An

1
AnémieSyndrome hémorragique et troubles de la
coagulation
2
AnémieSyndrome hémorragique et troubles de la
coagulation
3
Anémie Définition

• Diminution de la concentration de lhémoglobine
  (varie en fonction de lâge et du sexe), en
  dessous de
• 13 gr dHb chez lhomme,
• 12 gr dHb chez la femme,
• 14 gr dHb chez le NN
• 10,5 gr dHb chez la femme enceinte en fin de
  grossesse (hémodilution).

4
Anémie quelques définitions

• VGM volume moyen des GR (80-90 u3)
• Réticulocytes GR jeunes GR matures
• taux de 1 des GR soit en valeur absolue
• 40 000 - 60 000/ mm3.
• Haptoglobine
• Bilirubine
• Test de coombs
• Ferritine

5
(No Transcript)
6
Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• ahai
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

7
Anémie mécanismes

• Défaut de production dans la moelle
• Carence en fer, vit B12, folates
• Maladies de la moelle
• inflammation

• Destruction hémolyse
• Réticulocytes
• Bilirubine
• Inflammation
• Drépanocytose
• Autoimmune
• SHU

• Perte
• Saignements,
• Prélèvements chez
• le nouveau-né

8
Anémie BILAN

• NFS-pl réticulocytes haptoglobine bilan du fer
  (ferritine) bilirubine.
• Orientation des examens complémentaires en
  fonction du VGM.
• Si aucune étiologie myélogramme

9
Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

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Sphérocytose définition

• Maladie de Minkowski Chauffard ou sphérocytose
  héréditaire
• Maladie à dominante autosomique, secondaire à une
  anomalie des protéines membranaires, et en
  particuliers à un déficit en spectrine
• Ces anomalies de membrane entraînent une
  sphérocytose perte de la forme discoïde de
  lérythrocyte.

11
Conséquences

• Sensibilité aux solutions hypotoniques
• Interaction plus grande avec les macrophages
  spléniques

12
Conséquences

• Crises hémolytiques aiguës , favorisées par le
  parvovirus B19.
• Hémolyse aiguë ou - érythroblastopénie si
  érythroblastopénie alors taux de réticulocytes
  effondrés.

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Traitement sphérocytose

• Transfusion si crise hémolytique aiguë
• !! Enfants avec taux dHb entre 8 et 10 gr/dl et
  très bien toléré alors transfusion indiquée si
  chute majeure de lhémoglobine.
• Risque de calculs dans la vésicule doù la
  réalisation dune écho abdo / an et discussion
  dablation de la vésicule si calculs ou
  splénectomie

14
Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

15
Anémie hémolytique drépanocytose

• Maladie héréditaire, autosomique, récessive
• Afrique noire
• GR déformés (faux) qui se cassent et adhèrent aux
  vaisseaux
• Anémie hémolytique
• Crises vaso-occlusives (membres os thorax
  abdomen) .

16
Physiopathologie drépanocytose

• Anémie héréditaire à transmission autosomique
  récessive caractérisée par la présence
  dhémoglobine anormale,  hémoglobine S ,
  résultant dune mutation sur le gène de la chaine
  Beta, sur chr 11.
• Lacide glutamique en 6 est remplacée par la
  valine doù falciformation de lhémoglobine en
  cas de désoxygénation.
• Falciformation entraînant la polymérisation de
  lhémoglobine S qui rigidifie et déforme le GR.

17
(No Transcript)
18
Falciformation Perturbation rhéologique Au
niveau des Capillaires. Accidents thrombotiques
19
(No Transcript)
20
Facteurs favorisants les crises vaso-occlusives
dans la drépanocytose

• Acidose,
• Hypoxie,
• Froid,
• Hyperthermie,
• Infection et
• déshydratation

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Quand hospitaliser ?

• Fièvre gtou 385 ou gt 38 après prise
  dantipyrétiques depuis gt 6 heures
• Asthénie avec pâleur inhabituelle.
• Augmentation du volume de la rate,
• Syndrome douloureux modéré gt 24 h
• Syndrome douloureux intense
• Tout signe neuro ou respi
• Troubles de la vision, boiterie, priapisme

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Bilan demandé drépanocytose

• Groupe, NFS-pl, réticulocytes,frottis,
  cross-match
• Gaz du sang, iono sang, bilihapto, CRP,
• Hémocs, carte bactériennePL
• RP, ASP, radios dos.

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Drépanocytose traitement

• Il est symptomatique, concerne essentiellement
  les crises vaso-occlusives
• Hydratation,
• O2
• Antalgiques,
• Antibiotiques si fièvre pendant ces crises.
• Réanimation si sepsis grave

24

• Pour un drépanocytaire le risque de faire une
  méningite à strptocoque pneumoniae est x 300
• O2 si hospitalisation
• Prophylaxie du pneumocoque
• Transfusion si la crise ne cède pas.

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Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• SHU
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

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Anémie hémolytique auto-immune

• Autoanticorps anticorps fabriqués par lenfant
  contre ses globules rouges.
• Cause ?
• Examen complémentaire test de coombs
• Traitements immunosuppresseurs corticoïdes et
  gammaglobulines... Immunomodulation.
• Parfois transfusion pour passer un cap de
  mauvaise tolérance de lanémie (mais avant il
  faut prélever 2 tubes sur héparine et 2 tubes
  secspour rechercher lauto-anticorps et lAg
  correspondant

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Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• SHU
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

28
Anémie SHU

• Syndrome hémolytique et urémique
• Infection à E coli (toxine) gastroentérite
• Action de la toxine sur les petits vaisseaux
• hémolyse, thrombopénie, rein, cerveau

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Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• SHU
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

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Anémie ferriprive

• Anémie microcytaire (petit VGM)
• Baisse de la ferritine (réserve en fer)
• Anémie bien tolérée car chronique.

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Anémie ferriprive et pédiatrie

• Croissance besoin accru
• Prématurité, hypotrophie
• Lait de vache avant 1 an

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Diagnostic danémie par carrence martiale

• NFS-pl anémie microcytaire.enfant en bon état
  général(pas de fièvre, pas de signe
  inflammatoire, pas danomalie de la NFS-pl par
  ailleurs et pas de syndrome tumoral).
• Dosage fer sérique / ferritine abaissé !
• Recherche de signes dhémolyse haptoglobine,
  bili, réticulocytes normaux
• Éventuellement électrophorèse de lhémoglobine

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Anémie conduite à tenir

• Normo ou macrocytaire
• Réticulocytes élevés (gt120000/mm3)
• hémorragie aïgue
• hyperhémolyse
• sphérocytose
• drépanocytose
• AHAI
• SHU
• Réticulocytes bas (lt100000/mm3)
• déficit vit B12 ou folates
• cause centrale

• Microcytaire
• Fer sérique bas
• carence martiale
• anémie inflammatoire
• Fer sérique élevé
• thalassémie
• anémie sidéroblastique

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thalassémie

• Anomalie des chaînes de la globine formant
  lhémoglobine.
• Maladie héréditaire autosomique dominante.
• Formation de globules rouges de petite taille
  (VGM parfois très petit).

35
Le diagnostic de thalassémie

• En dehors de fer
• Electrophorèse de lhémoglobine.

36
(No Transcript)
37
AnémieSyndrome hémorragique et troubles de la
coagulation
38
Généralités

• Syndrome hémorragique
• spontanés
• provoqués par un traumatisme minime
• Muqueuse epistaxis, gingivorragies,
  ménorragies, hématurie
• Peau Hématome / ecchymose, purpura
• Saignement peropératoire (avulsion dentaire,
  circoncision)
• Viscère hémorragies internes, hématomes
  profonds, hémoptysie, hématémèse, méléna

39
Généralités

• Le type dhémorragie peut orienter
• Exemple hémarthrose dans lhémophile

40
(No Transcript)
41
(No Transcript)
42
Syndrome hémorragique Trouble de lhémostase
Coagulation (hemostase II)
Hémostase I
43
Généralités
Trouble de lhémostase
Hémostase I
Coagulation
TP TCA hémophilie foie anticorps
Temps de saignement Plaquettes purpura maladie
de Willebrand thrombopénie (PTI)
CIVD
44
Généralités
Purpura Hémostase I Eruption non
effaçable à la vitropression liée à
lextravasation des globules rouges hors des
vaisseaux
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(No Transcript)
46
(No Transcript)
47
(No Transcript)
48
Généralités
Trouble de lhémostase
Hémostase I
Coagulation
TP TCA hémophilie foie anticorps
Temps de saignement Plaquettes purpura maladie
de Willebrand thrombopénie (PTI)
CIVD
49
Hémostase I Maladie de Willebrand

• Héréditaire, autosomique dominante
• Garçon fille
• Déficit en facteur Willebrand
• Allongement du TS
• Syndrome hémorragique variable dun individu à
  lautre

50
Physiopathologie maladie de Willebrand

• Le facteur de Willebrand est sécrété par les
  cellules endothéliales et les granules alpha des
  plaquettes.
• Capable de provoquer ladhérence des plaquettes
  au niveau de la lésion vasculaire et ainsi
  facilite la formation du clou plaquettaire
• Indispensable pour le transport du facteur VIII,
  et sa survivance.

51
(No Transcript)
52
Traitement maladie de willebrand

• En cas dhémorragie
• 30 UI / Kg de fraction de Facteurs Willebrand
• Type I desmopressine (minirin) pour relarguer
  le facteur présent 0,3 ug/Kg dans 50 cc de sérum
  phy sur 20-30 min.

53
Généralités
Trouble de lhémostase
Hémostase I
Coagulation
TP TCA hémophilie foie anticorps
Temps de saignement Plaquettes purpura maladie
de Willebrand thrombopénie (PTI)
CIVD
54
Hémostase I Thrombopénie

• plaquettes lt 150 000 / mm3 (à vérifier)
• signes dalerte
• plaquettes lt 10 000 / mm3
• Hémorragie muqueuse
• risque potentiel de la thrombopénie
• Saignement intracérébral

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(No Transcript)
56
(No Transcript)
57
(No Transcript)
58
Hémostase I Thrombopénie PTI
Evolution Un épisode unique, sans récidive PTI
chronique Dure plusieurs années voire à
vie Entrée vers dautres maladies autoimmunes
(lupus)
59
Hémostase I Thrombopénie PTI

• Purpura thrombopénique idiopathique
• Autoanticorps anticorps fabriqués par lenfant
  contre ses plaquettes
• Cause ?
• Examen complémentaire test de Coombs
  plaquettaire
• Traitement immunosuppresseur par corticoïdes ou
  immunoglobulines

60
Purpura rhumatoïde
Ce nest pas un trouble de lhémostase
!!! Vascularite Douleurs articulaires, gonflement
des articulations Douleurs abdominales protéinurie
61
(No Transcript)
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(No Transcript)
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Généralités
Trouble de lhémostase
Hémostase I
Coagulation
TP TCA hémophilie foie anticorps
Temps de saignement Plaquettes purpura maladie
de Willebrand thrombopénie (PTI)
CIVD
64
Hémophilie
Défaut de production dun facteur de la
coagulation Facteur VIII hémophilie A
(80) Facteur IX hémophilie B augmentation du
TCA
Maladie héréditaire récessive liée à lX femme
porteuse garçon atteint
65
Hémophilie
Circonstances de découverte Circoncision Céphalh
ématome Vaccination Plaie hémorragique
66
Hémophilie
Saignements profonds articulaire ou musculaire
Hémophilie majeure Facteur lt 1 Syndrome
hémorragique dès 1 an (âge de la marche)
hémarthrose, hématomes profonds, hémorragie
externe, interne
Hémophilie modérée, mineure ou fruste (1-5,
5-25, 25-50) Révélation tard dans la
vie Découverte peropératoire (circoncision)
(importance TCA dans bilan préop)
67
Hémophilie
Hémarthrose Après un traumatisme minime Genou,
coude, cheville Douleur vive, permanente Gonflemen
t articulaire (mètre ruban) Limitation des
mouvements Arthropathie chronique
68
Hémophilie
Hématomes intramusculaire Anémie grave (cuisse,
fesse, abdominaux gde gaine) Compression
vasc-nerveuse (avt-bras, mollet pte
gaine) Psoas diag difficile, douleur inguinale,
membre en flexion rotation interne (échographie)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
74
Hémophilie traitement
Traitement préventif Prise en charge en centre
spécialisé Carte dhémophile Règles de
conduite vaccinations possibles, hép B pas
dIM aspirine, AINS compression après ponction
veineuse hygiène dentaire Enquête familiale,
diagnostic anténatal
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Hémophilie traitement
Traitement curatif Carte dhémophile Traitement
substitutif en facteur manquant quand syndrome
hémorragique ou en préopératoire Traitement à
domicile
76
Ce quil ne faut pas faire

• Injection IM
• Geste invasif sans traitement substitutif
• PL ou ponction articulaire sans traitement
  substitutif
• Plâtre circulaire
• Prendre de laspirine
• Prendre la température en rectal

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Hémophilie évolution
Anticoagulants Espérance de vie équivalente,
problème fonctionnel VIH (avant 1985)
78
Evolution

• Hémophilie A, B et WB sont porteurs dun carnet
  précisant
• Pathologie,
• Taux de facteur,
• Présence éventuelle dAc neutralisants et
• Type de thérapeutique à utiliser.

79
Evolution

• 6 à 25 des hémophiles sévères développent un
  anticoaggulant circulant (ACC) après un nombre
  variable de perfusion. Plusieurs méthodes
  thérapeutiques sont possibles
• Saturer lACC par des concentrés de F.
  anti-hémophiliques
• Ou court-circuiter lACC par des concentrés
  prothrombiniques partiellement activés ou facteur
  VII activé

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(No Transcript)
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Généralités
Trouble de lhémostase
Hémostase I
Coagulation
TP TCA hémophilie foie anticorps
Temps de saignement Plaquettes purpura maladie
de Willebrand thrombopénie (PTI)
CIVD
86
CIVD
Coagulation intravasculaire disséminée Activation
de la coagulation thromboses syndrome
hémorragique Urgence !!! Survient dans les
états de stress Infection grave Polytraumatisme
États de choc. Thrombopénie et baisse du TP
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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CIVL coaggulation intra-vasculaire localisée

• Syndrome de Kasabach-Merritt CICL dans un
  hémangiome caverneux géant (foie, membre,
  sous-cut).
• Urgence plaquettes, corticoïdes
• Interféron, antimitotiques (vincristine)
• Ttt locaux embolisation ou laser.