An

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Anémies sévères de l'enfantConduite diagnostique
et thérapeutique

• Service d'Hématologie Oncologie Pédiatrique
• Hôpital d'Enfants Armand Trousseau

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Anémies sévères de l'enfant

• Définition taux d'hémoglobine lt 8 g/dl
• Signes cliniques sévérité // durée
  d'installation
• Mécanismes et étiologies variables
• Conduite thérapeutique adaptée à l'étiologie

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Anémies sévères de l'enfant

• 1 Apprécier la tolérance clinique
• 2 Préciser son mécanisme
• - Données cliniques interrogatoire et examen
  clinique
• - Données de l'hémogramme
• VGM, frottis sanguin
• Autres lignées
• Réticulocytes
• 3 Rechercher son étiologie
• 4 Discuter l'indication d'une transfusion et/ou
  autre traitement

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Anémies sévères de l'enfant

• 1 Microcytose (VGM lt 70 µ3)
• Carence martiale
• Syndrome inflammatoire / thalassémique
• 2 - Normo ou macrocytose avec hyperréticulocytose
  
• ? Hémolyse
• 3 Normo ou macrocytose sans hyperréticulocytose
• ? Fonction rénale
• ? Myélogramme
• ? Hémolyse
• 4 Normo ou macrocytose avec autre lignée
• ? Myélogramme

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Frottis sanguin normal
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Frottis sanguin normal
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Anémie ferriprive
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Anémie ferriprive
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Béta-thalassémie hétérozygote
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Béta-thalassémie hétérozygote
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Drépanocytose
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Drépanocytose
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Déficit en G6PD
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Sphérocytose héréditaire
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Sphérocytose héréditaire
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Anémies sévères de l'enfant

• Bilan d'une anémie microcytaire
• Groupe Rhésus,
• Ferritininémie ? fer sérique, transférine ?
  électrophorèse hémoglobine ? bilan inflammatoire

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Anémies sévères de l'enfant

• Bilan d'une anémie isolée
• normo/macrocytaire régénérative
• Groupe, Rhésus, Phénotype érythrocytaire
• Etude du frottis sanguin (microsphérocytes,
  schizocytes,)
• Créatinine, bilirubine, ? haptoglobine
• Test de Coombs
• Dosage G6PD, PK, ? électrophorèse hémoglobine

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Anémies sévères de l'enfant

• Bilan d'une anémie
• normo/macrocytaire arégénérative ou associée à
  l'atteinte d'une autre lignée
• Groupe, Rhésus, Phénotype érythrocytaire
• Créatininémie
• Myélogramme
• Test de Coombs

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Anémies sévères de l'enfant

• Indications des transfusions
• 1 Exceptionnelles si carence martiale
• 2 Très larges en cas d'atteinte centrale
• 3 Fréquentes en cas d'hémolyse

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Anémies sévères de l'enfant

• Ilham née le 24/05/2000
• Novembre 2001 "Anémie ferriprive chronique"
  malgré substitution orale gt 6 mois, pas de signe
  de malabsorption
• Hb 7,8 g/dl, VGM 54 µ3, ferritine 2 ng/ml
• Venofer IV x 8
• Mars 2002
• Hb 11,6 g/dl, VGM 71 µ3, ferritine 68 ng/l
• Mai 2004 Taille 102 cm. Poids 17 Kg
• Hb 12,5 g/dl, VGM 79 µ3, ferritine 23 ng/ml

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Hugo, né le 15/08/1998
• Février 2000
• Rhinopharyngite, fièvre, pâleur, ictère,
• Hb 6,6 g/dl, rétic 125 000/mm3,
• Coombs type C, agglu froides , anti I et i
• Prednisone 2 mg/Kg/j x 4 sem transfusions CG x
  2 (J1,J3)
• 350 000 rétic/mm3 à J5, séro mycoplasme
• Mai 2000
• Arrêt Prednisone après 3 mois 1/2
• Evolution favorable

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Anémies sévères de l'enfant

• Pauline, née le 26/09/1986(1)
• Juin 2001
• Pâleur, céphalées, ictère
• Hb 5,3 g/dl, rétic 460 000/mm3
• Coombs type IgGC
• Sérologie parvovirus
• Transfusion CG Prednisone IV 2 mg/Kg/j

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Anémies sévères de l'enfant

• Pauline, née le 26/09/1986(2)
• Mai 2002
• Arrêt corticothérapie
• Juillet 2002
• Pâleur, subictère
• Hb 7,6 g/dl, rétic 290 000/mm3
• Bilirubine 60 µmoles/l, haptoglobine
• Prednisone 2 mg/Kg/i Anti-CD20 x 4 inj

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Anémies sévères de l'enfant

• Pauline, née le 26/09/1986(3)
• Mai 2003
• Très faible corticothérapie
• Novembre 2003
• Hyperthyroïdie avec anticorps anti-récepteur
• TSH et anti-thyroperoxydases
• Janvier 2005
• Situation clinique et hématologique OK

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Malek, né le 19/08/1986(1)
• Juin 2000
• Fièvre, angine, polyadénopathies, ictère,
• Hb 6,3 g/dl, rétic 600 000/mm3, VGM 80 µ3,
• MNI test , IgM VCA ,
• Coombs - mais agglutinines froides
• ? Infection à EBV suspicion d'AHAI
  corticothérapie 2 mg/Kg/j, pas de transfusion

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Malek, né le 19/08/1986(2)
• Novembre 2000
• Amélioration puis reprise de l'hémolyse à la
• diminution de la corticothérapie,
• Coombs négatif
• Diagnostic ?
• Conduite à tenir ?

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Malek, né le 19/08/1986(3)
• Antécédents
• Consanguinité familiale
• 10/87 "hépatite virale"
• 12/88 "anémie microcytaire" avec
  microsphérocytes et 200 000 rétic/mm3
• 12/94 "splénomégalie"

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Malek, né le 19/08/1986(4)
• Bilan complémentaire
• Résistance osmotique diminuée
• Ektacytométrie anormale
• Hémogramme normal des parents
• Electrophorèse normale des protéines membranaires
  des globules rouges
• ? Sphérocytose "héréditaire" (récessif ?)

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Anémies sévères de l'enfant

• Observation Malek, né le 19/08/1986(5)
• Février 2002
• Microlithiases dans la vésicule
• Fatigue à l'effort
• Splénectomie et cholecystectomie
• Disparition des signes cliniques et de l'hémolyse

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Anémies sévères de l'enfant

• Actualités dans les AHAI
• 1 Cohorte nationale rétro puis prospective
  depuis 2003 AHAI et Syndrome d'Evans
• 2 Etudes biologiques
• Bilan immunitaire et auto-immun
• Etudes de l'apoptose
• Etudes des récepteurs du globule rouge

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Anémies sévères de l'enfant

• Actualités dans les AHAI
• 3 Projet de recommandations thérapeutiques dans
  les formes chroniques et les Syndromes d'Evans
• 4 Association Française du Syndrome d'Evans
  (AFSE) créée en 2001 ? partenariat
  familles/cliniciens/biologistes