Folie 1

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Alternative zur Glycolyse ?
2
Glucose
3
Glucose
4
Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel
5
Pentosephosphatweg
2. Reduktionsäquivalente
1. DNA-Bausteine
6
Bedeutung von NADPH/H
1) Biosynthesen Leber Cholesterin Fettgewebe und
laktierende Milchdrüse Fettsäuren
(Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar
Steroidhormone
2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Reg
eneration des Glutathion-Disulfids
3) Entgiftung Cytochrom P-450
7
Bedeutung der Ribose
Biosynthese von Nukleotiden
DNA NADH, FADH Coenzym A
8
Pentosephosphatweg
1
oxidativ und irreversibel
2
nicht oxidativ und reversibel
9
Pentosephosphatzyklus
10
Teil1 oxidativ und irreversibel
Herstellung von NADPH/H und Ribulose-5-Phosphat
Glucose-6-Phosphat
NADP
Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
NADPH/H
NADP
NADPH/H, CO2
Ribulose-5-Phosphat
Pentose-5-Phosphat Isomerase
Ribose-5-Phosphat
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Teil 1 oxidativ und irreversibel
12
Teil 2 nicht oxidativ und reversibel
TPP
TPP
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Teil2 nicht oxidativ und reversibel
Transketolase überführt 2C-Einheit
einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose
benötigen TPP
Transaldolase überführt eine C3-Einheit
einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose
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Teil2 nicht oxidativ und reversibel
15
Teil2 nicht oxidativ und reversibel
16
(No Transcript)
17
Erythrozyt
Pentosephosphatweg 1
NADPH/H
Glucose-6-Phosphat
Ribose-5-Phosphat
Pentosephosphatweg 2
Fructose-6-Phosphat
Gluconeogenese
Glycerinaldehyd-3-Phosphat
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Regulation
NADP

Glucose-6-Phopshat
NADP
Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
NADPH/H
-
NADPH/H
NADP
NADPH/H, CO2
Ribulose-5-Phosphat
Ribose-5-Phosphat
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Bedeutung von NADPH/H
1) Biosynthesen Leber Cholesterin Fettgewebe und
laktierende Milchdrüse Fettsäuren
(Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar
Steroidhormone
2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Reg
eneration des Glutathion-Disulfids
3) Biotransformation
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Bedeutung der Ribose
Biosynthese von Nukleotiden
DNA NADH, FADH Coenzym A
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Ankopplung an Glycolyse bei ATP Bedarf
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Ankopplung an Glycolyse für DNA Baustein Bedarf
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Muskelzelle
Glucose-6-Phophat
Ribose-5-Phosphat
Glykolyse
Pentosephosphatweg Teil 2
Fructose-6-Phosphat
Glycerinaldehyd-3-Phosphat
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Zelle mit Ribose-5-Phosphat und NADPH/H Bedarf
NADPH/H
Glucose-6-Phophat
Ribose-5-Phosphat
Fructose-6-Phosphat
Gluconeogenese
Glycerinaldehyd-3-Phosphat
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Bedeutung von NADPH/H
H2O2
2 H2O
Glutathion-Peroxidase
GSSG
2 GSG
Glutathion-Reduktase
NADP/H
NADP
Pentosephosphatweg
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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
? hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37
(Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen
? X-chromosomaler Erbgang
? mehr als 100 Enzymvarianten
? Verbreitungsgebiet Afrika, Mittelmeer
? typische Klinik - meiste Varianten klinisch
unauffällig - hohe Empfindlichkeit gegenüber
Oxidantien
? Gefahr hämolytische Anämie mit tödlichem
Ausgang
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(No Transcript)
28
(No Transcript)
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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
Oxidantien Medikamente Infektionen Fava-Bohnen
H2O2
2 H2O
Glutathion- Peroxidase
? Heinz-Körperchen
? Hämolyse
GSSG
2 GSG
Glutathion- Reduktase
NADP/H
NADP
G-6-P Dehydrogenase
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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
? Heinz-Körperchen
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Störungen
? Hämolyse

• Symptome
• - allgemeines Unwohlsein
• Fieber
• Erbrechen
• Durchfälle
• bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)

? Favismus
32
Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
? hereditäre chronische hämolytische Anämie
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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
15-26
Plasmodium falciparum!
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Weitere Informationen z.B. unter http//www.favis
mus.de http//www.favismus.de/forum
(Erfahrungsaustausch von Betroffenen und
Ärzten) http//www.g6pd.de http//www.emedicine.c
om/med/topic900.htm http//sauerbruch.zki.uni-fran
kfurt.de/labmed/g6pdmang.html