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La p

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La p diatrie : manuel de survie Micha l Rochoy (http://www.mimiryudo.com/blog) Quelques cas cliniques y sont disponibles. – PowerPoint PPT presentation

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Title: La p


1
La pédiatrie manuel de survie
  • Michaël Rochoy (http//www.mimiryudo.com/blog)

Quelques cas cliniques y sont disponibles.
2
Disclaimer il se peut quil y ait des fautes
ou approximations, jen suis navré. (Vous vous
dites ça commence bien).La diffusion
 pré-ECN  mempêche une relecture attentive et
je pense quune diffusion  post  pourrait gêner
les 2-3 personnes qui voudront le lire avant En
cas de doute, commentez ou mailez moi
3
Rappels de base(et leurs spécificités en
pédiatrie)
4
Interrogatoire
  • Lenfant entre avec des parents
  • Interrogatoire (croire en la gravité, le
    caractère inhabituel...)
  • Examen clinique en présence du parent
  • Accord / consentement, explications (vaccins),
    aides (PMI)
  • Carnet de santé
  • Etre précis et complet, car les tableaux sont
    trompeurs
  • Par exemple, une douleur siège - irradiation -
    type - intensité - survenue - évolution
  • Attention aux diagnostics  faciles 
    (constipation, GEA)
  • Un bébé a deux grandes activités
  • Lait Quoi ? Quand ? Depuis quand ? Combien ?
  • Sommeil Dort bien ? Dort moins ?
  • (Vous pouvez aussi parler du Caca quand ?
    Combien ? Où ?)

5
Particularités pédiatriques
  • Motif
  • Antécédents (périnataux, médicaux, chirurgicaux,
    familiaux)
  • Allergie / Animaux à domicile
  • Voyage récent / logement / mode de garde (où ?)
  • Vaccinations
  • Traitement (et intoxication médicamenteuse)
  • Toxiques (tabagisme passif, intox au CO)
  • Alimentation et sommeil
  • Anamnèse (précise, horaire, détaillée)

6
Après les signes fonctionnels
  • Courbes toujours poids, taille, IMC, PC
    (carnet)
  • Constantes parfois FC, FR, SpO2
  • Lexamen physique par appareil (crânio-caudal)
  • Inspection (et otoscopie)
  • Palpation
  • Percussion
  • Auscultation Parfois, cest bien de rappeler
    cet ordre
  • Les examens (para ?)cliniques simples
  • BU
  • TDR Streptatest
  • DEP (après 6 ans)

7
Ce quil ne faut pas rater
Nayez pas peur, on détaillera après.
8
Les signes urgents à rechercher
  • Etat général (teint, tirage)
  • Urgences altération de létat général, teint
    grisâtre, cyanose, cassure pondérale
  • Neuro tonus, réflexes archaïques, ROT,
    fontanelle
  • Urgences tout examen anormal, mydriase
    aréactive, fontanelle bombée, PC ?
  • Ophtalmo-ORL yeux, nez, bouche, oreilles
  • Urgences gêne respiratoire haute, œdème du
    visage, inhalation de corps étranger
  • Endocrinologique thyroïde, pancréas, surrénales
  • Urgences perte de poids, amaigrissement,
    polyuro-polydypsie, asthénie
  • Cardio-vasculaire pouls fémoraux, hépatalgie
  • Urgences choc, malaise, insuffisance card
    (myocardite), souffle, ? pouls fémoraux
    (coarctation)
  • Pulmonaire auscultation
  • Urgences détresse respiratoire, sifflement
    respiratoire, inhalation de corps étranger
  • Digestif FID, psoïtis, défense
  • Urgences douleur FID, régurgitations tardives
    (sténose hypertrophique du pylose), accès de
    douleur/pâleur (invagination), masse (neuro-
    néphro-blastome)
  • Uro-néphrologique OGE, fosses lombaires, pli
  • Urgences déshydratation, œdème, douleurs
    lombaires, douleur scrotale
  • Dermato cutanéo-muqueux et phanères
  • Urgences purpura, bulles (Lyell, SSSS),
    chéilite (Kawasaki), dysraphie
  • Ostéo-articulaire douleurs osseuses

9
Cest de haut en bas (bon, dermato et articulaire
je les mets dans les membres inférieurs, ne vous
vexez pas). Jutiliserai le même classement
partout.Mais vous faites comme vous voul
Oh Je vois que vous avez peur. Reprenons
depuis le début.
10
Cest lhistoire dun bébé qui nait.
11
Sil est prématuré
  • Quelle prématurité ?
  • lt 28 SA extrême prématurité (maternité niveau
    3)
  • 28 32 SA grande prématurité (maternité niveau
    2b)
  • 32 37 SA prématurité (maternité niveau 2a)
  • ? corticoïdes entre 24 et 34 SA (limite avec
    lobstétrique)
  • ? Bilan de sévérité (Silverman, Apgar)

12
Sil est prématuré (2)
  • Causes
  • Mère béance du col, hydramnios, accident,
    grossesse multiple
  • facteurs de risque (lt 18 ans, gt 35 ans, tabac,
    alcool, travail pénible, position debout
    prolongée)
  • Placenta placenta praevia, hématome
    rétroplacentaire, pré-éclampsie
  • Fœtus souffrance fœtale, RCIU, diabète,
    allo-immunisation rhésus
  • Infections materno-fœtales (génito-urinaires,
    générales) ? prélèvements

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Sil est prématuré (3)
  • Conséquences un organisme  en cours de
    finition , avec un risque
  • Métabolisme hypothermie, hypoglycémie, hypoNa,
    hypoCa, anémie
  • Immunologique risque infectieux
  • Microvasculaire hémorragie périventriculaire
    (veineux), leucomalacie (art.)
  • Sensoriel (ORL) rétinopathie, surdité
  • Cardiovasculaire canal artériel persistant,
    HTAP
  • Respiratoire maladie des membranes hyalines,
    détresse respiratoire (centres respiratoires non
    fonctionnels), dysplasie broncho-pulmonaire, sd
    interstitiel (retard de résorption du surfactant)
  • Hépatique ictère néonatal, hypovitamine K
  • Digestif entérocolite ulcéronécrosante, retard
    délimination du méconium, résidus gastrique
  • ? Bonnet sur la tête, incubateur (couveuse),
  • Bilan, prélèvements (asepsie), vitamine K,
    surveillance selles diurèse
  • KT veineux ombilical (attention aux septicémies à
    Staphylococcus aureus), assistance ventilatoire,
    photothérapie si besoin

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Pour tous, à la maternité
  • Apgar et Silverman à la naissance, et examen
    complet
  • NEUROLOGIQUE tonicité, réflexes archaïques
  • CRANIEN Fontanelle / sutures, bosse
    séro-sanguine, céphalhématome
  • FACE Dysmorphie faciale
  • OREILLES Implantation des oreilles, fistule
    pré-tragienne
  • OPHTALMO symétrie du regard (leucocorie,
    strabisme), perforation des canaux lacrymaux
  • NEZ Perméabilité des choanes
  • BOUCHE Fente labio-palatine, régurgitation,
    perméabilité de loesophage
  • COU Torticolis, kyste du tractus thyréoglosse
  • EPAULES Dystocie des épaules, fracture de
    clavicule, atteinte du plexus brachial
  • DOIGTS Doigts surnuméraires ou hypoplasiques,
    syndactylie
  • CŒUR Souffle cardiaque irradiation dorsale, ?
    des pouls fémoraux (coarctation)
  • ABDOMEN Masse abdominale, anomalie pariétale
    (omphalocèle, hernie inguinale)
  • GENITAL Malformation génito-urinaire externe
    (ambiguité)
  • DOS Spina bifida, fistule, imperforation anale
  • HANCHES Luxation congénitale de hanche (écho à
    M1 si poids gt 4 kg)
  • PIEDS Pied bot
  • CUTANE Vernix, lanugo, livedo, angiome, ictère,
    tâche café au lait, tâche mongoloïde
  • ( soins de cordon, peau-à-peau, information sur
    allaitement, vitamines D /- K)

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Test de Guthrie (avec consentement)
  • Avant le 5ème jour (souvent à J3)
  • Drépanocytose (électrophorèse Hb) facultatif
  • Phénylcétonurie (Phe ?)
  • Hypothyroïdie congénitale (TSH ?)
  • Hyperplasie congénitale des surrénales
    (17-hydroxyprogestérone ?)
  • Mucoviscidose (Trypsine ImmunoRéactive )
  • Si biomol du gène CFTR (chromosome 7)
  • 2 mutations (souvent dF508) mucoviscidose
  • 1 mutation 2 tests de la sueur à 4 kg ou 6
    semaines de vie
  • 0 mutation refaire le dosage de TIR à J21

16
Souvent, tout va bienParfois, tout nest pas
si simple
17
Syndrome dalcoolisation foetale
  • Dysmorphie
  • Microphtalmie avec petits cils
  • Nez court retroussé
  • Philtrum long convexe
  • Microrétrognatisme
  • Fente labiopalatine, dysarthrie
  • Alcool et T1 organes, muscles, squelettes
  • Alcool et T2/T3 TCIU, troubles cognitifs et
    comportementaux

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Infection materno-fœtale à Streptocoque B
  • Travail rapide chez une primipare (évocateur de
    chorio-amniotite à bas bruit)
  • Rupture prématurée de membranes
  • Prématurité
  • Détresse respiratoire avec hypoxie réfractaire (?
    membranes hyalines, pneumothorax, retard de
    résorption du liquide pulmonaire)
  • Fièvre materno-fœtale
  • Hépatomégalie (? insuff cardiaque, ptôse
    hépatique) et ictère
  • Acidose, hypotension artérielle, inflammation
  • URGENCE conditionnement, transfert en USI ou
    réa néonat
  • Désobstruction des VAS ( réchauffement, KT
    ombilical, O2)
  • Vidange gastrique et jeune (hypovolémie risque
    dentérocolite ulcéronécrosante) nutrition IV
  • Prélèvements avant antibiotiques
  • Mère ECBU, PV, hémocultures, culture
    placentaire
  • Cordon NFS, CRP, gaz
  • Enfant Prélèvements oreilles, trachée, liquide
    gastrique, ombilic PL, ECBU, Ag solubles (sang,
    LCR, urines)
  • Biantibiothérapie C3G aminoside
  • Prévention PV entre 34-38 SA pour mettre une
    antibiothérapie per-partum

19
Maladie des membranes hyalines
  • Défaut de surfactant collapsus alvéolaire à
    chaque inspiration
  • Détresse respiratoire néonatale (? détresse
    transitoire par défaut de résorption du liquide
    amniotique, inhalation méconique, hernie
    diaphragmatique, pneumothorax suffocant,
    incompatibilité rhésus, atrésie des
    choanes/œsophage, malformations ORL, morphine
    maternelle)
  • Gravité Silverman, hypoxie, hypercapnie, neuro
  • RT faible ampliation, microgranité
  • Réa néonat, incubateur, O2 par pression positive
    continue
  • Surfactant intratrachéal (extubation avec
    guérison souvent rapide en 12h ou dysplasie
    bronchopulmonaire)
  • Nutrition parentérale par KT veineux ombilical

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Entérocolite ulcéro-nécrosante
  • Prématuré
  • Péritonite
  • Echo pneumatose portale, épanchement
  • A jeûn avec sonde gastrique en aspiration
  • Alimentation parentérale

21
Ictère néonatal (ECN 2005)
  • Ictère à bilirubine libre
  • Bénin (J5 environ)
  • Ictère au lait maternel (inhibition de
    glucurono-conjugaison par la LPL maternelle,
    cassée par la chaleur)
  • Ictère physiologique (5-10 jours
    glucurono-conjugaison immature)
  • Potentiellement grave (J2 environ)
  • Allo-immunisation foetomaternelle ou hémolyse
  • Résorption de bosse séro-sanguine
  • Infection materno-fœtale (Strepto D, Listeria)
  • Rare hypothyroïdie, Criggler-Najar
  • Ictère à bilirubine conjuguée (cholestase)
  • Atrésie des voies biliaires (vomit la bile
    vomit vert)
  • Mucoviscidose
  • Traitement photothérapie avec yeux protégés,
    bonne hydratation voire exsanguino-transfusion
  • Risques surdité (chronique) et ictère
    nucléaire (aiguë) (noyaux gris centraux)
  • Opistothonos reptation des membres signe de
    Parinaud (regard en coucher de soleil) cri
    monocorde abolition de réflexes archaïques
  • Décès, hémiplégie, chorée, surdité, mutisme

22
Incompatibilité rhésus
  • RAI avant le travail (rechercher les anti-D
    passifs)
  • Prélèvement de sang au cordon ombilical pour
    déterminer le groupe du bébé
  • Si bébé rhésus négatif  RAS
  • Si bébé rhésus positif (à vérifier par linterne,
    et le noter dans le dossier !)
  • test de Kleihauer à la mère au moins 30 min après
    la délivrance (laisser le temps davoir un
    contact des hématies)
  • prophylaxie anti-D par RHOPHYLAC avec dosage
    selon le nombre de Kleihauer (20 µg/ml)
  • Même si immunoprophylaxie à 28 SA SAUF si anti-D
    gt 6 ng/ml, Kleihauer négatif et injection dans
    les 3 semaines précédents laccouchement
  • Risque anémie par hémolyse extracorpusculaire
    hépatomégalie, anasarque, ictère néonatal
  • Penser à demander des RAI à 6 mois (sassurer de
    lefficacité de la prophylaxie) /- décaler le
    ROR à 3 mois si non immunisée par la rubéole
    (possible interaction avec lanti-D)
  • Pour en savoir plus  guide de survie en suites
    de couches  sur le blog -)

23
En maternité, parfois ça commence à parler
génétique mais les  découvertes  peuvent être
bien plus tardives.(Conseil de base écrivez
 conseil génétique ,  consentement ,
 annonce, information )(La génétique est un
DES et nest jamais tombé aux ECN !)
24
Syndrome de Klinefelter XXY
  • 1/500
  • Longiligne (3 gènes CHOX sur X et Y non soumis à
    linactivation X)
  • Ø dysmorphie, ø diagnostic anténatal
  • Diagnostic tardif difficultés scolaires,
    impubère, infertilité
  • Dysgénésie gonadique progressive (puberté N puis
    ?) OU hypotrophie testiculaire (pas de puberté)
  • Gynécomastie, répartition gynoïde des graisses
  • Testostérone ?, FSH-LH ?
  • Caryotype 47, XXY
  • Annonce et complications tardives
  • Infertilité 2 Spermogrammes à 3 mois (OATS ou
    azoospermie)
  • Cancer de prostate et testiculaire
    (autopalpation, testostérone, TR, PSA)

25
Syndrome de Turner XO
  • 1/2500 filles nées (3 des fœtus avant FCS !)
  • Petite taille (un seul gène CHOX pour la
    croissance des cartilages)
  • Dysmorphie visage triangulaire, oreilles
    basses, ptérygium colli, palais ogival, thorax en
    bouclier, écartement mamelonnaire,
    brachymétacarpie du IV
  • Diagnostic anténatal hygroma kystique, rein en
    fer à cheval, malformation cœur G
  • Diagnostic néonatal sd de Bonnevie-Ulrich
  • Lymphodème des extrémités
  • Pterygium colli
  • Cutis laxa
  • Dysgénésie gonadique avec ovaires en bandelettes
    fibreuses (pas de puberté)
  • Caryotype 60 XO, 10 mosaïque, 30 monosomie
    partielle
  • Complications précoces cœur, rein, oreille
  • Coarctation de laorte (20 ), bicuspidie, CIA,
    CIV
  • Sténose de jonction pyélourétéral, rein en fer à
    cheval
  • Surdité de perception
  • Complications tardives
  • Thyroïdite dHashimoto
  • Psychologique
  • Petite taille, impubère (intérêt de lhormone de
    croissance et induction de puberté par E2)
  • Infertilité (don dovocytes, FIV)

26
Syndrome de lX fragile
  • 1ère cause de retard mental héréditaire
  • Dominant lié à lX
  • Expansion gt 230 triplets CGG du gène FMR1
  • 2 autres pathologies par expansion Steinert,
    Huntington
  • Phénomène danticipation lors de transmission
    maternelle (prémutation entre 52-230 triplets)
  • Expressivité variable chez lhomme
  • Pénétrance incomplète chez la femme (50 asympto)
  • Grand, avec macrocéphalie, front large, grandes
    oreilles décollées, yeux cernés, traits
    grossiers, lèvres épaisses, macro-orchidie
    troubles du comportement

27
Trisomie 21
  • Diagnostic anténal
  • Hydramnios
  • Hypoplasie des OPN
  • Fémur court
  • Majoration de clarté nuccale (risque combiné)
  • Diagnostic néonatal
  • Hypotonie
  • Microcéphalie, cou court avec excès de peau,
    faciès lunaire, épicanthus, hypoplaise des OPN,
    macroglossie, petites oreilles mal ourlées
  • Extrémités courtes et trapues, pli palmaire
    transverse unique, clinodactylie et
    brachymésophalangie du V
  • Annonce et complications
  • 40 de malformations cardiaques CAV, CIV, CIA
  • 30 de sténose / atrésie duodénale
  • Retard mental, statural
  • LAL
  • Infections à répétition
  • Diabète, cataracte, hypothyroïdie, épilepsie
  • Prise en charge socio-éducative (allocation AEEH
    à la MDPH, 100, psychomotricien, kiné,
    orthophoniste, éducation en SESSAD ou CAMSP)

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Mucoviscidose ( mucus visqueux )
  • 1/2500 (q², donc 2 des gens ont lallèle q
    1/50)
  • Mutation CFTR déficit en chlore extracell
    défaut dhydratation du mucus ? obstruction des
    canaux pancréatiques, hépatiques, mauvaise
    élimination des poussières par les cils
    bronchiques ou sinusiens
  • Anténatal
  • Intestin grêle hyperéchogène par rapport à los
    22 SA (CFTR chez les parents/fœtus, caryotype,
    recherche ParvoB19 et CMV muco dans 4
    seulement)
  • Agénésie de vésicule biliaire
  • Néonatal
  • Retard au méconium à 24-48h (iléus, ?
    Hirschprung)
  • Détresse respiratoire
  • Guthrie dépistage par TIR
  • Enfance
  • Diarrhée chronique, diabète (insuff pancréatique)
  • Prolapsus rectal (? selles, ? tonus musculaire)
  • Bronchites, pneumonies, DDB, insuff respiratoire
    chronique
  • Cirrhose biliaire multifocale, avec hypertension
    portale
  • Polypose naso-sinusienne (ronflement), sinusites
  • Azoospermie excrétoire
  • Prise en charge multidisciplinaire
  • Explications et calcul du risque (autosomique
    récessif)
  • Mucolytique, opothérapie substitutive
    pancréatique, sport, kiné, lutte contre les
    infections

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Dystrophies et myopathies (Duchenne)
  • Myopathie
  • Histologie N, CPK N mais se contracte toujours
    mal (anomalie génétique)
  • Dystrophie congénitale
  • Histologie aN (nécrose, régénération), CPK ?
    mais progressif (fonctionnait avant)
  • Ex. dystrophie de Duchenne, Becker, Steinert
  • Duchenne 1/3000 ?, lié à lX, 1/3 sporadique
  • Lentement progressif
  • Déficit de ceinture pelvienne et scapulaire
  • Biopsie dystrophie, absence de dystrophine en
    biomol
  • ETT annuel (95 de cardiomyopathie dilatée)
    prévention par IEC

30
Mais aussi des trucs intombables comme
lhypothyroïdie congénitale, lhyperplasie
congénitale des surrénalesHeureusement quil y
a le Guthrie.
31
Et lenfant va pouvoir sortir de la maternité
!(Vous naurez sûrement pas de réanimation
néonatale, trop spécialisé)Enfin, il va falloir
le nourrir aussi
32
Quelle alimentation ?
  • Prématurés lait maternel ou lait prématuré
  • 0-6 mois lait maternel (hors VIH) ou
    préparations pour nourrissons ( 1er âge )
  • Lait de vache modifié
  • Lait épaissi / anti-reflux / confort (RGO,
    bronchiolite)
  • Hydrolysat de protéines de lait de vache (IPLV,
    diarrhées avant 3 mois)
  • Lait sans lactose (diarrhées après 3 mois)
  • Lait hypoallergénique (atopie au 1er degré) pas
    dintérêt après une exposition à un autre lait
  • 6-12 mois préparations de suite (2ème âge) et
    diversification progressive
  • gt 12 mois lait de croissance et diversification
    totale

33
Quelle quantité ?
  • Naissance 6-8 biberons de 20 ml
  • 1ère semaine 6-8 biberons de 90 ml (10 ml/j)
  • 1er mois 6 biberons de 120 ml (1 ml/j)
  • A partir de 4 semaines
  • Formule dApert (Poids (g) / 10) 200 ml
  • Formule de Lestradet (Poids / 10) 250 /- 100

34
Quelle supplémentation ? (actu 2012)
  • Vitamine K1 (pas de reco française)
  • Lait maternel exclusif 6 semaines
  • Lait artificiel 1 ou 2 mg à J0 (naissance) et
    J3 (Guthrie)
  • Vitamine D de 0 à 18 mois (reco 2012)
  • Lait maternel ou non enrichi 1000 1200 UI/j
  • Lait artificiel enrichi en vit D 600 - 800 UI/j
  • Vitamine D de 18 mois à 5 ans, de 10 à 18 ans
  • 2 doses de charge trimestrielles lhiver (oct,
    fév)
  • 4 doses de charge si risque (pas dexposition
    estivale, forte pigmentation cutanée,
    malabsorption)
  • Pas détude entre 5 et 10 ans (mais bon)

35
Quid du fer ?
  • Fer
  • Prématuré, carence maternelle, régime lacté
    exclusif fumarate ferreux (FUMAFER) 3 mois
  • En cas déchec à trois mois (anémie sur la NFS)
  • Non observance ( il avait des selles noires )
  • 2 autres causes de microcytose thalassémie,
    inflammation chronique
  • Malabsorption du fer (malformation dig,
    ankylostomiase)
  • Saignement occulte (diverticule de Merkel,
    oesophagite, hernie hiatale)

36
Parfois, tout nest pas si simple
37
Intolérance aux protéines de lait de vache (ECN
2010)
  • Atopie
  • Bon développement durant lallaitement maternel
    puis cassure de courbe lors de lintro du lait
    artificiel
  • Anorexie
  • Signes digestifs (diarrhée, régurgitation,
    constipation)
  • Signes atopiques (asthme, urticaire, dermatite
    atopique)
  • Eviction des protéines de lait de vache
    hydrolysat poussé de protéines (soja, riz) ? la
    reprise de poids confirme le diagnostic
  • Retarder la diversification à 6 mois
  • Réintroduction des PLV à 12-15 mois en milieu
    hospitalier (doses croissantes toutes les 10
    minutes) /- RAST

38
Choc anaphylactique / allergie
  • Rechercher le contexte alimentaire
    (diversification), pollen, piqûre, médicament ?
    prurit, rash / urticaire, voix rauque, sibilants,
    Quincke
  • Dosage dhistamine et tryptase (intérêt à
    distance, pour confirmation)
  • Traitement
  • Arrêt de la cause (traitement)
  • Libération des VAS, lever des jambes
  • Adrénaline 0,5 mg IM ou 0,1 mg IV (renouvelable)
  • Scope cardiotensionnel, O2 haut débit,
    nébulisation
  • Corticoïdes 1 mg/kg IV (action à 2h), anti-H1
  • Bilan allergo à distance, déclaration
    pharmacovigilance
  • Education de lenfant, des parents, lécole
    (projet daccueil individualisé), carte
    dallergique, trousse durgence

39
Cest compliqué en fait, les enfants.
Maintenant quils sont nourris, il faut
surveiller de près comment ils poussent.
40
Suivi de lenfant quand ?
  • 20 examens obligatoires
  • J8 certificat
  • M1, M2, M3, M4, M5, M6
  • M9 certificat
  • M12, M16, M20
  • M24 certificat
  • 2 ans ½, 3 ans, 3 ans ½ 6 ans (puis médecin
    scolaire)
  • Certificats envoyés au médecin responsable du
    service de PMI
  • But financier et but épidémiologique

41
Suivi de lenfant quoi ?
  • 5 axes de surveillance
  • Développement psychomoteur
  • Motricité globale / posture
  • Motricité fine / préhension
  • Langage
  • Sociabilité
  • Dépistage des anomalies sensorielles
  • Couverture vaccinale
  • Développement staturo-pondéral (courbes)
  • Besoins nutritionnels (et sommeil) (déjà traité)

42
Cest le plan Alors détaillons en commençant
par le développement psychomoteur (DPM).
43
DPM ne retenez que quelques dates (vous saurez
retrouver le reste)
  • MOTRICITE
  • 1 mois (M)  tient sa tête lors du décubitus
  • 3 M  tient sa tête, mouvement de salut, suit du
    regard dans les 4 directions
  • 6 M  tient assis avec appui (trépied)
  • 9 M  tient assis sans appui, 4 pattes, debout
    avec appui, tend les bras, motricité symétrique
    des 4 membres
  • 12 mois  marche à 4 pattes de lours (assuré),
    marche avec support, se baisse
  • 9-18 M  marche
  • PREHENSION
  • 6 M  pince cubito-palmaire au contact, se dirige
    vers objet, passe dune main à lautre, met à la
    bouche
  • 9 M  pince pouce-index volontaire
  • 12 M  pointage index
  • LANGAGE
  • 3 M  babillage, gazouillis, rit bruyamment
  • 6 M  monosyllabique
  • 9 M  bisyllabique, mots,  non , répond à son
    nom
  • 12 M  mots-phrase, réponse à donne-moi
  • 3 ans   je 

44
Un trouble envahissant du développement autisme
  • 0,6, plutôt ?, ATCD dans la fratrie épilepsie,
    retard mental parfois
  • Communication / interaction sociale /
    stéréotypies
  • Acquisition (trouble des)
  • Utilisation détournée des objets
  • Tolérance ? au changement (immuabilité)
  • Isolement
  • Stéréotypies (joue avec ses mains après 6 mois)
  • Troubles affectifs
  • Echolalie et cris répétitifs
  • Sensoriel (trouble de perception)
  • ? Bilan et PEC pluridisciplinaire (neuro (IRM),
    génétique, ORL (surdité !), orthophonique,
    psychomoteur, orthophonique)

45
Trouble dhyperactivité avec déficit de
lattention (THADA)
  • 4-7 ans, trouble envahissant (6 mois,
    répercussions)
  • Déficit de lattention hyperactivité /
    impulsivité (sans dissociation)
  • Différentiel psychose, dysthymie, abus de
    substance, trouble oppositionnel avec
    provocation, trouble des conduites, retard
    mental, hyperactivité réactionnelle à
    lenvironnement, déficit sensoriel, HSD / tumeur
  • Bon pronostic entourage, niveau scolaire,
    faible impulsivité
  • Evaluation famille, enfant, amis, niveau
    scolaire
  • Traitement psychoéducatif (éducation, guidance,
    relaxation, TCC), rééducation (art-thérapie)
  • Si gt 6 ans et inefficace à 1-6 mois
    méthylphénidate (interruptions pendant les
    vacances pour juger la poursuite ou non)
  • (Note trouble du langage dyslexie Je doute
    que ça tombe aux ECN, noubliez juste pas
    lorthophoniste)

46
La suite
  • 5 axes de surveillance
  • Développement psychomoteur
  • Motricité globale / posture
  • Motricité fine / préhension
  • Langage
  • Sociabilité
  • Dépistage des anomalies sensorielles
  • Couverture vaccinale
  • Développement staturo-pondéral (courbes)
  • Besoins nutritionnels (et sommeil) (déjà traité)

47
Anomalies sensorielles
  • AUDITIVES
  • PEA
  • Absence de réactions aux bruits, réponses vives
    au toucher, sommeil trop calme
  • Boîtes de Moatti (60 dB, 4 fréquences, à 2m
    derrière lenfant)
  • Si surdité penser TORSCH (toxoplasmose,
    oreillons, rubéole, syphilis, CMV, herpès)
  • Programme dintervention précoce selon le projet
    éducatif (français parlé ou langue des signes,
    accompagnement)
  • VISUELLES
  • Reflet pupillaire centré (strabisme, leucocorie,
    cataracte),
  • Réaction à la lumière vive à la naissance
  • Fixation dobjets contrastés à 1 mois
  • Clignement à la menace à 3 mois
  • Poursuite oculaire à 4 mois (permet la recherche
    de nystagmus)
  • Préhension manuelle à 9 mois, sinon réaliser un
    testing 
  • Occlusion alternée (lenfant refuse locclusion
    de lœil non amblyope)
  • Signe de la toupie (lenfant tourne la tête au
    lieu des yeux pour suivre côté amblyope)
  • Test de couverture (lœil strabique caché refixe
    un autre point lorsquon le découvre)

48
Couverture vaccinale 2014
  • Naissance BCG si région à risque (VHB selon
    mère)
  • 2 mois Hexavalent (DTPCa-Hib-VHB) Prevenar
  • 4 mois Hexavalent Prevenar
  • 11 mois Hexavalent Prevenar
  • 12 mois ROR Méningo C
  • 16 mois ROR
  • 6 ans DTPCa
  • 11 ans DTPCa Gardasil (anti-HPV 0, 1, 6 mois)
  • 25 ans DTPCa, puis DTP tous les 20 ans
  • avec la coqueluche pour ceux qui gardent des
    enfants (très à la mode, la vaccination
     cocooning )

49
Il reste le développement staturo-pondéral.
En gros Naissance 50 cm (taille), 3,5 kg,
35 cm (PC)1 an 75 cm, 10 kg, 47 cm (PC)4 ans
1 m, 16 kgMais ce qui est important, ce sont
les VAriATiOnS.
50
Perte de poids causes acquises (ECN 2005, 2010)
  • Carence dapports (vomissements, anorexie,
    nanisme psychosociale)
  • Pertes digestives
  • Malabsorption IPLV, maladie cœliaque, ID,
    infection dig
  • Maldigestion mucoviscidose, insuffisance
    pancréatique
  • Entéropathie exsudative colite (dont MICI),
    purpura rhumatoïde, lymphangiectasies
  • Accélération du transit phéochromocytome,
    hyperthyroïdie
  • Pertes rénales
  • Tubulopathie, insuffisance rénale, syndrome
    néphrotique
  • Hypercatabolisme
  • Cardiopathie, insuffisance respiratoire
  • Inflammation (Still) et cancer
  • Endocrinologique / Métabolique / Hématologique
  • Hypothyroïdie, hypercorticisme, hypopituitarisme,
    déficit en GH
  • Rachitisme
  • Pathologies mitochondriales
  • Thalassémie

51
Perte de taille causes constitutionnelles (ECN
2005, 2010)
  • Retard de croissance (âge statural lt âge
    chronologique)
  • Lâge osseux est pronostic à partir de 11 ans ?,
    13 ans ½ ?
  • Retard simple (13 ans ?, 15 ans ?) âge osseux
    âge statural, utérus prépubère, E2 ?, LH ?, bonne
    réponse à LHRH
  • Déficit gonadotrope âge osseux lt âge statural,
    utérus impubère, E2 ?, LH ?, pas de réponse à la
    LHRH
  • Dysgénésie gonadique (ou Turner) âge osseux lt
    âge statural, utérus impubère et ovaires sous
    forme de bandelettes, E2 ?, LH ?, FSH très
    augmenté au test LHRH
  • Retard de croissance dans un contexte syndromique
  • Cytogénétique Turner (caryotype pour toute
    fille à 2 DS), T21
  • Syndromique Willi-Prader, Noonan,
    pseudohypoparathyroïdie
  • Dysostose (achondroplasie, maladie de surcharge)

52
PRISE de poids obésité de lenfant
  • Selon les courbes dIMC en fonction de lâge
  • Primitif Histoire, diététique, comportement
    alimentaire, activité physique
  • Secondaire hypercorticisme, hypothyroïdie,
    acromégalie, syndromique
  • Complications cardio-respiratoires,
    orthopédiques, métaboliques, psychosociales
  • Régime alimentaire hypocalorique équilibré
    diversifié

53
PRISE de taille la puberté précoce !
  • Caractères sexuels secondaires avant 8 ans ? ou
    10 ans ?
  • Stades de Tanner, orchidomètre
  • Causes hypophysaires
  • Hamartome / astrocytome
  • Kyste arachnoïdien, hydrocéphalie, TC, infection
  • Causes surrénaliennes
  • Bloc surrénalien
  • Hyperplasie des surrénales, cancer
  • Causes gonadiques
  • Tumeurs secrétantes
  • Syndrome de McCune Albright (hyperactivation des
    récepteurs PG)
  • Dysplasie fibreuse des os, tâches café au lait à
    bord irrégulier, puberté précoce
  • Primitif (puberté précoce vraie centrale)
  • LH et FSH ?, Testostérone / E2 ?, test à LHRH
  • Dosage ßhCG et aFP (tumeurs germinales), âge
    osseux, écho abdo-pelvienne

54
Cest exténuantUne pause simpose.
55
Maintenant que nous savons suivre un enfant qui
va bien, et gérer les problèmes  dépistés  par
cette surveillance systématiqueVoyons les
problèmes intercurrents.
56
Dabord les enfants qui  ont  mal ou qui
 sont mis à  mal
57
Douleur de lenfant (avec posologies)
  • Avant 5 ans hétéro-évaluation (DAN, EVENDOL,
    DEGR, EDIN)
  • Après 5 ans auto-évaluation (ENS, EVA, jetons)
  • Traitement non médicamenteux information,
    réassurance, distraction, peau-à-peau, têtée,
    sucre
  • Co-analgésiques EMLA sous film (efficacité 60
    min), MEOPA (efficacité 30 min)
  • Palier 1
  • Paracétamol 15 mg/kg/6h
  • Ibuprofène à 3 mois 10 mg/kg/8h
  • Palier 2
  • Nalbuphine NUBAIN 0,2 mg/kg/4h IVL
  • Tramadol à 3 ans 1 mg/kg/8h
  • Codéine à 12 ans depuis 2013 1 mg/kg/6h (était
    possible à 1 an avant)
  • Palier 3 efficacité ET tolérance (constipation,
    RAU, syndrome de sevrage)
  • Morphine 100 µg/kg IV (charge) puis 25 µg/kg IVL
    (bolus, si EVA gt 30)
  • PCA possible après 6 ans
  • Antineuropathique (peu tombable chez lenfant)
    introduction progressive
  • Amitryptiline LAROXYL (à préférer à prégabaline
    LYRICA) 0,1-1 mg/kg/j
  • Gabapentine NEURONTIN ou clonazépam RIVOTRIL 30
    µg/kg/j
  • Corticoïdes (indications spécialisées HTIC
    tumorale)

58
Maltraitance (ECN 2012)
  • FR parents (maltraités, monoparental,
    grossesses rapprochés dans tout milieu
    socio-éco.), enfant (prématuré, handicapé)
  • Explications des parents inappropriées
  • Syndrome des enfants secoués / battus
  • Pleurs, agitation, PC?, fontanelle bombante,
    vomissements (HTIC), tb neuro, regard en coucher
    de soleil, œdème papillaire/hémorr rétiniennes au
    FO HSD ( fréquent quHED)
  • Ecchymoses inhabituelles, alopécie en clairière,
    cicatrices, brûlures
  • Fractures multiples dâge ?, inhabituelles (sd de
    Silverman)
  • Sévices sexuels (condylomes, non pathognomonique)
  • Sévices psychologiques avec carences alimentaires
    (rachitisme)
  • Syndrome de Silverman fracture DIAPHYSAIRE
    spiroïde, arrachement METAPHYSAIRE, décollement
    EPIPHYSAIRE, appositions périostées, cals
  • Différentiel troubles de lhémostase,
    épidermolyse aiguë, dysostoses
  • Garder en tête le syndrome de Münchhausen par
    procuration
  • Soustraire au milieu (hospitalisation pour bilan
    multidisciplinaire, et CMI)
  • Signalement judiciaire au Procureur de la
    République obligatoire avant 15 ans
  • Demande dOPP (délivrée par le Juge des Enfants,
    saisi par le Proc) si refus dun parent
  • Après enquête levée dOPP (non lieu) OU juge
    dinstruction (pénal) et juge des enfants (civil)
  • Bilan orienté bio (analyse toxico, carences),
    imagerie (FO, Rx, IRM, TDM)

59
Négligence (ECN 2009)
  • Trouble du comportement / du développement
  • Retard de croissance
  • Calendrier vaccinal non à jour, pas de carnet de
    santé
  • Retard à la consultation, nomadisme médical
  • Signalement administratif à linspecteur de
    lAide Sociale à lEnfance (ASE) cellule de
    recueil des informations préoccupantes (CRIP)
  • Enquête sociale (AS)
  • Mesures administratives suivi, Aide à
    lEducation en Milieu Ouvert (AEMO)
  • Si échec, signalement judiciaire au Procureur /-
    Ordonnance de Placement Provisoire (OPP)

60
Donc vous avez bien retenu? La CRIP de lASE
permet une enquête par lAS, une aide par lAEMO,
et peut déboucher en cas déchec sur une
OPP.
61
Vous sauriez le répéter très vite 10 fois ?
62
Non, moi non plus. Mais assurez-vous davoir
bien retenu quand même -)Bon, sinon, je vous
ai dit que jaimais parler de la tête aux pieds
Alors allons-y !
63
Engagement cérébral (HTIC)
  • HTIC chronique (somnolence, hypersomnie,
    bâillements, hoquets)
  • Décompensée (macrocrânie, bombement de la
    fontanelle antérieure triade HTA,
    bradycardie, respiration irrégulière)
  • Signes centraux (flush, hypothermie, dyspnée de
    Cheyne-Stokes)
  • Torticolis irréductible
  • HSD (traumatisme crânien OU trouble de
    lhémostase, déshydratation, méningite)
  • Tumeur / hémorragie intracérébrale
  • Hydrocéphaliée décompensée
  • Encéphalopathie anoxique (noyade, strangulation)
  • Désordre métabolique (syndrome de Reye, acidose
    diabétique)
  • Méningoencéphalite
  • SHU
  • Vascularite
  • Réanimation (liberté des voies aériennes,
    ventilation...) lutte contre lHTIC (proclive,
    diurétique, mannitol)
  • Ponction sous-durale à langle externe de la
    fontanelle antérieure
  • Transfert en neurochir

64
Méningite
  • Syndrome méningé fébrile (céphalées, photophobie,
    raideur de nuque irritabilité, hyperesthésie
    cutanée, hypotonie, bombement de fontanelle chez
    le nourrisson)
  • Purpura fulminans ou prise en charge à prévoir gt
    90 minutes ceftriaxone 50 mg/kg (lt 1g) ou
    céfotaxime 50 mg/kg (lt 1 g)
  • CI à PL anomalie dhémostase, risque
    dengagement (signes focaux), instabilité
  • PL gt 10 cellules/mm3 méningite
  • VIRALE clair, lymphocytes gt 50, ED négatif,
    glycorachie / glycémie gt 0,4, protéinorachie N ?
    observation 48h confort (si troubles de
    conscience, signes focaux, convulsions HSV ?)
  • BIZARRE lymphocytose avec hypoglycorachie
    Listeria, TB ou bactérie décapitée
  • BACTERIENNE trouble, PNN gt 50, ED positif (ou
    PCR pour Pneumocoque / Méningocoque),
    glycorachie basse, protéinorachie haute
  • 1-3 mois C3G gentamicine
  • gt 3 mois C3G corticothérapie (dexaméthasone
    0,15 mg/kg avant ou pendant la première C3G)
  • Dose ceftriaxone 50 mg/kg 2 fois par jour
  • Si pneumocoque poursuite C3G 10 jours (ou amox
    selon antibiogramme) cortico 4/j 4 jours
  • Si Haemophilus (rare) poursuite C3G 7 jours
    cortico 4/j 4 jours
  • Si méningocoque poursuite C3G 7 jours (ou amox
    selon antibiogramme) ET arrêter cortico ET
    prophylaxie de lentourage par rifampicine,
    vaccin ET déclaration
  • Si pas damélioration à 36-72h 2ème PL /-
    rifampicine

65
Tumeur cérébrale (fosse postérieure)
  • Signes importants
  • Majoration du PC (plus que les signes dHTIC, car
    le crâne est extensible)
  • Torticolis irréductible, dodelinement de la tête
    engagement des amygdales cérébelleuses ?
  • Médulloblastome
  • Avant 5 ans
  • Syndrome cérébelleux subaiguë (plancher V4,
    vernis)
  • Astrocytome
  • 5-6 ans
  • Anomalie des paires crâniennes, sd pyramidal
  • Syndrome cérébelleux progressif
  • IRM Masse charnue kystique du tronc
  • Gliome, épendymome
  • Traitement neurochirurgical
  • Contrôle de lHTIC dérivation
    ventriculo-péritonéale ou ventriculotomie
    corticothérapie, restriction hydrique
  • Exérèse tumorale (avec extempo, prélèvement de
    LCR ventriculaire)
  • Radiochimiothérapie séquentielle

66
Tumeurs de lenfant
  • Par ordre de fréquence
  • Leucémie aiguë
  • Tumeur cérébrale de la fosse postérieure
  • Tumeur abdominale néphroblastome,
    neuroblastome, hépatoblastome
  • Ostéosarcome
  • Qui dit tumeur dit annonce diagnostique, psy,
    ALD, éducation, bilan préthérapeutique, PAC et ne
    pas oublier le CECOS en cas de chimiothérapie !

67
Crise convulsive hyperthermique (2003, ECN 2005)
  • Simple
  • gt 1 an (et lt 5 ans)
  • lt 10 minutes
  • Généralisée
  • Pas de troubles neurologiques intercritiques
  • Pas de déficit post-critique
  • Protection (PLS, LVAS, Guédel)
  • Observation (5 min), diazépam VALIUM 0,5 mg/kg
    intrarectal, répété à 10 minutes
  • Paracétamol 15 mg/kg/6h
  • 1ère crise hospitalisation 24h
  • Pas dantiépileptique SAUF crise compliquée,
    étiologie organique (tumeur) ou de 3 crises
    simples (se discute)
  • 60 crise unique, 40 récidive dans les 2 ans
    pas de majoration de risque dépilepsie

68
Syndrome de West (spasmes infantiles)
  • 5 mois (3-12 mois)
  • Spasmes en flexion (brefs, par salves, parfois
    minimes) /- rires, pleurs post-critiques
  • Régression psychomotrice (perte de la poursuite
    du regard)
  • Hypsarythmie à lEEG (EEG normal élimine)
  • Différentiel crise myoclonique bénigne (pas de
    régression, EEG normal), RGO et sd de Standifer,
    trouble du rythme cardiaque
  • Etiologie idiopathique, phacomatose
    (Bourneville, neurofibromatose), foetopathie
    (CMV, anomalie chromosomique, agénésie de corps
    calleux), néonat (méningite, préma, ischémie,
    TC)
  • Corticothérapie PO, anti-épileptique
  • Disparition des spasmes avant 3 ans 10
    développment normal
  • 5 décès, 50 autre épilepsie (Lennox-Gastaut)

69
Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes
rolandiques
  • Epilepsie bénigne la plus fréquente (98 guérison
    à 16 ans)
  • 4 ans ou 10 ans (environ)
  • Examen neuro normal
  • Crises orobuccofaciale (paralysie motrice
    verbale, bruxisme, grimaces) plutôt pendant le
    sommeil
  • EEG pendant le sommeil normal ou pointes-ondes
    lentes rolandiques
  • Si lt 5 ans, résistance au traitement ou neuro
    anormal IRM
  • Hygiène de vie /- valproate ou carbamazépine

70
Epilepsie myoclonique juvénile
  • Adolescent
  • Myoclonies du matin
  • Bilatérales (MS gt MI)
  • Parfois généralisée
  • EEG intercritique décharges polypointes ondes
    sur fond normal, sensibilisé par sommeil
  • Antiépileptique (valproate DEPAKINE penser à
    surveiller le bilan hépatique et contraception)

71
Torticolis
  • Toujours explorer
  • Radiographie de rachis cervical
  • /- IRM (engagement des amygdales cérébelleuses
    dans le trou occipital tumeur de la fosse
    postérieure, anomalie de charnière
    crânio-occipitale, angiome)

72
Passons à lORL Noubliez pas les anomalies
sensorielles, déjà traitées !
73
Otites séro-muqueuses
  • OMA récente /- surdité, trouble de langage
  • Tympan mat, épaissi, dépoli bulles
    rétrotympaniques
  • Acoumétrie (surdité de transmission)
  • Tympanogramme (courbe plate, pic dévié en
    négatif)
  • AUGMENTIN, CELESTENE, mouchage, DRP
  • Audiométrie, tympanométrie au décours
  • Si persistance à 1 mois et surdité gt 30 dB
    adénoïdectomie, orthophonie, aérateurs
    transtympaniques (pas de piscine, bien sécher les
    cheveux après le bain)
  • Risque des aérateurs myringosclérose,
    perforation tympanique par migration,
    cholestéatome

74
Sinusites
  • Ethmoïdite entre 7 mois et 7 ans
  • Angines à répétition
  • Obstruction sinusale / rhinorrhée purulente post
  • Œdème palpébral du canthus interne (cellulite
    pério-orbitaire ethmoïdite extériorisée) ?
    différentiel dacryocystite, cellulite dentaire,
    hématome, tumeur
  • Extension (TDM cérébral et crânio-facial injecté
    si extériorisée)
  • intraorbitaire (cellulite / phlegmon / abcès
    orbitaire),
  • rétroorbitaire (méningite, encéphalite, abcès
    cérébral, NORB, thrombose du sinus caverneux)
  • général (sepsis)
  • Hospitalisation, antibiotiques (C3G ?) /-
    orbitotomie chir
  • Maxillaire à partir d1 an (risque ostéomyélite
    et cellulite de joue)
  • Frontale à partir de 10 ans (risque ostéite)

75
Laryngite aiguë
  • 6 mois 3 ans, surtout vers 1-2 h du matin
  • Dyspnée laryngée, voix rauque, toux aboyante
  • Pas dinhalation de corps étranger, pas
    dhypersialorrhée et de choc (épiglottite)
  • Score de Westley ? tirage, stridor, cyanose,
    conscience, flux dair
  • Dexaméthasone 10 gouttes/kg 1 à 3 jours
  • Exceptionnellement, si stridor tirage, on peut
    faire les aérosols 3-2-1 (3 ampoules SSI, 2
    ampoules cortico, 1 ampoule dadrénaline)

76
Epiglottite aiguë
  • 7 mois 7 ans
  • Non vacciné pour Haemophilus influenza b
  • Dyspnée laryngée avec fièvre mal tolérée / choc
  • Hypersialorrhée (pas de toux rauque stase
    salivaire)
  • Pas dexamen endobuccal (risque arrêt hypoxique),
    ne pas allonger
  • C3G céfotaxime IVD, méthylprednisolone IVD,
    prévoir adrénaline, réa péd (intubation
    nasotrachéale en position assise), O2

77
Laryngomalacie
  • Stridor laryngé congénital (diff paralysie
    laryngée, angiome sous-glottique)
  • Dans les 10 premier jours de vie dyspnée
    inspiratoire, stridor lors de pleurs
  • Pas dintubation ou fausses routes (paralysie
    laryngée)
  • Pas de cassure staturopondérale (forme sévère)
  • Fibroscopie souple nasopharyngolaryngée
  • Surveillance et régression en 2 ans

78
Inhalation de corps étranger (2001)
  • 18 24 mois (jusquà 6 ans) cacahuète (?
    anaphylaxie)
  • Syndrome de pénétration intrabronchique (accès de
    suffocation brutal, cyanose, toux violence,
    accalmie ou apnée)
  • Pneumopathies répétées
  • Eviter manœuvre dHeinlich hors pronostic vital
    (enclavement sous-glottique, inhalation par
    reflux, fracture costale, rupture estomac/rate)
  • ? Fibroscopie bronchique sous AG au tube rigide
    en urgence
  • RT en inspiration et expiration forcée trappage
    dair, atélectasie lobaire/segmentaire
  • Complications migration, pneumothorax,
    pneumomédiastin, infections, dilatation des
    bronches, granulome

79
On a fini avec lORL Il est temps de passer au
cardio-pulmonaire, avant le digestif ! (Thé,
café ?)
80
Malaise grave du nourrisson
  • Perte de connaissance brutale, cyanose,
    hypotonie, pas de retour à la conscience après
    stimulation
  • Tout nourrisson avec malaise grave doit être
    hospitalisé
  • monitoring (risque de récidive)
  • exploration (glycémie, calcémie, ECG, Holter-ECG,
    ETT, EEG, écho transfontanellaire)
  • Malaise obstructif typique du RGO
  • ½ heure après la têtée, reflux de lait par le
    nez, dyspnée sans perte de connaissance
  • pas de bilan, traitement de RGO, consignes

81
Mort subite du nourrisson (ECN 2009)
  • FR (et prévention)
  • parents (jeunes, tabagisme)
  • enfant (garçon, 0-6 mois, hypotrophie, RGO,
    fièvre, ATCD de malaise grave négligé)
  • Couchage (lit parental, chambre à part, position
    ventrale, matelas mou, draps / vêtements
    inadaptés)
  • Non, le Pentacoq nest pas une cause !
  • Transport du corps en centre spécialisé, avec
    accord
  • Recherche de maltraitance (Rx, TDM, autopsie)

82
Souffles de lenfant (2010)
  • Savoir différencier organique vs fonctionnel
  • Après, cest lETT qui fait le reste
  • Fonctionnel
  • gt 2 ans
  • Protosystolique (jamais holosystolique)
  • Variable (augmente à lémotion/T, varie avec
    position et dans le temps)
  • Isolé (sans signes fonctionnels)
  • Organique (syndrome malformatif associé ou non)
  • Cyanogène à poumons clairs trilogie ou
    tétralogie de Fallot
  • Cyanogène à poumons opaques transposition des
    gros vx
  • Non cyanogène avec shunt G-D CIV, CAP, CIA, CAV
  • Non cyanogène sans shunt sténose pulmonaire,
    coarctation de laorte, sténose de laorte

83
Coarctation et canal artériel persistant (2010)
  • Coarctation de laorte ( rétrécissement à la
    partie proximale de laorte descendante)
  • Souffle du bord G du sternum à irradiation
    dorsale vers J2-J5, avec cyanose
  • Différentiel de pouls et TA MI lt MS
  • Canal artériel persistant
  • Souffle sous-claviculaire G, thrill sus-sternal
    avec insuff cardiaque
  • Hyperpulsatilité des pouls fémoraux
  • Chirurgie de section du canal pour éviter une
    réouverture ou infection)

84
Bronchiolite aiguë du nourrisson (1998, ECN 2010)
  • Jeune, hiver, collectivité, tabac passif
  • Dyspnée expiratoire sifflante, sibilants, toux
    humide
  • 80 VRS, parfois rhinovirus, influenza
  • Différentiel myocardite (hépatomégalie,
    tachycardie, hypotension, crépitants,
    cardiomégalie)
  • Complication foyer infectieux (pneumonie),
    barotrauma par toux
  • Gravité lutte respi, dénutrition, entourage
  • Traitement ambulatoire DRP, kiné (discuté),
    fractionner les biberons, surveillance du poids
  • 3 bronchiolites avant 2 ans asthme du
    nourrisson et rechercher carence martiale

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Lheure du digestif a sonnéPour rappel, les
enfants peuvent avoir des tableaux digestifs
trompeurs. Toute douleur abdo fébrile doit avoir
une radio de thorax (pneumopathie !)
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Reflux gastro-oesophagien
  • Régurgitations SANS intervalle libre (dès la
    naissance)
  • Post-prandial IMMEDIAT (immaturité du sphincter
    inférieur de lœsophage ça nest pas du lait
    caillé)
  • Signes digestifs ou autres (pleurs,
    irritabilité)
  • Diagnostic clinique /- pHmétrie 24h, manométrie,
    FOGD si doutes
  • RHD (suralimentation, verticaliser après le
    biberon, diminuer la vitesse, fractionner),
  • Epaississement du lait (lait confort/AR ou
    épaississants)
  • Prokinétique type dompéridone, cisapride
  • Anti-acide cimétidine ou oméprazole
  • Disparition à la marche ou oesophagite,
    inconfort, toux nocturne et hyperréactivité
    bronchique par inhalation, laryngites répétées

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Oesophagite (sur RGO)
  • RGO
  • Refus récent des biberons
  • Douleurs et pleurs post-prandiaux
  • Malaise
  • Hématémèse, mauvaise croissance
  • ? IPLV abdo plat, pas de diarrhée, pas datopie
  • Traitement anti-RGO dont oméprazole 6 semaines si
    gt 1 an

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Sténose hypertrophique du pylore
  • Garçon 1er né prématuré, ATCD familiaux
  • 1 mois classiquement
  • 5 critères à lanamnèse
  • Intervalle de temps libre (3 semaines)
  • Régurgitations post-prandiales tardives (30-60
    min, lait caillé déjà en cours de digestion)
  • Constipation
  • Cassure récente de la courbe (rare dans RGO)
  • Appétit conservé
  • 3 signes (peu trouvés)
  • Péristaltisme gastrique de gauche à droite
  • Olive pylorique en hypochondre droit
  • Clapotage gastrique à jeun
  • Echographie
  • Bilan préop, à jeun, aspiration gastrique
  • Pylotomie extramuqueuse sous AG, réalimentation
    précoce

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Invagination intestinale aiguë
  • Rien à voir avec la sténose hypertrophique du
    pylore, si ce nest que cest surtout
    pédiatrique
  • Lintestin sinvagine dans lui-même (boudin)
  • Crise douloureuse paroxystique (peut se présenter
    en forme et faire passer pour une colique !)
  • Accès de pâleur pendant la crise
  • Refus des biberons
  • Etiologies primitif (enfant lt 2 ans),
    secondaire (lymphome, Meckel, purpura rhumatoïde,
    mucoviscidose, œdème angioneurotique)
  • ASP boudin, perte du granité caecal, niveaux,
    flou du foie
  • Echo cocarde (face), pince de crabe (profil),
    adénopathies
  • Si stable ET pas de perforation MEOPA et
    lavement opaque à la baryte, 3 essais dune
    minute max (diagnostique et thérapeutique)
  • Doute ou échec après baryte, diagnostic tardif,
    récidive, gt 2 ans, iléo-iléal, compliqué
    (perforation, choc) chirurgie (accord)

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Coliques du nourrisson
  • Agitation douloureuse après la têtée
  • Régresse vers 3-4 mois
  •  Traitement  symptomatique
  • Vérifier les quantités avec formule Apert
  • Fragmenter un peu les biberons
  • Diminuer la vitesse de prise de lait si possible
  • Ne pas allonger après le biberon (reflux)
  • Masser le ventre

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Constipation (2001)
  • Cest un symptôme  insatisfaction lors de la
    défécation  (fréquence, dureté, difficultés)
  • Causes faciles alimentation réduite, peu de
    fibres, peu deau, immobilisation (pas de sport
    ou transport), médicaments ralentisseurs, pas de
    temps pour la selle ? traiter en premier
  • Kaliémie, Calcémie, TSH exceptionnels
  • Si échec laxatif (macrogol MOVICOL ou FORLAX)
  • On évitera les suppos à la glycérine ou EDUCTYL
    chez lenfant ( centrer sur la constipation )

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Diarrhées du nourrisson (2001)
  • Diarrhées gt 3/j surveiller le poids
  • Déshydratation extracellulaire (pli, dépression
    de fontanelle antérieure, yeux creux, perte de
    poids)
  • Gravité lt 3 mois, dénutrition, choc, perte de
    poids gt 10
  • Perte de poids lt 5 SRO (1 sachet dans 200 ml
    deau, proposer à volonté), alimentation précoce
    à 4h (allaitement maternel ou 1 mois dhydrolysat
    PLV si diarrhée avant 3 mois ou 1 mois de sans
    lactose si diarrhée prolongée après 3 mois) /-
    TIORFAN
  • Perte de poids 5-10 SRO et hospitalisation si
    échec
  • Perte de poids gt 10 hospitalisation,
    remplissage par SSI 20 ml/kg IVD, réhydratation
    par G5 (100 ml/kg avant 10 kg, 50 ml/kg entre 10
    et 20 kg, 20 ml/kg après)

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Diarrhées du nourrisson (2001) (2)
  • Risque choc hypovolémique, insuffisance rénale,
    ischémie dig et convulsions par
  • Hyperthermique
  • Hypoglycémie
  • HSD (déshydratation), thrombose veineuse
    cérébrale
  • œdème cérébral (réhydratation par eau pure),
  • Encéphalite virale
  • Toxines de Shigella/Salmonella
  • Si diurèse importante (malgré déshydratation)
    insuffisance surrénalienne aiguë sur bloc
    surrénalien congénital
  • Si diarrhée glairosanglante, anémie hémolytique
    extracorpusculaire (ictère, pâleur, souffle),
    thrombopénie (purpura), insuffisance rénale
    aiguë (œdème des paupières) penser à syndrome
    hémolytique et urémique (anémie, thrombopénie,
    IRÄ triade) microangiopathie thrombotique dû
    à vérotoxine Shiga-like de E. coli O157H7)

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Masse intra-abdominale
  • Malformation congénitale hydronéphrose,
    angiome
  • Tumeur maligne
  • Rein néphroblastome, sarcome à cellules claires
  • Foie hépatoblastome, métastases (Pepper)
  • Sympathique neuroblastome
  • Lymphome, tératome
  • Tumeur bénigne
  • Rein PKR, tumeur de Rolande
  • Hépatique
  • Kystes ovariens

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Néphroblastome
  • Tumeur abdominale la plus fréquente
  • Masse rétropéritonéale HTA hématurie
  • Echographie abdo uro-TDM, scinti rénale
  • Métastases pulmonaires TDM TAP
  • Différentiel neuroblastome (cathécholamines
    urinaires N) hépatoblastome (alphaFP N)
  • Peut être syndromique (Widemann-Beckwith, WAGR,
    DRASH)
  • Chimiothérapie, chirurgie après ligature du
    pédicule rénal, prévention du risque de
    néphrectomie

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Neuroblastome (ECN 2012)
  • Tumeur solide la plus fréquente avant 1 an
  • Tumeur embryonnaire (tissu sympathique dérivé de
    la crête neurale rétropéritonéale)
  • AEG, masse abdominale
  • Cathécholamines urinaires 24h ? (VHA, VMA)
  • Echographie abdominale IRM abdo
  • Métastases osseuses scinti MIBG, Rx squelette,
    BOM (risque de paraplégie)
  • Syndrome de Pepper à 3 mois (HMG par métastases
    diffuses bon pronostic, pas de chimio !)
  • Traitement chirurgical avec anapath ET biomol
    amplification de loncogène N-Myc sur la pièce
    (facteur de mauvais pronostic)

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Phimosis (ECN 2008)
  • Rétrécissement du prépuce empêchant le décalotage
  • Sil est forcé et décaloté  non recalotable 
    paraphimosis (replacer le prépuce au-dessus de la
    verge, saider de glace)
  • Pas de décalotage régulier chez l
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