Z

1
Zóltaczka noworodków

• Dr n. med. Irena Wojsyk - Banaszak

2
Zóltaczka fizjologiczna

• 60-70 noworodków donoszonych
• 80 przedwczesnie urodzonych
• Zóltaczka fizjologiczna wystepuje u noworodków w
  dobrym stanie klinicznym, przy braku dodatkowych
  odchylen w badaniach laboratoryjnych

3
Zóltaczka fizjologiczna

• ujawnia sie gt24. godziny zycia
• poziom bilirubiny calkowitej nie przekracza 12
  mg/dl w 3. - 4. dobie zycia u noworodków
  donoszonych (15mg/dl u wczesniaków)
• ustepuje bez leczenia w ciagu tygodnia u
  noworodków donoszonych, a 14 dni u wczesniaków

4
Metabolizm bilirubiny
5
Zóltaczka fizjologiczna

• ETIOLOGIA
• Nadmierne wytwarzanie bilirubiny
• Krótszy czas przezycia erytrocytów - 90 dni (70 u
  wczesniaków, 120 u osób doroslych)
• - nieefektywna erytropoeza
• - policytemia
• 2. Zaburzenia transportu bilirubiny nizsze
  stezenie albumin

6
Zóltaczka fizjologiczna

• ETIOLOGIA cd
• 3. Zaburzenia metabolizmu watrobowego
• mniejsza aktywnosc UDPG-T
• niskie stezenie ligandyn
• przejsciowo uposledzony przeplyw krwi przez
  watrobe
• 4. Nasilone krazenie jelitowo-watrobowe
• obecnosc beta-glukuronidazy
• niedobór endogennej flory jelitowej
• uposledzona perystaltyka

7
Zóltaczka zwiazana z karmieniem piersia

• wczesna (breast-feeding jaundice) pojawia sie w
  1. tygodniu zycia, poziom bilirubiny przekracza
  12 mg/dl, a najwyzsze stezenia obserwuje sie
  miedzy 3.- 6. doba zycia
• pózna (breast milk jaundice) rozwija sie pod
  koniec 1. tygodnia zycia, moze trwac do 12
  tygodni. Stezenie bilirubiny do 30 mg/dl. U
  rodzenstwa wystapi z 70 prawdopodobienstwem

8
Zóltaczka u zdrowych noworodków
Fizjologiczna Dzieci karmionych piersia Pokarmu kobiecego
Wystapienie gt 24h 2-4 dz 4 7 dz
Najwieksze nasilenie 2-3 dz 3-6 dz 5 15 dz
Najwyzsze stezenie 12 mg/dl gt 12 mg/dl gt 15 mg/dl
Czas trwania 7 d gt 3 tyg do 12 tyg
9
Zóltaczka patologiczna

• Hiperbilirubinemia wtórna do procesów
  patologicznych.
• poczatek lt24h
• stezenie bilirubiny calkowitej przekracza normy
  dla zóltaczki fizjologicznej
• stezenie bilirubiny bezposredniej gt 2 mg/dl
• wzrost bilirubiny gt 0,5mg/dl/h i 5mg/dl/d
• gt7 d u donoszonych i gt 14 d u wczesniaków
• odchylenia w badaniu przedmiotowym

10
Zóltaczka patologiczna

• HIPERBILIRUBINEMIA

bezposrednia
posrednia
11
Hiperbilirubinemia posrednia

• nadprodukcja bilirubiny
• uposledzony metabolizm watrobowy
• nasilone krazenie jelitowo - watrobowe

12
Hiperbilirubinemia posrednia

• Nadprodukcja bilirubiny
• 1.nadmierny rozpad krwinek czerwonych
• niedokrwistosc hemolityczna (alloimmunologiczna -
  Rh, ABO, malych grup, autoimmunologiczna,
  nieimmunologiczne - leki)
• dziedziczne nieprawidlowosci krwinek czerwonych
  hemoglobinopatie, talasemie, defekty enzymatyczne
  i strukturalne blony komórkowej krwinek
  czerwonych
• zakazenie    

13
Hiperbilirubinemia posrednia

• 2.gromadzenie sie krwi poza lozyskiem
  naczyniowym wybroczyny, krwiak podokostnowy,
  przedglowie, sinica zastoinowa, krwawienia
  wewnatrzczaszkowe i plucne, polknieta krew
• 3. policytemia

14
Hiperbilirubinemia posrednia

• Uposledzony metabolizm watrobowy
• 1.obnizona aktywnosc transferazy glukuronowej
• rodzinna zespól Crigler Najjar, zespól
  Gilberta
• niedoczynnosc tarczycy, niedoczynnosc przysadki
• wczesniactwo

15
Hiperbilirubinemia posrednia

• Nasilone krazenie jelitowo-watrobowe
• zmniejszona perystaltyka (zbyt mala podaz
  pokarmu, zwezenie odzwiernika)
• niedroznosc mechaniczna (zarosniecia i zwezenia,
  choroba Hirschprunga, niedroznosc smólkowa)

16
Hiperbilirubinemia bezposrednia

• Zaburzenia odplywu zólci
• Uszkodzenie komórki watrobowej

17
Hiperbilirubinemia bezposrednia

• Zaburzenia odplywu zólci
• 1.cholestaza wewnatrzwatrobowa (wada izolowana,
  zespól Alagillea (dysplazja tetniczo-watrobowa)
• 2. cholestaza zewnatrzwatrobowa

18
Hiperbilirubinemia bezposrednia

• Cholestaza zewnatrzwatrobowa
• nieprawidlowosci anatomiczne, krwiak podtorebkowy
  watroby, kamica pecherzyka i przewodów
  zólciowych, ucisk zewnetrzny (guzy, torbiele,
  powiekszone wezly chlonne, trzustka
  pierscieniowata)
• zespól zageszczonej zólci
• trisomia 13, 18
• mukowiscydoza

19
Hiperbilirubinemia bezposrednia

• Uszkodzenie komórki watrobowej
• zapalenia watroby zakazne, samoistne zapalenie
  watroby noworodków
• uszkodzenie toksyczne leki, zywienie
  pozajelitowe, martwica spowodowana niedokrwieniem
• uposledzenie wydzielania bilirubiny zespól
  Rotora, Dubin-Johnsona

20
Hiperbilirubinemia bezposrednia

• Uszkodzenie komórki watrobowej
• zaburzenia hematologiczne erytroblastoza,
  wrodzona porfiria erytropoetyczna
• zaburzenia przemiany materii galaktozemia,
  fruktozemia, niedobór alfa-1-antytrypsyny,
  glikogenoza, lipidozy, mukowiscydoza,
  hemochromatoza,
• aberracje chromosomowe trisomia 17-18, 21

21
Toksycznosc bilirubiny

• Kernicterus (zóltaczka jader podkorowych)
  nagromadzenie zóltego barwnika w zwojach
  podstawy, jadrach nerwów czaszkowych, moscie,
  mózdzku i rogach przednich rdzenia kregowego z
  towarzyszaca martwica neuronów i rozplemem gleju

22
Toksycznosc bilirubiny

• Ostra encefalopatia wywolana bilirubina objawy
  toksycznego dzialania bilirubiny w pierwszych
  tygodniach po urodzeniu
• Zóltaczka jader podstawy mózgu przewlekle i
  trwale kliniczne nastepstwa toksycznego wplywu
  bilirubiny

23
Toksycznosc bilirubiny

• Objawy kliniczne encefalopatii bilirubinowej
• 1.Po kilku godzinach
• niechec do ssania
• apatia lub drazliwosc
• zmieniony charakter krzyku
• bezdech

24
Objawy kliniczne encefalopatii bilirubinowej

• 2. Przedluzajaca sie hiperbilirubinemia
• wzrost napiecia miesni prostowników
• opistothonus
• drgawki
• hipertermia
• krzyk mózgowy

25
Objawy kliniczne encefalopatii bilirubinowej

• 3. Objawy trwalego uszkodzenia osrodkowego ukladu
  nerwowego
• pozapiramidowa postac mózgowego uszkodzenia
  dzieciecego
• gluchota w zakresie wysokich czestotliwosci
• padaczka
• opóznienie rozwoju psychoruchowego
• uszkodzenie nerwów okoruchowych - niemoznosc
  skierowania wzroku ku górze

26
Czynniki ryzyka ciezkiej hiperbilirubinemii

• Zóltaczka w pierwszej dobie zycia
• Niezgodnosc w grupach krwi (BTA )
• Inna znana choroba hemolityczna (niedobór G6PD)
• Wiek ciazowy 35-36 tygodni
• Starsze rodzenstwo leczone fototerapia
• Krwiak podokostnowy lub podbiegniecia krwawe
• Wylaczne karmienie piersia, zwlaszcza
  nieefektywne, prowadzace do utraty masy ciala gt
  10

27
Ryzyko istotnej hiperbilirubinemii
28
Leczenie hiperbilirubinemii

• 1. Zóltaczki patologiczne przyczynowe
• 2. Zóltaczki fizjologiczne
• nawadnianie (karmienie 8-12 x /dobe)
• fototerapia
• transfuzja wymienna
• indukcja enzymów sprzegajacych (fenobarbital)
• hamowanie reabsorpcji bilirubiny
• hamowanie wytwarzania bilirubiny

29
Leczenie hiperbilirubinemii
Stezenie bilirubiny (mg/dl) Stezenie bilirubiny (mg/dl) Stezenie bilirubiny (mg/dl) Stezenie bilirubiny (mg/dl)
Wiek (h) Rozwaz fototerapie Fototerapia Transfuzja wymienna jesli niesku-teczna fototerapia Transfuzja wymienna
25-48 ? 12 ? 15 ? 20 ? 25
49-72 ? 15 ? 18 ? 25 ? 30
gt72 ? 17 ? 20 ? 25 ? 30
30
Leczenie hiperbilirubinemii
Masa ciala (gram) Stezenia bilirubiny (mg/dl) Stezenia bilirubiny (mg/dl)
Masa ciala (gram) Fototerapia Transfuzja wymienna
lt 1000 5-7 10-12
1001-1500 7-9 12-15
1501-2000 10-12 15-18
2001-2500 13-15 18-20
gt 2500 15-18 20-25
31
Wskazania do fototerapii (gt35 tc)
32
Leczenie hiperbilirubinemii - fototerapia

• swiatlo biale - dlugosc fali 400 - 500 nm
• swiatlo niebieskie - dlugosc fali 425 - 475 nm
• przemiana bilirubiny do bezbarwnych produktów,
  nieszkodliwych dla komórek, rozpuszczalnych w
  wodzie i latwiej wydalanych z organizmu

33
Fototerapia

• Skutecznosc fototerapii obnizenie poziomu
  bilirubiny o 1-2 mg/dl w ciagu 4-6 godzin

34
Wskazania do transfuzji wymiennej (gt35 tc)
35
Transfuzja krwi wymienna

• Wskazania
• nieskuteczna fototerapia
• choroba hemolityczna
• obrzek plodu i niewydolnosc krazenia u noworodków
  z choroba hemolityczna
• stezenie bilirubiny w krwi pepowinowej gt 4,5
  mg/dl
• wzrost bilirubiny o 0,3 mg/dl na godzine lub o
  ponad 5 mg/dl w ciagu 10 godzin

36
Transfuzja krwi wymienna

• Natychmiast u kazdego noworodka z objawami ostrej
  encefalopatii spowodowanej bilirubina
• ? napiecie miesniowe
• Wyginanie sie w luk
• Krecz tylny karku
• Opistotonus
• Goraczka
• Krzyk o wysokiej czestotliwosci

37
Transfuzja krwi wymienna

• Usuniecie nadmiaru bilirubiny
• Usuniecie krwinek noworodka oplaszczonych
  przeciwcialami matki
• Usuniecie wolnych matczynych przeciwcial
• Skorygowanie niedokrwistosci

38
Transfuzja krwi wymienna

• Technika izowolumetryczna tetnica zyla
• Technika jednego naczynia zyla zyla
• Krew zgodna w zakresie grup glównych, Rh ujemna

39
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Immunizacja
• poród,
• poronienie,
• zabiegi diagnostyczne i lecznicze (amniocenteza,
  biopsja kosmówki)
• przetoczenie krwi.

40
Choroba hemolityczna noworodka

• Oznaczenie grupy krwi, czynnika Rh i przeciwcial
  nietypowych w ciazy

Rh minus
Rh plus
Brak przeciwcial
Przeciwciala
Kontrola 28. tc
Kontrola co 2-4 tyg
41
Choroba hemolityczna noworodka

• Miano przeciwcial 18 - 116 w 20. 22. tc
• amniocenteza (spektrofotometria plynu
  owodniowego)
• USG (hepatosplenomegalia, wodobrzusze,
  pogrubienie lozyska)
• kordocenteza (grupa krwi, morfologia).
• Nasilona hemoliza wczesniejsze rozwiazanie ciazy
  lub wewnatrzmaciczna transfuzja krwi

42
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Postaci kliniczne
• Lagodna
• Umiarkowana
• Ciezka

43
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Postac lagodna
• 50 noworodków BTA ()
• bez niedokrwistosci (Hb z krwi pepowinowej gt14
  g/dl),
• bilirubina z krwi pepowinowej lt 4 mg/dl
• Leczenie
• fototerapia
• transfuzja krwi 3 - 6 tz (niedokrwistosc)

44
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Postac umiarkowana
• 25 noworodków BTA ()
• Niedokrwistosc (Hb we krwi pepowinowej lt 14 g/dl)
• Bilirubina we krwi pepowinowej gt 4 mg/dl
• Badania dodatkowe - liczne erytroblasty,
  retykulocytza, trombocytopenia, leukocytoza
• Hepatosplenomegalia jako wynik hematopoezy
  pozaszpikowej, sekwestracji krwinek w sledzionie,
  rozrostu siateczkowo-sródblonkowego
• Leczenie przetaczanie wymienne krwi,
  gammaglobulina(nieskuteczna fototerapia)

45
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Postac ciezka
• 20 - 25 noworodków BTA ()
• obumarcie plodu lub uogólniony obrzek plodu.
• Patomechanizm obrzeku plodu
• hipoalbuminemia (zaburzenia funkcji watroby w
  wyniku rozrostu pozaszpikowych ognisk
  krwiotworzenia)
• zwiekszona przepuszczalnosc sródblonków wskutek
  niedotlenienia.

46
Choroba hemolityczna Rh noworodka

• Profilaktyka konfliktu Rh
• Przeciwciala anty-D w ciagu 72 godzin
• Po urodzeniu dziecka Rh-dodatniego
• Po poronieniu, ciazy ektopowej
• Po zabiegach w okresie ciazy (amniocenteza,
  biopsja kosmówki)
• Po omylkowym przetoczeniu krwi Rh-dodatniej
• 10 ?g immunoglobuliny anty-D wystarcza do
  zneutralizowania 1 ml krwi Rh-dodatniej.

47
Choroba hemolityczna AB0 noworodka

• Wystepuje czesciej niz izoimmunizacja Rh,
• Przebieg lagodniejszy, a nasilenie nie zwieksza
  sie podczas kolejnych ciaz
• Przeciwciala IgM nie przechodza przez lozysko
• Izoimmunizacja przez szczepionki i anatoksyne
  tezcowa, (moze wystapic w 1. ciazy)
• Zóltaczka w 2. dobie, u 10 wymaga leczenia
• Niezgodnosc w zakresie ukladu grupowego AB0
  paradoksalnie chroni przed immunizacja w ukladzie
  Rh

48
(No Transcript)