Vasculitis

1

• Vasculitis

2
Vasculitis

• Tilstand med inflammation og necrose af blodkar.
• Kan være lokal eller systemisk
• Kan være primær eller sekundær til en anden
  sygdomsproces

3
Vasculitis

• Kan afficere små kar (kapillærer,arterioler,venole
  r)
• Kan afficere mellemstore kar (ex.
  nyre-,lever-coronarkar)
• Kan afficere store kar (aorta og dens
  forgreninger)
• .

4
Klassifikation af primær vasculitis baseret på
karstørrelsen og tilstedeværelsen af granulomer

• Kar Ingen granulomer granulomer
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ---------------
• Små kar Isoleret kutan leukocytoklastisk
  vasculitis Churg-Strauss syndrom
• Henoch-Schönleins purpura Wegeners
  granulomatose
• Essentiel kryoglobulinæmisk vasculitis
• Mikroskopisk polyangitis
• Mellemstore Polyarteritis nodosa
• kar Kawasakis syndrom
• Store kar Kæmpecellearteritis
• Takayasus arteritis

5
Vasculitis

• Patogenesen for vasculitis er meget kompleks, men
  nævnes kan
• Antigen som udløser af immunologisk respons
• Cirkulerende immunkomplekser er især af betydning
  ved kutan leukocytoclastisk småkarsvasculitis.
  Her indgår også aktivering af komplement.
• (leukocytoclasi henfald af polymorfkernede
  leukocytter med kernerester i vævet demonstreret
  ved histologi)

6
Leukocytoclastisk vaskulitis Årsager/associatione
r

• Idiopatisk
• Udløst af medicaminae (talrige enkelte eksempler
  penicillin,sulfa,carbamazepin,indometacin)
• Udløst af infektion (ex. Hepatitis B og C,
  streptococ-gonococ- og meningococ
  infektion/sepsis )

7
Leukocytoclastisk vaskulitis årsager fortsat

• Bindevævssygdomme f.eks. LED, rheumatoid
  arthritis
• Tarmsygdomme som colitis ulcerosa og mb. Chron
• Knoglemarvssygdomme leukæmiske tilstande
• Lymfomer og karcinomer

8
Leukocytoclastisk vaskulitis klinik

• Petekkier og palpabel purpura(kan ikke
  anæmiseres)
• Kan sidde udbredt på truncus og ekstremiteter men
  oftest på underekstremiteterne især på crus og
  deklivt ved ankelled
• Ofte bilateral på u.e.
• Kan udvikle sig med bullae og nekrotisk
  sårdannelse

9
Udredning (leukocytoclastisk) vasculitis

• Baggrund/anamnese herunder tidligere sygdomme og
  medicin
• Objektiv undersøgelse med blod- og urinprøver,
  rtg. af thorax m.v.
• NB obs nyreaffektion!
• Vurdering af kar forhold herunder tegn til
  venøs/arteriel insufficiens
• Histologi

10
Behandling af vaskulitter

• Rettes primært mod grundsygdommen
• Potent lokalsteroid
• Prednisolon.
• Dapson
• Anden immunosuppressiv terapi(Imurel,Cellcept,Sand
  immun, Methotrexat)
• Ofte let kompression, hvis perifert tryk
  sufficient

11

• Primært i udredningsfasen
• evt alene potent steroid/
• kompression, men ofte
• også prednisolon

12
Vasculitis systemisk terapi indiceret
13
Behandling vasculitis

• Stoffer som dapson,imurel,cellcept,methotrexat og
  sandimmun kan anvendes som steroidbesparende
  behandling men naturligvis også som alternativ
  behandling til prednisolon ved manglende effekt
  af dette.

14
Nodulær vasculitis

• Granulomatøs småkars-vasculitis
  (immunkompleksvasculitis)
• (histiocytære celler,kæmpeceller evt.granulomer)
• Ses ved infektioner tuberkulose,hepatitisC,strept
  okokker
• -også set i forbindelse med colitis,gigt og
  carcinom(colon)
• Den tuberkuløse form kaldes også erythema
  induratum Bazin

15
Necrobiosis lipoidica

• (NL)

16
NL Klinik

• Karakteriseret af degeneration af collagen
• 0,3-1,2 af diabetikere NL
• 66-75 af pt. med NL diabetes
• Ses hyppigst hos kvinder
• NL kan debutere både før og efter
• diabetes debuterer

17
NL ætiologi

• Mikroangiopathi,
• (Mikrocirkulation kompromitteret)
• Immunkomplekssygdom?
• Vasculitis?

18
Necrobiosis lipoidica klinik

• Hyppigt på forsiden af tibia initialt med rødlig
  papel, der spreder sig centrifugalt og bliver til
  en atrofisk gullig plaque med rødlig randzone.
  Ofte bilateral.
• Kan også forekomme andre steder på kroppen
• Histologisk degeneration af bindevæv med
  histiocytære celler og kæmpeceller.

19
NL forløb

• Oftest langsom progression over mange år, men
  også perioder uden vækst
• Mulighed for remission med ardannelse
• Risiko for sårdannelse
• Sjældent udvikling af spinocellulære karcinomer

20
NL behandling

• Lokal potent steroid evt. som injektion
• Protopic
• Aspirin og persantin i kombination
• Sandimmun samt en andre immunsupprimerende
  stoffer
• en lang rækker medicaminae har været forsøgt
• Excision og transplantation især ved ulcererende
  NL, men risiko for recidiv.

21

• Pyoderma grangraenosum

22
Pyoderma gangraenosum

• Destruktiv, nekrotiserende, ikke infektiøs
  ulcererende hudproces
• Histologisk steril absces med trombosering,
  nekrose og inflammation
• Patogenesen ikke sikkert afklaret, men
  immunmedieret proces synes at have en vigtig
  rolle.

23
PG former/klinik

• Spændt blårød nodulus, der vokser og ulcererer
  centralt Randzone af ulcus blålig undermineret.
  Evt. si-agtig sekretion fra læsionen
• Hæmorragisk bulløs form
• En eller flere vesikopustler
• Pt. evt. febril og alment påvirket
• Pathergi
• Ofte lokaliseret på u.e. men kan sidde overalt på
  huden f.eks. peristomal ved inflammatorisk
  tarmsygdom

24
Pyoderma gangrænosum associationer

• Mere end 50 af patienter har en associeret
  systemisk sygdom
• Colitis Ulcerosa, mb.Chron
• Arthritis/rheumatoid arthritis
• Hæmatologisk malignitet
• Monoclonal gammapati
• Vasculitis
• Autoimmune sygdomme
• Solide tumorer
• Sarcoidose,infektion(HIV,hepatitis C) m.fl.

25
PG behandling lette former

• Lokalt potent steroid evt. som injektion
• Protopic
• Behandling af tilgrundliggende sygdom

26
PG sværere former og forløb

• Systemisk prednisolon (½-1mg pr.kg kropsvægt)
• Dapson
• Imurel,methotrexat,cell-cept
• Sandimmun
• Remicade og lign. stoffer
• IVIG
• Hyperbar oxygen
• (Forsigtig revision i rolig fase evt. vac-terapi
  og transplantation)

27
Vasculopati

• Trombose,emboli med efterfølgende purpura,necrose
  og livido reticulare
• Kan ses ved systemiske koagulopatier ved faktor V
  Leiden mutation og mangler på protein C og S samt
  ved antifosfolipid antistofsyndrom/lupus
  antikoagulant syndrom

28
Livido reticulare,purpura,necrose

• Ses også ved cholesterol mikroembolier samt kutan
  polyarteritis nodosum