Pr

1
Manifestations neuromusculaires des soins
intensifs
Mise au point
Wang FC
2
Neuromuscular Manifestations of Critical Illness
INVITED REVIEW
Charles F. BOLTON. Muscle Nerve 32 140-163, 2005
3
NEUROGRAPHIE SENSITIVE

• Nerf médian
• Nerf ulnaire
• Nerf radial
• Nerf péronier superficiel
• Nerf sural

• Fibres proprioceptives Ia
• Stimulation nerveuse percutanée
• Détection en surface du potentiel de nerf
• Latence sensitive Vitesse de conduction
  sensitive (d latence) Amplitude du potentiel
  sensitif évoqué - nombre daxone (gt 12 jours)

4
NEUROGRAPHIE SENSITIVE
Branche terminale sensitive du nerf radial
5
NEUROGRAPHIE MOTRICE

• Nerf médian
• Nerf ulnaire
• Nerf péronier
• Nerf tibial
• Nerf phrénique

• Unité motrice (UM)
• Stimulation nerveuse percutanée
• Détection en surface du potentiel musculaire
• Latence distale motrice Vitesse de conduction
  motrice (D ? latence) Amplitude de la réponse
  motrice évoquée - nombre daxone et dUM (gt 9
  jours) - transmission neuromusculaire - nombre
  et taille des fibres musculaires Durée de la
  réponse motrice évoquée

0
6
NEUROGRAPHIE MOTRICE
7
Ganglionrachidien
F
Fibres Ia
Axones moteurs ?
F
H
H
8
ONDES F

• Nerf médian
• Nerf ulnaire
• Nerf péronier
• Nerf tibial

• Unité motrice (UM)
• Stimulation nerveuse percutanée
• Détection en surface du potentiel musculaire
• Latence minimale de londe F Persistance

Persistance des ondes F du nerf tibial gt 90
Très difficile aux SI sédation
9
EMG

• Muscles proximaux distaux
• Muscles respiratoires

• Unité motrice
• Enregistrement musculaire par électrode- aiguille
  
• Au repos
• Activation par une contraction volontaire
• Recrutement et morphologie des potentiels
  dunité motrice (PUM)

10
EMG
11
STIMULATION NERVEUSE REPETITIVE

• Nerf ulnaire /muscle ABD V
• Nerf radial/muscle anconé
• Nerf spinal/muscle trapèze
• Nerf facial/muscle nasalis

• Transmission neuromusculaire
• Dix stimulations nerveuses percutanées à 3 Hz
• Détection en surface du potentiel musculaire
• Décrément de la réponse motrice évoquée

12
STIMULATION MUSCULAIRE DIRECTE (DMS) STIMULATION
NERVEUSE MOTRICE (MNS)

• Muscle deltoïde Nerf axillaire
• Muscle jambier antérieur Nerf péronier profond

• DMS impulsions de 0,1 ms de durée délivrées à
  0,5 Hz par une électrode- aiguille monopolaire
  insérée au 1/3 distal du muscle (anode
  électrode-aiguille hypodermique)
• MNS stimulation nerveuse de surface par des
  impulsions de 0,5 ms de durée délivrées à 1 Hz
• Enregistrement musculaire par électrode- aiguille
  concentrique disposable insérée perpendiculaire
  à la surface cutanée, 15 mm proximalement à
  lélectrode de stimulation musculaire

13
CONDUCTION DU NERF PHRENIQUE EMG MUSCLES
RESPIRATOIRES
14
INFECTION bactérie, virus, champignon
TRAUMA physique, chimique, chirurgical, brûlures
Sepsis
Syndrome de réponse systémique inflammatoire
(SIRS)
Agent bloquant de la JNM
Stéroïdes
Défaillance mono/ multi organique (MOF)
Myopathiede réanimation (CIM)
Encéphalopathieseptique
Polyneuropathie de réanimation (CIP)
15
SIRS
Le diagnostic de SIRS nécessite deux ou plus des
manifestations suivantes

1. température corporelle gt 38C ou lt 36C
2. fréquence cardiaque gt 90/min
3. tachypnée fréquence respiratoire gt 20/min ou
   hyperventilation PaCO2 lt 32 mmHg (lt 4,3 kPa)
4. numération des GB gt 12.000/mm3, lt 4.000/mm3 ougt
   10 neutrophiles immatures

SEPSIS

• Décomposition des matières organiques par des
  bactéries ou des champignons
• SIRS associé à une infection clairement documentée

16
QUELQUES CHIFFRES

• 500.000 patients avec sepsis sont rapportés
  chaque année aux USA
• Un SIRS survient chez 20-50 des patients
  séjournant dans des unités de SI
• La plupart des patients restant plus dune
  semaine aux SI auront un SIRS, soit lié à leur
  pathologie, soit dorigine iatrogène (intubation
  ou perfusions)
• Une encéphalopathie septique et/ou une PNP de
  réanimation, surviennent chez 70 patients
  septiques
• Des difficultés de sevrage de la ventilation
  mécanique sont rencontrées chez jusquà 30 des
  patients en SI
• En raison des difficultés dexamen du système
  neuromusculaire chez ces patients, la
  polyneuropathie peut cliniquement passer
  inaperçue dans 50 des cas
• Le taux de mortalité des patients en état
  critique peut atteindre 30-50
• Une PNP de réanimation a été rapportée chez des
  enfants, mais l incidence est moindre que dans
  la population adulte car lincidence du SIRS est
  considérablement plus faible dans la population
  pédiatrique

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ENCEPHALOPATHIE SEPTIQUE

• complication précoce du SIRS, apparaissant avant
  la PNP de réanimation
• anomalies EEG LCR et imagerie proches de la
  normale absence de sédation
• dysfonctionnement sans dommage
  structurel récupération pouvant être rapide et
  compète si le SIRS est efficacement traité
• Ensuite les difficultés de sevrage de la
  ventilation mécanique deviennent la première
  évidence de PNP de réanimation

18
MEMBRES ET SYSTEME RESPRATOIRE
Avant de conclure à une affection
neuromusculaire des SI

1. Exclure une pathologie préalable à ladmission
   aux SI et nayant pas le SIRS comme facteur
   sous-jacent - Compression médullaire
   infectieuse, traumatique ou néoplasique - Syndr
   ome de Guillain-Barré - Myasthenia
   gravis - LEMS - Dystrophie musculaireParfois,
   lévolution est tellement rapide quun diagnostic
   précoce est impossible
2. Exclure une cause non neuromusculaire pour
   expliquer une difficulté de sevrage de la
   ventilation mécanique (fréquence respiratoire gt
   35/min, volume tidal ? 5 ml/kg, augmentation de
   la concentration sanguine de CO2) - insuffisance
   respiratoire dorigine cardiaque, pulmonaire ou
   liée à une pathologie de la paroi thoracique

19
POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION

• Critères diagnostiques
• Le patient est dans un état critique (sepsis,
  MOF, SIRS)
• Difficultés de sevrage de la ventilation
  mécanique après exclusion des causes non
  neuromusculaires
• Possible faiblesse des membres (observation
  initiale un stimulus douloureux, induit par la
  compression du lit de longle pour évaluer létat
  de conscience, entraîne des grimaces faciales
  mais peu ou pas de mouvement des membres)
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice sur le
  plan électrophysiologique
• (Les ROT peuvent être préservésLa mise en
  évidence dun déficit sensitif est souvent peu
  fiable)

20
POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION
Données électrophysiologiques dégénérescence
axonale primaire des fibres sensitives et
motrices

• Réduction de taille des réponses motrices et
  sensitives évoquées (sans réduction significative
  de la vitesse de propagation des influx)
  potentiels de fibrillation dans les muscles. Ces
  altérations sont plus marquées dans les formes
  sévères.
• Les réponses motrices sont davantage réduites que
  les réponses sensitives
• La réduction damplitude des réponses motrices
  survient dans les 2 semaines du début du SIRS et
  annonce les signes cliniques et les autres signes
  électrophysiologiques.
• Les PUMs, lors de lEMG à lélectrode-aiguille,
  peuvent être moins nombreux (appauvrissement des
  tracés volontaires), certains ayant des allures
   myopathiques 

21
POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION
Diagnostic différentiel

1. Myopathie de réanimation survenant seule ou en
   association avec une PNP de réanimation
2. SGB axonal (AMAN, AMSAN) - installation avant
   ladmission aux SI - souvent associé à une
   infection par Campylobacter Jejuni - SGB axonal
   PNP de réanimation diagnostic impossible
3. SGB classique - peut se compliquer dune PNP de
   réanimation - si les données électrophysiologique
   s indiquent une aggravation sur le versant
   axonal, une PNP de réanimation en est
   probablement la cause
4. Mononeuropathies and plexopathies peuvent être
   associées ou non à une PNP de réanimation - compr
   ession nerveuse (plus grande susceptibilité aux
   SI) - trauma direct (neuropathie phrénique
   unilatérale) - ischémie et compression
   hémorragique
5. Bloc neuromusculaire transitoire - doses élevées
   dagents bloquant la transmission neuromusculaire
   (NBA) - le diagnostic est posé par la
   stimulation nerveuse répétitive (SNR)

22
POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION

• INCIDENCE fréquent (?)
• DONNES CLINIQUES plégie/parésie flasque des
  membres faiblesse respiratoire
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES polyneuropathie
  axonale sensitivo- motrice
• CK normal ou presque
• BIOPSIE MUSCULAIRE atrophie de dénervation
• PRONOSTIC variable

BLOC NEUROMUSCULAIRE TRANSITOIRE

• INCIDENCE habituel avec doses élevées de NBA
• DONNES CLINIQUES plégie/parésie flasque des
  membres faiblesse respiratoire
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES RNS pathologique
• CK normal
• BIOPSIE MUSCULAIRE normal
• PRONOSTIC bon

23
MYOPATHIE DE REANIMATION
Cliniquement, le signe majeur est une faiblesse
flasque, qui tend à être diffuse, entreprenant
tous les muscles des membres et les fléchisseurs
de la nuque, et souvent les muscles faciaux et le
diaphragme (une ophtalmoplégie peut être présente)

• Critères diagnostiques
• Amplitudes des potentiels sensitifs évoqués gt 80
  de la limite inférieure de la normale (LIN)
• EMG par électrode-aiguille - PUMs de courte
  durée et de faible amplitude - recrutement
  précoce ou normal - avec ou sans potentiels de
  fibrillation (parfois très précoces)
• Absence de décrément à la SNR
• Biopsie musculaire révélant une myopathie avec
  perte des filaments de myosine
• Amplitude des réponses motrices évoquées lt 80 de
  la LIN au niveau de 2 nerfs ou plus (sans bloc de
  conduction)

24
MYOPATHIE DE REANIMATION

• Elévation des CK (parfois après un délai de 10
  jours quand des corticoïdes ont été administrés)
• Inexcitabilité muscualire à la DMS
• Allongement de la durée de la réponse motrice
  évoquée

CIM
CIM
CIP
CIP
25
MYOPATHIE DE REANIMATION
Lidentification de 4 sous-types peut faciliter
le pronostic

• 1.PERTE DES FILAMENTS EPAIS DE MYOSINE
• Myopathie quadriplégique aiguë
• Survient dans le contexte dune crise sévère
  dasthme nécessitant une intubation (ou chez des
  patients transplantés) et placement au
  ventilateur en combinaison avec des hautes doses
  de corticostéroïdes et de NBA (curare ou
  métabolite actif comme le 3 OH-vécuronium)
• La récupération peut être plus rapide quavec une
  PNP de réa

• INCIDENCE fréquent en présence de stéroïdes,
  NBA, sepsis
• DONNES CLINIQUES plégie/parésie flasque des
  membres faiblesse respiratoire
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES activité
  spontanée de repos
• CK
• BIOPSIE MUSCULAIRE perte des filaments épais
  de myosine
• PRONOSTIC bon

26
MYOPATHIE DE REANIMATION
Lidentification de 4 sous-types peut faciliter
le pronostic

• 2.RHABDOMYOLYSE
• Myopathie aiguë
• Survient dans le contexte de patients critiques
  (après infection, intoxication ) et lusage de
  stéroïdes et de NBA
• Faiblesse, myalgies et gonflement des muscles
  atteints
• Nécrose musculaire massive (libération de K et
  séquestration initiale de Ca, hyperkaliémie et
  hypocalcémie, arythmies cardiaque et insuffisance
  rénale)

• INCIDENCE rare
• DONNES CLINIQUES plégie/parésie flasque des
  membres
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES pratiquement
  normal
• CK (jusquà gt 10.000 UI/l) (myoglob
  inurie)
• BIOPSIE MUSCULAIRE normal ou nécrose
  musculaire
• PRONOSTIC bon

27
MYOPATHIE DE REANIMATION
Lidentification de 4 sous-types peut faciliter
le pronostic

• 3. MYOPATHIE NECROSANTE AIGUE
• Myopathie aiguë
• Survient dans le contexte de patients critiques
  (après infection, intoxication ) et lusage de
  stéroïdes et de NBA

• INCIDENCE rare
• DONNES CLINIQUES faiblesse flasque
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES myopathie sévère
• CK (myoglobinurie)
• BIOPSIE MUSCULAIRE nécrose musculaire
• PRONOSTIC pauvre

28
MYOPATHIE DE REANIMATION
Lidentification de 4 sous-types peut faciliter
le pronostic

• 4.MYOPATHIE CACHECTIQUE OU ATROPHIE DE NON-USAGE
• Survient notamment en cas de dénutrition/malnutrit
  ion
• Atrophie et faiblesse musculaire
• Diagnostic par exclusion des autres complications
  neuromusculaires des SI

• INCIDENCE fréquent (?)
• DONNES CLINIQUES atrophie et faiblesse
  musculaire
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES normal
• CK normal
• BIOPSIE MUSCULAIRE normal ou atrophie des
  fibres de type II
• PRONOSTIC bon

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NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION

• INCIDENCE fréquent
• DONNES CLINIQUES plégie/parésie flasque des
  membres faiblesse respiratoire
• DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES PNP axonale
  myopathie
• CK variable
• BIOPSIE MUSCULAIRE atrophie de dénervation
  myopathie
• PRONOSTIC variable

30
PATHOPHYSIOLOGIE

• obstruction du flux capillaire par microagrégats
  (neutrophiles, fibrine )
• augmentation de la perméabilité capillaire par
  lésions endothéliales
• thrombose par diminution du taux de protéine C
• dilatation artériolaire par activation du NO

• Réponses CELLULAIRE et HUMORALE du SIRS
• Cellules épithéliales et endothéliales,
  macrophages, neutrophiles
• IL1,2,6, TNF?, acide arachidonique, facteur
  de coagulation, radicaux libres, protéases

HYPERGLYCEMIE HYPOALBUMINEMIE
dysfonction MITOCHONDRIALE
OEDEME TISSULAIRE LOCAL RALENTISSEMENT DU FLUX
CAPILLAIRE
DETTE DOXYGENE INSUFFISANCE BIOENERGETIQUE
NBA
MOF
MYOPATHIE AVEC DEFICIT EN MYOSINE
DEGENERESCENCE AXONALE
STEROIDES
DENERVATION FONCTIONNELLE
AMYOTROPHIE DE DENERVATION
31
PATHOPHYSIOLOGIE DE LA MYOPATHIE DE REANIMATION
AVEC REDUCTION DE LEXCITABILITE MUSCULAIRE
Peut être considérée comme une canalopathie
musculaire acquise.

• Modèle animal (rat)
• Réduction des courants sodiques voltage dépendant
• Augmentation de linactivation rapide des canaux
  sodiques musculaires
• Dépolarisation du potentiel membranaire de repos

32
TRAITEMENT

1. Éviter le SIRS - techniques scrupuleusement
   aseptiques - surveillance constante dun risque
   infectieux - éviter, si possible, les gestes
   chirurgicaux - éviter les stéroïdes et NBA (ou
   dose la plus faible pendant le moins longtemps)
2. Traitement du sepsis - antibiotiques - drainage
   chirurgical des foyers septiques
3. Traitement du MOF - assurer une circulation
   optimale - assurer la fonction
   respiratoire - traiter toute dysfonction rénale,
   intestinale etc
4. Gérer les difficultés de sevrage du ventilateur
   mécanique
5. Traitement étiologique de la PNP de réanimation
   (?) IVIG
6. Physiothérapie et réhabilitation - initialement
   maintenir la mobilité articulaire et éviter les
   contractures - lorsque le patient saméliore
   mobilisation active, contre résistance,
   marche, équilibre, proprioception etc

33
MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI
En fonction du tableau clinique, il peut savérer
utile de réaliser un ou plusieurs des examens
suivants

• IRM médullaire cervicale
• CK
• Biopsie musculaire
• ENMG - conduction nerveuse motrice et sensitive
  (au moins 4 nerfs) - EMG des muscles
  proximaux et distaux des M.Sup. et des M.Inf.
  (au moins 4 muscles) - conduction nerveuse du
  nerf phrénique et EMG du diaphragme - SNR - s
  timulation musculaire directe (DMS) comparée à la
  stimulation nerveuse percutanée (MNS)

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MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI
MONITORING ENMG

• Amplitude et durée de la réponse motrice évoquée
• Muscles thénariens innervés par le nerf médian
• J0, J5, J10, J15
• Par un Médecin de Médecine physique ou une Kiné
• Une salle test
• ENMG complet si suspicion de Neuromyopathie

35
MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI
SUIVI ENMG

• Étude des tracés musculaires volontaires et des
  PUMs dès que le niveau de force le permet
• Contrôle systématique après 6 mois gt de la sortie
  des SI

Demande dexamen

• Transmise par un intermédiaire Kiné,
  infirmière,
• Internet fc.wang_at_chu.ulg.ac.be
• DMI

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MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI
Formulaire

• Motif de ladmission aux SI
• Date dentrée
• Date de la mise au ventilateur
• ATCD neurologique ?
• Critères de SIRS oui/non
• Sepsis oui/non
• Taux maximum des CK
• NBA oui/non, si oui durée dexposition
• Corticoïdes oui/non, si oui durée dexposition
• Antibiotiques type et durée dexposition
• Sédation oui/non, si oui de quel type ?