T

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Tétralogie de Fallot

• Anatomie
• Physiopathologie
• Diagnostic
• Traitement

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Tétralogie de Fallot1, 2, 3, 4 comme.

• 1 - Sténoses sur la voie pulmonaire
• sténose infundibulaire
• réactive, musculaire, riche en récepteurs
  adrénergiques
• sténose valvulaire pulmonaire
• hypoplasie du tronc pulmonaire
• hypoplasie des branches pulmonaires
• 2 - Large CIV haute
• 3 - Aorte large et dextroposée
• 4 - Hypertrophie VD
• Décrite en 1888

Ao
AP
CIV
Inf
VG
VD
Inf infundibulum
3
Tétralogie de FallotMaladie conotruncale par
déviation du septum conal vers la droite

• CP cyanogène la fréquente , 5 à 9 des CP
  congénitales
• Microdélétion 22q11 fréquente (26 daprès D.
  Bonnet).

4
Tétralogie de FallotChez le foetus
5
Tétralogie de Fallot

• Que se passe-t-il au niveau
• de la circulation pulmonaire ?
• de la circulation systémique ?
• du cœur ?

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Tétralogie de Fallot

• Physiopathologie
• Cyanose
• shunt droite-gauche / CIV
• diminution du Q pulmonaire
• Malaise de Fallot
• généré par la réactivité de la sténose
  infundibulaire
• Pas d insuffisance cardiaque
• le VG n assurant pas le débit qui shunte / CIV
• AVC et abcès du cerveau
• favorisés par le court-circuit du filtre
  pulmonaire

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Tétralogie de FallotSignes cliniques

• Dès le séjour en maternité
• Souffle de sténose pulmonaire constant
• Cyanose isolée, sans signes respiratoires
• majorée par la polyglobulie, masquée par
  l anémie
• pouvant saccentuer lors de la fermeture du CA
• parfois absente si prédomine le shunt
  gauche-droite Fallot rose
• Absence d insuffisance cardiaque
• DIAGNOSTIC AVANT LA SORTIE DE MATERNITE
• Complications
• Malaise anoxique
• agitation, tachycardie, majoration de la cyanose
  voir teint gris, puis troubles de la conscience
  et convulsion
• favorisé / stress, douleur, déshydratation,
  fièvre
• non corrélé au degré de cyanose
• Polyglobulie et hippocratisme digital (tardif)
• Accident vasculaire cérébral et abcès du cerveau

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Tétralogie de Fallot

• Radiographie de thorax
• Vascularisation pulmonaire pauvre, coeur en sabot

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Tétralogie de Fallot

• ECG
• Surcharge ventriculaire droite

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Tétralogie de Fallot

• Echocardiographie
• Etude morphologique
• Limites
• anomalies des artères coronaires
• CIV multiples
• artères pulmonaires distales
• Cathétérisme cardiaque
• Utile avant chirurgie

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Tétralogie de Fallot

• Traitement médical
• Prévention du malaise
• Prise en charge de la douleur lors des vaccin,
  prise de sang, cathétérisme, traitement énergique
  d un RGO et d une oesophagite
• Prévention du stress
• Prévention de la déshydratation
• Savoir rechercher avec les parents les signes
  précurseurs de malaise
• Traitement du malaise
• Traiter la douleur, la déshydratation, le stress
• Repli des membres inférieurs sur le tronc
• AVLOCARDYL IV (1mg) pour lever le spasme
  infundibulaire
• Administration intrarectale de valium pour calmer
  l enfant
• Remplissage
• Traitement martial
• Vaccination
• Prophylaxie antioslérienne

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Tétralogie de Fallot

• Traitement chirurgical
• Cure complète sous CEC
• de principe entre 4 et 6 mois
• plus précoce si cyanose ou malaise
• Anastomose aorto-pulmonaire
• centrale (tronc AP et Ao Ascendante) ou latérale
  (collatérale de laorte et artère pulmonaire
• enfant fragile, chirurgie délicate anomalies
  coronaires, CIV multiples, malformations
  associées

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Tétralogie de Fallot Cure complète
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Tétralogie de Fallot

• Cardiopathie opérable et curable
• Pronostic assombri si
• hypoplasie majeure de la voie pulmonaire
• malaises répétés
• risque vital immédiat
• séquelles neurologiques à distance
• instabilité psychomotrice
• difficultés d apprentissage à l école
• crises convulsives
• retard psychomoteur