTERÍSTICAS
LEUCEMIAS AGUDAS CURSO CLÍNICO RÁPIDO, COM
INSUFICIÊNCIA MEDULAR GRAVE INVASÃO MEDULAR E
SANGUÍNEA POR CÉLULAS INDIFERENCIADAS BLASTOS
COM BLOQUEIO MATURATIVO
LEUCEMIAS CRÓNICAS CURSO CLÍNICO INDOLENTE, POR
VEZES EVOLUINDO DURANTE ANOS INVASÃO MEDULAR E
SANGUÍNEA POR CÉLULAS MADURAS CÉLULAS SEM
BLOQUEIO MATURATIVO COMPLETO E COM ALGUMA
CAPACIDADE FUNCIONAL
26
LEUCEMIAS AGUDAS
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA
SUSPEITA DE DIAGNÓSTICO LEUCOCITOSE NEUTRÓFILA
ACENTUADA, NA AUSÊNCIA DE FEBRE, ESPLENOMEGALIA
VOLUMOSA
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LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
LINFOCITOSE CONSTITUIDA POR CÉLULAS MADURAS, DE
LINHAGEM B (CD20, CD5, CD23
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DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS
QUADROS PROLIFERATIVOS DE CÉLULAS DO SISTEMA
IMUNITÁRIO
ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA E
S.P. LLC T ou B TRICOLEUCEMIA SINDROME DE
SESARY
ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DOS ORGÃOS LINFÓIDES
PERIFÉRICOS LINFOMA DE HODGKIN LINFOMAS
NÃO-HODGKIN MIELOMA MÚLTIPLO GAMAPATIAS
MONOCLONAIS
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DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS
LINFOMA DE HODGKIN
CLÍNICA QUADROS COMPRESSIVOS OU DE OBSTRUÇÃO
LINFÁTICA SINTOMAS SISTÉMICOS FEBRE SUDORESE
NOCTURNA EMAGRCIMENTO PRURIDO
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LINFOMAS NÃO-HODGKIN
32
LINFOMAS NÃO-HODGKIN
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DISCRASIAS PLASMOCITÁRIAS
DOENÇAS CLONAIS DE PLASMÓCITOS PRODUÇÃO DE UM
ÚNICO IDIOTIPO DE Ig PRESENÇA DE COMPONENTE M
NA ELECTROFORESE IgG, IgM, IgA, IgE, IgD
monoclonais no soro (K ou l) CADEIAS LEVES EM
EXCESSO (proteinúria de Bence-Jones) QUADROS
CLÍNICOS . GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO
DESCONHECIDO . GAMAPATIA MONOCLONAL SECUNDÁRIA
(D. Auto-imune, SIDA, carcinoma, infecção
crónica, linfoma) . AMILOIDOSE . DOENÇA DE
CADEIAS PESADAS (cadeias a, g, m) .
MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTROM (IgM) .
MIELOMA MÚLTIPLO
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(No Transcript)
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Lesões osteolíticas
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HEMOSTASE
MANUTENÇÃO DA INTEGRIDADE E PERMEABILIDADE DO
APARELHO CIRCULATÓRIO . ACTIVAÇÃO POR LESÃO DO
ENDOTELIO VASCULAR . ADESÃO PLAQUETÁRIA AO
SUB-ENDOTÉLIO . ACTIVAÇÃO PLAQUET. E LIBERTAÇÃO
DE GRÂNULOS . AGREGAÇÃO HEMOSTASE
PRIMÁRIA . ACTIVAÇÃO DE FACTORES PLASMÁTICOS
PELAS PLAQUETAS . FORMAÇÃO DE FIBRINA E
CONSOLIDAÇÃO DO PREGO HEMOSTÁTICO HEMOSTASE
SECUNDÁRIA . LISE DO COÁGULO POR FIBRINÓLISE
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HEMOSTASE
DIAGNÓSTICO DAS DISCRASIAS HEMORRÁGICAS ANAMNESE
HISTORIA DE HEMORRAGIAS OU HEMATOMAS (TIPO E
FREQUÊNCIA) TEMPO DE INSTALAÇÃO COEXISTÊNCIA DE
PATOLOGIA SISTÉMICA ANTECEDENTES
CIRURGICOS FÁRMACOS UTILIZADOS ANTECEDENTES
FAMILIARES EXAME FÍSICO - PRESENÇA DE LESÕES
HEMORRÁGICAS DA PELE PETÉQUIAS EQUIMOSES -
PRESENÇA DE HEMATOMAS OU HEMORRAGIAS DAS MUCOSAS
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Factores de trombose

• Associações clínicas com doença trombo-embólica
• Imobilidade
• Obesidade
• Consumo de tabaco
• Cancro
• Gravidez
• Terapêutica c/ estrogénios

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Acquired Factors
Smoking
Inherited Factors
Obesity
Pregnancy
Factor XI
Oral Contraception/hormone replac.
Immobility
Factor VIII
Surgery
Cancer
Prothrombin variant
Anti-phospholipid antibody syndrome
APC Resistance
Antithrombin defic.
Protein C defic.
THROMBOSIS
Protein S defic.
Hyperfibrinogenemia
Fibrinolytic abnormalities
Hyperhomocysteinemia