Gu

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Guía de orientación didáctica

• Priones

2
Enfermedades de especificidad cultural
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Propiedades Físicas y Químicas

• Filtrable con poros 25 nm o 100 nm. 
• Es invisibles al microscopio óptico y electrónico
• . 
• Resistente a Formaldehido EDTA Proteasas (
  Tripsina, pepsina ),
• Nucleasas Radiación ultravioleta ( 2540 Å )
  Radiación ionizante

Propiedades Biológicas

• Largo periodo de incubación ( meses, años,
  décadas). 
• No producen respuesta inflamatoria 
• No antigénicos. 
• Patología crónica progresiva. 
• Fatal en todos los casos. 
• Carecen de cuerpos de inclusión. 
• Presencia de ácido nucleico no demostrada. 
• El único componente conocido es la proteína PrP. 
  
• Pueden existir en múltiples formas moleculares 
• Periodo de adaptación a nuevos hospedadores. 
• Control genético de la susceptibilidad de algunas
  especies. 
• Existencia de distintas cepas.

 
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• CRONOLOGÍA
• 1920 ... Creutzfeldt describe por primera vez un
  caso de CJD.
• 1921 ... Jakob describe CJD en tres pacientes.
• 1938 ... J. Cuillé y P.L. Chelle demuestran que
  scrapie es transmisible.
• 1947 ... Primera descripción de TME en Wisconsin.
  
• 1957 ... C. Gajdusek y V. Zigas describen por
  primera vez el kuru. Gajdusek propone que el
  kuru se transmite a través del canibalismo.
• 1959 ... Hadlow pone de manifiesto la similitud
  entre el kuru y el scrapie.
• 1965 ... Por primera vez se baraja la posibilidad
  de la existencia de moléculas replicativas
  independientes de los ácidos nucleicos.
• 1966 ... C. Gajdusek y M. Alpers logra transmitir
  el kuru a chimpancés. Hipótesis del virus
  lento.''
• 1967 ... T. Alper comprueba la resistencia del
  agente infeccioso a la radiación ultravioleta
  2540 Å.
• 1968 ... C. Gajdusek transmite CJD a chimpancés.
• 1970 ... Jacques Monod expresa categóricamente
  el paradigma fundamental de la Biología
  Molecular.
• 1976 ... Carleton Gajdusek recibe el Premio Nobel
  de Medicina.
• 1978 ... Laura Manuelidis transmite CJD a
  roedores.
• 1981 ... GSS es transmitido a primates.
• 1982 ... S. Prusiner publica su hipótesis del
  agente infeccioso de naturaleza exclusivamente
  proteica. Creación del concepto de prion.
• 1985 ... El gen PRP se halla en todas las
  especies afectadas por priones.
• 1986 ... Primeros casos iatrógenos de CJD en
  Francia. Primera descripción de EUE.
• 1988 ... Demostración del origen alimenticio de
  la epidemia de BSE.

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• Dogma Central de la Biología
• La información fluye (con la excepción de la
  transcripción reversa) del ADN al ARN por vía del
  proceso llamado transcripción, y luego a la
  proteína por el proceso de traducción.
• La secuencia de aminácidos determina de manera
  unívoca la estructura terciaria de las cadenas
  polipeptídicas.''

6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
(No Transcript)
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Métodos de inactivaciónAutoclave gt134 C,  18
minutos Hipoclorito sódico (20ºC, 1hora) 
Hidroxido sódico 2N  Fenol 90 Eter  Acetona 
Permanganato potásico 0.002 M  Urea 6 M  2
Cloroetanol  Cloroformo
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• Enfermedad
  
  Huésped natural
• Scrapie------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  -------------------
• Prionencefalopatía transmisible del
  .............. (TME)-----------------------------
  --------------------------------------------------
  --------------------------------
• Chronic wasting disease (CWD)--------------------
  --------------------------------------------------
  -----------------------------------------
• Encefalopatía espongiforme de los
  ................ (BSE)---------------------------
  --------------------------------------------------
  ----------------------------------
• Encefalopatía espongiforme de los
  ................ (FSE) --------------------------
  --------------------------------------------------
  -----------------------------------
• Encefalopatía de los ungulados Exóticos
  (EUE) -------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ------------------
• Kuru---------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ----------------
• Creutzfeldt-Jakob (CJD)--------------------------
  --------------------------------------------------
  -----------------------------------
• Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
  (GSS) -------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ------------------
• Insomnio Fatal Familiar (FFI)

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La FDA Propone medidas adicionales de protección
conta la vaca loca (Mad Cow)

• Las nuevas reglas propuestas para prohibición del
  consumo de materiales provenientes de ganado
  vacuno incluyen
• Los cerebros y médula espinal provenientes de
  ganado vacuno
• de animales de 30 meses de edad y mayores
  de ellos
• Los cerebros y médula espinal provenientes de
  ganado vacuno
• de cualquier edad no inspeccionados y
  liberados para consumo humano
• La totalidad de la carcaza proveniente de ganado
  vacuno
• no inspeccionado y liberados para el
  consumo humano, si los cerebros y médula espinal
  no fueron removidos.
• Grasa derivada de materiales prohibidos por las
  reglas propuestas, si la grasa contiene mas de
  0,15 de impurezas insolubles .
• Carne separada mecánicamente que derive de
  materiales prohibidos por las reglas propuestas.